Nephrotisches Syndrom

Kurzübersicht

• Krankheitsverlauf und Prognose: Abhängig von der Grunderkrankung, in einigen Fällen Heilung möglich; Entgiftungsfunktion der Niere bleibt oft erhalten
• Symptome: Schäumender Urin, Wassereinlagerungen, Bluthochdruck , erhöhte Infektanfälligkeit , erhöhtes Risiko für Blutgerinnsel
• Ursachen und Risikofaktoren: Schädigung der Nieren durch verschiedene Erkrankungen, zum Beispiel chronisch entzündlicher Nierenerkrankungen, Zuckerkrankheit oder bestimmte Autoimmunerkrankungen
• Diagnose: Bestimmung der Proteinmenge im Urin, Blutuntersuchungen, Ultraschalluntersuchung der Nieren und Gewebeprobe
• Therapie: Behandlung der Grunderkrankung, unterstützend Behandlung der Symptome, zum Beispiel mit blutdrucksenkenden und entwässernden Medikamenten

Was ist ein nephrotisches Syndrom?

Ein nephrotisches Syndrom bezeichnet kein eigenständiges Krankheitsbild. Vielmehr steht der Begriff für das gemeinsame Auftreten bestimmter Symptome und Beschwerden, deren Ursache in einer Minderfunktion der Nieren liegt.

Kennzeichnend für ein nephrotisches Syndrom ist ein krankhafter Verlust von Eiweiß über den Urin (Proteinurie). Dieser Eiweißverlust zieht dann weitere Symptome wie Wassereinlagerungen im Gewebe und einen Anstieg der Blutfettwerte nach sich. Ein nephrotisches Syndrom betrifft sowohl Kinder wie auch Erwachsene. Kinder erkranken meist im Alter von ein bis zehn Jahren.

Krankheitsverlauf und Prognose

Wie das nephrotische Syndrom verläuft und ob die Erkrankung heilbar ist, hängt in erster Linie von der auslösenden Grunderkrankung ab. Lässt sich diese gut behandeln, verschwinden nach einiger Zeit normalerweise auch die Symptome des nephrotischen Syndroms. So heilen beispielsweise eine Minimal-Change-Glomerulonephritis oder eine membranöse Glomerulopathie als häufige Ursachen des nephrotischen Syndroms in einigen Fällen spontan aus.

In vielen Fällen bleibt die Entgiftungsfunktion der Nieren weiterhin erhalten. Sind die Nieren durch ein nephrotisches Syndrom jedoch sehr stark geschädigt, entwickelt sich mit der Zeit unter Umständen eine chronische Nierenschwäche beziehungsweise ein Nierenversagen.

Zu den gefährlichsten Komplikationen des nephrotischen Syndroms gehört jedoch die gestörte Blutgerinnung , die bei etwa 25 Prozent der Betroffenen zur Bildung von Blutgerinnseln (Thrombosen) und Embolien führt.

Welche Symptome treten beim nephrotischen Syndrom auf?

Ein nephrotisches Syndrom ruft charakteristische Symptome hervor. Sie lassen sich insbesondere auf den Verlust wichtiger Eiweiße zurückführen:

• Schäumender Urin durch Eiweiß im Urin (Proteinurie)
• Wassereinlagerungen im Gewebe (Ödeme), besonders im Gesicht und im Bereich der Augenlider, an Füßen, Knöcheln und Unterschenkeln
• Bluthochdruck (Hypertonie)
• Erhöhte Infektanfälligkeit: Über die geschädigten Nieren verliert der Körper auch Antikörper.
• Bildung von Blutgerinnseln (Thrombosen): Der Eiweißverlust ruft Störungen des Gerinnungssystems hervor. Dadurch bildet sich leichter ein Blutpfropf.

Die Symptome, die ein nephrotisches Syndrom verursacht, sind individuell unterschiedlich stark ausgeprägt. Manche Betroffene haben kaum Beschwerden, andere entwickeln dagegen rasch das volle Bild des Syndroms.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursache für ein nephrotisches Syndrom ist eine Schädigung der Nieren. Ärzte unterscheiden dabei, ob die Erkrankung im ersten Schritt von den Nieren selbst ausgeht (primäre Nierenkrankheit) oder sich als Folge einer anderen, zunächst nicht die Nieren betreffenden Erkrankung entwickelt hat. Sie sprechen dann von einer sekundären Nierenkrankheit.

Nieren als Filteranlagen

Die Nieren haben im Körper die Funktion, das Blut zu filtern und von Abfallprodukten des Stoffwechsels – sogenannten harnpflichtigen Substanzen – zu reinigen. Größere Bestandteile wie Eiweiße oder Zuckermoleküle halten gesunde Nieren normalerweise zurück, das heißt solche Substanzen verbleiben im Blut. Die Nieren regulieren zudem den Blutdruck, indem sie den Wasserhaushalt steuern und dafür sorgen, dass die Blutsalze ( Elektrolyte ) im richtigen Verhältnis zueinander stehen.

Die Nieren erfüllen ihre Filterfunktion mithilfe der sogenannten Nierenkörperchen (Glumerolum) und der Nierenkanälchen (Tubulus). Die Glomeruli bestehen aus einem Knäuel von kleinsten Blutgefäßen ( Kapillaren ). Sie sind mit feinen Poren durchsetzt, durch die die gefilterten Blutbestandteile in die Nierenkanälchen gelangen. Dort wird ein großer Teil der abgegebenen Flüssigkeit und einige der darin gelösten Stoffe wieder in den Körper aufgenommen.

Der Urin, also die restliche Flüssigkeit mit den darin enthaltenen harnpflichtigen Substanzen, verlässt die Niere über den in die Harnblase mündenden Harnleiter.

Gestörte Filterfunktion

Ein nephrotisches Syndrom beruht auf einer Schädigung der Nierenkörperchen (Glomerulopathie). Diese werden dadurch durchlässiger, ihre "Filterporen" weiter – bis sie schließlich nicht mehr in der Lage sind, ihre Filterfunktion zu erfüllen. Es gehen dann viele wichtige Blutbestandteile (besonders Eiweiße) verloren, die normalerweise zurückgehalten werden. In der Folge entwickelt sich ein nephrotisches Syndrom.

Nephrotisches Syndrom: Ursachen bei Erwachsenen

Ein nephrotisches Syndrom wird bei Erwachsenen häufig verursacht durch:

• Chronisch-entzündliche Erkrankungen der Nierenkörperchen: Dazu zählt die sogenannte membranöse Glomerulopathie, bei der sich massenhaft Antikörper in den Nierenkörperchen ablagern. Ein nephrotisches Syndrom bei Erwachsenen wird meist durch diese Erkrankung verursacht.
• Zuckerkrankheit ( Diabetes mellitus ): Hier stören insbesondere Ablagerungen, die sich im Zuge der Zuckerkrankheit in den Nierenkörperchen bilden, die Filterfunktion der Nieren. Im Laufe der Zeit, vor allem bei unbehandeltem oder schlecht eingestelltem Diabetes, wird der Schaden bei einigen Menschen so groß, dass sich ein nephrotisches Syndrom ausbildet.
• Glomeruläre Minimalläsionen (Minimal-Change-Glomerulopathie): Eine Störung bestimmter Abwehrzellen (T-Zellen) verursacht die Schäden an den Nierenkörperchen. Diese Erkrankung ist bei etwa zehn Prozent der Erwachsenen für ein nephrotisches Syndrom verantwortlich.

Seltenere Ursachen für ein nephrotisches Syndrom bei Erwachsenen sind bestimmte Autoimmunerkrankungen (wie systemischer Lupus erythematodes ) und bei älteren Menschen die sogenannte Amyloidose , bei der sich krankheitsbedingt Eiweißablagerungen in den Organen bilden.

Nephrotisches Syndrom: Ursachen bei Kindern

Die Minimal-Change-Glomerulopathie (Minimal-Change-Glomerulonephritis) ist bei Kindern die häufigste Ursache für ein nephrotisches Syndrom und für etwa 80 Prozent der Fälle verantwortlich.

Untersuchungen und Diagnose

Ein nephrotisches Syndrom ruft meist typische Symptome hervor, die bereits wichtige Hinweise für die Diagnose liefern. In einigen Fällen entsteht auch zufällig eine Verdachtsdiagnose, etwa wenn bei einer Urinuntersuchung der hohe Eiweißgehalt auffällt. Für die Urinuntersuchung verwendet der Arzt in der Regel einfache Teststreifen, die für wenige Minuten in den Urin getaucht werden.

Enthält der Harn auffällig große Mengen an Protein, schließen sich weitere Untersuchungen an. So erfolgt oft eine zweite, genauere Eiweißbestimmung, diesmal aus einer Urin-Sammelprobe über 24 Stunden. Ein gesunder Mensch scheidet nicht mehr als 150 Milligramm Eiweiß am Tag aus; liegt ein nephrotisches Syndrom vor, betragen die Werte unter Umständen 3500 Milligramm pro Tag und mehr.

Zur weiteren Diagnostik sind zudem Blutuntersuchungen notwendig. So besteht beim nephrotischen Syndrom häufig ein Eiweißmangel im Blut (Hypoproteinämie). Die Blutfette sind oftmals erhöht. Bei manchen Grunderkrankungen lassen sich außerdem bestimmte Autoantikörper im Blut nachweisen. Das sind Antikörper gegen körpereigene Strukturen. Ist die Nierenfunktion beeinträchtigt ( Niereninsuffizienz ), verändern sich auch die Nierenwerte, wie zum Beispiel Harnstoff und Kreatinin.

Um beim Verdacht auf ein nephrotisches Syndrom den Zustand der Nieren zu beurteilen, führt der Arzt in der Regel eine Ultraschalluntersuchung (Sonografie) durch. Bestätigen die Untersuchungsergebnisse den Verdacht, ist bei Erwachsenen meist eine Gewebeprobe ( Biopsie ) aus der Niere erforderlich, um die genaue Ursache der Erkrankung einzugrenzen. Dabei entnimmt der Arzt im Rahmen eines chirurgischen Eingriffs ein kleines Stück Nierengewebe, welches er anschließend feingeweblich untersuchen lässt.

Ist ein nephrotisches Syndrom behandelbar?

Ein nephrotisches Syndrom behandelt der Arzt im Allgemeinen entsprechend der Grunderkrankung. Bei der membranösen Glomerulopathie , die bei Erwachsenen zu den häufigsten Ursachen des nephrotischen Syndroms zählt, ist eine Fehlsteuerung des Immunsystems der Auslöser. Hier kommen Medikamente zum Einsatz, welche die Abwehr drosseln und Entzündungsreaktionen hemmen (sogenannte Immunsuppressiva).

Bei Kindern ist die Minimal-Change-Glomerulopathie der häufigste Grund für ein nephrotisches Syndrom. In vielen Fällen gelingt die Behandlung auch hier gut mit Immunsuppressiva wie Kortison. Wird das Medikament abgesetzt, kommt es allerdings bei der Hälfte der betroffenen Kinder zu einem Rückfall (Rezidiv).

Dann setzen Ärzte unter Umständen andere Mittel ein, die das Immunsystem hemmen oder beeinflussen, wie zum Beispiel Ciclosporin A. Bei schweren Verläufen kommt unter Umständen der therapeutische Antikörper Rituximab zum Einsatz.

Unterstützende Therapiemaßnahmen zur Symptomlinderung

Nicht immer ist die Grunderkrankung beim nephrotischen Syndrom behandelbar. In diesem Fall konzentrieren sich die Therapiemaßnahmen auf die Linderung der Symptome.

Ein nephrotisches Syndrom geht häufig mit hohem Blutdruck einher. Um diesen zu normalisieren und den starken Eiweißverlust einzudämmen, setzen Ärzte meist blutdrucksenkende Medikamente (wie ACE-Hemmer) ein. Die Blutdrucksenkung ist beim nephrotischen Syndrom besonders wichtig, da ein dauerhaft erhöhter Blutdruck die Nieren zusätzlich schädigt.

Wasseransammlungen lassen sich in aller Regel gut mit entwässernden Mitteln, sogenannten Diuretika, ausschwemmen. Um zu vermeiden, dass sich erneut Flüssigkeit im Gewebe einlagert, legt der Arzt eine Obergrenze für die tägliche Trinkmenge und die Kochsalzaufnahme (maximal sechs Gramm pro Tag) fest. Außerdem ist es für Betroffene wichtig, eine eiweißarme Diät einzuhalten.

Ein nephrotisches Syndrom ist verknüpft mit einem erhöhten Risiko für Blutgerinnsel (Thromboserisiko) . Um Thrombosen vorzubeugen, erhalten Betroffene Medikamente, welche die Blutgerinnung hemmen (wie niedermolekulares Heparin ). Unter Umständen ist es außerdem ratsam, Kompressionsstrümpfe zu tragen. Sie schützen zusätzlich vor der Bildung von Blutgerinnseln. Ist bereits eine Thrombose entstanden, verabreicht der Arzt sogenannte Blutverdünner.

In einigen Fällen ruft ein nephrotisches Syndrom hohe Blutfettwerte hervor. Auch sie lassen sich medikamentös mithilfe von Cholesterinsenkern (wie  CSE-Hemmer) behandeln. Eine fett- und cholesterinarme Ernährung alleine bringt meist keine ausreichende Wirkung.

Ein nephrotisches Syndrom geht oft mit einer Schwächung des Immunsystems und erhöhter Infektanfälligkeit einher. Grund ist der erhöhte Verlust an Antikörpern (Immunglobulinen) über den Urin. Bakterielle Infektionen lassen sich mit Antibiotika bekämpfen.

Ist der Antikörperverlust sehr groß, besteht die Möglichkeit, die fehlenden Immunglobuline in Form von Infusionen zumindest teilweise zu ersetzen. Bleibt der Eiweißverlust jedoch weiter bestehen, gehen auch die ersetzten Antikörper verloren. Unter Umständen sind Impfungen zum Schutz vor bestimmten Infektionen wie Pneumokokken oder Influenza ("echte" Grippe ) sinnvoll.