Purpura Schönlein-Henoch

Kurzübersicht

• Prognose: In der Regel gut, Heilung nach einigen Tagen bis Wochen von selbst, selten Rückfälle, bei Organbeteiligung selten Spätfolgen bis hin zum endgültigen Nierenversagen möglich
• Symptome: Kleine Einblutungen der Haut , besonders an den Unterschenkeln; falls Gelenke oder Organe betroffen sind (selten): Symptome von Gelenkentzündung bis zu neurologischen Problemen abhängig vom betroffenen Organ
• Ursachen und Risikofaktoren: Autoimmune Erkrankung, bei der ein Übermaß an IgA-Antikörpern zu Gefäßentzündungen führt; Infekte und Medikamente sind als Auslöser in der Diskussion, genaue Ursache bislang unbekannt
• Diagnose: Krankengeschichte, körperliche Untersuchung, Sichtdiagnose anhand der typischen Symptome, Untersuchungen von Blut , Urin , Stuhl sowie Ultraschall oder Magnetresonanztomografie bei vermuteter Organbeteiligung
• Behandlung: In der Regel nicht notwendig, in einigen Fällen Schmerzmittel oder Entzündungshemmer, schwere Verläufe werden mit ACE-Hemmern, Blutdrucksenkern oder einer Operation (etwa bei Hodentorsion oder Darmverschluss) behandelt

Was ist eine Purpura Schönlein-Henoch (beim Kind)?

Unter Purpura Schönlein-Henoch (anaphylaktoide Purpura, Vasculitits allergica, seit 2012 offizieller Name IgA-Vaskulitis) versteht man eine durch das eigene Abwehrsystem ausgelöste Entzündung der kleinen Blutgefäße und Kapillaren . In der Fachsprache wird eine solche Entzündung als Vaskulitis bezeichnet. Purpura Schönlein-Henoch ist die häufigste Form von Vaskulitis bei Klein- und Schulkindern und betrifft in 90 Prozent der Fälle Kinder unter zehn Jahren. Selten sind Säuglinge und Jugendliche betroffen.

Die Häufigkeit wird mit 15 bis 25 Betroffenen von 100.000 Kindern und Jugendlichen angegeben. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Nur sehr selten sind Erwachsene betroffen, dann jedoch meist schwerer.

Bei der Purpura Schönlein-Henoch sind vor allem die kleinen Gefäße der Haut, der Gelenke, des Magen-Darm-Traktes und der Nieren betroffen. Die Erkrankung tritt häufig nach einem vorausgehenden Infekt der oberen Atemwege oder durch andere Auslöser wie beispielsweise Medikamente auf. Die Blutgefäße werden durch die Entzündung mit der Zeit durchlässiger, wodurch punktförmige Blutungen (Petechien) in der Haut entstehen.

Zudem treten meist Schwellungen an Fuß- und Handrücken sowie Gelenken auf. Kinder mit Purpura Schönlein-Henoch wollen plötzlich nicht mehr laufen. Die Kinder leiden zudem häufig unter Bauchschmerzen , Erbrechen und Durchfall . In einigen Fällen kommt es bei der Purpura Schönlein-Henoch zu einer Nierenentzündung (Glomerulonephritis).

Die Erkrankung beginnt akut und verläuft schubweise. In der Regel heilt sie ohne schwere Folgen aus.

Die Purpura Schönlein-Henoch wurde nach den Ärzten Johann Lukas Schönlein und Eduard Heinrich Henoch benannt.

Die Erkrankung zählt zu den Hypersensitivitäts-Erkrankungen, ist nicht erblich bedingt und nicht ansteckend. Es gibt keine Vorbeugung dagegen.

Krankheitsverlauf und Prognose

Eine Purpura Schönlein-Henoch heilt in den meisten Fällen von selbst aus. Die Krankheitsdauer liegt dabei zwischen drei Tagen und rund zwei Monaten. Im Durchschnitt ist eine Purpura nach rund zwölf Tagen ausgeheilt. Sie verläuft dann in Schüben von unterschiedlicher Intensität. Es gibt allerdings auch Verläufe, die bis zu zwei Jahren anhalten oder in sehr seltenen Fällen chronisch werden.

In den meisten Fällen bleibt die Erkrankung ohne weitere Folgen — es gibt aber auch mögliche Spätfolgen, besonders, wenn Organe beteiligt sind.

In manchen Fällen kommt es zu Rückfällen nach einer Zeit ohne Symptome.

Welche Spätfolgen sind möglich?

Bei einem schweren Verlauf ist es möglich, dass sich Haut- und Weichteil-Nekrosen (absterbende Gewebeteile) bilden, die spontan unter Narbenbildung abheilen. Der Heilungsprozess dauert dann oft zwischen vier und sechs Wochen.

In den seltenen Fällen, in denen Organe betroffen sind, sind je nach beteiligten Organen ohne Behandlung bleibende Folgen möglich. In der Regel behandeln Mediziner auftretende Komplikationen wie einen möglichen Darmverschluss (Ileus), eine Hodentorsion oder neurologische Probleme akut und verhindern so bleibende Schäden.

In sehr seltenen Fällen kommt es bei Purpura Schönlein-Henoch zu einem endgültigen (terminalen) Nierenversagen. In einem solchen sehr seltenen Fall sind die Patienten von einer Dialyse oder gar einer Nierentransplantation abhängig.

Eine Spätfolge tritt oft erst viel später auf. So haben Frauen, die in der Kindheit einmal an einer IgA-Vaskulitis erkrankt waren, eine höhere Wahrscheinlichkeit, in einer Schwangerschaft Nierenprobleme zu entwickeln.

Welche Symptome treten auf?

Bei Purpura Schönlein-Henoch stehen kleine Hautblutungen (Petechien) im Vordergrund. In manchen Fällen sind die inneren Organe betroffen, meist begleitet von leichtem Fieber. Der Beginn ist in der Regel plötzlich. Die Kinder klagen über Symptome wie Kopfschmerzen , Appetitlosigkeit und krampfartige Bauchschmerzen. Die Beschwerden treten dabei schubweise auf.

Die Leitsymptome einer Purpura Schönlein-Henoch betreffen verschiedene Körperregionen:

Haut

Die Haut ist bei Purpura Schönlein-Henoch immer beteiligt und zeigt punktförmige, manchmal auch flächenhafte, ineinander übergehende Hautblutungen. Die Hautblutungen sind tastbar, aber nicht wegdrückbar. Meist treten sie vor allem typischerweise an den Streckseiten der Unterschenkel und am Gesäß auf. Selten findet man sie auch am Unterbauch, an den Streckseiten der oberen Extremitäten und bei Jungen in der Hodengegend.

Die Hautläsionen sind dabei sehr unterschiedlich. Häufig beginnt die Purpura Schönlein-Henoch als einzelne Hautblutungen mit einem Durchmesser von ein bis drei Millimetern, die dann zusammenfließen und  als flächenhafte Blutung erscheinen. Meist treten die Hautblutungen symmetrisch auf und jucken nicht.

Bei Kindern unter zwei Jahren zeigt sich in einigen Fällen eine andere Variante der Purpura Schönlein-Henoch. Sie wird als "akutes infantiles hämorrhagisches Ödem " oder "Seidlmayer Kokardenpurpura" bezeichnet. Die typischen Hautblutungen finden sich hier sowohl im Bereich der Arme und Beine als auch der Gesichtshaut.

Gelenke

Etwa 65 Prozent der Kinder mit Purpura Schönlein-Henoch zeigen einen plötzlichen Beginn von schmerzhaften Schwellungen und Bewegungseinschränkung, vor allem in Sprung- und Kniegelenken (Purpura rheumatica). Meist sind beide Körperseiten betroffen. Eltern bemerken dann, dass ihr Kind "plötzlich nicht mehr laufen" will.

Magen-Darm-Trakt

Kolikartige Bauchschmerzen, blutiger Stuhl (Purpura abdominalis) und Durchfall sind durch die Entzündung der Dünndarmgefäße möglich. Der Magen-Darm-Trakt ist bei der Hälfte der Kinder mit Purpura Schönlein-Henoch betroffen. Erbrechen und blutiger Stuhl weisen dabei eventuell auf eine Einstülpung der Darmschlingen ( Invagination ) hin. Seltene Komplikationen sind ein Darmverschluss oder ein Loch (Perforation) im Darm , die dann lebensbedrohlich sind und behandelt werden müssen.

Niere

Nach ein bis zwei Wochen ist es möglich, dass es zu sichtbaren oder nicht sichtbaren Blutbeimengungen im Urin kommt (Makro- oder Mikrohämaturie). Dies betrifft mindestens 30 Prozent der Kinder mit Purpura Schönlein-Henoch. Auch Eiweißausscheidung über den Urin (Proteinurie), erhöhter Blutdruck und eine Nierenfunktionsstörung sind möglich. Bei einer solchen Nierenbeteiligung spricht man von einer Schönlein-Henoch-Nephritis.

Als Komplikation ist es sehr selten möglich, dass eine Nierenbeteiligung zu einem endgültigen (terminalen) Nierenversagen führt.

Zentrales Nervensystem

Sehr selten sind bei Purpura Schönlein-Henoch die Hirngefäße betroffen. Kopfschmerzen, Verhaltensstörungen, Krampfanfälle, Lähmungen und Bewusstseinseinschränkungen sind dann möglich. Hirnblutungen sind eine sehr seltene mögliche Komplikation.

Hoden

Selten kommt es bei Purpura Schönlein-Henoch zur Hodenentzündung (Orchitis): Die Hoden schmerzen und sind geschwollen. Wichtig ist es, eine Hodentorsion (Drehung des Hodens und Samenstranges um die Längsachse) auszuschließen, da diese unbehandelt unter Umständen zu Unfruchtbarkeit führt.

Komplikationen

Komplikationen bei Purpura Schönlein-Henoch sind sehr selten und treten nur vereinzelt auf. Bei einer sogenannten fulminanten Verlaufsform treten plötzlich symmetrische flächige Hautblutungen auf. Meist entwickeln sich aus diesen Blutungen Blasen, die schließlich nekrotisch werden (Gewebeuntergang). Bei dieser Variante einer Purpura Schönlein-Henoch ist es möglich, dass das Kind einen lebensgefährlichen Schock erleidet.

Eine weitere Komplikation, die selten bei Purpura Schönlein-Henoch auftritt, ist die Darmeinstülpung (Invagination).

Bei der Schönlein-Henoch-Nephritis kommt es manchmal später zu einer erneuten Erkrankung der Nieren. Dabei verschlechtert sich die Nierenfunktion .

Frauen, die schon einmal an einer Purpura Schönlein-Henoch erkrankt sind, neigen in der Schwangerschaft eher zu Nierenproblemen.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache der Purpura Schönlein-Henoch ist unbekannt. Fast 80 Prozent der Fälle gehen von medikamentösen, viralen und bakteriellen Auslösern aus. Vermutlich liegt eine immunologische Reaktion nach Infekten der oberen Luftwege wie beispielsweise mit Influenza-A-Viren (Grippe-Erreger) oder β-hämolysierenden Streptokokken vor.

Für die meisten Medikamente ist bekannt, dass sie unter Umständen eine Purpura Schönlein-Henoch auslösen, vor allem aber Antibiotika, Entzündungshemmer (Antiphlogistika wie beispielsweise Kortison und nichtsteroidale Antirheumatika) und Medikamente, welche die Wasserausscheidung fördern (Thiazide).

Auch andere Auslöser wie Insektenstiche , Impfungen, Hyposensibilisierungen oder bestimmte Erkrankungen des Immunsystems wie beispielsweise Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen), Lebererkrankungen und bösartige Tumoren sind möglich. Manchmal tritt eine Purpura Schönlein-Henoch ohne erkennbaren Grund auf.

Gefäßentzündung

Die Antikörper, dabei handelt es sich um sogenannte Immunglobuline A (IgA), lagern sich bei Purpura Schönlein-Henoch an den Gefäßwänden ab. Es entstehen IgA-Immunkomplexe, die eine Entzündungsreaktion auslösen (Komplementaktivierung) und dabei die Zerstörung der kleinen Gefäße nicht nur in der Haut, sondern auch im Magen-Darm-Trakt und in den Nieren auslösen.

Bei einer Purpura Schönlein-Henoch vermehren sich die Zellen, die IgA produzieren, in zu großer Zahl. IgA sind Antikörper, die für gewöhnlich eine erste Abwehr gegen viele Krankheitserreger bilden.

Die Gefäßschäden haben zur Folge, dass Blut ins umgebende Bindegewebe austritt und die typische Blutung auslöst. Eine Entzündungsreaktion eines Blutgefäßes wird in der Fachsprache Vaskulitis genannt. Sie wird auch als Typ-III-Allergie (Arthus-Reaktion) bezeichnet.

Ist Purpura Schönlein-Henoch ansteckend?

Da es sich bei der Purpura Schönlein- Henoch um eine autoimmun-bedingte Entzündung der Gefäße handelt, ist diese Erkrankung nicht ansteckend. Es müssen keine Vorsichtsmaßnahmen eingehalten werden.

Untersuchungen und Diagnose

Bei Verdacht auf Purpura Schönlein-Henoch ist es ratsam, Ihr Kind einem Facharzt für Kinderheilkunde vorzustellen. Dieser stellt fest, ob es sich bei dem Hautausschlag tatsächlich um Purpura Schönlein-Henoch oder eine andere Erkrankung handelt.

Der Arzt wird seine Diagnose anhand der charakteristischen Symptome sowie weiterer Untersuchungsmethoden und Laborwerten stellen.

Anamnese und körperliche Untersuchung

Es gibt keinen speziellen Laborwert für Purpura Schönlein-Henoch, der eine eindeutige Diagnose ermöglicht. Der Arzt diagnostiziert die Erkrankung allerdings auf andere Weise. Dazu ermittelt er zuerst die Krankheitsgeschichte ( Anamnese ). Mögliche Fragen des Kinderarztes sind:

• Seit wann hat Ihr Kind punktförmige Hautblutungen?
• Hat Ihr Kind Gelenksschmerzen und/oder Fieber?
• Hatte Ihr Kind vor kurzem eine Erkältungskrankheit?
• Haben Sie Bewegungseinschränkungen beim Spielen oder Sport bemerkt?
• Klagt Ihr Kind über Bauchschmerzen oder Übelkeit?
• Ist Ihnen Blut im Stuhl oder Urin des Kindes aufgefallen?
• Hat Ihr Kind Durchfall?

Anschließend folgt eine körperliche Untersuchung. Der Kinderarzt achtet dabei vor allem auf die charakteristische Hauterscheinung bei Purpura Schönlein-Henoch. Eine Hautbiopsie ist nur bei unklarem Befund erforderlich. Zeigt sich das typische Erscheinungsbild einer Purpura Schönlein-Henoch, ist dies nicht nötig. Ein feingeweblicher (histologischer) Nachweis bestätigt eventuell eine Purpura Schönlein-Henoch.

Blutuntersuchung

In einer Blutprobe des Kindes bestimmt der Mediziner die Entzündungsparameter wie etwa Blutsenkungsgeschwindigkeit und das C-reaktive Protein. Diese sind bei Purpura Schönlein-Henoch meist nur leicht erhöht.

Zudem sollten die Gerinnungsfaktoren bestimmt werden, ob nicht möglicherweise ein Mangel des Gerinnungsfaktors XIII vorliegt, da dieser eine Neigung zu Blutungen verursacht.

Um andere Formen von Gefäßentzündung auszuschließen, untersucht man im Blut die Immunglobuline (Ig), die antinukleären-Antikörper (ANA) sowie die antineutrophilen cytoplasmatischen Antikörper (ANCA). Bei Purpura Schönlein-Henoch sind ANA und ANCA negativ.

Untersuchungen von Urin und Nieren

Eine Urinuntersuchung liefert eventuell einen Hinweis auf eine Beteiligung der Nieren. Bei erhöhten Werten für Eiweiß (Proteinurie) und rote Blutkörperchen (Hämaturie) liegt möglicherweise eine Glomerulonephritis vor.

Zeigen sich Anzeichen einer Nierenbeteiligung über längere Zeit oder tritt bei dem betroffenen Kind rasch eine Verschlechterung der Nierenfunktion auf, entnimmt der Arzt eine Gewebeprobe aus der Niere (Nierenbiopsie).

Stuhluntersuchung

Wird bei einem Kind mit Purpura Schönlein-Henoch eine Gefäßblutung im Magen-Darm-Trakt vermutet, gibt in der Regel ein Test auf verstecktes (okkultes) Blut im Stuhl (Hämocculttest, Guajak-Test) einen Hinweis.

Ultraschall

Die Ultraschalluntersuchung bei Bauchschmerzen dient dazu, Darmwandblutungen festzustellen und ob möglicherweise eine Invagination vorliegt. Zudem untersucht der Arzt das betroffene Gelenk, die Nieren und bei Jungen die Hoden mittels Ultraschall.

Untersuchung des Gehirns

Wird vermutet, dass das zentrale Nervensystem von der Gefäßentzündung betroffen ist, erfolgt in der Regel eine Kernspintomografie (Magnetresonanztomografie, MRT) des Kopfes.

Ausschlussdiagnostik

Anhand der klinischen Untersuchung und der Laborwerte versucht der Arzt, andere Erkrankungen wie Gerinnungsstörungen, Sepsis, septische Arthritis und andere Formen von Gefäßentzündung auszuschließen.

Behandlung

Meist bessern sich bei Kindern mit Purpura Schönlein-Henoch die Beschwerden von alleine und eine Therapie ist nicht notwendig. Ein Klinikaufenthalt ist nur bei kompliziertem Verlauf mit Bauchschmerzen, Fieber, schmerzhaften Gelenkbeschwerden, schlechtem Allgemeinzustand sowie bei Kindern unter zwei Jahren und Erwachsenen (ein schwerer Verlauf ist möglich) ratsam.

Die Beschwerden sind gut symptomatisch behandelbar. Bei Schmerzen verschreibt der Arzt Paracetamol oder nicht-steroidale Antiphlogistika wie Ibuprofen oder Naproxen . Ist der Darm betroffen, kommen auch Kortisonpräparate zum Einsatz. Kortison wirkt entzündungshemmend und drosselt die überschießende Reaktion des Immunsystems. Üblicherweise wird Kortison eine Woche lang verabreicht, um die Dosierung dann innerhalb von ein bis zwei Wochen langsam zu reduzieren ("Ausschleichen" der Kortisontherapie).

Behandlung einer schweren Purpura Schönlein-Henoch

Bei einer Nierenbeteiligung gibt der sogenannte Kreatinin-Wert im Urin Aufschluss über den Schweregrad der Schönlein-Henoch-Nephritis. Kreatinin ist ein Abbauprodukt von Kreatin, das in den Muskeln als Energiereserve dient.

Ist der Kreatinin-Spiegel über sechs Wochen lang leicht erhöht (weniger als zwei Gramm Kreatinin pro Gramm Urin: < 2 g/g Kreatinin) setzen Ärzte oft bestimmte Medikamente – ACE-Hemmer oder einen Angiotensin-1(-AT-1)-Rezeptorantagonisten – ein. Bei stärker erhöhtem Kreatinin (> 2g/g) kommen hochdosierte Kortisonpräparate infrage. Diese werden über etwa zwölf Wochen gegeben, wobei in den letzten Wochen die Dosierung schrittweise wieder reduziert wird ("Ausschleichen").

In Zusammenhang mit der Nierenbeteiligung ist erhöhter Blutdruck möglich. In diesem Fall stellt der Arzt Ihr Kind medikamentös auf einen normalen Blutdruck ein. Zudem wird er Ihnen empfehlen, die Nierenfunktion Ihres Kindes bis zu zwei Jahre nach einer Schönlein-Henoch-Nephritis regelmäßig kontrollieren zu lassen.