إن ابيضاضَ الدم النِّقوي المزمن هو المرض الذي فيه الخلية الجذعية في النخاع العظمي التي تتطور منها كل خلايا الدم تتحول إلى خلية سرطانية، حيث يصيب عادةً كبار السن ونادرًا ما يحدث عند الأطفال، على الرغم من أنه يمكن أن يحدث في أي عمر.

إن غالبية المرضى مشخصون في المرحلة المزمنة للمرض، حيث يُكتشف المرض لدى 20% - 30% من المرضى عن طريق الصدفة، وعند إجراء فحص دموي شامل روتيني نرى فيه ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء في الدم.

المظاهر السريرية لسرطان الدم النخاعي المزمن خبيثة وتتغير إلى حد ما مع تقدم المرض، قد يكون المرضى في المرحلة المزمنة بدون أعراض أو قد تظهر عليهم أي من العلامات والأعراض الآتية:

• تعب.
• فقدان الوزن .
• فقدان الطاقة.
• انخفاض تحمل التمرينات.
• حمى منخفضة الدرجة.
• التعرق المفرط من فرط التمثيل الغذائي.
• ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء.
• الشبع المبكر وانخفاض تناول الطعام.
• الربع العلوي الأيسر من آلام البطن الناتج عن احتشاء الطحال.
• تضخم الكبد.
• نزيف .
• كدمات خلال المرحلة المتسارعة.
• آلام العظام .
• زيادة فقر الدم.

في الآتي توضيح لأبرز الأسباب وعوامل الخطر:

1. أسباب ابيضاض الدم النقوي المزمن

تشمل أبرز الأسباب ما يأتي:

• تطور كروموسوم غير طبيعي

تحتوي الخلايا البشرية عادةً على 23 زوجًا من الكروموسومات، حيث تحتوي هذه الكروموسومات على الحمض النووي الذي يحتوي على الجينات التي تتحكم في انقسام وتطور خلايا الجسم.

في الأشخاص المصابين بابيضاض الدم النقوي المزمن تتبادل الكروموسومات في خلايا الدم أقسامًا مع بعضها البعض، حيث يوجد جزء من مفاتيح تبديل الكروموسوم 9 مع مقطع من الكروموسوم 22 ، مما يؤدي إلى إنشاء كروموسوم 22 قصير للغاية وكروموسوم 9 طويل جدًا.

يطلق على الكروموسوم 22 القصير للغاية كروموسوم فيلادلفيا الذي سمي على اسم المدينة التي تم اكتشافه فيها، حيث يوجد كروموسوم فيلادلفيا في خلايا دم المصابين بنسبة 90% بابيضاض الدم النقوي المزمن.

• الكروموسوم غير الطبيعي يبني جينًا جديدًا

يبني كروموسوم فيلادلفيا جينًا جديدًا، حيث تتحد جينات من الكروموسوم 9 مع جينات من الكروموسوم 22 لإنشاء جين جديد يسمى (BCR-ABL)، حيث يحتوي جين (BCR-ABL) على تعليمات تخبر خلايا الدم غير الطبيعية بإنتاج الكثير من بروتين يسمى التيروزين كيناز (Tyrosine kinase)، حيث يعزز الإنزيم السرطان عن طريق السماح لخلايا دم معينة بالنمو خارج نطاق السيطرة.

2. عوامل خطر الإصابة بابيضاض الدم النقوي المزمن

تشمل العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بابيضاض الدم النقوي المزمن التعرض للإشعاع، مثل: العلاج الإشعاعي لأنواع معينة من السرطان، بالإضافة إلى التقدم بالعمر.

يمكن أن تشمل مضاعفات سرطان الدم النخاعي المزمن ما يأتي:

• تضخم الكبد.
• تضخم الطحال .
• تفاقم فقر الدم.
• تغيرات في عدد الصفائح الدموية مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات تخثر أو نزيف .
• التهابات متكررة.
• آلام العظام.
• حمى .

تشمل طرق التشخيص ما يأتي:

1. استشارة الطبيب

سيسأل الطبيب العام عن أعراضك، وقد يُجري فحصًا بسيطًا للتحقق من وجود مشكلات أخرى، مثل التورم في جانب واحد من بطنك، وقد يرسلون أيضًا عينة من دمك إلى المختبر حتى يمكن فحصها لمعرفة الأسباب المحتملة للأعراض.

قد يكون ارتفاع مستوى خلايا الدم البيضاء في الدم علامة على الإصابة بسرطان الدم، وإذا تم اكتشاف ذلك فسيتم تحويلك إلى أخصائي أمراض الدم لإجراء مزيد من الفحوصات.

2. خزعة نخاع العظم

لتأكيد تشخيص سرطان الدم يجب إزالة عينة من نخاع العظم أثناء إجراء يسمى خزعة نخاع العظم، حيث أثناء الخزعة يتم ما يأتي:

• يتم تخدير منطقة من الجلد في مؤخرة الورك بمخدر موضعي.
• تُستخدم إبرة لإزالة عينة صغيرة من نخاع العظم .
• قد تشعر ببعض الانزعاج أثناء الإجراء، لكن لا ينبغي أن يكون مؤلمًا.
• تستغرق العملية عادةً حوالي 15 دقيقة ولا تحتاج عادةً إلى البقاء في المستشفى طوال الليل.
• قد تشعر ببعض الكدمات وعدم الراحة لبضعة أيام بعد ذلك.
• سيتم فحص نخاع العظم بحثًا عن الخلايا السرطانية وسيتم تحليل الخلايا لتحديد نوع سرطان الدم لديك ومدى تقدمه.

يمكن أن يساعد هذا أطبائك في تحديد أفضل علاج لك.

الهدف من علاج ابيضاض الدم النقوي المزمن هو القضاء على خلايا الدم التي تحتوي على جين (BCR-ABL) غير الطبيعي الذي يسبب الوفرة الزائدة لخلايا الدم المريضة، وبالنسبة لمعظم الناس يبدأ العلاج بالعقاقير الموجهة التي قد تُساعد في تحقيق استقرار طويل الأمد للمرض، وتشمل أبرز طرق العلاج ما يأتي:

1. العلاج الدوائي

تم تصميم الأدوية الموجهة لمهاجمة السرطان من خلال التركيز على جانب معين من الخلايا السرطانية التي تسمح لها بالنمو والتكاثر، في ابيضاض الدم النقوي المزمن يكون الهدف من هذه الأدوية هو البروتين الذي ينتجه جين (BCR-ABL).

تشمل الأدوية المستهدفة التي تمنع عمل التيروزين كيناز ما يأتي:

• إيماتينيب (Imatinib).
• داساتينيب (Dasatinib).
• نيلوتينيب (Nilotinib).
• بوسوتينيب (Bosutinib).
• بوناتينيب (Ponatinib).

العقاقير الموجهة هي العلاج الأولي للأشخاص المصابين بابيضاض الدم النقوي المزمن، وتشمل الآثار الجانبية لهذه الأدوية المستهدفة تورم الجلد أو انتفاخه، والغثيان، وتشنجات العضلات، والإرهاق، والإسهال، والطفح الجلدي.

لم يحدد الأطباء نقطة آمنة يمكن عندها للأشخاص المصابين بابيضاض الدم النقوي المزمن التوقف عن تناول الأدوية المستهدفة، لهذا السبب يستمر معظم الناس في تناول الأدوية الموجهة حتى عندما تظهر اختبارات الدم هدوء المرض، وفي حالات معينة قد تفكر أنت وطبيبك في إيقاف العلاج بالأدوية المستهدفة بعد التفكير في الفوائد والمخاطر.

2. زراعة نخاع العظام

تعد عملية زرع نخاع العظم والتي تسمى أيضًا زرع الخلايا الجذعية الفرصة الوحيدة لعلاج نهائي لسرطان الدم النقوي المزمن، ومع ذلك عادةً يكون مخصصًا للأشخاص الذين لم تساعدهم العلاجات الأخرى؛ لأن عمليات زرع نخاع العظم تنطوي على مخاطر وتنطوي على معدل عالٍ من المضاعفات الخطيرة.

أثناء زراعة نخاع العظم تُستخدم جرعات عالية من أدوية العلاج الكيميائي لقتل الخلايا المكونة للدم في نخاع العظم،. ثم يتم ضخ خلايا الدم الجذعية من المتبرع في مجرى الدم وتشكل الخلايا الجديدة خلايا دم جديدة وصحية لتحل محل الخلايا المريضة.

3. العلاج الكيميائي

العلاج الكيميائي هو علاج دوائي يقتل الخلايا سريعة النمو في الجسم بما في ذلك خلايا سرطان الدم، وأحيانًا يتم الجمع بين أدوية العلاج الكيميائي والعلاج الدوائي الموجه لعلاج ابيضاض الدم النقوي المزمن العدواني، وتعتمد الآثار الجانبية لأدوية العلاج الكيميائي على الأدوية التي تتناولها.

لا يمكن الوقاية من الإصابة بالمرض.