وَرَمُ غِمْدِ اللِّيفِ العَصَبِيِّ السَّمْعِيّ هو ورم حميد مصدره العصب السمعي أي العصب الثامن من بين أعصاب الجمجمة، يقع الورم في الزاوية بين المخيخ والجسر وهو جزء من جذع الدماغ في الجزء الخلفي من الجمجمة، ويتميز هذا الورم بالنمو البطيء وصولًا إلى حجمه الكبير كما يظهر أثناء التشخيص.

لقد تم التبليغ عن وجود هذا الورم لدى الكبار في السن بين العقد الرابع والسادس من العمر وهو أكثر شيوعًا لدى النساء، يُشكل هذا الورم حوالي 10% من مجموع الأورام الأولية في الدماغ.

وفي معظم الحالات تكون الأورام عشوائية، ولكن بعضها يشكل جزءًا من متلازمة تعرف باسم الورم الليفي العصبي الثاني، ومن المعتاد العثور لدى المرضى المصابين بالورم الليفي العصبي الثاني على أورام في كلا الجانبين فضلًا عن ظهور الورم في سن مبكر.

أنواع ورم غمد الليف العصبي السمعي

تشمل أبرز الأنواع ما يأتي:

1. أورام عصبية صوتية أحادية الجانب متفرقة

تنمو هذه الأورام في جانب واحد فقط من الجسم لدى 95% من المرضى، حيث تحدث من طفرات متقطعة غير وراثية، وقد تتطور هذه الأورام العصبية الصوتية أحادية الجانب في أي عمر، ولكنها تحدث بشكل شائع عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 - 60 عامًا.

2. الأورام العصبية السمعية الوراثية الثنائية

تحدث الأورام العصبية الصوتية على جانبي الجسم فقط في الأشخاص الذين يعانون من الاضطراب الوراثي الورم العصبي الليفي من النوع الثاني والذي هو طفرة في الكروموسوم 22 تؤثر على الجين المسؤول عن إنتاج خلايا شوان.

وغالبًا يكون لدى هؤلاء المرضى أورام أخرى شبيهة بالورم الشفاني في جميع أنحاء الجسم، كما تختلف علاجات هذه الأورام عن علاج الأورام أحادية الجانب.

تشمل أبرز الأعراض ما يأتي:

1. أعراض ورم غمد الليف العصبي السمعي الأولية

قد لا يسبب ورم العصب السمعي أي أعراض واضحة في البداية، لكن تميل الأعراض إلى التطور تدريجيًا وغالبًا ما تشمل:

• فقدان السمع الذي عادةً يؤثر فقط على أذن واحدة.
• سماع الأصوات التي تأتي من داخل الجسم.
• الإحساس بأنك تتحرك أو تدور.

2. أعراض ورم غمد الليف العصبي السمعي الثانوية

يمكن أن يسبب ورم غمد الليف العصبي السمعي في بعض الأحيان:

• صداع مستمر.
• رؤية ضبابية مؤقتة أو مزدوجة.
• خدر أو ألم أو ضعف في جانب واحد من الوجه.
• مشاكل في تنسيق الأطراف أو في جانب واحد من الجسم.
• صوت أجش أو صعوبة في البلع.

في الآتي توضيح لأبرز أسباب وعوامل خطر الإصابة بورم غمد الليف العصبي السمعي:

1. أسباب الإصابة بورم غمد الليف العصبي السمعي

يمكن ربط سبب الإصابة بورم غمد الليف العصبي السمعي بمشكلة في الجين الموجود على الكروموسوم رقم 22، حيث عادةً ينتج هذا الجين بروتينًا مثبطًا للورم يساعد في التحكم في نمو الخلايا التي تغطي الأعصاب.

لا يعرف الخبراء أسباب هذه المشكلة في الجين في معظم حالات ورم العصب السمعي، حيث لا يوجد سبب معروف.

يُورث هذا الجين المعيب أيضًا في الورم العصبي الليفي من النوع الثاني والذي هو اضطراب نادر ينطوي عادةً على نمو أورام في أعصاب السمع والتوازن على جانبي الرأس.

2. عوامل خطر الإصابة بورم غمد الليف العصبي السمعي

عامل الخطر الوحيد المؤكّد للإصابة بورم غمد الليف العصبي السمعي هو إصابة أحد الوالدين باضطراب وراثي نادر من الورم العصبي الليفي من النوع الثاني، ومع ذلك فإن الورم العصبي الليفي من النوع الثاني لا يمثل سوى حوالي 5% من حالات الورم العصبي السمعي.

السمة المميزة للورم الليفي العصبي من النوع الثاني هي تطور الأورام غير السرطانية في أعصاب السمع والتوازن على جانبي الرأس ، وكذلك على الأعصاب الأخرى.

إذا لم يتم علاجه يمكن أن ينمو الورم بشكل كبير بما يكفي للتسبب في الضغط على جذع الدماغ، حيث يمكن للورم أن يمنع تدفق السائل الدماغي الشوكي بين الدماغ والحبل الشوكي، مما يتسبب في تراكم السائل في الدماغ.

نظرًا لأن الجمجمة عبارة عن هيكل مغلق، فإن السوائل الزائدة في الدماغ يمكن أن تضغط على الدماغ ، مما يتسبب في عدم استقرار الحركة وعدم التنسيق و الصداع والارتباك.

تشمل أبرز طرق التشخيص ما يأتي:

1. اختبار السمع

في هذا الاختبار الذي يجريه اختصاصي السمع تسمع أصواتًا موجهة إلى أذن واحدة في كل مرة، حيث يقدم اختصاصي السمع مجموعة من الأصوات ذات النغمات المختلفة ويطلب منك الإشارة في كل مرة تسمع فيها الصوت.

يتم تكرار كل نغمة عند مستويات خافتة لمعرفة متى بالكاد تسمع، وقد يقدم اختصاصي السمع أيضًا كلمات مختلفة لتحديد قدرتك على السمع.

2. التصوير

عادةً يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مع صبغة التباين لتشخيص ورم العصب السمعي، حيث يمكن أن يكشف اختبار التصوير هذا عن أورام صغيرة يصل قطرها بحدود 1 - 2 ملليمتر.

إذا كان التصوير بالرنين المغناطيسي غير متوفر أو لا يمكنك إجراء فحص التصوير بالرنين المغناطيسي لسبب ما فيمكن استخدام التصوير المقطعي المحوسب، ومع ذلك قد لا تكشف الأشعة المقطعية عن الأورام الصغيرة جدًا.

قد يختلف علاج الورم اعتمادًا على حجم ونمو ورم غمد الليف العصبي السمعي، وصحتك العامة، وشدة الأعراض، وتشمل أبرز طرق العلاج ما يأتي:

1. المراقبة

إذا كان لديك ورم صغير لا ينمو أو ينمو ببطء ويسبب القليل من العلامات أو الأعراض أو لا يسببها فقد تقرر أنت وطبيبك مراقبته، حيث قد يوصى بالمراقبة إذا كنت من كبار السن أو لم تكن مرشحًا جيدًا لعلاج أكثر قوة.

قد يوصي طبيبك بإجراء فحوصات تصوير وسمع منتظمة عادةً كل 6 - 12 شهرًا لتحديد ما إذا كان الورم ينمو ومدى سرعة ذلك، فإذا أظهرت الفحوصات أن الورم ينمو أو إذا تسبب الورم في أعراض متقدمة أو صعوبات أخرى فقد تحتاج إلى الخضوع للعلاج.

2. الجراحة

قد تحتاج لعملية جراحية لإزالة ورم غمد الليف العصبي السمعي، وخاصةً إذا كان الورم يستمر في النمو ويكبر جدًا ويسبب الأعراض، فقد يستخدم جراحك إحدى التقنيات العديدة لإزالة الورم اعتمادًا على حجم الورم وحالة السمع وعوامل أخرى.

الهدف من الجراحة هو إزالة الورم والحفاظ على عصب الوجه لمنع شلل الوجه، قد لا تكون إزالة الورم بأكمله ممكنًة في بعض الحالات فعلى سبيل المثال إذا كان الورم قريبًا جدًا من أجزاء مهمة من الدماغ أو العصب الوجهي.

2. العلاج الإشعاعي

يشمل ما يأتي:

• الجراحة الإشعاعية التجسيمية

قد يوصي طبيبك بنوع من العلاج الإشعاعي يُعرف باسم الجراحة الإشعاعية بالتوجيه التجسيمي، غالبًا يتم استخدامه إذا كان الورم صغيرًا أي قطره أقل من 2.5 سنتيمتر، أو إذا كنت من كبار السن ، أو لا يمكنك تحمل الجراحة لأسباب صحية.

• العلاج الإشعاعي التجسيمي المجزأ

يوفر جرعة صغيرة من الإشعاع للورم على مدى عدة جلسات، حيث يتم إجراؤه للحد من نمو الورم دون إتلاف أنسجة المخ المحيطة.

• العلاج الإشعاعي بالبروتون

يستخدم هذا النوع من العلاج الإشعاعي حزمًا عالية الطاقة من جسيمات موجبة الشحنة تسمى البروتونات، حيث يتم توصيل البروتونات إلى المنطقة المصابة بجرعات مستهدفة لعلاج الأورام وتقليل التعرض للإشعاع للمنطقة المحيطة.

لا يمكن الوقاية من الإصابة بالمرض.