Sklerodermie

Kurzübersicht

• Was ist Sklerodermie?: Erkrankung des Bindegewebes, zwei Formen: zirkumskripte und systemische Sklerodermie
• Symptome: Verdickung der Haut , Raynaud-Syndrom, Maskengesicht, Gelenk- und Muskelschmerzen
• Verlauf und Prognose: Abhängig davon, welche Organe betroffen sind
• Behandlung: Nicht heilbar, abhängig vom betroffenen Organ
• Ursachen und Risikofaktoren: Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache, genetische Veranlagung
• Untersuchung und Diagnostik: Untersuchung von Haut und Nagelfalz, Blutuntersuchung , Ultraschall , Röntgen , Computertomografie , Magnetresonanztomografie, Elektrokardiogramm
• Vorbeugen: Keine vorbeugenden Maßnahmen bekannt

Was ist Sklerodermie?

Sklerodermie bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen die Haut und das Bindegewebe verdicken und verhärten. Sind die Symptome auf die Haut begrenzt, spricht man von einer zirkumskripten Sklerodermie. Sind auch innere Organe wie Lunge , Darm , Herz oder Nieren betroffen, handelt es sich um eine sogenannte systemische Sklerodermie (auch: progressive systemische Sklerose).

Formen der Sklerodermie

Sklerodermie ist eine Kombination der griechischen Wörter „sclero“ (hart) und „derma“ (Haut). Diese Bezeichnung beschreibt das Hauptsymptom der Erkrankung: eine verdickte und verhärtete Haut.

Auslöser für Sklerodermie ist eine Erkrankung des Bindegewebes. Da dieses Gewebe fast überall im Körper vorkommt, betrifft eine Sklerodermie in der Regel nicht nur die Haut, sondern breitet sich im gesamten Körper aus. Abhängig davon, welche Organe betroffen sind, unterscheidet man zwei Formen von Sklerodermie.

Systemische Sklerodomie

Bei der systemischen Sklerodermie (auch progressive systemische Sklerose) bleibt die Erkrankung nicht auf die Haut beschränkt, sondern erfasst auch andere Organe.

Diffuse Form: Die Veränderungen betreffen alle Körperteile, einschließlich der inneren Organe.

Limitierte Form: Die Hautveränderungen finden sich nur von den Fingern bis zum Ellbogen beziehungsweise von den Zehen bis zum Knie. Andere Körperteile wie Brust , Bauch und Rücken bleiben frei, der Kopf ist nur selten betroffen. Unter Umständen dehnt sich die systemische Sklerodermie auf die inneren Organe aus.

Systemische Sklerose sine Skleroderma: Sie ist eine Sonderform der Sklerose, denn die Veränderungen finden sich an den Organen, aber nicht auf der Haut.

Overlap-Syndrom: Vom Overlap-Syndrom sprechen Ärzte, wenn zu einer der genannten Formen zusätzlich eine andere (Autoimmun-)Erkrankung wie Lupus erythematodes oder rheumatische Arthritis auftritt.

Zirkumskripte Sklerodomie

Die zirkumskripte Sklerodermie wird auch Morphea genannt. Charakteristisch für diese Form ist, dass die Veränderungen ausschließlich die Haut betreffen. Innere Organe sind nicht beteiligt.

Je nach Ausbreitung und Tiefe der Hautveränderungen (Plaques) wird die zirkumskripte Sklerodermie in vier Formen eingeteilt:

• Limitierte Form
• Generalisierte Form
• Lineare Form
• Tiefe zirkumskripte Sklerodermie (Deep morphea)

Häufigkeit von Sklerodermie

Sklerodermie ist eine seltene Erkrankung: Jedes Jahr erkranken weniger als 50 Menschen pro 100.000 Einwohner daran.

Etwa 1.500 Personen erhalten jährlich die Diagnose „systemische Sklerose“, insgesamt leben in Deutschland geschätzt 25.000 Erkrankte. Am häufigsten treten die ersten Symptome zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr auf, in einigen Fällen auch erst nach dem 65. Lebensjahr. Frauen erkranken vier Mal häufiger als Männer an Sklerodermie.

Etwas häufiger tritt die „zirkumskripte Sklerose“ auf: Daran erkranken jedes Jahr etwa 27 pro 100.000 Einwohner. Frauen sind drei Mal häufiger betroffen als Männer. Die ersten Symptome treten meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf. Sind Kinder betroffen, kommt es rund um das achte Lebensjahr zu ersten Symptomen.

Wie erkenne ich Sklerodermie?

Symptome bei systemischer Sklerodermie

Bei einer systemischen Sklerodermie sind Symptome am gesamten Körper möglich. Typischerweise kommt es zu folgenden Beschwerden:

• Raynaud-Syndrom:

Das erste Symptom bei systemischer Sklerodermie ist bei fast allen Patienten (90 Prozent aller Fälle) das sogenannte Raynaud-Syndrom. Die Fingerspitzen (seltener auch die Zehen) werden weiß, fühlen sich kalt und taub an. Das Raynaud-Syndrom tritt vorwiegend bei Kälte, aber auch bei Stress auf: Die kleinen Blutgefäße in den Fingerspitzen verkrampfen, wodurch die Finger nicht mehr ausreichend durchblutet werden. Lösen sich die Krämpfe wieder, empfinden Betroffene oft starke Schmerzen.

Das Raynaud-Syndrom ist oft das erste Symptom einer systemischen Sklerodermie. Gehen Sie möglichst schnell zum Arzt, wenn diese Beschwerden bei Ihnen auftreten!

• Veränderungen an der Haut:

Verhärtungen und Vernarbungen finden sich bei fast allen Patienten mit systemischer Sklerodermie und zwar prinzipiell an jeder Hautstelle.

Besonders häufig sind die Hände betroffen. Es kommt zu Schwellungen und Rötungen an den Fingern, die sich manchmal bläulich verfärben. Die Haut verdickt besonders um die Fingergelenke, die Finger lassen sich nicht mehr so gut bewegen. Die Haut wird immer straffer, juckt und glänzt wachsartig. Hautfalten lassen sich nur noch schwer abheben. Betroffene berichten vom Gefühl, einen zu engen Handschuh zu tragen.

Die Hautveränderungen betreffen häufig auch das Gesicht: Verdickt bei Sklerodermie die Haut im Gesicht , ist die Mimik stark eingeschränkt (Maskengesicht). Vernarbungen im Gesicht betreffen oft auch die Augenlider. Zusätzlich kommt es zu einer Verengung des Mundes. Nach und nach öffnet er sich nur noch eingeschränkt, dazu kommen Längsfalten rund um den Mund (sogenannte Tabaksbeutelfalten). Die Lippen werden dünn, das Zungenbändchen durch Vernarbungen kürzer. Bei drei Viertel aller Patienten sind das Gesicht und das Dekolleté auffällig gerötet (Teleangiektasie).

• Beteiligung der Gelenke:

Manchmal finden sich in der Nähe von kleinen Gelenken schmerzhafte Verkalkungen (Calcinosen), die als harte Knoten tastbar sind. Ursache dafür sind Ansammlungen von Kalziumsalzen unter der Haut.

• Beteiligung der Muskulatur:

Ist auch die Muskulatur von der Sklerodermie betroffen, treten typischerweise Schmerzen bei der Bewegung auf. Betroffene berichten, dass ihre Muskeln schnell ermüden und dass sie sich kraftlos fühlen.

• Schädigung der inneren Organe:

Lunge: Nach der Haut sind die Lungen am häufigsten betroffen. Die Ablagerung von Bindegewebe kann die Lungen schädigen. Betroffene erkranken beispielsweise an Lungenfibrose oder Lungenhochdruck (pulmonal arterieller Hochdruck, PAH). Symptome solcher Erkrankungen sind Atemnot und Husten .

Herz: In 15 Prozent aller Fälle schädigt eine Sklerodermie das Herz. Am häufigsten kommt es zu einer Herzmuskel- oder Herzbeutelentzündung . Unbehandelt können sich daraus eine lebensbedrohliche Herzschwäche oder Herzrhythmusstörungen entwickeln.

Typische Anzeichen dafür, dass auch das Herz betroffen ist, sind Schmerzen im Brustkorb, starkes Herzklopfen, Ohnmachtsanfälle oder geschwollene Beine.

Niere : Da die Nieren unter anderem den Blutdruck regulieren, ist Bluthochdruck eine häufige Begleiterscheinung von Sklerodermie. In schweren – und sehr seltenen – Fällen tritt ein Nierenversagen ein.

Verdauungstrakt: Symptome, die bei Sklerodermie im Verdauungstrakt auftreten, sind beispielsweise Blähungen oder Verstopfung. Mundtrockenheit und Sodbrennen sind weitere mögliche Beschwerden.

• Weitere Symptome

Systemische Sklerodermie kann den gesamten Körper betreffen. Entsprechend vielfältig und unspezifisch sind auch die Symptome: Sie reichen von Müdigkeit über Schlafprobleme bis hin zu Heiserkeit .

Symptome bei zirkumskripter Sklerodermie

Bei der zirkumskripten (abgegrenzten) Sklerodermie ist nur die Haut betroffen. Innere Organe werden nicht befallen. Auch das Raynaud-Syndrom tritt im Gegensatz zur systemischen Sklerose nicht auf.

• Limitierte Form:

Die Hautveränderungen sind größer als zwei Zentimeter und befinden sich an ein bis zwei Stellen des Körpers, meist am Rumpf (Brust, Bauch, Rücken).

• Generalisierte Form:

Die Hautveränderungen erscheinen an mindestens drei Stellen, häufig am Rumpf und am Oberschenkel, und sind oft symmetrisch.

• Lineare Form:

Die Hautveränderungen sind bandförmig und verlaufen in Längsrichtung des Körpers. Die bekannteste Form heißt „En coup de sabre“: Hier verdickt die Haut von den Augenbrauen bis zum Haaransatz. An den betroffenen Stellen fallen die Haare aus und es bilden sich Narben . Oft ist auch das darunterliegende Gehirn betroffen.

• Tiefe zirkumskripte Sklerodermie (Deep morphea):

Bei dieser sehr seltenen Form finden sich die Verhärtungen im Fettgewebe und in der Muskulatur. Sie tritt symmetrisch an Armen und Beinen auf und beginnt häufig schon im Kindesalter. Typisches Symptom sind Muskelschmerzen.

Wie lange kann man mit Sklerodermie leben? Ist Sklerodermie tödlich?

Sklerodermie wirkt sich bei jedem Betroffenen anders aus. Die Krankheit entwickelt sich meist schleichend über viele Jahre, manchmal beginnt sie auch rasch und heftig. So verläuft sie bei einem Patienten konstant und bei einem anderen in Schüben. In diesem Fall kommt es nach jahrelangen beschwerdefreien Phasen immer wieder zu einem akuten Schub, in dem sich die Beschwerden verschlimmern. Wie die Sklerodermie individuell verläuft, lässt sich nur schwer voraussagen.

Zirkumskripte Sklerodermie

Sklerodermie ist nicht heilbar, die Symptome lassen sich aber gut behandeln. Bei der zirkumskripten Sklerodermie bleiben die Verhärtungen auf die Haut beschränkt. Betroffene haben daher die gleiche Lebenserwartung wie Nicht-Erkrankte. In manchen Fällen heilt die Erkrankung von selbst wieder aus.

Systemische Sklerodermie

Bei der systemischen Sklerose hängt die Prognose davon ab, welche Organe wie stark betroffen sind. Lebensbedrohlich ist die Krankheit nur selten. Die Behandlungserfolge haben in den letzten Jahren große Fortschritte gemacht, sodass es oft möglich ist, den Krankheitsverlauf zu bremsen. Schwere Krankheitsschübe lassen sich so häufig ganz vermeiden.

Laut Statistik liegt die sogenannte 10-Jahres-Überlebensrate bei der systemischen Sklerodermie derzeit bei 70 bis 80 Prozent. Dies bedeutet, dass 70 bis 80 Prozent der Patienten zehn Jahre nach der Diagnose noch leben.

Ist die Lunge von der Sklerodermie betroffen, ist die Prognose meist schlechter. Die häufigsten Todesursachen bei Sklerodermie sind Lungenhochdruck und Lungenfibrose.

Die Lungen von Patienten mit Sklerodermie werden einmal jährlich gründlich untersucht, um so früh wie möglich gegensteuern zu können. Außerdem kontrolliert der Arzt regelmäßig das Blut und das Herz.

Was kann man gegen Sklerodermie tun?

Sklerodermie ist nach derzeitigem Wissensstand nicht heilbar. Abhängig davon, welches Organ betroffen ist, setzt der Arzt unterschiedliche Behandlungen ein. Damit verlangsamt er das Fortschreiten der Erkrankung und lindert die Symptome.

Behandlung der systemischen Sklerodermie

Eine Heilung der systemischen Sklerodermie ist bislang nicht möglich. Es lassen sich jedoch die Symptome der Erkrankung lindern und das Fortschreiten verzögern. Ärzte sprechen daher auch von einer symptomatischen Behandlung (im Gegensatz zur ursächlichen Behandlung).

Die Therapie richtet sich in erster Linie danach, welche Organe von der Sklerodermie betroffen sind und welche Beschwerden gelindert werden sollen.

Liegt ein Raynaud-Syndrom vor, sollten die Hände und Füße vor Kälte geschützt werden. Darüber hinaus verordnet der Arzt bei Bedarf gefäßerweiternde oder blutverdünnende Medikamente. Sogenannte Kalziumantagonisten wie beispielsweise Nifedipin bei leichten Beschwerden, und Iloprost bei schweren Symptomen verbessern die Durchblutung. Sie erweitern die Blutgefäße und vermindern die Schwere und Häufigkeit der Gefäßkrämpfe beim Raynaud-Syndrom.

Sind die Lungen bei Sklerodermie betroffen, wird häufig das Zytostatikum Cyclophosphamid eingesetzt. Sind die Nieren beteiligt, kommen ACE-Hemmer zur Anwendung.

Eine Lichttherapie (PUVA) sowie Lymphdrainagen, Physiotherapie und Krankengymnastik helfen, Versteifungen der Finger bei der Sklerodermie entgegenzuwirken.

Was kann man selber tun?

• Pflegen Sie Ihre Haut regelmäßig, um Narbenbildung zu vermeiden. Fragen Sie Ihren Arzt, welche Pflegeprodukte geeignet sind.

• Verzichten Sie auf Nikotin und Alkohol.

• Bewegen Sie sich ausreichend. Regelmäßige Bewegung hält Sie fit und trägt zum Wohlbefinden bei.

• Ernähren Sie sich gesund: Auch die Ernährung unterstützt dabei, die Symptome einer Sklerodermie zu lindern. Essen Sie wenig rotes Fleisch, dafür viel Obst und Gemüse sowie ungesättigte Omega-3-Fettsäuren (wie beispielsweise in Fisch). So helfen Sie Ihrem Körper, Entzündungen zu minimieren.

Behandlung der zirkumskripten Sklerodermie

Kortisonhaltige Salben wirken entzündungshemmend und sind besonders in der aktiven Phase der Sklerodermie hilfreich. Sie werden vom Arzt verordnet und meistens einmal täglich aufgetragen. Bei schweren Formen verschreibt der Arzt Kortison-Tabletten.

Eine Lichtbehandlung (Phototherapie) mit UVA-Licht ist die effektivste Behandlung bei der zirkumskripten Sklerodermie. Sie soll gegen die Entzündung, Verhärtung und Verdickung der Haut helfen. Zusammen mit einem Wirkstoff aus der Gruppe der Psoralene, der die Haut lichtempfindlicher macht, wird diese Behandlung PUVA genannt. Die PUVA kann als Creme (Creme-PUVA), Bad (Bade-PUVA) oder Tablette (systemische PUVA) angewendet werden. Die verhärteten Hautbereiche werden meist deutlich weicher.

Die Physiotherapie ist ebenfalls ein wichtiger Bestandteil der Behandlung. Sie beugt versteiften Gelenken vor und erhält die Muskelkraft. Begleitend können Lymphdrainagen oder Bindegewebsmassagen hilfreich sein.

Ursachen und Risikofaktoren

Ursachen

Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache. Bei einer Autoimmunerkrankung arbeitet das Immunsystem fehlerhaft: Es identifiziert eigenes Gewebe fälschlicherweise als fremd und greift es an. Die dabei gebildeten Abwehrstoffe (Antikörper) gelangen mit dem Blut in den gesamten Körper und verursachen in verschiedenen Organen Entzündungen. Als Reaktion darauf werden bei Sklerodermie zu viele Bindegewebszellen produziert. Diese lagern sich in der Haut und in den Organen ab und führen dazu, dass das Gewebe verhärtet. Zusätzlich wird die innere Schicht der Blutgefäße geschädigt.

Warum das Immunsystem nicht korrekt arbeitet, ist unbekannt. Mediziner gehen davon aus, dass mehrere Faktoren eine Rolle spielen.

Mögliche Auslöser für die Autoimmunerkrankung sind:

• Gentische Veranlagung
• Hormone (Frauen erkranken häufiger als Männer)
• Umweltfaktoren wie Infekte mit Viren und Bakterien (Borrelien) oder Rauchen
• Medikamente wie Bleomycin, Pentazocin
• Chemikalien wie organische Lösungsmittel, Benzin, Formaldehyd

Risikofaktoren

Der bedeutendste Risikofaktor für die Entstehung einer Sklerodermie ist eine entsprechende genetische Veranlagung: In betroffenen Familien finden sich meist mehrere Fälle von Sklerodermie. Eine genetische Veranlagung für Sklerodermie bedeutet aber nicht, dass Betroffene auch tatsächlich daran erkranken. Es wird daher nicht empfohlen, dass sich nahe Verwandte von Betroffenen vor dem Auftreten von Symptomen auf Antikörper testen lassen.

Untersuchungen und Diagnose

Auffällig sind zunächst die Veränderungen an der Haut, bei der systemischen Sklerodermie oft verbunden mit dem Raynaud-Syndrom. Erster Ansprechpartner bei Verdacht auf Sklerodermie ist der Internist oder der Hautarzt. Er erkundigt sich zunächst nach den Beschwerden, anschließend folgt eine eingehende körperliche Untersuchung.

Es gibt keine Tests, mit denen der Arzt eine Sklerodermie eindeutig diagnostizieren kann. Es handelt sich also um eine sogenannte Ausschlussdiagnose. Das bedeutet, dass der Arzt viele Untersuchungen durchführt, um andere Erkrankungen auszuschließen.

Untersuchung der Haut

Der Arzt achtet auf typische Hautveränderungen, die auf Sklerodermie hindeuten. Abhängig davon, wo sie auftreten, kann er die Diagnose weiter eingrenzen. Das Raynaud-Syndrom tritt beispielsweise nicht bei der zirkumskripten Sklerodermie auf. Ist es vorhanden, spricht das also eher für eine systemische Sklerodermie.

Untersuchung der kleinen Nagefalzgefäße

Erweiterte Blutgefäße im Nagelfalz – der kleinen Spalte zwischen Nagelwall und Nagelbett – sind ein weiterer Hinweis auf Sklerodermie. Der Arzt überprüft dafür mit einem Mikroskop oder einer kleinen Kamera (Dermatoskop) den Zustand der kleinen Blutgefäße an den Fingernägeln.

Blutuntersuchung

Bei Verdacht auf systemische Sklerose untersucht der Arzt das Blut. Bei fast allen Sklerodermie-Patienten finden sich im Blut bestimmte Antikörper, sogenannte antinukleäre Antikörper (ANA). Die Blutuntersuchung gibt außerdem erste Hinweise darauf, ob die Organe betroffen sind.

Röntgen

Mithilfe einer Röntgenuntersuchung kann der Arzt zum Beispiel Knochenveränderungen an den Fingerspitzen oder Verkalkungen im Gewebe feststellen. Auch die Lungen und das Herz lassen sich mittels Röntgen-Thorax beurteilen.

Computertomografie (CT)

Vermutet der Arzt, dass innere Organe wie die Lungen, Nieren oder das Herz betroffen sind, ordnet er eine computertomografische Untersuchung an.

Magnetresonanztomografie (MRT)

Einige Veränderungen lassen sich besser mittels Magnetresonanztomografie (MRT) erkennen. Erkennt der Arzt zum Beispiel ein „En Coup de Sabre“, untersucht er mithilfe der MRT des Kopfs, ob auch das Gehirn von der Sklerodermie befallen ist.

Weitere Untersuchungen

Um festzustellen, ob und wie stark innere Organe von der Sklerodermie geschädigt wurden, sind gegebenenfalls weitere Untersuchungen nötig, zum Beispiel Ultraschall, Elektrokardiogramm ( EKG ), Herzechokardiografie, Lungenfunktionsprüfung oder eine Speiseröhren-, Magen- und Darmspiegelung .

Vorbeugung

Da der genaue Auslöser für Sklerodermie nicht bekannt ist, gibt es keine konkreten Maßnahmen, um der Erkrankung vorzubeugen. Bei ersten Anzeichen, die auf eine Sklerodermie hinweisen, ist es umso wichtiger, frühzeitig den Arzt aufzusuchen. So lässt sich der Verlauf der Autoimmunerkrankung günstig beeinflussen.