Takayasu-Arteriitis

Kurzübersicht

• Beschreibung: Die Takayasu-Arteriitis ist eine seltene Erkrankung des Immunsystems, bei der sich die Hauptschlagader und ihre Hauptgefäße entzünden und mit der Zeit verengen.
• Ursachen: Die genaue Ursache einer Takayasu-Arteriitis ist bislang nicht bekannt. Eine fehlerhafte Reaktion des Immunsystems führt dazu, dass körpereigene Zellen die Gefäßwände angreifen.
• Behandlung: Mit Medikamenten (z.B. Kortison, Acetylsalicylsäure (ASS), blutdrucksenkende Medikamente); ggf. ist eine Operation nötig.
• Prognose: Die Takayasu-Krankheit ist bislang nicht heilbar. Unbehandelt verläuft die Erkrankung meist tödlich. Mit Therapie sind die meisten Betroffenen langfristig beschwerdefrei.
• Diagnose: Gespräch mit dem Arzt, körperliche Untersuchung (u.a. Blutuntersuchung , Ultraschall , MRT, CT)
• Symptome: Meist Fieber, Nachtschweiß , Gewichtsverlust und Gliederschmerzen. Durchblutungsstörungen der Arme und Beine, Schwindel , Ohnmacht, Schlaganfälle oder Bluthochdruck sind im weiteren Verlauf ebenfalls möglich.

Was ist eine Takayasu-Arteriitis?

Die Takayasu-Arteriitis (auch Takayasu-Krankheit oder Takayasu-Syndrom) ist eine seltene Autoimmunkrankheit, bei der sich die Wände von Blutgefäßen entzünden ( Vaskulitis ). Benannt ist die Erkrankung nach dem japanischen Arzt Mikado Takayasu, der die Erkrankung im Jahr 2008 erstmals beschrieb.

Die Entzündung tritt insbesondere an den großen Arterien auf (Vaskulitis großer Gefäße), die Blut vom Herzen in den Körper transportieren. Dazu gehören etwa die Hauptschlagader ( Aorta ) und ihre ersten Gefäßäste, die mit ihren weiteren Verzweigungen Kopf, Hals, Arme und Nieren versorgen. In wenigen Fällen entzündet sich auch die Lungenschlagader (Pulmonalarterie, lat. Arteria pulmonalis), die Blut vom Herzen zur Lunge transportiert.

Das Takayasu-Syndrom gehört zur Gruppe der sogenannten primären Vaskulitiden. Unter dem Sammelbegriff versteht man entzündliche Erkrankungen der Blutgefäße , für die es keine bekannte Grunderkrankung gibt. Vaskulide Krankheiten zählen zu den rheumatischen Erkrankungen, weil sie oft mit Schmerzen an den Gelenken oder Muskeln und manchmal auch mit Gelenkschwellungen einhergehen.

Wer ist betroffen?

Die Takayasu-Arteriitis ist eine sehr seltene Erkrankung. Betroffen sind meist junge Frauen unter 40 Jahren. Im östlichen Mittelmeerraum und im Orient (z.B. China, Indien, Japan, Thailand, Afrika, Südamerika) ist die Erkrankung häufiger als in den westlichen Nationen. Die Anzahl neu auftretender Erkrankungsfälle (Inzidenz) beträgt in Westeuropa 1:1.000.000 pro Jahr.

Das Takayasu-Syndrom beginnt in der Regel zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr. Nach dem 40. Lebensjahr tritt die Erkrankung eher selten auf.

Wie entsteht eine Takayasu-Arteriitis?

Die Ursache der Takayasu-Arteriitis ist bislang nicht bekannt. Man vermutet, dass eine erbliche Veranlagung in Kombination mit einem unbekannten Auslöser (z.B. Umweltfaktoren wie Strahlung, Gifte, Stress, Hepatitis-Viren, Infektion mit dem Bakterium Staphylococcus aureus) die Erkrankung auslösen.

Bei der Takayasu-Krankheit greift das körpereigene Immunsystem die eigenen Gefäße an. Dabei sammeln sich knötchenförmige Fresszellen des Immunsystems (Makrophagen) an der Gefäßwand an und zerstören sie (sogenannte granulomatöse Entzündung). Dadurch vernarbt die Gefäßwand und verdickt sich. Das Gefäß verengt sich mit der Zeit, wodurch das Blut nicht mehr ungehindert fließt.

Dies führt in weiterer Folge dazu, dass die Organe sowie Gliedmaßen nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden. Je nachdem, welche Gefäße befallen sind, kommt es bei der Takayasu-Krankheit zu unterschiedlichen Beschwerden.

Wie behandelt man eine Takayasu-Arteriitis?

Zu Beginn der Behandlung der Takayasu-Arteriitis ist es wichtig, dass der Arzt die Krankheit möglichst rasch unter Kontrolle bringt, um kurzfristige Krankheitsfolgen, wie zum Beispiel Gefäßverschlüsse, zu vermeiden. Er behandelt zunächst mit Kortison und Medikamenten, die das körpereigene Abwehrsystem unterdrücken (Immunsuppressiva). Dies verhindert, dass die Erkrankung weiter voranschreitet.

Kortison

Gemäß aktueller Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie verordnet der Arzt zum Auftakt der Therapie meist hochdosiertes Kortison. Das Kortison nimmt der Betroffene meist in Form einer Tablette ein. Ärzte empfehlen bei der Takayasu-Arteriitis als Startdosis 40 bis 60 Milligramm pro Tag des Kortison-Präparats Prednisolon . Dieses Medikament wirkt entzündungshemmend und schmerzstillend. Es hemmt viele der Prozesse, die bei einer Entzündung im Körper ablaufen.

Im weiteren Verlauf der Behandlung ist es außerdem wichtig, Schäden durch die Therapie selbst zu vermeiden. So sind beispielsweise Glukokortikoide wie das Kortison in der akuten Behandlung der Takayasu-Arteriitis sehr wirksam und nützlich, führen aber häufig zu Spätfolgen wie Osteoporose .

Wichtig bei der Therapie mit Kortison ist es daher, das richtige Maß zu finden. Reduziert der Arzt die Dosis zu schnell, droht ein Rückfall der Erkrankung. Reduziert er die Dosis zu langsam, treten mehr unerwünschte Wirkungen auf, als der Betroffene unbedingt in Kauf nehmen müsste. Die Zieldosis nach den ersten zwölf Wochen von 15 bis 20 mg pro Tag entspricht hauptsächlich Erfahrungswerten. Daten aus klinischen Studien gibt es dazu nur begrenzt. In Einzelfällen muss der Arzt von diesen Empfehlungen auch abweichen.

Immunsuppressiva

Wenn der Betroffene das Kortison nicht verträgt oder das Kortison zur Behandlung nicht ausreicht, verschreibt der Arzt alternativ andere Immunsuppressiva wie Methotrexat oder Cyclophosphamid . Diese Substanzen hemmen die Immunabwehr des Körpers und verhindern, dass die Entzündungen bei der Takayasu-Arteriitis weiter voranschreiten. Sie wirken sehr stark und werden auch in der Behandlung von Krebs eingesetzt (Zytostatika).

Blutverdünner

Parallel dazu verordnet der Arzt „Blutverdünner“, um die Gefahr von Thrombosen und in weiterer Folge Infarkte und Schlaganfälle zu verhindern. In der Regel erhält der Betroffene dafür sogenannte Thrombozytenaggregationshemmer wie Acetylsalicylsäure (ASS), die dafür sorgen, dass die Blutplättchen nicht verklumpen. In manchen Fällen verordnet der Arzt mit Phenprocoumon einen Wirkstoff, der die Blutgerinnung hemmt. Oder er verabreicht Spritzen mit blutverdünnenden Medikamenten (z.B. Heparin ).

Antikörper-Therapie

Wenn der Betroffene nicht auf die Therapie mit Immunsuppressiva anspricht, behandelt der Arzt gegebenenfalls mit einem sogenannten TNF-Alpha-Blocker. Diese Wirkstoffe zählen zu den Biologika, gentechnisch hergestellten Arzneistoffen (z.B. Antikörpern). Sie richten sich speziell gegen bestimmte Botenstoffe, die die Entzündung an den Gefäßwänden verursachen.

Operation

Wenn einzelne Gefäße nach jahrelanger Erkrankung stark verengt sind, rät der Arzt womöglich zu einer Operation. Im Anfangsstadium der Takayasu-Arteriitis wendet der Arzt eine Operation meist nur an, wenn schwere Komplikationen drohen. Dies ist beispielsweise der Fall, wenn eine Aussackung der Hauptschlagader ( Aortenaneurysma ) einzureißen droht oder wenn eine hirnversorgende Arterie stark verengt ist.

Um die Blutgefäße wieder durchlässig zu machen, stehen verschiedene chirurgische und minimal-invasive Verfahren zur Verfügung. Dazu zählen etwa eine Ballondilation, das Einsetzen eines Stents oder eine Bypass-Operation.

Ballondilation

Bei einer Ballondilation (Perkutane koronare Intervention; kurz: PCTA) führt der Arzt einen sehr dünnen und biegsamen Draht (Führungsdraht) bis an die verengte Gefäßstelle. Über diesen Führungsdraht bringt er einen Ballonkatheter (Röhrchen, an dem ein zusammengefalteter, aufblasbarer Ballon befestigt ist) ein und schiebt ihn weiter bis zur betroffenen Stelle. Dort bläst er den Ballon auf, wodurch sich das Blutgefäß dehnt und wieder erweitert. Während des Eingriffs ist der Betroffene in der Regel bei Bewusstsein, allerdings betäubt der Arzt vorher die Einstichstelle des Katheters.

Stent

Um das Gefäß zu stabilisieren und offen zu halten, setzt der Arzt in manchen Fällen nach der Ballondilation einen Stent (Drahtröhrchen aus Metall oder Kunststoff) ein. Dazu schiebt der Arzt über den Führungsdraht einen Katheter mit dem Stent in das betroffene Gefäß und platziert ihn dort. Ist der Stent gesetzt, bleibt er in dieser Form im Blutgefäß und sorgt dafür, dass das Blut an der ehemaligen Engstelle wieder ungehindert fließt.

Bypass-Operation

Wenn die verstopfte oder verengte Arterie trotz Ballondilation und Stent nicht offenbleibt, kommt eine Bypass-Operation zum Einsatz. Bei dieser Operation „umgeht“ der Arzt das verengte oder verschlossene Blutgefäß mithilfe eines Bypasses. Dazu verwendet er gesunde Gefäßstücke (meist aus der Brustwand oder aus den Venen der Unter- bzw. Oberschenkel) und näht sie hinter dem betroffenen Blutgefäß ein. Auf diese Weise wird sichergestellt, dass das Gewebe auch hinter den verstopften Stellen wieder ausreichend mit Blut und Nährstoffen versorgt wird. In den meisten Fällen findet die Operation unter Vollnarkose statt.

Schwere Komplikationen der Takayasu-Arteriitis wie ein Herzinfarkt oder ein Schlaganfall sind durch die richtige Therapie weitgehend vermeidbar.

Ist eine Takayasu-Arteriitis heilbar?

Die Takayasu-Arteriitis ist bislang nicht heilbar. Unbehandelt oder zu spät erkannt, verläuft die Erkrankung meist tödlich. Betroffene sterben in diesem Fall meist an einem Schlaganfall oder einem Herzinfarkt. Erkennen die Ärzte die Erkrankung allerdings frühzeitig und führen eine konsequente Behandlung durch, sind fast alle Betroffenen langfristig beschwerdefrei.

Laut einer größeren Studie aus Japan verschlechtert sich die Erkrankung bei zwei Drittel der Betroffenen mit der richtigen Therapie nicht weiter. Nur bei einem Viertel treten schwerwiegende Komplikationen (z.B. Herzinfarkt, Schlaganfall) auf.

Eine Prognose auf längere Sicht hängt davon ab, wie stark der Blutdruck durch die Erkrankung ansteigt und wie sehr die herznahen Gefäße (Aorta, Lungenschlagader, Koronargefäße) geschädigt sind. Ob sich durch die Takayasu-Arteriitis die Lebenserwartung der Betroffenen verringert, ist daher nicht allgemein vorhersehbar.

Je früher der Arzt die Krankheit erkennt und behandelt, desto geringer ist die Gefahr für dauerhafte Schäden.

Wie stellt der Arzt die Diagnose?

Wenn der Verdacht auf eine Takayasu-Arteriitis besteht, ist eine möglichst frühzeitige Diagnostik durch den Arzt wichtig. Ärzte empfehlen, rasch mit der Therapie zu beginnen, damit die Erkrankung nicht weiter voranschreitet und den Alltag des Betroffenen nicht beeinträchtigt. Erster Ansprechpartner ist hier der Hausarzt. Vermutet dieser, dass hinter den Symptomen eine Takayasu-Arteriitis steckt, überweist er den Betroffenen an einen Facharzt für Innere Medizin (Internist) mit Spezialisierung auf Gefäßerkrankungen (Angiologen oder Phlebologen) oder Rheumatologie (Rheumatologen).

Da die Symptome bei einer Takayasu-Arteriitis meist zu Beginn der Erkrankung recht unspezifisch sind und die Erkrankung selbst sehr selten ist, ist es wichtig, dass der Arzt den Betroffenen genau untersucht. Dazu führt der Arzt zunächst ein ausführliches Gespräch ( Anamnese ) mit dem Betroffenen. Anschließend führt er bei ihm eine körperliche Untersuchung durch.

Gespräch mit dem Arzt

Der Arzt fragt den Betroffenen im Gespräch unter anderem:

• Welche Symptome haben Sie (z.B. ungewollter Gewichtsverlust, nächtliches Schwitzen , Sehstörungen , Schmerzen in den Armen)?
• Wann sind die Beschwerden aufgetreten?
• Bestehen Vorerkrankungen (z.B. Rheuma, Arteriosklerose , Bluthochdruck)?
• Wie sind Ihre Lebensgewohnheiten? Bewegen Sie sich regelmäßig? Wie sieht Ihre Ernährung aus? Rauchen Sie?

Körperliche Untersuchung

Anschließend führt der Arzt eine körperliche Untersuchung durch. Er misst unter anderem den Blutdruck und den Puls, hört das Herz mit dem Stethoskop ab und untersucht das Blut. Oft kommen bei der Diagnose der Takayasu-Arteriitis zudem bildgebende Verfahren zum Einsatz, beispielsweise eine Ultraschalluntersuchung (Sonografie), eine Computertomografie (CT) oder eine Magnetresonanztomografie (MRT).

Ultraschall

Bei einer Ultraschalluntersuchung der Blutgefäße (Farbduplex-Sonografie) sieht der Arzt, ob die Gefäßwand verengt oder entzündet ist. Außerdem stellt er mittels Ultraschall fest, in welche Richtung das Blut in den Gefäßen strömt und wie schnell das Blut durch die Gefäße fließt (Fließgeschwindigkeit). Letzteres gibt dem Arzt Aufschluss darüber, ob Engstellen oder Verschlüsse in den Gefäßen vorliegen.

Mittels Ultraschallgerät untersucht der Arzt meist die Gefäße an Hals, Bauch, Armen, Becken und/oder Beinen. Die Ultraschalluntersuchung dauert in der Regel zwischen zehn und 30 Minuten und ist für den Betroffenen völlig schmerzfrei.

In manchen Fällen führt der Arzt eine Ultraschallsonde in die Speiseröhre ein (transösophageale Echokardiografie , TEE), um die Gefäße, die nahe am Herzen liegen, zu untersuchen.

Angiografie

Bei der Angiografie werden Blutgefäße mithilfe von bildgebenden Verfahren wie Röntgen , Magnetresonanztomografie (MR-Angiografie) oder Computertomografie (CT-Angiografie) dargestellt. Der Arzt kann so Gefäßveränderungen, die durch die Takayasu-Arteriitis entstanden sind, diagnostizieren. Dazu spritzt er Kontrastmittel in das Blutgefäß, wodurch der Gefäßinnenraum sichtbar wird. Das Kontrastmittel ist eine meist jodhaltige, wasserklare und farblose Flüssigkeit. Das Bild, das daraus entsteht, nennt man Angiogramm bzw. Arteriogramm. Darauf erkennt der Arzt, ob eventuell Aussackungen vorhanden sind und ob die Arterienwand verändert (z.B. verengt) ist.

Blutuntersuchung

Der Arzt untersucht auch das Blut des Betroffenen. Ist etwa die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) stark erhöht, ist dies ein Hinweis auf eine entzündliche Erkrankung wie eine Takayasu-Arteriitis. Die BSG gibt an, wie schnell die roten Blutkörperchen einer Blutprobe innerhalb einer Stunde in einem speziellen Röhrchen absinken.

Ebenso steigt bei der Takayasu-Krankheit die Anzahl der weißen Blutkörperchen ( Leukozytose ), während die Zahl der roten Blutkörperchen sinkt (Anämie). Dies ist allerdings auch bei anderen Entzündungen und Infektionen der Fall, sodass sich durch die Blutuntersuchung alleine noch keine abschließende Diagnose stellen lässt.

ACR-Kriterien

Basierend auf den Ergebnissen sämtlicher Untersuchungen stellt der Arzt die Diagnose. Diese erfolgt meist anhand der sogenannten ACR-Kriterien (ACR steht für American College of Rheumatology). Sind mindestens drei der Kriterien erfüllt, handelt es sich sehr wahrscheinlich um Takayasu-Arteriitis:

• Der Betroffene ist unter 40 Jahre alt.
• Es treten Durchblutungsstörungen in den Armen und/oder Beinen auf, z.B. Hinken (Claudicatio) oder Muskelschmerzen , wenn sich der Betroffene bewegt.
• Der Betroffene hat einen schwachen Puls (unter 60 Schläge pro Minute) an der Hauptarterie des Arms (Brachialarterie).
• Der systolische Blutdruck zwischen beiden Armen unterscheidet sich um mehr als 10 mmHg (systolisch = der Blutdruck, wenn sich der Herzmuskel zusammenzieht und sauerstoffreiches Blut in die Gefäße pumpt).
• Es sind Strömungsgeräusche des Blutes über der Hauptschlagader (Aorta) oder der Arterie unter dem Schlüsselbein (Arteria subclavia) mit dem Stethoskop hörbar.
• Es lassen sich Veränderungen im Arteriogramm (z.B. Gefäßveränderungen an der Hauptschlagader) feststellen.

Welche Symptome treten auf?

Die Symptome entstehen zu Beginn der Erkrankung durch die Entzündung selbst. Später kommt es zu weiteren Beschwerden, ausgelöst durch die verengten Blutgefäße.

Bei einer beginnenden Takayasu-Arteriitis treten meist allgemeine und unspezifische Entzündungsreaktionen des Körpers auf. Betroffene fühlen sich in der Regel sehr krank. Sie sind erschöpft und schwach, haben keinen Appetit und berichten von Gelenk- und Muskelschmerzen. Die häufigsten Symptome sind:

• Abgeschlagenheit
• Leichtes Fieber (etwa 38 Grad Celsius)
• Ungewollter Gewichtsverlust
• Nachtschweiß
• Appetitlosigkeit
• Schwäche
• Muskel- und Gelenksschmerzen

Nicht bei jedem Betroffenen treten diese frühzeitigen Symptome auf. Es ist möglich, dass sich Beschwerden erst Jahre später zeigen, wenn die Erkrankung bereits fortgeschritten ist.

Ist die Erkrankung bereits fortgeschritten, kommt es zu chronischen Beschwerden. Diese entwickeln sich, weil sich die Gefäße mit der Zeit verengen und die Organe sowie Gliedmaßen nicht mehr ausreichend mit Blut versorgen. Welche Beschwerden dabei entstehen, hängt von der jeweils betroffenen Arterie ab. Zu den häufigsten Symptomen einer fortgeschrittenen Takayasu-Arteriitis gehören unter anderem:

• Durchblutungsstörungen in Armen und/oder Beinen
• Schwindel (Vertigo)
• Ohnmachtsanfälle
• Sehstörungen
• Bluthochdruck (Hypertonie)
• Schlaganfall (zerebraler Insult)
• Herzinfarkt (Myokardinfarkt)
• Aneurysma (ballonartige Aussackung der Gefäße)

Durchblutungsstörungen

Prinzipiell ist es bei einer Takayasu-Arteriitis möglich, dass die gesamte Hauptschlagader und alle ihre Seitenäste vom Herzen bis in die Leistengegend entzündet sind. Am häufigsten sind jedoch die Arme, in zweiter Linie die Arterien, die das Gehirn mit Blut versorgen, geschädigt.

Durchblutungsstörungen an den Armen (wenn z.B. die Arterie unter dem Schlüsselbein verengt ist) machen sich etwa bemerkbar, wenn schon beim Heben leichter Gegenstände Schmerzen in den Armen auftreten. Sind Arterien des Gehirns betroffen, haben Menschen mit einer Takayasu-Arteriitis häufig Kopfschmerzen , Sehstörungen bis hin zu flüchtigen Gesichtsfeldausfällen und Konzentrationsstörungen.

Schwindel und Ohnmachtsanfälle

Wegen einer Gefäßverbindung zwischen Arm und Gehirn ist es bei einer Takayasu-Arteriitis auch möglich, dass bei einer Verengung der Schlüsselbeinarterie (Arteria subclavia) Blut aus dem Gehirn abgeleitet wird, wenn Betroffene ihren Arm stark belasten (z.B. durch schweres Heben). Dabei zapft die verengte Schlüsselbeinarterie zum Ausgleich die Wirbelarterie (Arteria vertebralis) an, die eigentlich Blut ins Gehirn leitet ( Subclavian-Steal-Syndrom ). Die Schlüsselbeinarterie entnimmt somit Blut aus der Wirbelarterie und damit aus dem Gehirn. Schwindel und Ohnmachtsanfälle sind dann häufig die Folge.

Am Handgelenk ist der Puls bei den Betroffenen außerdem oft abgeschwächt oder überhaupt nicht mehr zu tasten. Der Blutdruck ist häufig an beiden Armen unterschiedlich hoch. Sind die Arterien an der Halsschlagader betroffen, haben Menschen mit dem Takayasu-Syndrom oft auch Schmerzen seitlich am Hals.

Bluthochdruck

Entzünden und verengen sich die Nierenarterien, erhöht sich der Blutdruck (Hypertonie). Halten die Durchblutungsstörungen längere Zeit an oder verschließen sich die Nierengefäße vollständig, schränkt dies außerdem die Funktion der Nieren ein ( Niereninsuffizienz ).

Schlaganfälle und Herzinfarkt

Sind die Gefäße entzündet, besteht zudem die Gefahr, dass sie sich mit der Zeit stark verengen und sogar komplett verschließen (Arterienstenosen). Die betroffenen Bereiche sind dann nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt, und das Gewebe stirbt in diesem Areal ab. Dadurch treten bei einer unbehandelten Takayasu-Arteriitis häufig Schlaganfälle (durch verengte Gefäße im Gehirn) oder Herzinfarkte (durch verengte Gefäße im Herzmuskel) auf.

Aneurysma

Da in den herznahen Gefäßen ein hoher Blutdruck herrscht, dehnen sich die Gefäße zunehmend aus, wenn die Gefäßwände infolge der Entzündung geschwächt sind. Manchmal entstehen dadurch Aussackungen an der Gefäßwand (Aneurysmen). Reißt ein solches Aneurysma ein, entstehen meist lebensgefährliche innere Blutungen. Das Gefährliche an diesen ausgeweiteten Gefäßen ist, dass sie meist keine Symptome verursachen.

Weitere Symptome

Menschen mit einer Takayasu-Arteriitis berichten auch von verschiedenen Veränderungen an der Haut . Häufig ist ihr Unterhaut-Fettgewebe entzündet (Pannikulitis). Dabei bilden sich Knötchen unter der Haut an Armen und Beinen, im Brust- und Bauchbereich sowie im Gesicht und am Gesäß. Patienten mit einer Takayasu-Arteriitis haben in manchen Fällen auch brennesselartige Ausschläge (Urtikaria).

Suchen Sie umgehend einen Arzt auf, wenn Ihnen das Atmen schwerfällt und Sie Schmerzen in der Brust oder in den Armen haben!