Illness name: funikulaere myelose
Description:
Clemens Gödel ist freier Mitarbeiter der NetDoktor-Medizinredaktion.
Die
funikuläre Myelose
(funikuläre Spinalerkrankung) ist eine Erkrankung des zentralen Nervensystems, vor allem des Rückenmarks. Ursache ist meist ein Vitamin-B12-Mangel. Die Krankheit beginnt in der Regel schleichend und ist in frühen Stadien gut behandelbar. Lesen Sie hier mehr zu Symptomen, Diagnostik und Therapie der funikulären Myelose.
Die funikuläre Myelose (funikuläre Spinalerkrankung) ist eine seltene Erkrankung, die hauptsächlich Menschen im Alter zwischen 50 und 70 Jahren betrifft. Charakteristisch sind (umkehrbare) Schäden am hinteren Bereich des Rückenmarks (Hinterstrang). Das
Rückenmark
verläuft geschützt im Wirbelkanal vom
Steißbein
bis zum Kopf und zählt zum zentralen Nervensystem.
Die funikuläre Spinalerkrankung gehört mit der Multiplen Sklerose (MS) zu den sogenannten Entmarkungskrankheiten, bei denen die Nervenzellen ihre schützenden Hüllen aus Myelin verlieren und damit nach und nach auch ihre Funktion.
Verursacht wird die funikuläre Myelose in den meisten Fällen durch einen Vitamin-B12-Mangel (Hypovitaminose). Vitamin B12 (auch Cobalamin genannt) hat vielfältige Funktionen im Körper. Es ist unter anderem wichtig für die Nervenzellen und die roten Blutkörperchen.
Der Mensch nimmt Vitamin B12 vor allem über Milchprodukte, Fleisch, Eier und Vollkornprodukte auf. Das Vitamin wird im Körper in verhältnismäßig großen Mengen und über längere Zeit gespeichert. Der Hauptspeicher befindet sich in der
Leber
. Die funikuläre Myelose tritt meist dann auf, wenn diese Speicher komplett erschöpft sind.
Die Symptome einer Funikulären Myelose veranlassen die meisten Betroffenen zu einem Besuch beim Hausarzt oder Neurologen.
Zunächst erfragt der Arzt in einem Gespräch mit dem Patienten die Krankengeschichte (
Anamnese
). Dabei erkundigt er sich zum Beispiel nach Beginn, Art und Ausmaß der Beschwerden.
Im Rahmen der körperlichen Untersuchung wird der Arzt das Lage-, Berührungs-, Vibrations-, Schmerz- und Temperaturempfinden prüfen. Zusätzlich testet er die Reflexe. Der Fokus der Untersuchung liegt bei Verdacht auf eine funikuläre Myelose in der Regel auf den Beinen, da sich die Symptome dort meist am deutlichsten zeigen.
Von besonderer Bedeutung für die Diagnose der funikulären Myelose ist die
Blutuntersuchung
. Es fallen oft Anzeichen einer durch Vitaminmangel bedingten Blutarmut auf. In diesem Zusammenhang sind unter anderem folgende Parameter wichtig:
Um die Schäden am Rückenmark genauer zu analysieren, wird bei Verdacht auf eine funikuläre Myelose ein Bild mithilfe einer Magnetresonanztomografie (MRT) angefertigt. Charakteristisch für eine funikuläre Myelose sind Auffälligkeiten am hinteren (Hinterstrang) und seitlich-hinteren (Hinterseitenstrang) Bereich des Rückenmarks.
Um Einschränkungen und Schädigungen durch die funikuläre Myelose genauer zu untersuchen, führen Ärzte unter Umständen neurophysiologische Untersuchungen durch, zum Beispiel eine
Elektromyografie
(EMG, Messung der elektrischen Muskelaktivität). Die funikuläre Myelose tritt manchmal zusammen mit einer
Polyneuropathie
(Schädigung von Nerven außerhalb des zentralen Nervensystems) auf, die der Arzt mithilfe dieser Untersuchungen feststellt.
Bei Verdacht auf eine funikuläre Myelose wird manchmal der Schilling-Test (Vitamin-B12-Resorptionstest) angewendet. Dafür nimmt der Patient radioaktiv markiertes Vitamin B12 ein. In den darauffolgenden 24 Stunden analysiert der Arzt den
Urin
des Patienten, um zu sehen, wie viel des radioaktiv markierten Vitamins ausgeschieden wurde. Sind es unter fünf Prozent, weist dies auf eine Resorptionsstörung hin.
Um zu verhindern, dass radioaktiv markiertes Cobalamin im Körper gespeichert wird, wird dem Patienten während des Tests unmarkiertes Vitamin B12 in einen Muskel gespritzt. Es sättigt das Körpergewebe mit Cobalamin.
Spricht das Testergebnis für eine Vitamin-B12-Resorptionsstörung, wiederholt der Arzt meist zur genaueren Abklärung die Untersuchung leicht abgewandelt. Der Patient erhält dann neben dem radioaktiv markierten Cobalamin auch noch Intrinsic Factor, das Transportprotein des Vitamins. Ist die Ausscheidung des radioaktiven Cobalamins weiterhin erniedrigt, ist die Aufnahme des Vitamins im
Dünndarm
gestört. Normalisiert sich die Ausscheidung, war ein Mangel an Intrinsic Factor der Grund für die verminderte Vitaminaufnahme.
Die Anwendung des Schilling-Tests bei Verdacht auf eine funikuläre Myelose ist jedoch umstritten. Einige Experten sehen ihn als überflüssig an.
Zur weiteren Untersuchung einer Blutarmut führt der Arzt in manchen Fällen eine sogenannte Sternalpunktion durch. Dazu entnimmt er mit einer feinen Nadel etwas Knochenmark aus dem Brustbein des Patienten, um es im Labor analysieren zu lassen.
Bei einer perniziösen Anämie (wörtlich: eine "verderbliche" Blutarmut), wie sie bei einem Vitamin-B12-Mangel auftritt, entwickelt sich oft eine chronische Gastritis (
Magenschleimhautentzündung
). Daraus entstehen Verdauungsprobleme und wiederum Vitaminmangelzustände, da nicht ausreichend Salzsäure für die
Verdauung
in den
Magen
abgegeben wird (sogenannte "histaminrefraktäre Anazidität"). Eine Gastritis ist ein Fall für einen Gastroenterologen.
Die funikuläre Myelose ähnelt mit ihren Symptomen einer Reihe anderer Krankheiten, was der Arzt bei der Diagnose berücksichtigt. Die wichtigste Alternativdiagnose ist die Multiple Sklerose. Weitere sogenannte Differentialdiagnosen sind Rückenmarksentzündung (
Myelitis
),
Lupus erythematodes
,
Sarkoidose
, Muskelerkrankungen (Myelopathien) und infektiöse Rückenmarkserkrankungen.
Meist entwickelt sich die funikuläre Myelose schleichend, nur selten schnell und akut. Zunächst macht sich ein Vitamin-B12-Mangel durch eine Blutarmut (perniziöse Anämie, wörtlich: "verderbliche Blutarmut") bemerkbar. Bei dieser Form der Blutarmut sind die roten Blutkörperchen vergrößert (megaloblastär) und weisen eine erhöhte Konzentration des Blutfarbstoffs
Hämoglobin
(hyperchrom) auf.
Die funikuläre Myelose ist ein variantenreiches Krankheitsbild. Betroffen ist vor allem das Rückenmark, aber auch das
Gehirn
(Enzephalopathie). Schäden am Gehirn machen sich durch kognitive (Wahrnehmung) Einschränkungen bemerkbar. Die mentalen Symptome reichen von
Müdigkeit
bis hin zu demenziellen und psychotischen Symptomen.
In 90 Prozent der Fälle verursacht eine funikuläre Myelose teilweise schmerzhafte Missempfindungen (Parästhesien), die häufig symmetrisch an beiden Beinen beginnen. Charakteristisch sind Störungen des Lage-, Vibrations- und Berührungssinns wie
Kribbeln
und "Ameisenlaufen". In einigen Fällen ist das Temperatur- und Schmerzempfinden gestört. Diese Sensibilitätsstörungen führen unter anderem zu einer Gangunsicherheit (sensible Ataxie). Außerdem ermüden Betroffene schnell beim Gehen.
Selten führt eine funikuläre Myelose in einem frühen Stadium zu motorischen Ausfällen wie Lähmungen.
Die funikuläre Myelose schreitet fort und führt mit der Zeit zu weiteren Schäden am Rückenmark und Gehirn. Dadurch nehmen im weiteren Verlauf die Gangstörungen deutlich zu. Schließlich kommen spastische Lähmungen der Beine und später der Arme hinzu.
Muskelreflexe sind durch die funikuläre Myelose in vielen Fällen gesteigert oder – wenn gleichzeitig eine Polyneuropathie vorliegt – vermindert. Eine Polyneuropathie ist eine Erkrankung, die durch Schäden an einer Vielzahl von Nerven gekennzeichnet ist und oft bei einer funikulären Myelose auftritt.
Gleichzeitig lassen sich normalerweise nicht vorhandene Reflexe wie der Babinski-Reflex (Hochstrecken des großen Zehs bei gleichzeitigem "Zugreifen" der übrigen Zehen) an der Fußsohle auslösen. Dies ist dann der Fall, wenn die funikuläre Myelose die sogenannte Pyramidenbahn betrifft. Das ist eine wichtige Nervenstraße im Rückenmark, die Signale vom Gehirn in die Muskeln schickt.
In rund einem Viertel der Fälle führt die funikuläre Myelose zu Blasen-Beschwerden. Dazu zählt ein zunächst gesteigerter Harndrang, der sich in vielen Fällen später zu einer Inkontinenz entwickelt. Die Funktion des Enddarms ist oftmals ebenfalls gestört. In manchen Fällen droht eine
Impotenz
.
Die funikuläre Myelose und die Blutarmut sind nicht die einzigen Folgen eines Vitamin-B12-Mangels. Daneben entstehen Schäden an den Schleimhäuten, die Vitamin B12 benötigen. Besonders auffällig ist ein entzündlicher und schmerzhafter Gewebsschwund an der Zunge (Hunter-Glossitis).
Zusätzlich tritt manchmal eine Homocysteinämie auf: Die Aminosäure Homocystein wird aufgrund des Vitamin-B12-Mangels nicht verstoffwechselt, wodurch sich ihre Konzentration im
Blut
erhöht. Diese Erkrankung führt zu teils gefährlichen Gefäßschäden.
Grund für eine funikuläre Myelose ist meist ein Vitamin-B12-Mangel, seltener ein Folsäure-Mangel. In Einzelfällen ist ein Kupfer-Mangel für die Symptome verantwortlich. Bei einem Vitamin-B12-Mangel liegt Konzentration des Vitamins unter 150 Pikogramm pro Milliliter (pg/ml) Blut.
Der Vitamin-Mangel führt durch einen noch nicht bekannten Mechanismus zu einer Beschädigung der Myelinhülle bestimmter Nervenzellen.
Die funikuläre Myelose betrifft anfangs besonders den hinteren Bereich (Hinterstrang) des Rückenmarks. Im weiteren Verlauf breitet sich die Erkrankung häufig aus, zum Beispiel auf die sogenannten Hinterseitenstränge.
Das Rückenmark besteht hauptsächlich aus der sogenannten grauen Substanz, den Nervenzellkörpern, und der weißen Substanz, in der sich die Nervenfortsätze befinden. Die Nervenfortsätze werden zur Verbesserung der elektrischen Signalweiterleitung von einer fettreichen Hülle, der sogenannten Myelinscheide umschlossen. Bei der funikulären Myelose schwellen diese Myelinhüllen zunächst ausgelöst durch den Vitaminmangel an. Die Schwellung ist durch eine frühzeitige Behandlung umkehrbar.
Im weiteren Verlauf wird die Umhüllung in vielen Fällen wie bei der Multiplen Sklerose geschädigt (Demyelinisierung). Im weiteren Verlauf sind oft die Nervenfasern selbst betroffen. Die Nervenleitungen werden dann unumkehrbar zerstört mit den entsprechenden Folgen wie etwa Lähmungen.
Ein Vitamin-B12-Mangel und somit eine funikuläre Myelose entstehen meistens langsam, da der Körper das Vitamin in relativ großer Menge (bis zu vier Milligramm) speichert. Da der tägliche Bedarf nur wenige Mikrogramm beträgt, stellt der Speicher über Jahre ausreichend Vitamin B12 zur Verfügung. Tritt ein Cobalamin-Mangel auf, sind verschiedene Ursachen möglich.
Nur in seltenen Fällen ist die Ernährung schuld am Vitamin-B12-Mangel. So ist es möglich, dass eine streng vegetarische oder vegane Ernährung zu einem reduzierten Vitamin-B12-Spiegel im Blut führt. Vitamin B12 wird in der Natur nur durch Mikroorganismen produziert und ist vor allem in tierischen Produkten wie Fleisch, Eiern und Milchprodukten enthalten.
Vitamin-B12-Mangel und damit eine funikuläre Myelose sind bei chronischem Alkoholmissbrauch und
Magersucht
(Anorexia nervosa) in einigen Fällen die Folge. Auch im Alter sind ernährungsbedingte Vitamin-Mangelsituationen möglich.
Meist sind der Mangel an Vitamin B12 und damit die funikuläre Myelose durch eine ungenügende Vitamin-B12-Aufnahme im Magen-Darm-Trakt bedingt. Diese sogenannte Resorptionsstörung entsteht in 80 Prozent der Fälle durch den Mangel eines Transportproteins, das für die Aufnahme des Vitamins erforderlich ist. Dieses Protein nennt sich Intrinsic Factor. Es bindet an Vitamin B12 und bringt es zu speziellen Andockstellen (Rezeptoren) im Dünndarm, wo das Vitamin ins Blut aufgenommen wird.
Der Intrinsic Factor wird von bestimmten Zellen der Magenschleimhaut gebildet und abgegeben. Bei manchen
Magenerkrankungen
(wie einer chronisch atrophen Gastritis) oder nach der
Entfernung eines Magenteils
ist es möglich, dass nicht mehr ausreichend Intrinsic Factor produziert wird. Dann droht langfristig eine funikuläre Myelose.
Außerdem ist die Sekretion der Magensäure bei einer Gastritis (Magenschleimhautentzündung) oftmals gestört: In der Folge löst sich Cobalamin (Vitamin B12) nicht von den tierischen Proteinen der Nahrung, an die es gebunden ist. Dann wird es entsprechend nicht ins Blut aufgenommen. Auch bei jahrelanger Einnahme von
Magensäure-hemmenden Medikamenten
(wie
Omeprazol
) ist dies eine mögliche Folge.
Einige
Darmerkrankungen
oder eine
Teilentfernung des Dünndarms
führen dazu, dass die Aufnahme von Vitamin B12 ebenfalls gestört ist. Als Ursache infrage kommen hier chronische Darmentzündungen (wie Colitis ulcerosa), Tuberkulose-Infektionen, Gluten-Unverträglichkeit,
Amyloidose
und Bindegewebserkrankungen.
Nur in seltenen Fällen ist ein erhöhter Vitamin-B12-Verbrauch für die funikuläre Myelose verantwortlich. So steigt in der Schwangerschaft und Stillzeit der Bedarf und damit der Verbrauch an Cobalamin. Auch einige infektiöse Erkrankungen durch Pilze,
Bakterien
oder Fischbandwürmer führen zu einem erhöhten Vitaminbedarf. Das Gleiche gilt bei Erkrankungen mit einer hohen Zellneubildungsrate (wie Krebs).
Trotz ausreichender Zufuhr und Resorption ist es möglich, dass ein Vitamin-B12-Mangel entsteht, und zwar dann, wenn die Nutzung des Vitamins gestört ist. Dies passiert zum Beispiel, wenn sich Antikörper gegen Vitamin B12 bilden, zu viel Lachgas eingeatmet wird (etwa bei einer
Narkose
) oder angeborene Störungen der Vitaminverwertung bestehen. So führt ein angeborener Defekt des Vitamin-B12-Transportproteins Transcobalamin zu Resorptions- und Transportstörungen mit Mangelsymptomen, obwohl die Blutkonzentration des Vitamins in vielen Fällen normal ist.
In wenigen Fällen entwickelt sich die funikuläre Myelose infolge eines Mangels an Folsäure. Dieser entsteht dann (wie der Mangel an Cobalamin) entweder durch eine unzureichende Zufuhr, gestörte Resorption, gestörte Nutzung oder bei erhöhtem Verbrauch.
Eine unzureichende Zufuhr an Folsäure wird zum Beispiel durch chronischen Alkoholkonsum oder Magersucht bedingt. Die Aufnahme im
Darm
wird unter anderem durch chronische Darmerkrankungen (wie
Morbus Crohn
, Zöliakie), Leberzellschäden oder bestimmte Medikamente (wie orale Verhütungsmittel oder das Schmerzmittel
Acetylsalicylsäure
) beeinträchtigt.
Die Verwertung der Folsäure wird unter Umständen ebenfalls durch bestimmte Medikamente (zum Beispiel Krebsmedikamente) oder bei angeborenen Störungen im Folsäurestoffwechsel gestört. Ein erhöhter Verbrauch an Folsäure besteht wie beim Vitamin B12 in der Schwangerschaft und Stillzeit sowie bei Erkrankungen mit hoher Zellbildungsrate (etwa bei Krebs).
Die funikuläre Myelose schreitet ohne Therapie stetig fort und hinterlässt unbehandelt bleibende Schäden. Eine möglichst frühzeitig Behandlung ist ratsam, dann sind viele Schäden umkehrbar. Auf welche Weise der Arzt die Erkrankung behandelt, hängt von der Ursache ab.
Die funikuläre Myelose zeichnet sich in der Regel dadurch aus, dass sämtliche Körperspeicher für Vitamin B12 geleert sind. Die Behandlung beginnt daher mit der sogenannten Aufsättigung, das heißt: Anfangs decken Betroffene nicht nur den akuten Tagesbedarf an Cobalamin (zwei bis fünf Mikrogramm), der Arzt füllt durch die entsprechende Dosierung auch die Speicher wieder auf. Dazu spritzt der Behandelnde in den ersten zwei Wochen der Therapie meist täglich ein Milligramm Vitamin B12 in den Muskel.
Anschließend behandelt eine Dauertherapie den Vitaminmangel (und damit die funikuläre Myelose) mit ein- bis zweimal wöchentlichen oder sogar nur einmal monatlichen Cobalamin-Injektionen. Als Alternative zu den Injektionen gibt es Vitamin-B12-Tabletten.
Wird die funikuläre Myelose durch Folsäure-Mangel verursacht, spritzt der Arzt 15 Milligramm Folsäure pro Tag in den Muskel. Nach drei bis fünf Tagen folgt meist die Umstellung auf Tabletten, die zwei- bis dreimal täglich eingenommen werden. Nach rund zwei Wochen ist der Folsäure-Speicher in der Regel aufgefüllt.
Im weiteren Verlauf reicht für den Erhalt eines ausreichenden Folsäure-Spiegels im Körper meist eine ausgewogene Ernährung aus. Bei erhöhtem Folsäure-Bedarf (wie im Falle einer Schwangerschaft) nehmen Betroffene Folsäure als Nahrungsergänzungsmittel ein.
Die kombinierte Gabe von Folsäure und Vitamin B12 ist nur im Akutfall ratsam, solange die Ursache für die funikuläre Myelose noch nicht bekannt ist. Die Folsäure-Gabe bessert die Symptome, die das Blut betreffen, verhindert jedoch bei einem Vitamin-B12-Mangel nicht die durch die funikuläre Myelose bedingten neurologischen Symptome. In der Folge verschleiert die Folsäure-Gabe unter Umständen einen Vitamin-B12-Mangel. Die durch den Cobalamin-Mangel verursachte funikuläre Myelose würde dann nicht frühzeitig erkannt und behandelt.
Nach dem schleichenden Beginn schreitet die Krankheit unbehandelt in der Regel fort, mit zunehmend schwereren Symptomen bis hin zur möglichen Querschnittslähmung.
Der frühe Behandlungsbeginn ist für den Verlauf entscheidend, da sich die Symptome der funikulären Myelosenur zurückbilden, wenn noch keine bleibenden Schäden an den Nervenzellfortsätzen (Axonen) entstanden sind.
Direkt nach Behandlungsbeginn ist es möglich, dass sich die Symptome zunächst verschlechtern, bevor sie sich bessern.
Fast immer bewirkt die Therapie zumindest eine Linderung der Symptome innerhalb von Tagen bis Wochen. Wenn allerdings nach drei Monaten noch keine Besserung bemerkbar ist, wird der Arzt die Diagnose funikuläre Myelose nochmals überprüfen.
Bereits seit Monaten oder sogar Jahren bestehende Symptome bilden sich oft nicht mehr vollständig zurück. Bei einem Teil der Patienten mit
funikulärer Myelose
bleiben trotz Therapie Restsymptome bestehen.
Menschen, die etwa aufgrund ihrer Ernährung wie etwa veganer oder vegetarischer Kost ein erhöhtes Risiko für einen Vitamin-B12-Mangel (oder Folsäure-Mangel) haben, empfiehlt es sich, durch ausreichende Zufuhr des Vitamins vorzubeugen. Das gilt ebenso für bestimmte Erkrankungen, die das Risiko für einen Vitamin-B12- oder Folsäure-Mangel erhöhen sowie für Schwangere.
Nahrungsergänzungsmittel, die Vitamin B12, Folsäure oder beides enthalten, sind eine Möglichkeit, besonders für Menschen, die auf den Verzehr tierischer Lebensmittel verzichten. Diese sollten Betroffene jedoch nur nach Rücksprache mit dem Arzt einnehmen. Laut der Deutschen Gesellschaft für Ernährung ist eine Ernährung, die den Bedarf an Vitamin B12 deckt, mit ausschließlich pflanzlichen und veganen Lebensmitteln aktuell nicht möglich.
Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Medizinern geprüft.
Clemens Gödel ist freier Mitarbeiter der NetDoktor-Medizinredaktion.
Funikuläre Myelose
Kurzübersicht
Was ist eine funikuläre Myelose?
Wie wird eine funikuläre Myelose festgestellt?
Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese)
Körperliche Untersuchung
Blutuntersuchung
Magnetresonanztomografie (MRT)
Neurophysiologische Untersuchungen
Schilling-Test (Vitamin-B12-Resorptionstest)
Sternalpunktion (Brustbeinpunktion)
Abklärung einer Gastritis (Magenschleimhautentzündung)
Ausschluss anderer Erkrankungen
Funikuläre Myelose: Symptome
Sensibilitätsstörungen an den Beinen
Spastische Lähmungen
Störungen der Reflexe
Störungen der Blasen-, Darm- und Sexualfunktion
Weitere Folgen des Vitamin-B12-Mangels
Ursachen und Risikofaktoren
Schäden im Rückenmark
Schleichender Beginn
Vitamin-B12-Mangel durch mangelnde Zufuhr
Vitamin-B12-Mangel durch mangelnde Resorption
Vitamin-B12-Mangel durch erhöhten Verbrauch
Vitamin-B12-Mangel durch gestörte Nutzung
Folsäure-Mangel
Behandlung der funikulären Myelose
Therapie bei Vitamin-B12-Mangel
Therapie bei Folsäure-Mangel
Akut-Behandlung mit Folsäure und Vitamin B12
Krankheitsverlauf und Prognose
Vorbeugen
Autoren- & Quelleninformationen