البريون هو نوع من البروتينات المُسببة للعديد من الأمراض للإنسان، فبمجرد دخول البريون إلى الجسم يُحفز البروتينات السليمة في الدماغ على التطور بشكل غير طبيعي مما يُسبب العديد من المشكلات الصحية.

البريون يختلف بشكل قطعي عن الفيروسات والبكتيريا، وذلك لأن البريون خالي من أي مادة وراثية، ويُمكن أن يدخل البريون إلى جسم الإنسان عن طريق الطعام.

أمراض البريون أو ما يُطلق عليها مُسمى اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية (Transmissible Spongiform Encephalopathies (TSEs)) هي مجموعة من الاضطرابات التنكسية الإسفنجية العصبية النادرة، إذ في الولايات المتحدة الأمريكية تُصيب ما يُقارب 350 شخصًا سنويًا فقط.

تتميز أمراض البريون بكل مما يأتي:

• تُصيب الحيوان والإنسان.
• تبقى في الجسم دون الشعور بها لفترات طويلة، وذلك لأن فترة حضانتها تمتد لعدة سنوات.
• تُسبب فقدان الخلايا العصبية وفشل في الجسم يمنعه من الاستجابة للالتهابات الحادثة به.
• تُسبب ثقوب صغيرة في أنسجة المخ مما يجعلها تبدو مثل الإسفنج تحت المجهر، ومن هنا جاءت تسميتها باعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية.
• تُظهر علامات وأعراض مميزة في الجسم.
• تُسبب تغيرات في السلوك و الذاكرة ، وكذلك الحركة.

أنواع أمراض البريون

تتمثل أنواع أمراض البريون في ما يأتي:

1. مرض كروتزفيلد جاكوب ( Creutzfeldt-Jakob disease (CJD))

تم اكتشاف هذا المرض في عام 1920، وهذا المرض لم يكن منتشر في منطقة مُحددة، إذ أن الإصابات فيه كانت في مناطق مختلفة.

2. مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير ( Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD))

هذا المرض ينتج من خلال تناول لحم الأبقار الملوثة بالبريون، وهو مرض انتشر فترة من الزمن وأطلق عليه مرض جنون البقر.

3. مرض الأرق العائلي المميت ( Fatal Familial insomnia (FFI))

يؤثر الأرق العائلي المميت على المهاد، وهو جزء موجود في الدماغ ينظم النوم والاستيقاظ في الجسم، والإصابة به تعني تفاقم الأرق واضطرابات النوم.

هذا النوع من أمراض البريون يكون وراثي أي أنه نتيجة طفرة في الجينات، وهذا يعني أن هناك احتمالية كبيرة بأن ينتقل هذا المرض للأبناء والأحفاد.

4. متلازمة جيرستمان شتراسلر شينكر ( Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome (GSS))

هذا النوع من أمراض البريون وراثي، وهو ذات تأثير على المخيخ المسؤول على تنظيم التوازن في الجسم.

جميع أعراض أمراض بريون هي أعراض تختص باختلال في الجهاز العصبي، إذ أنها تمثلت في الآتي:

• صعوبة في التفكير.
• ضعف الذاكرة.
• اضطراب المشاعر، فأحيانًا قد يُصاب المريض باللامبالاة، وأحيانًا يُصاب بالإثارة الشديدة.
• الارتباك.
• تشنجات عضلية لا إرادية.
• اكتئاب .
• فقدان القدرة على تنسيق الأحداث وترتيبها.
• اضطرابات في النوم، وغالبًا يكون الأرق هو المسيطر على هذه المشكلات.
• صعوبة في الكلام.
• نظرات غريبة.
• صعوبة تحريك الأطراف.
• ضعف البصر.

في ما يأتي سيتم ذكر سبب الإصابة بالبريون ومجموعة العوامل التي تزيد من احتمالية الإصابة به:

1. سبب الإصابة بالبريون

السبب الرئيس في أمراض البريون هو تواجد البريون في الجسم، وهذا قد يحدث من خلال 3 طرق كما الآتي:

• البريون المكتسب (Acquired Prion)

قد يحدث التعرض للبريون ودخوله للجسم من خلال تناول الأطعمة الملوثة به أو من خلال بعض المعدات الطبية، أو من خلال العمليات الجراحية، مثل: عملية زراعة القرنية .

مجرد دخول البريون إلى الجسم يبدأ بممارسة نشاطه بتطوير بروتينات غير طبيعية في الجسم دون معرفة السبب الحقيقي وراء ذلك إلى يومنا هذا.

• البريون الوراثي (Inherited Prion)

البريون الوراثي يُقصد به بريون ينتجه الجسم من تلقاء نفسه بسبب حدوث طفرات في جين PRP.

• البريون المتقطع (Sporadic Prion)

هو بريون ناتج عن تطور خاطئ لجين PRP دون معرفة السبب الذي أدى إلى ذلك.

2. عوامل تزيد من خطورة الإصابة بأمراض بريون

تمثلت هذه العوامل في ما يأتي:

• التاريخ العائلي: إذا كان أحد أفراد الأسرة مُصاب بأحد أمراض البريون فإن احتمالية الإصابة ستزداد بين أبناء العائلة الواحدة.
• العمر: وُجد أن أمراض البريون تزداد عند كبار السن .
• طبيعة الطعام المُتناول: من أبرز العوامل التي تزيد احتمالية الإصابة بأمراض بريون هو الميل لتناول المنتجات الحيوانية، فإن كانت ملوثة بالبريون أدت إلى إصابة الإنسان به.

قد يكون تشخيص أمراض البريون غير دقيق وذلك لاستبعاد التفكير بهذه الأمراض من قِبل الأطباء، لكن اختيار طبيب متمرس ودقيق يجعله يُفكر في هذا الأمر، ويُجري طرق التشخيص الآتية:

1. الفحص البدني

يبدأ الطبيب بفحص المريض سريريًا ويتأكد من سلامة الجسم عمومًا، ليُلاحظ أن الجسم لا يُعاني من اختلالات، وإنما الخلل يكمن فقط في الجهاز العصبي، لذا يبدأ الطبيب بطرح العديد من الأسئلة على المريض، ومنها:

• هل يوجد أحد من أفراد العائلة مُصاب بأمراض البريون؟
• متى بدأت الأعراض تظهر؟
• ما هو طبيعة الطعام المُحبب لدى المريض؟
• هل أجرى المريض عملية زراعة أعضاء مُؤخرًا؟

بعد معرفة إجابات هذه الأسئلة يُقرر الطبيب إجراء المزيد من الفحوصات لتشخيص الحالة جيدًا.

2. التصوير بالرنين المغناطيسي

التصوير بالرنين المغناطيسي الهدف منه هو رؤية صورة ثلاثية الأبعاد لشكل الدماغ، ففي حال رؤية تغيرات شكلية فيه كوجود الثقوب، فإن احتمالية الإصابة بأمراض البريون أصبحت مؤكدة إلى حدٍ كبير.

3. تخطيط كهربية الدماغ (EEG)

يقوم هذا الاختبار على مبدأ تسجيل النشاط الكهربائي في الدماغ، ووجود أي خلل فيه يعني احتمالية الإصابة بأحد أمراض بريون.

4. فحص خزعة من السائل الدماغي النخاعي

يتم أخذ الخزعة وإجراء العديد من الفحوصات عليها لتحقق من وجود البريون فيها أو عدمه.

مضاعفات أمرض البريون جدًا خطيرة وهي تمثلت في الآتي:

1. فقدان وظائف العديد من الأعضاء

نتيجة تلف الخلايا العصبية في الأعضاء فإن هذا يؤدي إلى فقدانها وتلفها، فمثلًا:

• تُصاب العيون بالعمى.
• تُصاب الأذنين بالصم.
• تُصاب الأطراف بالشلل.

كل هذا وأكثر يُمكن أن يحدث، فلكما تلفت خلية في الدماغ أدى ذلك إلى مضاعفات جدًا خطيرة.

2. الوفاة

الوفاة أمر حتمي للمُصابين بأمراض البريون، فشدة المضاعفات تؤدي إلى الموت.

للأسف لا يوجد إلى يومنا هذا علاج لأي نوع من أمراض البريون وما زال الباحثون يواصلون الأبحاث لإيجاد دواء يعمل كمضاد للبريون ويمع تضاعفه.

في حال تشخيص الحالة قبل الوفاة، فإن العلاج المُتبع قائم على أساس توفير الرعاية الداعمة لا أكثر، ويتم ذلك من خلال الآتي:

• وصف الأدوية التي تُخفف من حدة الأعراض، ومنها:
  • مسكنات الألم .
  • مضادات الاكتئاب.
  • المهدئات.
  • أدوية علاج التشنجات العضلية.
  • السوائل الوريدية للحد من الجفاف.
• اتباع أسلوب حياة صحي من قبل المريض، ويكون ذلك من خلال:
  • شرب المزيد من الماء.
  • تناول الأطعمة الغنية بالعناصر الغذائية الهامة للجسم، وخاصةً الخضار والفواكه .

أمراض بريون الوراثية لا يُمكن الوقاية منها، لكن أمراض البريون المكتسبة يُمكن الوقاية منها باتباع الإرشادات الآتية:

• الابتعاد عن التعامل مع الحيوانات من نوع البقر والغزلان والأيائل التي تتصرف بشكل غريب، فهذه الأنواع الثلاثة قد تكون حاملة للبريونات والتعامل معها قد يؤدي إلى الإصابة.
• ارتداء القفازات والملابس الوقاية عند التعامل مع الحيوانات الثلاثة سابقة الذكر، وخاصةً في حال الحاجة إلى تضميد جرح تُعاني منه.
• التقليل أو الابتعاد قطعًا عن تناول الأعضاء الداخلية للحيوانات، مثل: المخ، و النخاع الشوكي .
• التأكد من مصدر اللحوم المُتناولة، وبأنها كانت سليمة من الأمراض قبل ذبحها وبيعها.
• الابتعاد عن استخدام الأدوات المنزلية في ذبح الحيوانات أو اصطيادها.
• منع الأشخاص الذين لهم تاريخ عائلي بأمراض البريون من التبرع بالدم والأعضاء.
• التخلص من الأدوات الطبية التي استخدمت لشخص كان يُعاني من أحد أمراض البريون.