Pylorusstenose

Kurzübersicht

• Symptome: Schwallartiges Erbrechen kurz nach der Mahlzeit, Gewichtsverlust, Austrocknung, Unruhe und dauernder Hunger beim Baby.
• Ursachen und Risikofaktoren: Dauerkrampf und Vergrößerung des Magenpförtners bei der hypertrophen Form. Genetische Faktoren sind wahrscheinlich, Rauchen während der Schwangerschaft gilt als Risiko. Erworbene Pylorusstenose durch Fremdkörper, Magentumor oder Narbe nach Magengeschwür möglich.
• Diagnose: Anhand der Symptome, vergrößerter Magenpförtner beim Baby meist tastbar, Ultraschalluntersuchung. Bei der erworbenen Form (bei Erwachsenen oder älteren Kindern) Magenspiegelung .
• Behandlung: Meist Operation, bei der der Magenpförtnermuskel geweitet wird. Selten Behandlung nur mit Medikamenten. Bei erworbener Form Beseitigung und Behandlung der Ursache (Fremdkörper, Magengeschwür oder -tumor).
• Prognose: Bei erfolgreicher Behandlung entwickeln sich betroffene Kinder für gewöhnlich normal, Stenose tritt in der Regel nicht wieder auf. Bei erworbenen Pylorusstenosen ist die Prognose abhängig von der Ursache.
• Vorbeugen: Information des Arztes bei bekannter familiärer Vorbelastung, um Komplikationen zu verhindern; nicht rauchen während der Schwangerschaft.

Was ist eine Pylorusstenose (beim Baby?)

Bei der hypertrophen Pylorusstenose, manchmal auch "Magenpförtnerkrampf" genannt, ist der Magenausgang ("Magenpförtner", Pylorus) durch eine verdickte Muskulatur verengt. Dadurch wird aufgenommene Nahrung nicht in den Zwölffingerdarm weiter transportiert. Typisch bei einer Pylorusstenose ist daher, dass die Kinder kurz nach der Nahrungsaufnahme schwallartig erbrechen. Etwa drei von 1000 Neugeborenen erkranken an einer Pylorusstenose. Sie ist damit also keine seltene Erkrankung und betrifft Jungen häufiger als Mädchen.

Die Pylorusstenose kommt bei Menschen europäischer Abstammung relativ häufig, bei Menschen asiatischer und afrikanischer Abstammung hingegen selten vor. Meist entwickeln sich die Symptome der Pylorusstenose in der dritten bis sechsten Lebenswoche der neugeborenen Babys. Der vollständige Name der Erkrankung ist "hypertrophe Pylorusstenose". Der Zusatz hypertroph beschreibt dabei, dass sich die Muskelzellen des Magenpförtners infolge des Dauerkrampfes vergrößern und der gesamte Muskel damit größer erscheint.

Ärzte behandeln in der Regel eine Pylorusstenose rasch, da sich oft durch die unzureichende Nahrungsaufnahme schwere Stoffwechselprobleme wie Unterzuckerung oder Nährstoffmangel entwickeln.  Zur Behandlung erfolgt in aller Regel ein kleinerer chirurgischer Eingriff, bei dem die Engstelle gelöst wird.

Neben der hypertrophen Pylorusstenose, die insbesondere Babys betrifft, spricht man auch bei Verengungen des Magenpförtners etwa durch Fremdkörper oder Narbenbildung durch ein Magengeschwür oder einen Tumor von einer Pylorusstenose.

Was sind die Symptome einer Pylorusstenose?

Die Pylorusstenose äußert sich in Form von Erbrechen, das ungefähr eine halbe Stunde nach den Mahlzeiten auftritt. Charakteristisch für die Pylorusstenose beim Baby ist, dass das Kind dabei in kurzen Zeitabständen stark und schwallartig erbricht. Das Erbrochene riecht stark sauer und ist in viele Fällen durch die Magenreizung von Blutfäden durchzogen.

Der verdickte Magenausgang lässt sich häufig von außen als olivenförmige Struktur im rechten Oberbauch ertasten, vor allem dann, wenn das Kind gerade erbrochen hat und der Magen leer ist. Außerdem sind manchmal die ausgeprägten Bewegungen der Magenmuskulatur (Magen-Peristaltik) als wellenförmige Bewegung am Oberbauch des Kindes beobachtbar.

Durch die gestörte Magenentleerung entwickeln die Kinder bereits nach wenigen Stunden einen massiven Nahrungs- und Flüssigkeitsmangel. Sie sind daher sehr unruhig und trinken oft auffallend gierig. Da zusätzlich Magensäure erbrochen wird, verschiebt sich der pH-Wert (Säuregehalt) im Blut in den basischen Bereich (metabolische Alkalose). Infolge der Pylorusstenose verlieren die betroffenen Kinder stark an Gewicht.

Gleichzeitig produzieren sie weniger Urin , da sie die getrunkene Flüssigkeit kaum in den Körper aufnehmen. Bei der Pylorusstenose sind daher oft die typischen Anzeichen einer Austrocknung (Exsikkose) zu erkennen: Auffällig sind tiefe Augenringe, eine eingesunkene Fontanelle (Spalte zwischen den Schädelknochen) und Falten im Gesicht. Die Schleimhäute sind trocken und es bilden sich sogenannte stehende Hautfalten.

Das bedeutet, dass die Haut des Kindes aufgrund des Flüssigkeitsmangels als Hautfalte stehen bleibt, wenn man sie behutsam mit zwei Fingern greift. Stehende Hautfalten sind ein ernst zu nehmendes Zeichen für eine starke Austrocknung (Dehydratation) des Kindes und diese sollte so schnell wie möglich behandelt werden.

Die Kinder haben durch das wiederholte Erbrechen starke Schmerzen im Oberbauch und einen sichtbar gequälten Gesichtsausdruck mit gerunzelter Stirn. Gelegentlich verfärbt sich die Haut der Kinder gelb (Gelbsucht, Ikterus).

Erbrechen die Kinder im Verlauf der Krankheit weniger, darf man dies keinesfalls als Besserung fehldeuten. Es ist vielmehr ein Ausdruck der Erschöpfung und Austrocknung des Kindes. Das Kind muss so schnell wie möglich ärztlich untersucht und behandelt werden.

Auch bei einer erworbenen Pylorusstenose durch Fremdkörper oder infolge eines Magengeschwürs oder durch Magenkarzinom sind die Symptome von Erbrechen über Austrockung bis Abmagerung weitgehend identisch mit der hypertrophen Form.

Ursachen und Risikofaktoren

Der Pylorus (Magenpförtner) ist ein ringförmiger Muskel zwischen Magenausgang und Zwölffingerdarm. Er ist wichtig für die kontrollierte allmähliche Magenentleerung des Speisebreis in den Darm . Bei der angeborenen hypertrophen Pylorusstenose treten aus bisher ungeklärten Gründen immer wieder oder fortdauernd Krämpfe (Spasmen) der Ringmuskulatur am Magenausgang auf.

Diese Krämpfe führen nach einiger Zeit dazu, dass der Ringmuskels (Hypertrophie) dicker wird, sodass nur noch wenig oder gar kein Nahrungsbrei den Magenausgang passiert. Das führt zu einer gestörten Magenentleerung. Je mehr Nahrungsinhalt sich dabei anstaut, umso mehr Druck entsteht im Magen, bis das Kind schließlich alle aufgenommene Nahrung erbricht.

Die genaue Ursache dieser angeborenen Pylorusstenose ist bislang nicht geklärt. Es werden jedoch verschiedene Ursachen diskutiert, unter anderem eine fehlerhafte Ansteuerung der Pylorusmuskulatur durch die Nerven. Möglicherweise ist auch die Anlage für eine Pylorusstenose vererbbar, da die Erkrankung familiär gehäuft auftritt. Zudem sind Kinder mit der Blutgruppe B und 0 häufiger betroffen als Kinder mit anderen Blutgruppen .

Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Genetische Faktoren gelten als wahrscheinlich, weil Geschwister und Nachkommen von Betroffenen oft ebenso betroffen sind und bei eineiigen Zwillingen meist beide die Erkrankung entwickeln.Als Risikofaktor gilt Rauchen während der Schwangerschaft und möglicherweise auch die Einnahme bestimmter Antibiotika in den ersten Lebenswochen.

Bei der erworbenen Form der Pylorusstenose, die in jedem Lebensalter möglich ist, verstopft beispielsweise ein Fremdkörper den Magenausgang. Eine solche Verengung des Magenpförtners ist auch durch Narbenbildung möglich, als Folge eines Magengeschwürs oder durch einen Magentumor.

Untersuchungen und Diagnose

Die Diagnose Pylorusstenose sichert der Arzt anhand der typischen Beschwerden und mittels Ultraschall . Unter anderem lässt sich der verdickte Muskel bei der hypertrophen Form oft bereits durch die Bauchdecke ertasten.

Im Ultraschall erscheint die Pylorusmuskulatur (Magenpförtner) verdickt. Zudem lässt sich die Dicke der Muskulatur im Ultraschall ausmessen: Eine Pylorusstenose liegt dann vor, wenn im Ultraschallbild der Ringmuskel (Pylorus) länger als sechzehn Millimeter ist und die Wanddicke mehr als vier Millimeter beträgt. Bei Neugeborenen, die jünger als einen Monat sind und bei Frühgeborenen fallen diese Maße etwas geringer aus.

Ist eine eindeutige Diagnose per Ultraschall und anhand der Symptome nicht möglich, führt man oft zusätzlich eine Röntgen-Kontrastmittel-Untersuchung durch.

Eine Magenspiegelung (Gastroskopie) ist eine Untersuchungsmethode, die eher bei Erwachsenen im Fall einer erworbenen Poylrusstenose zum Einsatz kommt.

Krankheiten, die einer Pylorusstenose ähneln

Nahrungsmittelunverträglichkeiten, Vergiftungen oder Fehler bei der Ernährung rufen zum Teil ähnliche Symptome wie eine Pylorusstenose hervor. Infektionen des Magen-Darm-Traktes und eine Refluxerkrankung (Rückfluss von Mageninhalt in die Speiseröhre ) sind mögliche Gründe für Erbrechen.

Der Arzt wird auch Stoffwechselerkrankungen in Betracht ziehen. Mehrere angeborene Stoffwechselstörungen erfassen die Kinderärzte bereits im Rahmen des Neugeborenenscreenings und lassen sich daher meist frühzeitig als Ursache für die Beschwerden ausschließen.

Angeborene Anomalien wie eine sogenannte tracheoösophageale Fistel, bei der die Speiseröhre mit der Luftröhre verbunden ist, treten aus ungeklärter aber wahrscheinlich genetischer Ursache teilweise gemeinsam mit einer Pylorusstenose auf.

Bei Neugeborenen schließt der Arzt durch die Untersuchungen auch andere möglich Fehlbildungen mit ähnlichen Symptomen aus wie etwa einen Verschluss des Zwölffingerdarms (Duodenalatresie).

Wie wird eine Pylorusstenose behandelt?

In den meisten Fällen operiert der Arzt die Pylorusstenose. Vor einer Operation sorgen die Mediziner aber dafür, dass der Flüssigkeits- und Elektrolythaushalt des Kindes mit Infusionen wieder ausgeglichen ist. Direkt vor der Operation entleert man zudem den Magen mit einer Magensonde , damit bei der Operation kein Mageninhalt in die Luftröhre gelangt.

Die Operation der Wahl bei der hypertrophen Form ist die sogenannte Pylorotomie nach Weber-Ramstedt, bei der alle Muskelfasern des Magenausgangs längs mit dem Skalpell durchtrennt werden, ohne dabei die Schleimhaut zu verletzen. Durch diese Technik vergrößert man den Durchmesser des Magenausgangs, damit er für den Nahrungsbrei wieder normal passierbar ist.

Die Operation zeigt sehr gute Ergebnisse, sodass sich die Kinder in der Regel nach dem Eingriff völlig normal entwickeln. In der ersten Zeit nach der Operation sollte das Kind mit kleinen, leicht verdaulichen Mahlzeiten in Form von Mutter- oder Säuglingsmilch gefüttert werden.

Ärzte empfehlen eine frühzeitige Operation, da der Allgemeinzustand des Kindes in einer frühen Krankheitsphase meist noch gut ist. Ein guter Allgemeinzustand reduziert das Risiko der Operation erheblich. Die Operation lässt sich durch einen kleinen Schnitt endoskopisch ( Laparoskopie , "Schlüsselloch-Technik") oder durch eine operative Öffnung des Oberbauchs ( Laparotomie ) ausführen.

Der Vorteil der laparoskopischen Operation ist, dass die Kinder danach meist weniger Schmerzen haben und seltener erbrechen. Insgesamt handelt es sich bei der Pylorotomie um einen etablierten und risikoarmen Eingriff. Nach Möglichkeit führt man ihn aber dennoch in einem Krankenhaus mit einer kinderchirurgischen Abteilung durch.

Die hypertrophe Pylorusstenose lässt sich auch konservativ (ohne Operation) behandeln. Jedoch ist diese Methode meist langwierig. Hierbei füttert man das Kind mit kleinen Mahlzeiten (etwa zehn bis zwölf kleine Mahlzeiten pro Tag) und lagert es zum Schlafen mit um 40 Grad erhöhtem Oberkörper.

Zusätzlich ist es möglich, Medikamente wie Atropin (Parasympatholytikum) zu geben, um die Pylorusmuskulatur zu entspannen und die Hypertrophie der Muskulatur rückgängig zu machen. Diese Behandlung wird empfohlen, wenn eine operative Behandlung aus medizinischen Gründen nicht möglich ist.

Bei erworbenen Pylorusstenosen behandelt der Arzt in der Regel die Ursache. Das heißt, ein Fremdkörper wird unter Umständen im Rahmen der Magenspiegelung oder, wenn nicht anders möglich, per Operation entfernt.

Magengeschwüre oder Magenkrebs als Ursache behandelt der Arzt entsprechend. Falls ein dauerhafter und nicht operierbarer Verschluss vorliegt, legt der Arzt unter Umständen eine Ernährungssonde direkt in den Zwölffinger- oder Dünndarm .

Krankheitsverlauf und Prognose

Wird die Pylorusstenose frühzeitig operativ behandelt, ist die Prognose selbst bei schwerwiegenden Fällen meist gut. Nach einer Operation ist es möglich, das Kind bereits nach zwei bis vier Stunden mit Milchnahrung zu füttern. Erbricht das Kind wieder, sollten die Mahlzeiten zunächst etwas verkleinert und erst allmählich gesteigert werden. Eine Pylorusstenose tritt in der Regel nicht erneut auf. Die Sterblichkeitsrate liegt dank der operativen Maßnahmen heute weit unter einem Prozent.

Bei erworbenen Fällen ist die Prognose abhängig von der Ursache.

Komplikationen bei Pylorusstenose

Wird die Pylorusstenose nicht operiert, besteht Lebensgefahr aufgrund der massiven Stoffwechsel-Entgleisungen (Metabolische Alkalose und Dehydratation).

Bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung verhindert man schwerwiegenden Komplikationen aber meist. Die Kinder erhalten zunächst Infusionen zur Stabilisierung des Flüssigkeits- und Elektrolythaushaltes. Hat sich ihr Zustand stabilisiert, wird die Pylorusstenose operativ behandelt.

Vorbeugen

Eine konkrete Vorbeugung einer hypertrophen Pylorusstenose ist nicht möglich, da die Ursache nicht vollständig aufgeklärt ist. Allerdings lässt sich den schwerwiegenden Komplikationen vorbeugen, wenn erste Symptome wie das schwallartige Erbrechen sofort vom Arzt untersucht werden.

Außerdem sollten Eltern den Kinderarzt beziehungsweise das medizinische Team im Krankenhaus darüber informieren, wenn es eine bekannte familiäre Vorbelastung gibt.

Darüber hinaus empfehlen Ärzte ganz allgemein, in der Schwangerschaft nicht zu rauchen, um das Risiko auch für mehrere weitere Erkrankungen, Entwicklungsstörungen sowie Frühgeburten zu senken.