Lupus erythematodes

Kurzübersicht

• Was ist Lupus erythematodes? Seltene chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die v.a. junge Frauen betrifft. Zwei Hauptformen: Kutaner Lupus erythematodes (CLE) und Systemischer Lupus erythematodes (SLE).
• Symptome : CLE betrifft nur die Haut mit typischen schmetterlingsförmigen Hautveränderungen an der Sonne ausgesetzten Körperstellen, SLE zusätzlich auch innere Organe (z.B. Nierenentzündung, Gelenkschmerzen).
• Wie gefährlich ist die Erkrankung? Kutaner Lupus hat eine gute Prognose (auch wenn er nicht heilbar ist). Manchmal geht er über in systemischen Lupus. Die Lebenserwartung ist dann meist ebenfalls normal. Tödliche Verläufe sind aber möglich.
• Ursachen & Risikofaktoren : Vermutliche Ursache ist eine Störung des Immunsystems. Faktoren wie UV-Licht, Medikamente, hormonelle Veränderungen, Stress und Infektionen können die Erkrankung begünstigen bzw. Schübe auslösen.
• Untersuchungen : Erhebung der Krankengeschichte, Haut- und Blutuntersuchungen. Bei Verdacht auf SLE zusätzlich Untersuchung innerer Organe.
• Behandlung : Konsequenter UV-Schutz, Medikamente (Kortison, andere Immunsuppressiva etc.), Meiden von Stress, Vorbeugung von Infektionen

Was ist Lupus erythematodes?

Lupus erythematodes (Schmetterlingsflechte) ist eine meist schubförmig verlaufende Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Das sind Bindegewebserkrankungen, die zu den entzündlich-rheumatischen Erkrankungen zählen.

Bei einer Autoimmunerkrankung greifen Abwehrzellen des Immunsystems (Antikörper) körpereigene Zellbestandteile an und rufen so entzündliche Veränderungen hervor. Je nachdem, welche Strukturen das sind und wie die Krankheit verläuft, unterscheiden Mediziner verschiedene Formen von Lupus erythematodes. Die beiden häufigsten sind:

• Kutaner Lupus erythematodes (CLE)
• Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Daneben gibt es noch einige seltenere Lupus-Formen. Dazu zählen zum Beispiel der Neonatale Lupus erythematodes (NLE) und der Arzneimittelinduzierte Lupus erythematodes (DILE).

Kutaner Lupus erythematodes

Der Kutane Lupus erythematodes (CLE) tritt vor allem im 3. und 4. Lebensjahrzehnt auf, bei Frauen öfter als bei Männern. Die Daten zur Häufigkeit der Erkrankung in der Bevölkerung sind begrenzt. In einer schwedischen Untersuchung wurden vier CLE-Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner ermittelt.

CLE betrifft meist ausschließlich die Haut. Er tritt in verschiedenen Unterformen auf:

• Akut kutaner Lupus erythematodes (ACLE)
• Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)
• Chronisch kutaner Lupus erythematodes (CCLE) - mit drei Unterformen, wobei die häufigste der Diskoide Lupus erythematodes (DLE) ist.
• Intermittierend kutaner Lupus erythematodes (ICLE) - mit einer Unterform

Zu den wichtigsten Varianten von CLE zählen der Subakut kutane Lupus erythematodes (SCLE) und der Diskoide Lupus erythematodes (DLE).

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Bei dieser Lupus-Variante sind zusätzlich zur Haut auch verschiedenste innere Organe betroffen. Häufig sind zum Beispiel Entzündungen im Bereich von Nieren, Lunge und Herz . Sehr viele Patienten entwickeln auch Gelenkschmerzen. Zudem können die Muskeln betroffen sein. Insgesamt kann der Krankheitsverlauf von Patient zu Patient sehr variieren.

Am Systemischen Lupus erythematodes erkranken am häufigsten Frauen im jungen Erwachsenenalter. Die Krankheit kann aber auch schon im Kindesalter ausbrechen.

Mehr über diese Form der Lupus-Krankheit erfahren Sie im Beitrag Systemischer Lupus erythematodes .

Lupus erythematodes: Häufigkeit

Lupus erythematodes ist weltweit verbreitet, aber selten. Insgesamt tritt die Autoimmunerkrankung bei etwa 100 von 100.000 Menschen auf (entspricht 0,1 Prozent der Bevölkerung). Am häufigsten betroffen sind Frauen im gebärfähigen Alter.

Lupus erythematodes: Symptome

Welche Symptome bei Lupus erythematodes auftreten, hängt entscheidend von der Verlaufsform der Erkrankung ab. Die Krankheit kann sich auf die Haut beschränken, aber auch innere Organe betreffen.

Diskoider Lupus erythematodes (DLE)

Typischerweise lässt das Auftreten von scheibenförmigen, scharf begrenzten, leicht erhöhten Hautrötungen , die von rauen Schuppen begrenzt sind, bei dieser Form von Lupus einen Schub erkennen. Betroffen sind vor allem Körperstellen, die oft der Sonne ausgesetzt sind wie Kopfhaut, Nase , Stirn, Wangen, Lippen, Ohrmuscheln und Handrücken. Im Gesicht sieht die Hautrötung oft schmetterlingsförmig aus. Daher wird Lupus erythematodes auch Schmetterlingskrankheit genannt.

Die rötlich-schuppigen Hautveränderungen breiten sich nach außen hin aus, während sie vom Zentrum her unter Ablösung der Schuppen langsam abheilen. An der Unterseite der abgelösten Schuppen kann man einen Hornpfropf erkennen. Dieses sogenannte „ Tapeziernagelphänomen “ ist typisch für den diskoiden Lupus erythematodes. Die Hautstellen unter den abgelösten Schuppen sind dünn, glänzend, weiß und – am behaarten Kopf – haarlos.

Häufige Lupus-Symptome bei der diskoiden Krankheitsform sind auch grübchenförmige Narben mit sichtbar erweiterten kleinen Hautgefäßen (Teleangiektasien) sowie fleckige Hautstellen mit verringerter oder gesteigerter Färbung (Hypo- oder Hyperpigmentierung).

Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

Er nimmt eine Zwischenstellung zwischen kutanem Lupus (mit der diskoiden Form als häufigster Untergruppe) und systemischem Lupus ein:

Zum einen treten wie bei der diskoiden Krankheitsform entzündliche Hautveränderungen (hellrot, schuppend, oval oder ringförmig) auf, besonders im Gesicht, am Brustkorb und an den Armen. Sie sind aber weniger charakteristisch als beim diskoiden Lupus und ähneln manchmal einer Schuppenflechte (Psoriasis). Nur selten kommt es zu Vernarbung und Pigmentstörungen.

Zum anderen können beim subakut kutanen Lupus erythematodes auch innere Organe betroffen und spezifische Antikörper im Blut nachweisbar sein – diese beiden Lupus-Symptome sind ansonsten typisch für den Systemischen Lupus erythematodes.

Systemischer Lupus erythematodes

Das vielfältige Krankheitsbild beim Systemischen Lupus erythematodes umfasst zum Beispiel Hautausschläge (im Gesicht oft schmetterlingsförmig), schmerzende und/oder entzündete Gelenke und Muskeln sowie entzündete Sehnenscheiden (Tendovaginitis). Außerdem entwickeln sich oft Anzeichen von Entzündungen innerer Organe (z.B. Rippenfellentzündung , Herzmuskelentzündung, Herzbeutelentzündung , Nierenentzündung).

Mehr über die vielfältigen Lupus-Symptome bei dieser Krankheitsform lesen Sie im Beitrag Systemischer Lupus erythematodes .

Lupus erythematodes: Wie gefährlich ist die Erkrankung?

Nach derzeitigem Wissensstand ist der Kutane Lupus erythematodes nicht heilbar. Mit der richtigen Therapie einschließlich sorgfältigem UV-Schutz der Haut lassen sich die Beschwerden aber meist gut in den Griff bekommen.

Die verschiedenen Formen von Kutanem Lupus erythematodes können mit unterschiedlicher Häufigkeit in einen systemischen Lupus übergehen. Beispielsweise passiert dies beim diskoiden Lupus erythematodes (DLE) in weniger als fünf Prozent der Fälle, beim subakut kutanen Lupus erythematodes (SCLE) dagegen in zehn bis 15 Prozent der Fälle.

Verlauf und Prognose beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) hängen vor allem davon ab, welche inneren Organe in welchem Ausmaß betroffen sind. Sind Nieren, Herz und Lunge mitbeteiligt, nimmt SLE oft einen schweren Verlauf. In Einzelfällen kann dann der Lupus sogar tödlich enden. Die meisten SLE-Patienten haben jedoch eine normale Lebenserwartung.

Lupus erythematodes: Ursachen & Risikofaktoren

Die genauen Ursachen von Lupus erythematodes sind noch nicht völlig aufgeklärt. Nach Expertenansicht ist eine genetische Veranlagung die Grundlage für die Störung des Immunsystems, auf der die Erkrankung beruht. In Zusammenspiel mit anderen Faktoren kann es dann zum Krankheitsausbruch beziehungsweise zu einem Krankheitsschub kommen:

Hier ist an erster Stelle UV-Licht zu nennen. Weitere mögliche Einflussfaktoren sind hormonelle Einflüsse, da Lupus erythematodes bei Frauen und Mädchen viel häufiger vorkommt als bei Männern und Jungen (beim weiblichen Geschlecht ist der Hormonhaushalt stärkeren Schwankungen ausgesetzt als beim männlichen). Zudem können auch noch andere Faktoren wie Stress und Infektionen Schübe auslösen.

Lupus erythematodes: Untersuchungen & Diagnose

Zu Beginn der Lupus erythematodes-Diagnose wird der Arzt ein ausführliches Gespräch mit dem Patienten (bei Kindern mit den Eltern) über die Krankengeschichte führen ( Anamnese ). Dabei erkundigt er sich zum Beispiel, welche Symptome bestehen, wann diese erstmals aufgetreten sind und ob irgendwelche Grunderkrankungen bekannt sind. Anschließend folgt eine körperliche Untersuchung , an die sich meist weitere Untersuchungen anschließen.

Hautuntersuchung

Bei den verschiedenen Formen der Lupus-Krankheit treten typische Hautveränderungen auf. Wichtig für die Diagnose ist daher ein Lupus-Test beim Hautarzt. Dafür entnimmt der Mediziner von den betroffenen Hautstellen eine Gewebeprobe ( Hautbiopsie ). Diese wird im Labor mit verschiedenen Methoden genauer untersucht.

Weitere Untersuchungen

Bei Kutanem Lupus erythematodes (CLE) kann in besonderen Fällen eine standardisierte Photoprovokation sinnvoll sein. Dabei setzt man die Haut gezielt UV-Licht aus, um zu prüfen, ob sie darauf mit typischen CLE-Schäden reagiert. Diese treten im Mittel acht Tage (plus/minus 4,6 Tage) nach der UV-Exposition auf und bestehen dann für längere Zeit. Die Photoprovokation kann zum Beispiel helfen, eine CLE von einer polymorphen Lichtdermatose zu unterscheiden (UV-induzierte Hautschäden treten bei dieser früher auf und bilden sich dann zurück).

Blutuntersuchungen können ebenfalls wichtige Hinweise auf die Autoimmunerkrankung liefern. So lassen sich etwa beim systemischen Lupus erythematodes sowie in den meisten Fällen von subakut kutanem Lupus erythematodes spezifische Antikörper im Blut nachweisen.

Darüber hinaus müssen Mediziner bei jedem Verdacht auf eine Lupus-Krankheit abklären, ob auch innere Organe von der Erkrankung betroffen sind. Wenn ja, spricht dies für einen systemischen Lupus erythematodes. Hilfreiche Untersuchungen können hier zum Beispiel bildgebende Verfahren (wie Röntgen oder Ultraschall ), eine Untersuchung des Augenhintergrundes oder Lungenfunktionsprüfungen sein.

Mehr zur umfangreichen Diagnostik dieser Lupus-Form lesen Sie im Beitrag Systemischer Lupus erythematodes .

Lupus erythematodes: Behandlung

Die Behandlung von Lupus erythematodes richtet sich nach Form und Schweregrad der Erkrankung.

Kutaner Lupus erythematodes: Therapie

Die Hautveränderungen bei Hautlupus werden gezielt äußerlich behandelt ( lokale Therapie ). In manchen Fällen müssen Patienten zusätzlich Medikamente einnehmen ( systemische Therapie ). Hinzu kommen weitere Maßnahmen , die sich positiv auf den Krankheitsverlauf auswirken können.

Lokale Therapie

Mittels einer lokalen (topischen) Therapie werden die entzündlichen Hautveränderungen bei kutanem Lupus erythematodes gezielt von außen behandelt:

• topische Glukokortikoide ("Kortison") : Umschriebene Bereiche mit Hautveränderungen werden vorzugsweise mit topischen Kortison-Präparaten (z.B. Kortison-Salbe) behandelt. Die Anwendung sollte aufgrund der möglichen Nebenwirkungen so kurz wie möglich erfolgen.
• topische Calcineurin-Inhibitoren : Das sind Immunsuppressiva, also Substanzen, die dämpfend auf das Immunsystem wirken (z.B. Tacrolimus ). Sie werden v.a. zur lokalen Behandlung von Hautveränderungen im Gesicht sowie als Alternative zu topischen Kortison-Präparaten empfohlen.
• topische Retinoide : Eine lokale Behandlung mit diesen Abkömmlingen der Vitamin-A-Säure (wie Tazaroten, Tretinoin) kommt in schweren Fällen von kutanem Lupus erythematodes in Frage.
• Kältebehandlung, Lasertherapie : Wenn andere Behandlungsmaßnahmen gegen die Hautveränderungen nicht helfen, empfehlen Mediziner in ausgewählten Fällen eine Kältebehandlung ( Kryotherapie ) oder eine Lasertherapie.

Systemische Therapie

Die zusätzliche Einnahme von Medikamenten kann zum Beispiel notwendig sein, wenn Patienten auf andere Medikamente nicht ansprechen oder die Hautschäden sehr ausgeprägt sind. Zur Verfügung stehen folgende Wirkstoffgruppen:

• Antimalariamittel : Wirkstoffe wie Chloroquin oder Hydroxychloroquin zählen zu den wichtigsten Basismedikamenten bei Hautlupus. Wegen der Gefahr von Netzhautschäden sind regelmäßige Augenuntersuchungen während der Behandlung ratsam.
• Glukokortikoide : Die Einnahme von Kortison-Präparaten sollte wegen der möglichen Nebenwirkungen zeitlich begrenzt sein. Sie sollte möglichst bald durch schrittweise Reduzierung der Dosis beendet werden (Ausschleichen der Therapie).
• andere Immunsuppressiva : Neben Kortison können auch andere Immunsuppressiva bei Hautlupus gegeben werden. So wird etwa Methotrexat (MTX) in hartnäckigen Fällen von subakut kutanem Lupus (SCLE) und diskoidem Lupus (DLE) gegeben, möglichst zusammen mit Antimalariamitteln. Andere Immunsuppressiva bei kutanem Lupus sind etwa Azathioprin und Ciclosporin .
• Retinoide : In bestimmten Fällen von Hautlupus kann die Einnahme von Retinoiden sinnvoll sein. Sie werden ebenfalls bevorzugt mit Antimalariamitteln kombiniert.
• Dapson : Diesen bakterien- und entzündungshemmenden Wirkstoff verordnen Mediziner etwa bei der bullösen Form von kutanem Lupus erythematodes (Ausnahme Schweiz: Dort sind derzeit keine Dapson-Medikamente registriert).

In ausgewählten Fällen kann ein Arzt noch andere Medikamente zur Einnahme verschreiben, zum Beispiel den starken Entzündungshemmer Thalidomid oder Belimumab - einen therapeutischen Antikörper gegen bestimmte Immunzellen.

Bei Patientinnen, die gerade schwanger sind oder stillen, dürfen bestimmte Medikamente nicht eingesetzt werden (z.B. Retinoide). Das muss der behandelnde Arzt bei der Therapieplanung berücksichtigen.

Ein Vitamin-D-Präparat wird Lupus-Patienten verordnet, wenn ein Vitamin-D-Mangel besteht. Ein solcher gilt nämlich als Risikofaktor für die Entstehung unter anderem von Kutanem Lupus erythematodes und Systemischem Lupus erythematodes. Wird der Mangel ausgeglichen, kann dies den Krankheitsverlauf in manchen Fällen günstig beeinflussen.

Weitere Maßnahmen

Zur Behandlung von kutanem Lupus erythematodes gehört konsequenter Lichtschutz : Die Patienten sollten direktes Sonnenlicht meiden und Sonnenschutzmittel mit hohem Schutzfaktor gegen UV-A- und UV-B-Strahlung verwenden. Ebenso ungünstig sind künstliche UV-Quellen (etwa in Sonnenstudios).

Auch der Verzicht auf aktives und passives Rauchen ist dringend angeraten. Nikotinkonsum gilt nämlich als Risikofaktor fur kutanen Lupus erythematodes.

In manchen Fällen von subakut kutanem Lupus erythematodes (SCLE) kann das Meiden bestimmter Medikamente sinnvoll sein (in Absprache mit dem behandelnden Arzt!). Einige Arzneien können nämlich diese Form der Lupus-Krankheit fördern. Dazu zählen zum Beispiel das Antipilzmittel Terbinafin , das Entwässerungsmittel (Diuretikum) Hydrochlorothiazid sowie diverse Kalziumkanalblocker zur Behandlung von Bluthochdruck (wie Verapamil ).

Systemischer Lupus erythematodes: Therapie

Die Behandlung von Systemischem Lupus erythematodes ist umfangreicher, weil neben der Haut auch innere Organe betroffen sind. Welche das sind und wie schwerwiegend der Befall ist, kann von Patient zu Patient variieren. Demnach wird die Behandlung individuell angepasst.

Mehr darüber erfahren Sie im Beitrag Systemischer Lupus erythematodes .

Lupus erythematodes: Vorbeugung

Der chronisch-entzündlichen Autoimmunerkrankung Lupus erythematodes kann man nicht vorbeugen. Man sollte aber Faktoren meiden, welche die Erkrankung (bei entsprechender genetischer Veranlagung) zum Ausbruch bringen beziehungsweise bei bereits Erkrankten Schübe auslösen können.

Neben Stress gehört dazu vor allem intensives UV-Licht (Sonne, künstliche UV-Quellen wie in Solarien). Diese sollten Sie auch bei bestehender Erkrankung meiden, weil Lupus erythematodes die Haut empfindlicher gegenüber Sonnenlicht macht.

Ebenfalls vorbeugend kann in Absprache mit einem Arzt die Einnahme von Vitamin D sinnvoll sein.

Menschen mit Lupus erythematodes sind anfälliger für Infektionen, sowohl krankheitsbedingt als auch infolge der immunsuppressiven Behandlung. Solche Infektionen können eine Krankheitsschub auslösen. Bei Lupus ist also eine ausreichender Impfschutz besonders wichtig. Betroffene sollten mit ihrem Arzt / ihrer Ärztin über notwendige Impfungen sprechen.

Welche Besonderheit beim Impfung unter Abwehrschwäche zu beachten sind, erfahren Sie im Beitrag Immunsuppression und Impfung .

Lupus erythematodes und Ernährung

Mit einer ausgewogenen Ernährung kann man manche Begleitsymptome des Systemischen Lupus erythematodes mildern. So lässt sich Gelenkschmerzen vorbeugen, indem man regelmäßig Fisch auf den Speiseplan setzt.