Illness name: plasmozytom
Description:
Dr. med. Julia Schwarz ist freie Autorin in der NetDoktor-Medizinredaktion.
Das Multiple Myelom (Plasmozytom, Morbus Kahler) ist eine Form von Blutkrebs, die das Knochenmark befällt. Der Körper bildet dabei veränderte weiße Blutkörperchen, was die Immunabwehr beeinträchtigt. Das Multiple Myelom ist eher selten, allerdings die häufigste Krebsart des Knochenmarks. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Lesen Sie hier mehr zu Symptomen, Therapiemöglichkeiten und Lebenserwartung beim Multiplen Myelom.
Bei einem Plasmozytom handelt es sich um eine spezielle Form von Blutkrebs, bei der sich sogenannte Plasmazellen im Knochenmark unkontrolliert vermehren. Andere Bezeichnungen für das Plasmozytom sind „Morbus Kahler“ und „Multiples Myelom“.
Im täglichen Sprachgebrauch nutzen viele Menschen die Begriffe Multiples Myelom und Plasmozytom synonym, also gleichbedeutend. Das sind sie jedoch streng genommen nicht. Ein Multiples Myelom bezeichnet eine Krankheitsform, bei der die wuchernden, bösartigen Plasmazellen diffus im Knochenmark oder im Weichteilgewebe verteilt sind.
Das Plasmozytom ist hingegen eine Sonderform des Multiplen Myeloms. Dabei tritt die Vermehrung der Plasmazellen nur lokal begrenzt auf. Es gibt also beim Plasmozytom nur einen einzigen Tumorherd im gesamten Organismus (solitäres Plasmozytom), beim Multiplen Myelom mehrere.
Im Knochenmark werden rote und weiße Blutkörperchen produziert. Während die roten Blutkörperchen (
Erythrozyten
) für den Sauerstofftransport im Körper zuständig sind, dienen die weißen Blutkörperchen (
Leukozyten
) der Immunabwehr. Es gibt verschiedene Untergruppen von Leukozyten, wie etwa Granulozyten, T- oder B-Zellen.
Plasmazellen stellen das am weitesten gereifte Stadium der B-Zellen dar und sind für die Produktion von Antikörpern zuständig. Das sind spezialisierte Eiweiße, die in der Lage sind, Krankheitserreger wie
Bakterien
und
Viren
zu neutralisieren. Eine Plasmazelle und ihre Tochterzellen bilden zusammen einen sogenannten Plasmazellklon. Alle dem Klon zugehörigen Zellen bilden einen einzigen, spezifischen Antikörper.
Antikörper eines einzigen Typs bezeichnen Mediziner auch als monoklonale Antikörper. Da es im Organismus sehr viele verschiedene Plasmazellklone gibt, ist das Immunsystem in der Lage, zahllose verschiedene Antikörper gegen die unterschiedlichsten Krankheitserreger zu bilden.
Beim Multiplen Myelom kommt es in einer der vielen Plasmazellen zu Veränderungen im Erbgut (Mutation). Die entartete Plasmazelle beginnt daraufhin, unkontrolliert zu wuchern. Sie und alle ihre Nachkommen produzieren große Mengen eines einzigen monoklonalen Antikörpers. In einigen Fällen sind es auch nur Bruchstücke dieses Antikörpers, die sogenannten Kappa- und Lambda-Leichtketten. Mediziner bezeichnen diese Antikörper und Antikörperfragmente auch als Paraproteine.
Die von den entarteten Plasmazellen gebildeten Antikörper sind in der Regel funktionslos und erfüllen ihre Aufgabe bei der Immunabwehr nicht. In der Folge ist das Immunsystem bei einem Multiplen Myelom geschwächt, was die Betroffenen deutlich anfälliger für Infektionen macht. Mit der Zeit verdrängen die entarteten Plasmazellen immer mehr gesunde Zellen im Knochenmark, wodurch verschiedene Symptome entstehen.
Ungefähr acht von 100.000 Menschen in Deutschland erkranken jährlich an einem Multiplen Myelom. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt zum Zeitpunkt der Diagnose bei 72 Jahren für Männer und bei 74 Jahren für Frauen.
Ob und wie stark Symptome auftreten, ist von Patient zu Patient verschieden. Zu Beginn rufen das Multiple Myelom und das Plasmozytom meist keine Symptome hervor. Etwa ein Viertel der Betroffenen hat zum Zeitpunkt der Diagnose keine Beschwerden. Aber auch akute Verläufe mit ausgeprägten Krankheitszeichen sind möglich.
Als erste Symptome treten bei einem Multiplen Myelom meistens Knochenschmerzen auf. Besonders häufig klagen die Betroffenen über
Rückenschmerzen
. Zudem produzieren die Plasmazellen Substanzen, die bewirken, dass der Körper vermehrt Knochengewebe abbaut (oft im Bereich der
Wirbelsäule
). Deshalb ist beim Multiplen Myelom und beim Plasmozytom das Risiko für Knochenbrüche (Frakturen) erhöht.
Bei einem Multiplen Myelom und Plasmozytom wuchern veränderte Plasmazellen im Knochenmark. Sie verdrängen im Krankheitsverlauf andere wichtige Blutzellen. Als Folge produziert der Körper zu wenig rote Blutkörperchen und es entsteht eine Blutarmut (Anämie). Typische Symptome einer Anämie sind eine blasse Hautfarbe, Schwächegefühl, Schwindel und chronische Müdigkeit aufgrund der verringerten Sauerstoffversorgung.
Wenn die wuchernden Plasmazellen auch die gesunden weißen Blutkörperchen verdrängen, ist der Körper nicht mehr in der Lage, ausreichend intakte Antikörper zu produzieren. Dies schwächt das Immunsystem, und es kommt leichter zu Infektionen mit Bakterien oder Viren.
Produzieren die Plasmazellen beim Multiplen Myelom nur Leichtketten statt vollständiger Antikörper, scheiden die Nieren einen Teil davon aus. Manchmal setzen sich die sogenannten Bence-Jones-Proteine jedoch im Nierengewebe fest und schädigen es. Einige Betroffene berichten in der Folge von einem schäumenden Urin.
Auch die Bildung von Blutplättchen (
Thrombozyten
) ist beim Multiplen Myelom beeinträchtigt. Die Thrombozyten sind normalerweise für die
Blutgerinnung
verantwortlich. Als Folge eines Thrombozytenmangels kommt es häufiger zu Blutergüssen sowie Haut- und Schleimhautblutungen.
Bei einigen Menschen verursacht das Multiple Myelom verschiedene, unspezifische Beschwerden wie Fieber,
Nachtschweiß
oder
Gewichtsabnahme
.
Den Startpunkt für ein Multiples Myelom oder Plasmozytom bildet eine entartete Plasmazelle, die sich exponentiell vermehrt. Plasmazellen zählen zu den B-Lymphozyten, einer Untergruppe der weißen Blutkörperchen. Ihre wichtigste Aufgabe ist die Herstellung von Antikörpern. Entartete Plasmazellen hingegen produzieren veränderte, meist funktionslose Antikörper (Paraproteine).
Ursache für die Entartung der Plasmazellen sind Veränderungen in der Erbsubstanz. Warum es dazu kommt, ist bisher nicht vollständig geklärt. Es gibt jedoch bestimmte Risikofaktoren, die im Verdacht stehen, ein Multiples Myelom zu begünstigen. Dazu zählen zum Beispiel:
Das Multiple Myelom und das Plasmozytom sind nicht vererbbar, da die verantwortlichen genetischen Veränderungen nur die Plasmazellen, nicht aber die Keimzellen betreffen. Allerdings tritt die Erkrankung in seltenen Fällen gehäuft innerhalb einer Familie auf. Das ist ein Hinweis darauf, dass bestimmte erbliche Faktoren das Erkrankungsrisiko beeinflussen.
Bei jeglichen Symptomen, die möglicherweise auf ein Plasmozytom oder ein Multiples Myelom hinweisen, ist es ratsam einen Arzt aufzusuchen. Erste Hinweise auf die Erkrankung liefern dem Arzt bereits die typischen Symptome wie Knochenschmerzen, eine höhere Infektanfälligkeit, schäumender Urin oder Gewichtsverlust.
Viele der Symptome sind jedoch unspezifisch und treten auch bei anderen Erkrankungen auf. Mit Hilfe verschiedener Untersuchungen ist es dem Arzt möglich, seinen Verdacht zu bestätigen und das Multiple Myelom von anderen Krankheitsbildern abzugrenzen.
Die Kontrolle der Blutwerte ist eine schnelle Methode, um erste Hinweise auf ein Multiples Myelom oder Plasmozytom zu erhalten. Die entarteten Antikörper sind im
Blut
anhand eines erhöhten Gesamteiweiß-Spiegels nachweisbar. Mit speziellen Untersuchungen lassen sich die charakteristischen monoklonalen Antikörper auch direkt nachweisen.
Ein Blutbild zeigt den Anteil der verschiedenen Blutzellen. An der Veränderung der Blutwerte erkennt der Arzt, wie stark das Multiple Myelom oder das Plasmozytom bereits gesunde Zellen verdrängt hat und ob schon eine Blutarmut besteht. Ein Blutbild hilft zudem, veränderte Nierenwerte festzustellen, wenn Bence-Jones-Proteine das Nierengewebe schädigen und die
Nierenfunktion
dadurch nachlässt. Die Bence-Jones-Proteine selbst lassen sich auch direkt im Urin von Betroffenen nachweisen.
Bei einem Knochenbefall finden sich erhöhte Kalziumwerte im Blutbild: Der Knochen besteht zu einem großen Anteil aus
Kalzium
. Beschleunigt das Multiple Myelom den Knochenabbau, verteilt sich das freigesetzte Kalzium im Blut und lässt sich messen.
Bei Verdacht auf ein Multiples Myelom oder Plasmozytom führt der Arzt eine
Knochenmarkpunktion
durch. Dabei entnimmt er unter örtlicher Betäubung mit einer Nadel Knochenmark aus einem geeigneten Knochen, in der Regel dem Beckenkamm. Anschließend untersucht er die Knochenmark-Probe unter dem Mikroskop. Bei Gesunden liegt der Anteil von Plasmazellen in der Regel bei maximal fünf Prozent. Menschen mit Multiplem Myelom weisen dagegen häufig höhere Werte auf.
Außerdem ist es nach einer Knochenmarkpunktion möglich, die entarteten Zellen auf bestimmte Chromosomenveränderungen zu untersuchen. Das ist wichtig, da die Art der Mutation den Krankheitsverlauf beeinflusst.
Falls das Multiple Myelom zu einem Knochenabbau geführt hat, lässt sich dies im Röntgenbild nachweisen. Darauf erkennt der Arzt kleine Löcher (Osteolysen) oder Bereiche einer verringerten Knochendichte. Betroffen sind zum Beispiel die Wirbelkörper und die Beckenknochen sowie Schädelknochen und Rippen.
Bei der
Computertomografie
(CT) und der Magnetresonanztomografie (MRT) handelt es sich um weitere bildgebende Untersuchungsmethoden, die beim Multiplen Myelom zum Einsatz kommen. Sie sind empfindlicher und lassen noch genauer erkennen, inwiefern das Skelettsystem bereits durch das Multiple Myelom oder Plasmozytom in Mitleidenschaft gezogen wurde. Außerdem lassen sich hiermit auch Tumorherde außerhalb des Knochenmarks nachweisen.
Stellt der Arzt bei den Untersuchungen fest, dass ein Multiples Myelom oder Plasmozytom vorliegt, ist es wichtig, das Krankheitsstadium zu bestimmen. Beim Multiplen Myelom und Plasmozytom unterscheiden Ärzte drei Stadien. Welches Stadium bei einem Betroffenen vorliegt, richtet sich nach der Höhe bestimmter Blutwerte und danach, ob eine Hochrisikomutation vorhanden ist. Grundsätzlich gilt: Je niedriger das Stadium, desto weniger weit ist der Tumor fortgeschritten und desto besser ist die Prognose.
Die Therapie des Multiplen Myeloms ist abhängig vom Stadium der Erkrankung. Darüber hinaus spielen bei der Therapieentscheidung die individuellen Bedürfnisse des Betroffenen, der allgemeine Gesundheitszustand und Begleiterkrankungen eine wichtige Rolle.
Das Multiple Myelom und das Plasmozytom gelten bis heute als nicht heilbar. Es ist jedoch dank verbesserter Behandlungsoptionen mittlerweile möglich, lange krankheitsfreie Phasen zu erreichen. Ziel der Therapie ist es, die Lebenszeit zu verlängern, die Symptome schnell zu lindern und Komplikationen zu vermeiden.
Beim Multiplen Myelom oder Plasmozytom ist nicht in allen Fällen eine Therapie notwendig. Insbesondere bei Menschen, die noch keine Beschwerden haben, ist es zunächst ausreichend, sie engmaschig zu untersuchen und den Krankheitsverlauf zu beobachten. Diese Strategie bezeichnen Experten auch mit den englischen Begriffen „watch and wait“, also beobachten und abwarten.
Ob eine Therapie erforderlich ist, entscheidet der Arzt unter anderem anhand der sogenannten
SLiM-CRAB-Kriterien
. Demzufolge ist die Erkrankung therapiepflichtig, wenn der Anteil der Plasmazellen im Knochenmark mindestens zehn Prozent beträgt und mindestens einer der folgenden Punkte erfüllt ist:
Neben den SLiM-CRAB-Kriterien sprechen in einigen Fällen auch andere Gründe für eine Therapie, wie zum Beispiel:
Außerdem berücksichtigt der Arzt, wie hoch das Risiko ist, dass sich die Symptome und Organfunktionen ohne Behandlung verschlechtern.
Ist beim Multiplen Myelom eine Behandlung erforderlich, kommt nach Möglichkeit eine hochdosierte Chemotherapie mit Zytostatika zum Einsatz. Zytostatika sind Medikamente, die das Zellwachstum bremsen. Ziel ist es, möglichst alle Tumorzellen zu zerstören.
Eine hochdosierte Chemotherapie ist allerdings sehr aggressiv. Sie tötet nicht nur die Tumorzellen, sondern auch alle blutbildenden Zellen ab. Der Körper ist somit nach einer Hochdosis-Chemotherapie nicht mehr imstande, Blutzellen zu bilden: weder die für den Sauerstofftransport notwendigen roten Blutkörperchen noch die für die Immunabwehr unverzichtbaren weißen Blutkörperchen.
Deshalb ist im Anschluss eine sogenannte autologe Stammzelltransplantation erforderlich: Dabei erhält der Betroffene körpereigene Stammzellen, die vor der Chemotherapie aus seinem Blut gewonnen wurden. Sie besiedeln das Knochenmark und sorgen dafür, dass die Bildung von Immun- und Blutzellen wieder in Gang kommt.
Bei Betroffenen unter 75 Jahren handelt es sich bei der hochdosierten Chemotherapie mit Stammzelltransplantation um das aktuelle Standardverfahren. Entscheidender als das tatsächliche Alter ist das biologische Alter, also die tatsächliche körperliche Verfassung. Dazu zählt beispielsweise, wie gut die Organfunktion noch erhalten ist und ob relevante Begleiterkrankungen vorhanden sind. Menschen über 75 Jahre oder in einem sehr schlechten Allgemeinzustand sind oftmals nicht für eine Hochdosis-Chemotherapie geeignet.
Nicht bei jedem Menschen mit Multiplen Myelom ist die belastende hochdosierte Chemotherapie mit anschließender Stammzelltransplantation möglich. Außerdem wirkt diese kombinierte Behandlung nicht bei allen Betroffenen, sodass es zu Rückfällen kommt. In diesem Fall kommen bei der Behandlung in der Regel Medikamente zum Einsatz. Diese gehören verschiedenen Wirkstoffklassen an.
Auch verschiedene biotechnologisch hergestellte
therapeutische
Antikörper
kommen beim Multiplen Myelom zum Einsatz. Sie binden an bestimmte Strukturen auf der Oberfläche der Krebszellen. Zum einen ist das Immunsystem dadurch leichter in der Lage die Krebszellen zu erkennen und zu zerstören. Zum anderen setzen die Antikörper im Inneren der Tumorzelle eine Reaktionskette in Gang, die die Zelle letztlich abtötet.
Oft kommen die verfügbaren Wirkstoffe in Kombination miteinander zum Einsatz. Welche Wirkstoffkombination die beste ist, entscheidet der Arzt individuell für jeden Betroffenen.
Eine
Strahlentherapie
ist vor allem beim Plasmozytom die Therapie der Wahl, da sich in diesem Fall nur ein einziger Tumorherd im gesamten Körper befindet. Allerdings entwickelt sich bei etwa der Hälfte der Patienten im weiteren Verlauf ein Multiples Myelom. Darüber hinaus kommt eine Strahlentherapie unter anderem in folgenden Situationen zum Einsatz:
Insbesondere wenn der Knochen befallen ist, ist ein Multiples Myelom oder Plasmozytom mitunter äußerst schmerzhaft. Hier kommen in der Regel wirksame Schmerzmittel zum Einsatz. Manchmal eignet sich in diesem Fall auch eine Strahlentherapie. Dabei werden einzelne Tumorherde bestrahlt, um das Zellwachstum zu hemmen.
Außerdem verschreibt der Arzt unter Umständen sogenannte Bisphosphonate. Sie hemmen den Knochenabbau und wirken stabilisierend auf die Knochen. Auf diese Weise lassen sich die Anzahl von Knochenbrüchen verringern und Schmerzen lindern. Da unter Bisphosphonat-Behandlung zum Teil der Kalzium-Spiegel im Blut unter den Normalwert abfällt (Hypokalzämie), ist unter Umständen die Einnahme von Kalzium und
Vitamin D
sinnvoll. Sie senken das Risiko einer Hypokalzämie.
Da durch die Erkrankung die Immunabwehr geschwächt wird, ist es ratsam, dass Betroffene sich besonders gut vor Infektionen schützen. Eine Grippe-Impfung oder eine Impfung gegen Pneumokokken ist in vielen Fällen sehr sinnvoll. In der Grippe-Saison (Herbst, Winter) ist es zudem empfehlenswert, Orte mit einer höheren Infektionsgefahr zu meiden. Dazu zählen etwa öffentliche Verkehrsmittel, Kindergärten und Schulen. In manchen Fällen ist es sinnvoll, Infekten durch geeignete Medikamente, zum Beispiel Antibiotika, vorzubeugen.
Eine besondere Ernährung ist beim Multiplen Myelom oder Plasmozytom normalerweise nicht erforderlich. Einschränkungen gibt es allerdings nach einer Stammzelltransplantation, da der Körper sich selbst in dieser Zeit nicht wirksam vor Infektionen schützt. Deshalb ist es hilfreich, wenn Betroffene Lebensmittel meiden, die möglicherweise stark mit Keimen belastet sind. Dazu zählen zum Beispiel:
Umfassende Informationen zu geeigneten und ungeeigneten Lebensmitteln und der richtigen Zubereitung erhalten Betroffene nach einer Stammzelltransplantation vom Fachpersonal im Krankenhaus.
Das Multiple Myelom und das Plasmozytom variieren in ihrem Verlauf und ihrer Prognose sehr. Eine Rolle spielen dabei das Stadium der Erkrankung, das Alter des Betroffenen sowie eventuelle Begleiterkrankungen. Das Behandlungsziel ist stets die Verlängerung der Lebenszeit bei maximal möglicher Lebensqualität.
Eine vollständige Heilung ist beim Multiplen Myelom und Plasmozytom nur in sehr wenigen Fällen möglich. Die Prognose hat sich durch neue und wirksame Therapien in den letzten Jahren jedoch deutlich verbessert. Noch in den 1980er Jahren lag die durchschnittliche Lebenserwartung beim Multiplen Myelom nur bei bis zu zwei Jahren. Heute überleben Betroffene im Schnitt für etwa fünf bis zehn Jahre nach der Diagnose.
Allerdings hängt die Lebenserwartung maßgeblich vom Tumorstadium ab. So beträgt die Fünf-Jahres-Überlebensrate im Stadium 1 mit den derzeit verfügbaren Therapieoptionen 82 Prozent. Das heißt, dass 82 Prozent der Betroffenen nach der Diagnose noch mindestens fünf Jahre leben. Im Stadium 2 beträgt sie 62 Prozent, im Stadium 3 noch 40 Prozent. Als ungünstige Prognosefaktoren gelten neben einem hohen Tumorstadium ein fortgeschrittenes Lebensalter sowie bestimmte Hochrisikomutationen.
Bei allen Angaben zur Lebenserwartung handelt es sich um Durchschnittswerte. Individuell lässt sich die Lebenserwartung beim Multiplen Myelom oder Plasmozytom nicht genau prognostizieren. Einige Menschen versterben bereits nach wenigen Monaten, andere leben länger als zehn Jahre.
Im Endstadium des Multiplen Myeloms haben sich die Tumorzellen bereits sehr stark ausgebreitet. Oftmals sterben die Betroffenen daran, dass nicht mehr genügend gesunde Blutzellen im Knochenmark entstehen. Hieraus resultiert ein erhöhtes Infektionsrisiko. Infektionen und die daraus entstehenden Komplikationen gelten beim Multiplen Myelom als häufigste Todesursache.
Da die Ursache für ein Multiples Myelom oder Plasmozytom nicht bekannt ist, lässt sich der Erkrankung nicht gezielt vorbeugen. Auch gibt es bislang kein spezielles Programm zur Früherkennung des Multiplen Myeloms. Oft fällt die Erkrankung deshalb eher zufällig bei einer Untersuchung auf, die aus anderen Gründen erfolgte.
Hilfreich für die Früherkennung sind regelmäßige Gesundheitschecks beim Arzt. Das gilt insbesondere, da bereits eine einfache
Blutuntersuchung
wichtige Hinweise auf ein Multiples Myelom oder Plasmozytom liefert. Menschen mit Symptomen, die möglicherweise auf ein Multiples Myelom hinweisen, sollten zur Abklärung ihren Hausarzt aufsuchen.
Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Medizinern geprüft.
Dr. med. Julia Schwarz ist freie Autorin in der NetDoktor-Medizinredaktion.
Multiples Myelom (Plasmozytom)
Kurzübersicht
Was ist ein Plasmozytom?
Entartete Plasmazellen
Häufigkeit des Multiplen Myeloms
Welche Symptome treten beim Multiplen Myelom auf?
Knochenschmerzen
Blutarmut
Erhöhte Infektanfälligkeit
Veränderter Urin
Erhöhte Blutungsneigung
Allgemeine Krankheitszeichen
Ursachen und Risikofaktoren
Untersuchungen und Diagnose
Blut- und Urinuntersuchung
Knochenmarkpunktion
Bildgebende Verfahren
Krankheitsstadien
Behandlung
Muss man das Multiple Myelom immer behandeln?
Chemotherapie und Stammzelltransplantation
Therapie mit anderen Medikamenten
Strahlentherapie
Unterstützende Therapie
Krankheitsverlauf und Prognose
Prognose und Lebenserwartung beim Multiplen Myelom
Endstadium und Todesursache
Vorbeugen
Autoren- & Quelleninformationen