ورام حبيبي وينغري هو مرض مجموعي (Multi system Disease) ناجم عن التهابات في الشرايين المتوسطة بالحجم والصغيرة، وكذلك في الأوردة الصغيرة والشُّرَيْنات (Arterioles).

قد يُصيب المرض إثر الضرر الذي يُسببه المسالك التنفسية العليا والسفلى، والكلى، وأعضاء أخرى.

أنواع الورام الحبيبي وينغري

من المتعارف عليه تصنيف المُتَلازِمَة إلى نوعين وفقًا للأعراض التي تُسببها:

1. النوع التقليدي: يُصيب الجهاز التنفسي والكلى.
2. النوع المحدود: حيث لا يَحدث ضررٌ للكلى.

هذا التصنيف مصطنع، حيث إن أكثر من 80% من المرضى الذين يُعانون من النوع المحدود مع مرور السنوات يُصابون بضرر في الكلى.

إن الوُرامَ الحُبَيْبي على اسم فاغْنِر، هو مرض يُصيب 1 من بين 30000 - 20000 شخص، وغالبًا يُصيب البالغين، ومع ذلك فإننا قد نجد المرض في كل الأجيال، ويُصيب هذا المرض الرجال والنساء بنسب متساوية.

كانت مُتَلازِمَةُ فاغْنِرْ حتى 1970 تُعتبر مرضًا قاتلًا، حيث كان يموت حوالي 80% من المرضى خلال أقل من سنة.

تختلف الأعراض باختلاف موقعها.

1. الأعراض العامة للورام الحبيبي وينغري

قد يُصاب المرضى كما في كل الأمراض متعددة الأنظمة بأعراض ليست مميزة للمرض، مثل:

• الحُمَّى.
• التَّعَرُّق في الليل.
• ضعف مع شعور عام سيء.
• انخفاض في الشهية والوزن.

2. الأعراض الناشئة عن التهاب المسالك التنفسية العليا

يكون مصدر الأعراض التي يُعاني المرضى منها في معظم الحالات هو المسالك التنفسية العليا أو الرئتين، تظهر عند بعض المرضى الأعراض الآتية:

• إفرازات قَيْحية أو نزيف من الأنف (Epistaxis).
• تقرحات في الغشاء المُخاطي في الفم أو الأنف.
• حدوث ثقوب في حاجز الأنف (Nasal septum).
• آلام في الأذنين مصحوبة بإفرازات.
• انخفاض في مستوى السمع.

3. الأعراض التي يكون مصدرها المسالك التنفسية السفلية

تشمل الأعراض التي يكون مصدرها من المسالك التنفسية السفلية ما يأتي:

• السعال العادي أو النُّباحي.
• بُحَّةٌ في الصوت.
• بصق الدم (Hemoptysis).
• البِيلَةِ الدَّمَوِيَّة (Hematuria).

إن مسبب المرض غير معروف، وقد طرحت فرضيات بشأن الإصابة بالمرض بعد استنشاق جزيئات صغيرة للرئتين، أو التعرض لعوامل ملوِّثة أخرى عندما توجد لدى المريض خلفية وراثية مناسبة للإصابة بالمرض، لكن لا يوجد أي شيء مثبت.

كما لا توجد عوامل خطر معروفة.

قد يُعاني المرضى بسبب الأضرار التي تلحق بالأجهزة الأخرى من الآتي:

• التهاب المفاصل (Arthritis).
• إصابة العين تنعكس بِالْتِهابِ المُلْتَحِمَة (conjunctivitis).
• تقرحات في القَرْنِيَّة.
• التهاب القَزَحِيَّة والتهاب العِنَبِيَّة (uveitis).
• إصابة أنبوب تسريب الدموع.
• إصابة الجلد على شكل طَفَحٍ جلدي ذي لون أحمر، مكون من آفات فُرْفُرِيَّةٍ مَجْسوسَة (Palpable purpura)، أو بثور، أو كَدَمات.
• شلل في حركات العين.
• الصَّمَمِ العصبي.
• التهاب غلاف القلب (Pericarsitis).

يتم تشخيص المرض عن طريق الآتي:

1. فحص الدم

يُمكن العثور في هذا المرض كما هو الحال مع أي مرض التهابي مزمن عن طريق:

• ارتفاع معدل سرعة ترسيب الدم (ESR).
• زيادة عدد كُرَيات الدم البيضاء وعدد الصَّفائح الدَّمَوِيَّة.
• فقر الدم (Anemia).

توجد هنالك حاجة إلى مزيد من الفحوصات للمساعدة في تشخيص المرض، هذه الفحوصات تختلف بحسب الأعضاء المصابة.

2. تصوير الصدر

بما أن معظم الأعراض مصدرها الأنف وتَجاويف الأنف فإنه يجب فحصها بواسطة تصوير الصدر الذي يُشكل حجر الزاوية في تقييم المرض، لأنها تظهر لدى 85% من المرضى هي إصابة في الرئتين.

يتم العثور لدى 30% من مرضى فاغنر على إصابة رئوية وحتى دون ظهور الأعراض، من هنا تأتي أهمية تصوير الصدر، وعند الحاجة أيضًا يتم التصوير المَقْطَعي المُحَوْسَب (CT) لتقييم مدى إصابة الرئتين.

3. فحوصات للكلى

ينبغي من أجل تقييم مدى إصابة الكُلى إجراء فحص مجهري للبول، للكشف عن وجود خلايا دم بيضاء، أو حمراء منفردة.

يجب أيضًا فحص وجود البروتين في البول.

4. أخذ عينات من جلد المريض

تؤخذ في حال عدم إصابة الرئتين أو الكلى عَيِّناتٌ من أنسجة الجلد المصابة أو من العصب لفحص وجود التهاب في الأوعية الدموية (Vasculitis).

5. تحليل الأجسام المناعية المضادة للسيتوبلازم (Anti Neutrophilic Cytoplasmic Antibody)

لقد أُضيف في السنوات الأخيرة فحص دم خاص يُساهم في تشخيص مُتَلازِمَة فاغْنِر، يتعلق بفحص جسم مضاد موجود في دم هؤلاء المرضى، والذي يتفاعل مع بروتين معين موجود داخل الخلايا البيضاء، يسمى هذا الجسم المضاد.

تم العثور على هذه الأجسام المضادة لدى أكثر من 80% من المرضى الذين يُعانون من هذه المُتَلازِمَة، إن ظهوره من جديد بعد اختفائه من مجرى الدم بعد المعالجة قد يُشير إلى عودة الإصابة بالمرض.

يتم العلاج على النحو الآتي:

1. العلاج الأولي للمرض

لقد طرأ تحسن بسيط على مآل المرض (Prognosis) مع إدخال العلاج بالكورتيزون (Cortisone)، لكن التقدم الأكثر أهمية الذي طرأ على علاج هذا المرض حدث في سنة 1973 عند إدخال العلاج بالدواء المسمى سيكلوفوسفميد (Cyclophosphamide) عن طريق الفمـ وقد أدى العلاج المدمج بالسترويدات (Steroids) وبالسيكلوفوسفميد إلى تحسن كبير في متوسط العمر المتوقع (Life Expectancy) للمصابين بالمرض.

فقط 13% من المرضى تُوُفُّوا خلال تعقب حالة المرضى والذي استمر لمدة 8 سنوات.

يستمر علاج هذه المُتَلازِمَة لعدة سنوات، ويتطلب مراقبة عنْ كثب بسبب الخوف من المضاعفات الناجمة عن العلاج طويل المدى بالسيكلوفوسفاميد.

المضاعفات المهمة هي:

• الميل للإصابة بالعدوى خلال العلاج.
• ظهور أورام خبيثة في المثانة.
• ظهور أورام خبيثة في الجهاز اللِّمْفاوي بعد مرور سنوات من العلاج.

2. علاجات بديلة للمرض

يتم في السنوات الأخيرة اختبار علاجات بديلة التي تُعطى بعد تحقيق وضع من السيطرة على المرض بواسطة السيكلوفوسفاميد والستيرويدات، من بينها:

• الآزويثوبرين (Azathioprine).
• ميثوتريكسات (Methotrexat).
• إعطاء علاج تجريبي للمرضى الذين يُعانون من مَرَضِ فاغْنِرْ نَشِط، والذي يحتوي على أجسام مضادة ضد عامل نَخْرِ الوَرَمِ (TNF - Tumor Necrosis Factor).

نظرًا لعدم معرفة أسباب المرض وعوامل الخطر من الصعب الوقاية من الإصابة به.