الأمراض الخلالية الرئوية هي مجموعة تتألف من نحو 150 مرضًا تمتاز بتغلغل الخلايا الالتهابيّة إلى الأنسجة الخلاليّة الرّئويّة، في بعض هذه الأمراض يكون الالتهاب سببًا بحدوث بعض حالات التليّف.

تتراوح أعمار المصابين بالأمراض الخلالية الرئوية بين 50 و70 عامًا، ولا توجد فروق بنسب الإصابة بين الجنسين.

الأمراض الخلالية الرئوية المركزية والأكثر انتشارا هي: المرض الرئوي الالتهابي الليفيّ، والمرض الرئوي مجهول السبب الذي يمتاز بتندّب الخِلال لسبب غير معروف، والسّاركويد.

التفسير السائد المتعارف عليه اليوم للإصابة بهذا المرض هو تجمع الخلايا الالتهابية وتمركزها في منطقة الحويصلات الهوائية في الرئة ، مما يسبب حصول الندوب في الأنسجة الرئوية، حيث تضرّ هذه الندوب بليونة الرئة الأمر الذي يؤدي لحصول ضيق التنفس .

أنواع الأمراض الخلالية الرئوية

تشمل أبرز الأنواع ما يأتي:

1. الأمراض الخلاليّة الرئويّة مجهولة السّبب

وتشمل ما يأتي:

• التليّف الرّئوي مجهول السبب.
• تليّف عائلي رئوي مجهول السّبب.
• متلازمة هامان - ريتش (Hamman - Rich).
• الساركويد.
• التهاب القصيبات الليفيّ المُسِدّ (BOOP - Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia).

2. الأمراض الخلاليّة الرئويّة الناتجة عن الأمراض

وتشمل ما يأتي:

• التهاب المفاصل الرومتويدي.
• الذئبة الحماميّة الجهازيّة.
• متلازمة شوغرن (Sjögren's syndrome‏).
• التصلّب الجلدي.
• التهاب الجلد والعضلات.
• مرض في الأنسجة الضامة المختلطة.
• التهاب الفقار المقسّط .

3. الأمراض الخلاليّة الرئوية ذات الخلفيّة المهنيّة

تشمل ما يأتي:

• السّحار الرّمليّ (Silicosis).
• داء الأسبست (Asbestosis).
• التَّسَمُّمُ بالبِريليوم (Berylliosis).
• السحار الفحميّ.
• سحار المعادن الثقيلة.

4. الأمراض الخلاليّة الرئويّة الناتجة عن الالتهاب

وتشمل ما يأتي:

• مرض رئوي ناتج عن الفطريّات.
• مرض رئوي ناتج عن التهاب فيروسي.

تشمل أبرز الأعراض ما يأتي:

• ضيق في التنفس.
• السعال الذي عادةً يكون جاف.
• انخفاض تحمل التمارين.
• التعب .
• فقدان الوزن.

في الآتي أبرز أسباب وعوامل خطر الإصابة بالأمراض الخلالية الرئوية:

1. العوامل المهنية والبيئية

يمكن أن يؤدي التعرض الطويل الأمد لعدد من السموم والملوثات إلى تلف رئتيك، وقد تشمل ما يأتي:

• غبار السيليكا.
• غبار الحبوب.
• فضلات الطيور والحيوانات.
• العلاجات الإشعاعية.
• أحواض المياه الساخنة الداخلية.

حيث تظهر على بعض الأشخاص الذين يتلقون العلاج الإشعاعي لسرطان الرئة أو الثدي علامات تلف الرئة بعد أشهر أو أحيانًا سنوات من العلاج الأولي.

2. الأدوية

يمكن أن تتسبب العديد من الأدوية في إتلاف رئتيك، وخاصةً ما يأتي:

• أدوية العلاج الكيميائي

يمكن للأدوية المصممة لقتل الخلايا السرطانية، مثل: الميثوتريكسات ( Methotrexate )، والسيكلوفوسفاميد ( Cyclophosphamide ) أن تلحق الضرر أيضًا بأنسجة الرئة.

• أدوية علاج أمراض القلب

بعض الأدوية المستخدمة لعلاج عدم انتظام ضربات القلب، مثل: أميودارون ( Amiodarone ) أو بروبرانولول ( Propranolol ) قد تضر بأنسجة الرئة.

• بعض المضادات الحيوية

يمكن أن يتسبب النيتروفورانتوين ( Nitrofurantoin )، والإيثامبوتول ( Ethambutol ) في تلف الرئة.

• الأدوية المضادة للالتهابات

يمكن أن تتسبب بعض الأدوية المضادة للالتهابات، مثل: ريتوكسيماب ( Rituximab ) أو سلفاسالازين ( Sulfasalazine ) في تلف الرئة.

3. حالات طبية

يمكن أن ينتج تلف الرئة أيضًا عن أمراض المناعة الذاتية، مثل:

• التهاب المفاصل الروماتويدي .
• تصلب الجلد.
• التهاب الجلد والعضلات.
• مرض النسيج الضام المختلط.
• الساركويد.

4. عوامل الخطر

تتضمن العوامل التي قد تجعلك أكثر عرضة للإصابة بمرض الرئة الخلالي ما يأتي:

• العمر

من المرجح أن يصيب مرض الرئة الخلالي البالغين، على الرغم من إصابة الرضع والأطفال بهذا الاضطراب في بعض الأحيان.

• التعرض للسموم المهنية والبيئية

إذا كنت تعمل في مجال التعدين أو الزراعة أو البناء أو تعرضت لأي سبب من الأسباب للملوثات المعروفة بتلفها لرئتيك فإن خطر إصابتك بمرض الرئة الخلالي يزداد.

• ارتجاع معدي مريئي

إذا كنت تعاني من ارتداد الحمض أو عسر الهضم غير المنضبط فقد تكون في خطر متزايد للإصابة بمرض الرئة الخلالي.

• التدخين

من المرجح أن تحدث بعض أشكال مرض الرئة الخلالي لدى الأشخاص الذين لديهم تاريخ من التدخين، وقد يؤدي التدخين النشط إلى تفاقم الحالة خاصةً إذا كان هناك انتفاخ رئوي مصاحب.

• العلاج الإشعاعي والكيميائي

إن تلقي العلاج الإشعاعي لصدرك أو استخدام بعض أدوية العلاج الكيميائي يزيد من احتمالية إصابتك بأمراض الرئة.

يمكن أن تكون المضاعفات مهددة للحياة، وتشمل ما يأتي:

• ارتفاع ضغط الدم في رئتيك والمعروف باسم ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• توقف التنفس.
• فشل القلب الأيمن المعروف باسم القلب الرئوي.

تشمل أبرز طرق التشخيص ما يأتي:

1. قياس التنفس

مقياس التنفس هو جهاز يُستخدم لفحص وظائف الرئة، حيث أن قياس التنفس هو أحد أبسط الاختبارات وأكثرها شيوعًا ويمكن استخدامه من أجل:

• تحديد مدى جودة استقبال الرئتين للهواء وحمله وتحريكه.
• البحث عن مرض الرئة.
• معرفة كيف يعمل العلاج بشكل جيد.
• تحديد شدة مرض الرئة.
• اكتشاف ما إذا كان مرض الرئة مقيدًا أو انسداد.

يستخدم هذا الجهاز لقياس السرعة التي يمكنك بها نفخ الهواء خارج الرئتين، حيث يمكن أن تتسبب التغيرات المرتبطة بالمرض في تضييق المسالك الهوائية الكبيرة في الرئتين ببطء وسيؤدي ذلك إلى إبطاء سرعة خروج الهواء من الرئتين، وهذا القياس مهم جدًا في تقييم مدى جودة أو ضعف السيطرة على المرض.

2. تصوير الصدر بالأشعة السينية

يأخذ هذا الاختبار صورًا للأنسجة الداخلية و العظام والأعضاء.

3. تحاليل الدم

يمكن إجراء غازات الدم الشرياني للتحقق من كمية ثاني أكسيد الكربون والأكسجين في الدم، كما يمكن استخدام اختبارات الدم الأخرى للبحث عن العدوى المحتملة.

4. الأشعة المقطعية

يستخدم هذا الاختبار مزيجًا من الأشعة السينية وتقنيات الحاسوب لإنتاج صور أفقية أو محورية، حيث تعد فحوصات التصوير المقطعي المحوسب أكثر تفصيلًا من الأشعة السينية العادية.

5. تنظير القصبات

هذا فحص مباشر للقصبات الهوائية الرئيسة للرئتين باستخدام أنبوب مرن يسمى منظار القصبات، يُساعد تنظير القصبات في تقييم وتشخيص مشاكل الرئة، وفحص الانسدادات، وأخذ عينات من الأنسجة أو السوائل، والمساعدة في إزالة الجسم الغريب.

قد يشمل تنظير القصبات خزعة أو غسل القصبات الهوائية.

6. غسل القصبات

يشمل إزالة الخلايا من الجهاز التنفسي السفلي للمساعدة في تحديد الالتهاب واستبعاد أسباب معينة.

تشمل أبرز طرق العلاج ما يأتي:

1. العلاج الدوائي

يمكن أن تساعد الأدوية في تحسين وظائف الرئة عن طريق تقليل الالتهاب أو التليف، وتشمل:

• الأدوية المستخدمة لتقليل الالتهاب الستيرويدات (Steroids).
• أدوية الروماتيزم الأخرى، بما في ذلك:
  • ميكوفينولات (Mycophenolate).
  • وآزاثيوبرين (Azathioprine).
  • ليفلونوميد (Leflunomide).
• الأدوية التي تمنع المزيد من التليف، مثل: بيرفينيدون (Pirfenidone)، ونينتيدانيب (Nintedanib).

2. العلاج بالأكسجين

يمكن للأكسجين الإضافي الذي يتم توصيله عبر أنبوب في الأنف أن يجعل التنفس أسهل، حيث يرفع هذا العلاج مستويات الأكسجين في الدم بحيث يكون كل نفس أكثر إنتاجية.

3. العلاج الرئوي والتمارين الرياضية

يمكن أن تؤدي تمارين التنفس وزيادة النشاط البدني إلى تحسين لياقة الرئة.

4. زرع الرئة

بعض الأشخاص الذين يعانون من حالات شديدة من المرض لديهم عمليات زرع رئة للمساعدة في إطالة حياتهم.

لا يمكن الوقاية من الإصابة بالمرض.