يعد الورام الليفي العصبي أحد الاضطرابات الوراثية التي تسبب تكون أورام في الأنسجة العصبية، بما في ذلك المخ والنخاع الشوكي والأعصاب.

أنواع الورم الليفي العصبي

يوجد نوعان أساسيان من المرض، ويشمل ما يأتي:

• الورام الليفي العصبي من النوع 1

تكون نسبة انتشار هذا النوع واحد من كل 3.000 ولادة، ويتميز بظهور أورام ليفية عصبية على الجلد (Neurofibroma) إضافة إلى تصبغات جلدية.

• الورام الليفي العصبي من النوع 2

يتميّز هذا النوع بظهور ورم في العصب القِحفي (Cranial nerve) الثامن، ما يسبب انخفاض دائم في السمع، كما يكون المرضى أكثر عرضة للإصابة بالسحايا والأورام الدبقية.

تعتمد الأعراض على نوع الورم كما يأتي:

1. الورم الليفي العصبي من النوع 1

وتشمل أعراض ما يأتي:

• بقع بنية على الجلد.
• نمش تحت الإبطين.
• نتوءات صغيرة في قزحية العين.
• تشوهات في العظام.
• تكون أورام في العصب البصري.
• كبر حجم الرأس.
• قصر القامة.

2. الورم الليفي العصبي من النوع 2

وتشمل أعراض هذا النوع من الأورام ما يأتي:

• فقدان السمع بشكل تدريجي.
• مشاكل في التوازن.
• الصداع.
• طنين الأذن.
• نوبات صرعية.
• إعتام عدسة العين.

نذكر فيما يأتي أسباب وعوامل خطر الإصابة بالورم الليفي العصبي كما يأتي:

1. أسباب الإصابة بالورم الليفي العصبي

يحدث الورم الليفي العصبي بسبب حدوث طفرة جينية تحدث أثناء الحمل أو يتم أخذها من أحد الوالدين، ويمكن تحديد الجينات المسببة للمرض اعتمادًا على النوع كما يأتي:

• الورم الليفي العصبي من النوع 1: تحدث الطفرة عادةً في الصبغي البشري السابع عشر.
• الورم الليفي العصبي من النوع 2: تحدث الطفرة عادةً في الصبغي البشري الثاني والعشرين.

2. عوامل خطر الإصابة بالورم العصبي الليفي

يعد العامل الوراثي أحد أهم عوامل خطر الإصابة بالمرض، حيث أن معظم حالات الإصابة تكون في حال وجود تاريخ عائلي للمرض.

تعتمد المضاعفات التي يمكن أن تحدث على نوع المرض كما يأتي:

1. الورم الليفي العصبي من النوع 1

وتشمل أعراض هذا النوع ما يأتي:

• تراكم السوائل في الدماغ.
• صعوبة في التعلم.
• القلق والألم النفسي.
• تقوس الساقين عند الأطفال.
• انخفاض كثافة العظام.
• مشاكل في الرؤية.
• تطور أورام سرطانية.
• ارتفاع ضغط الدم.

2. الورم الليفي العصبي من النوع 2

وتشمل مضاعفات هذا النوع ما يأتي:

• تلف في العصب الوجهي.
• مشاكل في الإبصار.
• فقدان السمع .
• تطور أورام جلدية حميدة.
• ضعف في الأطراف وتنميلها.

يتم تشخيص الورم الليفي العصبي بالعديد من الطرق كما يأتي:

• فحص العين: وذلك لفحص أية اضطرابات فيها بما في ذلك إعتام العدسة.
• فحوصات السمع والتوازن: حيث تشير أية مشكلة في السمع أو التوازن إلى احتمالية الإصابة بالورم الليفي العصبي من النوع الثاني.
• فحوصات تصويرية: يمكن من خلالها تشخيص وجود أية اضطرابات في العظام والدماغ والحبل الشوكي.
• اختبار الجينات: عادةً ما يتم إجراؤه للحامل في حال وجود تاريخ عائلي من الإصابة بالمرض.

يمكن علاج الورام الليفي العصبي من خلال ما يأتي:

1. المراقبة والانتظار

ويكون ذلك في حالات الإصابة بالورم الليفي العصبي من النوع الأول، حيث لا يكون هناك حاجة للبدء بالعلاج، إنما يقتصر الطبيب على مراقبة الحالة وإجراء فحوصات دورية.

2. تناول العلاج

عادةً ما يتم العلاج باستخدام دواء سيلوميتينيب (Selumetinib) والذي عادةً ما يستخدم لعلاج حالات الورم الليفي العصبي عند الأطفال.

3. الجراحة

يكون هناك حاجة إل الجراحة في حال وجود أعراض شديدة، ويمكن أن تشمل الجراحة ما يأتي:

• جراحة استئصال الأورام: حيث يمكن من خلال هذه الطريقة إزالة الأورام التي تضغط على الأنسجة المجاورة.
• الجراحة الإشعاعية: عادةً ما يتم استخدام هذه الطريقة لاستئصال العصب السمعي بدون التأثير عل السمع.

لا يوجد طرق واضحة يمكن من خلالها الوقاية من الإصابة بالورم الليفي العصبي، نظرًا لأنه يرجع إلى أسباب جينية ووراثية في معظم الأحيان.