الورم العضلي اللمفاوي هو حالة تؤثر على الرئتين والكلى والجهاز اللمفاوي، حيث يتكون الجهاز الليمفاوي من شبكة من الأوعية التي تنقل السائل الليمفاوي والخلايا المناعية في جميع أنحاء الجسم، فالسائل الليمفاوي يساعد على تبادل الخلايا المناعية والبروتينات والمواد الأخرى بين الدم والأنسجة.

تنتفخ الأكياس الهوائية في الرئة أيضًا وتشكل جيوبًا صغيرة تسمى الخراجات، وعندما تتطور الأكياس في جميع أنحاء الرئتين تُسبب آلام ومشاكل في التنفس مماثلة لانتفاخ الرئة.

يمكن أن تنتشر الخلايا العضلية خارج الرئة وتشكل أورامًا غير سرطانية على الأعضاء في البطن أو الحوض.

الأمراض المرتبطة بالورم العضلي في الأوعية اللمفاوية والدموية

هناك العديد من أمراض الرئة الانسدادية التي يمكن أن تسبب أعراضًا مشابهة لأعراض الورم العضلي في الأوعية اللمفاوية والدموية، مثل: انتفاخ الرئة، والربو، ومرض الانسداد الرئوي المزمن.

بالإضافة إلى ذلك فإن ثلث النساء المصابات بالورم العضلي في الأوعية اللمفاوية والدموية يعانين من ضيق في التنفس يتم تخفيفه بواسطة موسعات الشعب الهوائية، تمامًا كما هو الحال في الربو والذي غالبًا ما يتسبب في تأخير التشخيص، لكن لحسن الحظ يمكن استبعاد أمراض الرئة الانسدادية الأخرى من خلال التحاليل المختبرية والتصوير بالأشعة السينية.

يمكن أن يتسبب النمو غير الطبيعي لخلايا وكيسات العضلات الملساء في رئتي المرضى المصابين بالورم العضلي الوعائي اللمفي في ظهور الأعراض الآتية:

• ضيق التنفس والذي يمكن أن يزداد سوءًا بمرور الوقت.
• ألم صدر.
• السعال وأحيانًا يكون مصحوبًا ببلغم أو خطوط دم.
• صفير.
• استرواح الصدر.
• الانصباب الجنبي.

في الآتي أبرز المعلومات عن أسباب وعوامل خطر الإصابة بورم عضلي في الأوعية اللمفاوية والدموية:

1. أسباب الإصابة بورم عضلي في الأوعية اللمفاوية والدموية

لا أحد يعرف ما الذي يسبب ورم وعائي لمفي رئوي، حيث يبدو أن هرمون الإستروجين (Estrogen) هو السبب؛ لأن النساء نادرًا ما يصبن بالمرض قبل سن البلوغ أو بعد انقطاع الطمث، كما من المعروف أن أقل من 10 رجال أصيبوا بالمرض.

من غير المعروف أن التدخين يُسبب المرض حيث أن أكثر من نصف المصابين بالمرض لم يدخنوا أبدًا، كما أن المرض ليس سرطانًا ولكنه يبدو مشابهًا للحالات الأخرى التي تنمو فيها الأورام الحميدة بشكل لا يمكن السيطرة عليه، ويشترك مرض الرئة في بعض الميزات مع حالة مختلفة تسمى التصلب الحدبي.

2. عوامل خطر الإصابة بورم عضلي في الأوعية اللمفاوية والدموية

لا توجد عوامل خطر معروفة للإصابة، حيث يمكن أن تكون نتيجة لطفرة جينية عشوائية أو يمكن أن تتطور نتيجة اضطراب وراثي، لكن يؤثر الورم العضلي في الأوعية اللمفاوية والدموية في الغالب على النساء في سن الإنجاب، حيث يبلغ متوسط العمر عند ظهور الأعراض 33 عامًا.

ثلثي الأشخاص الذين ظهرت عليهم أعراض المرض لأول مرة هم في الثلاثينيات أو الأربعينيات من العمر، ولكن يمكن أن تمتد الفئة العمرية من ما قبل المراهقة إلى كبار السن.

تشمل أبرز المضاعفات ما يأتي:

1. انهيار الرئة

بسبب تغيرات في ضغط الهواء داخل الصدر عادةً ما ينفجر الكيس ويسرب الهواء من الرئتين إلى تجويف الصدر، وفي الحالات الخفيفة للانهيار الجزئي قد تنتفخ الرئة من تلقاء نفسها.

وفي حالات أخرى هناك حاجة لعملية جراحية، حيث في بعض الأحيان تكون الحالة مزمنة وقد تنهار الرئة المصابة مرارًا وتكرارًا، يُعد استرواح الصدر شائعًا نسبيًا لدى الأشخاص المصابين بالألم.

2. الانصباب الجنبي

وهو تراكم السوائل في الفراغ بين الرئتين وغشاء الرئة فقد يكون السائل، حيث تُعاني امرأة واحدة من بين كل ثلاث نساء مصابات بالمرض من تسرب غير طبيعي للسائل اللمفاوي إلى التجويف الصدري.

3. أورام النزيف

قد تنزف أورام الكلى حيث تشمل الأعراض آلام الظهر، ووجود دم في البول.

يرى معظم الأشخاص المصابين بالمرض طبيبهم بسبب ضيق التنفس؛ ونظرًا لأن الإصابة بالمرض نادرة جدًا فغالبًا يتم تشخيصه بشكل خاطئ في البداية على أنه ربو أو انتفاخ الرئة.

وتشمل الاختبارات التي يتم إجراؤها بشكل متكرر ما يأتي:

• تصوير الصدر بالأشعة السينية (Chest X-ray)

حيث قد تُظهر الأشعة السينية على الصدر خطوطًا دقيقة في الرئتين حيث تتكاثر خلايا العضلات ، ففي المراحل المبكرة من مرض الرئة قد تبدو صورة الصدر بالأشعة السينية طبيعية.

• اختبارات وظائف الرئة (Pulmonary function tests)

تقيس سعة الرئة والقدرة على نقل الأكسجين من الهواء إلى الدم فعادةً تكون هذه الاختبارات غير طبيعية عند الأشخاص المصابين بالمرض.

• التصوير المقطعي المحوسب (Computed tomography)

التصوير المقطعي المحوسب للصدر يكون دائمًا غير طبيعي في مرض الرئة حيث عادةً تكون الأكياس مرئية، وقد يُظهر التصوير المقطعي عالي الدقة التغييرات الناتجة عن الإصابة بالمرض بشكل أكثر وضوحًا.

• تنظير القصبات (Bronchoscopy)

يتم تمرير منظار داخلي في القصبة الهوائية والممرات الهوائية السفلية، حيث يمكن للأدوات التي يتم تمريرها عبر المنظار الداخلي جمع خزعة من الرئة.

• تنظير الصدر (Thoracoscopy)

يتم تمرير المنظار من خلال شق صغير في الصدر لتجميع أنسجة الرئة.

• خزعة الرئة المفتوحة (Open lung biopsy)

يتم ذلك من خلال الجراحة التقليدية التي يعمل فيها الجراح من خلال شق أكبر في الصدر ويأخذ عينة من أنسجة الرئة، حيث يقوم الطبيب بعد ذلك بفحص أنسجة خزعة الرئة، مما يساعد على تشخيص مرض الرئة بدرجة أكبر.

• مقياس التأكسد النبضي (Pulse oximetry)

يستخدم هذا الاختبار أداة صغيرة متصلة بإصبعك لقياس كمية الأكسجين في الدم.

• اختبار مستوى عامل النمو البطاني الوعائي في الدم (VEGF-D - Vascular endothelial growth factor-D test)

يقيس اختبار الدم هذا مستوى عامل النمو البطاني الوعائي في الدم ، فإذا كان لديك تكيسات في رئتك ومستوى عالٍ للغاية من عامل النمو البطاني الوعائي في الدم فيمكن إجراء تشخيص بالإصابة بورم عضلي في الأوعية اللمفاوية والدموية دون الحاجة إلى أخذ خزعة، ومع ذلك فإن المستوى الطبيعي لا يستبعد احتمال الإصابة بالمرض.

لا يوجد علاج للورم العضلي اللمفاوي، ولكن يوجد الآن علاج فعال لتثبيت المرض ومنع تقدمه، في الآتي أبرز طرق العلاج:

1. استخدام دواء سيروليموس (Sirolimus)

حيث يُستخدم الدواء في المرضى الذين تظهر عليهم علامات تدل على أنهم فقدوا وظائف الرئة نتيجة للإصابة بالمرض، ويمكن استخدام الدواء لتقليص ورم وعائي كبير في الكلى .

لقد ثبت أن الدواء يبطئ عملية المرض ويعالج مشكلة تراكم السوائل في الرئتين، ومشكلة تراجع الكتل الكلوية، لكن قد يستغرق أحيانًا بضعة أشهر حتى يصبح تأثيرًه كاملًا في علاج السوائل الكلوية.

2. استخدام إجراء التصريف الجراحي

عند المرضى اللذين لا يوجد استفادة لديهم من دواء سيروليموس يجب استخدام الإجراءات الجراحية، مثل: تصريب السوائل؛ وذلك لتنجب الإصابة بالانصباب الجنبي الرئوي.

3. استخدام موسعات الشعب الهوائية

قد تساعد الأدوية التي توسع الشعب الهوائية مؤقتًا في تخفيف صعوبات التنفس والأعراض التي تشبه أعراض الربو لدى بعض المرضى.

4. علاجات أخرى

تشمل ما يأتي:

• العلاج بالأكسجين .
• زرع الرئة في الحالات الشديدة من المرض.
• التطعيم ضد الإنفلونزا والمكورات الرئوية بسبب الضعف الرئوي للأفراد المصابين.

لا يمكن الوقاية من الإصابة بالمرض.