Conn-Syndrom

Kurzübersicht

• Symptome: Vor allem Bluthochdruck-Symptome wie Kopfschmerzen , Ohrensausen, Sehstörungen , Atemnot und verminderte Leistungsfähigkeit
• Diagnose: Blutdruckmessung, Messung von Kalium und Natrium im Blut , Bestimmung des Aldosteron- und Renin-Spiegels, verschiedene Tests zur Funktion der Nebennierenrinde , bildgebende Verfahren
• Ursachen: Ursache ist häufig eine Vergrößerung der Nebennierenrinde, ein gut- oder bösartiger Tumor der Nebennierenrinde, sehr selten ist die Erkrankung erblich bedingt
• Behandlung: Die Behandlung richtet sich nach den Ursachen. Oft kommen Gegenspieler des Hormons Aldosteron und Blutdrucksenker zum Einsatz, bei einem Tumor ist oft eine Operation notwendig.
• Krankheitsverlauf : Verlauf und Prognose richten sich nach der Ursache und vor allem danach, wie gut sich der Blutdruck kontrollieren und Folgeerkrankungen vermeiden lassen.
• Vorbeugen: Dem Conn-Syndrom lässt sich nicht vorbeugen, da die Ursachen für die zugrunde liegenden Veränderungen an der Niere meist nicht bekannt sind.

Was ist das Conn-Syndrom?

Das Conn-Syndrom (primärer Hyperaldosteronismus) ist eine Erkrankung der Nebennieren, bei der der Blutdruck dauerhaft zu hoch ist (Hypertonie). Eine wichtige Rolle spielt dabei das Aldosteron – eines der Hormone , die die Konzentration von Salzen wie Natrium und Kalium im Blut regulieren. Beim Conn-Syndrom produziert die Nebennierenrinde zu viel Aldosteron.

In der Folge scheidet der Körper mit dem Urin weniger Natrium aus, dafür mehr Kalium. Damit verbunden verbleibt auch mehr Wasser im Blutkreislauf . Durch das höhere Blutvolumen entsteht ein Bluthochdruck , der nur schwer behandelbar ist.

Ein primärer Hyperaldosteronismus – also die körpereigene Produktion von zu viel Aldosteron – wurde erstmals 1955 vom US-Mediziner Jerome Conn beschrieben. Lange Zeit hielten Fachleute das Conn-Syndrom für eine sehr seltene Erkrankung. Inzwischen geht man jedoch davon aus, dass es die Ursache für bis zu zehn Prozent aller Bluthochdruck-Fälle ist. Die Diagnose ist jedoch nicht einfach, da viele Betroffene keinen auffällig niedrigen Kaliumspiegel haben.

Mit einem Anteil von zehn Prozent handelt es sich beim Conn-Syndrom um die häufigste Ursache für sekundäre Hypertonie – also für jene Fälle von Bluthochdruck, die mit einer bestimmten Grunderkrankung zusammenhängen. Am weitesten verbreitet ist jedoch nach wie vor die primäre Hypertonie, die auf einen ungünstigen Lebenswandel und erbliche Faktoren zurückgeht.

Was sind die Symptome des Conn-Syndroms?

Das Leitsymptom beim Conn-Syndrom ist ein messbarer Bluthochdruck. Dabei löst ein primärer Hyperaldosteronismus nicht unbedingt spürbare Beschwerden aus. Nur einige der Betroffenen klagen über konkrete Bluthochdruck-Symptome wie:

• Kopfschmerzen
• Rotes und warmes Gesicht
• Ohrenrauschen
• Nasenbluten
• Sehstörungen
• Atemnot
• Verminderte Leistungsfähigkeit

Durch den permanenten Bluthochdruck ist es allerdings möglich, dass beim Conn-Syndrom verschiedene Organe Schaden nehmen. Dazu zählen vor allem das Herz , die Nieren und die Augen. Viele Betroffene entwickeln deshalb mit der Zeit Nierenprobleme oder Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Ihr Risiko für Arterienverkalkung (Atherosklerose oder Arteriosklerose ), Herzinfarkte und Schlaganfälle ist noch höher als das von Menschen mit primärer Hypertonie, also „normalem“ Bluthochdruck ohne Erkrankung der Nebennieren.

Viele Patienten berichten von Muskelschwäche, Krämpfen, Herzrhythmusstörungen , Verstopfung, vermehrtem Durst ( Polydipsie ) und häufigem Wasserlassen (Polyurie).

Eine Gewichtszunahme gehört nicht zu den typischen Symptomen eines Conn-Syndroms, obwohl dies oft von Betroffenen angenommen wird.

Wie wird das Conn-Syndrom festgestellt?

Beim Conn-Syndrom steht am Anfang normalerweise die Diagnose des Bluthochdrucks. Nicht selten sind die Betroffenen schon monate- oder jahrelang deswegen in Behandlung, bevor ein Arzt das Conn-Syndrom feststellt. Manchmal erkennt man es daran, dass der Bluthochdruck mit verschiedenen Medikamenten schwierig einzustellen ist.

Meistens diagnostiziert der Arzt einen primären Hyperaldosteronismus, wenn ihm durch typische Symptome oder zufällig bei einer Blutuntersuchung ein niedriger Kaliumspiegel auffällt. Etwa jede zehnte Person mit Conn-Syndrom hat einen Kaliummangel (Hypokaliämie). Kalium ist ein Mineralstoff, der viele wichtige Aufgaben im Körper erfüllt, unter anderem in den Muskeln, bei der Verdauung und bei der Regulation des Herzrhythmus.

Auch andere Blutwerte verschieben sich beim Conn-Syndrom: Der Natriumspiegel steigt, der Magnesiumspiegel sinkt und der pH-Wert des Bluts verschiebt sich leicht in den basischen Bereich (Alkalose).

Sicher diagnostizieren lässt sich ein primärer Hyperaldosteronismus erst durch eine gezielte Untersuchung der Hormonkonzentrationen im Blutplasma. Beim Conn-Syndrom ist die Aldosteron-Konzentration hier erhöht und der Renin-Anteil reduziert. Auch im Urin ist das Aldosteron beim Conn-Syndrom erhöht.

Mit dem sogenannten Aldosteron/Renin-Quotienten stellt der Arzt die beiden Werte gegenüber. Ein Wert über 50 weist auf ein mögliches Conn-Syndrom hin. Die Werte schwanken allerdings und werden durch Medikamente – auch Bluthochdruckmittel wie Diuretika, Betablocker und ACE-Hemmer – beeinflusst, sodass bei der Diagnostik des Conn-Syndroms oft mehrere Hormontests notwendig sind.

Um die Diagnose Conn-Syndrom zu sichern, ist unter Umständen ein Kochsalz-Belastungstest sinnvoll. Hierbei liegt der Betroffene etwa vier Stunden lang ruhig und bekommt in dieser Zeit eine Infusion mit einer Kochsalzlösung. Bei Menschen mit einer gesunden Nebenniere sorgt dies dafür, dass der Körper die Aldosteronproduktion drosselt und der Hormonwert auf die Hälfte absinkt, während beim Conn-Syndrom die Aldosteronproduktion dadurch kaum beeinflusst wird.

Manchmal testet der Arzt den Effekt von anderen Wirkstoffen auf den Aldosteronspiegel, zum Beispiel mit einem Fludrocortison-Suppressionstest und einem Captopril-Test .

Die weitere Diagnostik zielt darauf ab, die genauen Ursachen für das Conn-Syndrom herauszufinden, also beispielsweise ein Adenom oder eine Vergrößerung der Nebennierenrinde. Hierzu eignen sich bildgebende Verfahren wie eine Computertomografie (CT) oder eine Magnetresonanztomografie (MRT). Auf den Schnittbildern erkennt der Arzt eventuelle Tumore und andere Auffälligkeiten der Nebennierenrinde, die das Conn-Syndrom verursachen.

Hilfreich bei der Suche nach dem Auslöser für das Conn-Syndrom ist auch ein Orthostase-Test . Bei diesem misst der Arzt, wie sich die Renin- und Aldosteronwerte verändern, wenn der Betroffene Bettruhe einhält oder mehrere Stunden durchgehend in einer aufrechten Körperhaltung (gehend und stehend) verbringt. Bei einer Nebennierenvergrößerung gelingt es dem Körper besser, die Hormonproduktion zu regulieren, als bei einem aldosteronproduzierenden Adenom.

Ursachen und Risikofaktoren

Ursache für das Conn-Syndrom ist eine Störung der Nebennierenrinde . Diese ist der äußere Teil der Nebennieren, zwei kleinen Organen, die auf den oberen Enden der beiden Nieren sitzen. Die Nebennierenrinde gehört zu den wichtigsten Produktionsstätten für verschiedene Hormone, also wichtigen Signalstoffen des Körpers. Sie produziert unter anderem das entzündungshemmende und stoffwechselaktive Kortisol sowie verschiedene Geschlechtshormone – und Aldosteron.

Aldosteron ist dafür zuständig, im Zusammenspiel mit anderen Hormonen – Renin und Angiotensin – den Blutdruck und den Wasserhaushalt des Körpers zu regulieren. Mediziner sprechen deshalb auch vom Renin-Angiotensin-Aldosteron-System , kurz RAAS.

Funktionsweise des RAAS

Vereinfacht beschrieben funktioniert das RAAS folgendermaßen: Werden die Nieren aus irgendeinem Grund nicht gut genug durchblutet (etwa bei zu geringem Natriumspiegel, zu geringer Flüssigkeitszufuhr), produzieren bestimmte Zellen in den Nieren Renin, ein Enzym mit Hormonwirkung. Dieses Enzym spaltet in der Leber gebildetes Angiotensinogen, sodass das Hormon Angiotensin I entsteht.

Angiotensin I wird von einem weiteren Enzym, dem Angiotensin-Converting-Enzym (ACE), in Angiotensin II umgewandelt. Dieses wiederum bringt die Blutgefäße dazu, sich zusammenzuziehen, wodurch der Blutdruck ansteigt. Gleichzeitig regt Angiotensin II die Nebennierenrinde an, Aldosteron zu bilden. Aldosteron sorgt dafür, dass mehr Wasser und Natrium im Körper verbleiben. Dies erhöht den Blutdruck zusätzlich, da das Blutvolumen in den Gefäßen steigt. Die Nieren werden dadurch wieder besser durchblutet und schütten weniger Renin aus.

Störungen der Nebennierenrinde

Beim Conn-Syndrom gerät das RAAS ins Ungleichgewicht, da die Nebenniere zu viel Aldosteron herstellt. Dafür gibt es verschiedene Gründe:

• Ein gutartiger Tumor (Adenom) der Nebennierenrinde, welcher Aldosteron produziert
• Eine beidseitige, leichte Vergrößerung der Nebennieren (bilaterale Nebennierenhyperplasie)
• Eine einseitige Vergrößerung einer Nebenniere (unilaterale Hyperplasie)
• Ein bösartiger Tumor (Karzinom) der Nebennierenrinde, welcher Aldosteron produziert

Die unilaterale Hyperplasie und das Nebennieren-Karzinom sind jedoch sehr seltene Ursachen für das Conn-Syndrom. Hauptursachen sind mit einem Anteil von jeweils knapp 50 Prozent eine beidseitige Nebennierenhyperplasie und ein gutartiges Adenom.

Familiärer Hyperaldosteronismus

Sehr selten steht eine erbliche Ursache hinter dem Conn-Syndrom. Dann sprechen Ärzte von einem familiären Hyperaldosteronismus vom Typ I oder Typ II. Bei Typ I liegt eine Veränderung im Erbmaterial vor, in dessen Folge die Hirnanhangdrüse ( Hypophyse ) zu viel von einem anderen Botenstoff herstellt – dem Adrenocorticotropin Hormon ( ACTH ). ACTH regt die Nebennierenrinde dazu an, Aldosteron zu produzieren. Warum es beim familiären Hyperaldosteronismus Typ II zu einer Veränderung des Erbmaterials kommt, ist bislang nicht geklärt.

Behandlung

Beim Conn-Syndrom richtet sich die Therapie im Einzelfall nach der jeweiligen Ursache:

Bei einer bilateralen Nebennierenhyperplasie, also einer beidseitig vergrößerten Nebennierenrinde, sind verschiedene Medikamente hilfreich. Dazu gehört vor allem der Aldosteron-Gegenspieler Spironolacton . Er blockiert die „Andockstellen“ (Rezeptoren) für Aldosteron und verhindert somit, dass die Nieren vermehrt Kalium ausscheiden und Natrium einbehalten.

So verringert sich auch das Flüssigkeitsvolumen in den Gefäßen, der Kaliumspiegel bleibt konstant und der Blutdruck sinkt. Eventuell kommen ergänzend andere Blutdrucksenker zum Einsatz, um die Hypertonie in den Griff zu bekommen.

Geht das Conn-Syndrom auf ein aldosteronproduzierendes Adenom zurück, entfernen die Ärzte den Tumor in einer Operation – meist gleich zusammen mit der ganzen betroffenen Nebenniere. Durch den Eingriff ist das Conn-Syndrom unter Umständen heilbar, zumindest jedoch verbessert sich der Bluthochdruck. Auch bei einer einseitigen Hyperplasie der Nebennierenrinde ist unter Umständen eine Operation sinnvoll. Die gesunde Nebenniere übernimmt in beiden Fällen die Aufgaben der entfernten Nebenniere.

Während der Kaliumhaushalt sich meist sofort normalisiert, sinkt der Blutdruck langfristig in den Monaten nach der Operation. Auch dann, wenn ein bösartiger Tumor der Nebennierenrinde hinter dem Conn-Syndrom steckt, ist normalerweise eine Operation erforderlich.

In seltenen Fällen ist ein familiärer Hyperaldosteronismus Typ I der Auslöser für das Conn-Syndrom. In dem Fall sorgt das Hormon ACTH dafür, dass die Nebennierenrinde mehr Aldosteron produziert. Kortisonähnliche Medikamente (Glucocorticoide) unterdrücken bei Typ I die ACTH-Wirkung; bei Typ II sind sie hingegen wirkungslos.

Krankheitsverlauf und Prognose

Der Verlauf und die Prognose beim Conn-Syndrom hängen davon ab, welche Ursache ihm zugrunde liegt, wie gut es sich behandeln lässt und ob es gelingt, den Blutdruck langfristig in einen gesunden Bereich zu senken. Problematisch ist, dass das Conn-Syndrom oft unerkannt bleibt, wenn der Kalium-Spiegel noch im Normalbereich liegt. Dies ist häufig bei einer bilateralen Nebennierenhyperplasie der Fall. Die richtige Diagnose und Behandlung verbessern den Verlauf und die Prognose erheblich. Durch eine Operation lässt sich das Conn-Syndrom unter Umständen sogar heilen.

Das größte Problem beim Conn-Syndrom ist nicht die Erkrankung der Nebennierenrinde selbst, sondern die daraus im Krankheitsverlauf resultierenden Folgeschäden: Das Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen wie Arterienverkalkung, Herzinfarkt und Schlaganfall , aber auch für Augen- und Nierenschäden steigt. Eine Behandlung ist deshalb beim Conn-Syndrom wichtig.

Liegt dem Conn-Syndrom ein bösartiger Tumor zugrunde, ist die Prognose ungünstig. Solche Tumore gelten als Ursache des Conn-Syndroms jedoch als Rarität, sie sind also nur selten für die Erkrankung verantwortlich.

Vorbeugen

Dem Conn-Syndrom lässt sich nicht vorbeugen, da die Ursachen für die zugrunde liegenden Veränderungen an der Niere meist nicht bekannt sind.