Vaskulitis

Kurzüberblick

• Was ist Vaskulitis? Eine entzündliche Erkrankung der Blutgefäße infolge einer fehlerhaften Immunreaktion.
• Ursachen : Bei einer primären Vaskulitis ist die Ursache unbekannt (z.B. Riesenzellarteriitis, Kawasaki-Syndrom , Purpura Schönlein-Henoch ). Eine sekundäre Vaskulitis wird durch andere Erkrankungen (wie Krebs, Virusinfektion) oder Medikamente ausgelöst.
• Symptome : allgemeine Symptome wie leichtes Fieber, Nachtschweiß , ungewollter Gewichtsverlust. Spezifische Symptome je nach Vaskulitis-Form, z.B. Einblutungen in die Haut , Organinfarkte, Atemnot, Bluthusten.
• Diagnose : Erhebung der Krankengeschichte, körperliche Untersuchung, Laboruntersuchungen, Gewebeproben, bildgebende Verfahren wie Kernspintomografie (Magnetresonanztomografie, MRT), Computertomografie (CT), Röntgen oder Ultraschall , ggf. weitere Untersuchungen
• Behandlung : je nach Vaskulitis-Form, z.B. mit Medikamenten, die das Abwehrsystem unterdrücken (Immunsuppressiva), und nicht-steroidalen Antirheumatika. Bei sekundären Vaskulitiden: Behandlung der Grunderkrankung.

Vaskulitis: Beschreibung

Eine Vaskulitis (Mehrzahl: Vaskulitiden) ist eine Gefäßentzündung. Es handelt sich dabei um eine sehr seltene Erkrankung, die allerdings in vielen verschiedenen Formen auftreten kann.

All diese Formen von Vaskulitis haben eines gemeinsam: Die Gefäßentzündung entsteht dadurch, dass bestimmte Abwehrsstoffe des Immunsystems die Gefäßwände angreifen. Somit gehört die Vaskulitis zu den Autoimmunerkrankungen . Das sind Krankeiten, bei denen sich die Immunabwehr gegen körpereigene Strukturen richtet.

Darüber hinaus zählen Vaskulitiden zu den rheumatischen Erkrankungen , weil sie oft mit Schmerzen an Gelenken oder Muskeln und manchmal auch mit Gelenkschwellungen einhergehen.

Durch die Entzündung kann sich das betroffene Gefäß verengen oder ganz verschließen. Manchmal entstehen Aussackungen (Aneurysmen), da die Gefäßwände infolge der Entzündung geschwächt sind. Je nach betroffenem Gefäß können bestimmte Gewebe oder Organe nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt werden, was ihre Funktion einschränkt.

Bei einigen Vaskulitis-Arten können sich Gewebsknoten aus verschiedenen Zellen (wie Epitheloidzellen, Riesenzellen) bilden. Diese sogenannten nicht-infektiösen Granulome finden sich zum Beispiel bei einer

• Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener)
• Eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strass-Syndrom)
• Riesenzellarteriitis
• Takayasu-Arteriitis

Unser Gefäßsystem

Im Körper gibt es verschiedene Gefäßarten. Zunächst unterscheidet man zwischen Arterien und Venen :

• Arterien , auch Schlagadern genannt, führen das Blut vom Herzen weg.
• Venen leiten das Blut wieder zum Herzen zurück.

Den Übergang zwischen Arterien und Venen bilden die sogenannten Kapillaren (Haarnadelblutgefäße). Das sind die kleinsten Blutgefäße des Körpers. Sie bilden ein Gefäßnetz, über das im jeweiligen Organ der Stoffaustausch stattfindet: Die Zellen nehmen Nährstoffe und Sauerstoff aus dem Blut in den Kapillaren auf und geben Abfallprodukte daran ab.

Vom Herz bis zum jeweiligen Zielorgan werden die Arterien immer kleiner. Umgekehrt werden die Venen vom Kapillarnetz ausgehend in Richtung Herz immer größer.

Da der gesamte Körper von Blutgefäßen durchzogen ist, kann eine Vaskulitis praktisch überall auftreten.

Vaskulitis-Formen

Ganz allgemein unterscheidet man zwischen primären und sekundären Vaskulitiden .

Primäre Vaskulitiden

Eine primäre Vaskulitis ist eine eigenständige Erkrankung, ohne erkennbare Ursache (idiopathische Vaskulitis). Sie befällt meist Blutgefäße einer bestimmten Größe. Je nachdem, welche Blutgefäße das sind, unterscheidet man verschiedene Formen von primärer Vaskulitis. Dazu zählen vor allem:

Riesenzellarteriitis

Die Riesenzellarteriitis ist die häufigste Form von Vaskulitis. Die Entzündung betrifft hier große Blutgefäße – in den allermeisten Fällen die Schläfenarterie (Arteria temporalis). In solchen Fällen spricht man von Arteriitis temporalis.

Die Erkrankung tritt bei Frauen öfter auf als bei Männern und bevorzugt im höheren Alter (ab 50 Jahre). Oft ist sie mit der entzündlich-rheumatischen Erkrankung Polymyalgia rheumatica assoziiert.

Alles Wichtige über diese Vaskulitis-Form lesen Sie im Beitrag Riesenzellarteriitis bzw. Arteriitis temporalis .

Kawasaki-Syndrom

An dieser seltenen Vaskulitis-Form erkranken meist kleine Kinder: Mittelgroße Gefäße entzünden sich, beispielsweise Herzkranzgefäße . Das kann zu lebensgefährlichen Komplikationen führen.

Mehr über diese Form von primärer Vaskulitis-Form lesen Sie im Beitrag Kawasaki-Syndrom .

Granulomatose mit Polyangiitis

Dabei handelt es sich um eine chronische Entzündung vieler kleiner Blutgefäße, die mit der Bildung kleiner, knotenartiger Hautverdickungen (Granulome) verbunden ist. Der alte Name der Krankheit lautet Morbus Wegener.

Alles Wichtige über diese Vaskulitis-Form lesen Sie im Beitrag Granulomatose mit Polyangiitis (früher Morbus Wegener) .

Vaskulitis anaphylactoides (Purpura Schönlein-Henoch)

Diese vor allem bei Kindern auftretende Form von primärer Vaskulitis geht mit der Entzündung kleiner Blutgefäße und Kapillaren einher. In der Folge kommt es zu punktförmigen Einblutungen in Haut und Schleimhäute (Petechien).

Mehr über diese Vaskulitis-Form erfahren Sie im Beitrag Purpura Schönlein-Henoch .

Weitere primäre Vaskulitiden

Außerhalb der Kategorisierung, wie sie in der oben stehenden Tabelle angeführt ist, gibt es noch weitere primäre Vaskulitiden wie:

• Thrombangitis obliterans (Endangiitis obliterans) : Sie betrifft v.a. kleine und mittelgroße Gefäße in den Beinen. Meist erkranken junge Männer daran (< 40 Jahre), insbesondere starke Raucher.

• Behçet-Krankheit : Das ist eine Entzündung von Arterien und Venen aller Größen im gesamten Körper (systemisch). Sie zählt damit zu den "Vaskulitiden variabler Gefäßgröße". Die Krankheit kommt v.a. in der Türkei und in arabischen Ländern vor. Sie tritt typischerweise zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf. Männer sind etwa dreimal häufiger betroffen als Frauen.

• Zerebrale Vaskulitis : Sie wird auch primäre ZNS-Vaskulitis genannt und betrifft ausschließlich Gefäße in Gehirn und Rückenmark .
• Hypokomplementämisches Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom : Es betrifft die Haut und äußert sich in der Bildung von Erythemen (Hautrötungen) oder Quaddeln, die länger als 24 Stunden bestehen bleiben. Ein anderer Name dieses Krankheitsbilds lautet: Urtikaria-Vaskulitis.

Sekundäre Vaskulitiden

Sekundäre Vaskulitiden haben eine bekannte Ursache . Neben Medikamenten können dies andere Erkrankungen sein wie eine andere rheumatische Erkrankung, Krebs oder Leberentzündung ( Hepatitis ).

Vaskulitis: Symptome

Welche Symptome bei einer Vaskulitis auftreten, hängt von der Form und dem Ausmaß der Erkrankung ab.

Allgemeine Symptome

Meist beginnt eine Vaskulitis mit unspezifischen Symptomen: Viele Patienten fühlen sich anfangs abgeschlagen und müde . Hinzu kommt leichtes Fieber , in der Regel unter 38,5 Grad Celsius (subfebrile Temperatur). Manche Patienten berichten über starken Nachtschweiß und ungewollten Gewichtsverlust .

Nachtschweiß, Gewichtsverlust und leichtes Fieber werden unter dem Begriff "B-Symptomatik" zusammengefasst. Diese zeigt sich beispielsweise auch bei Krebs und Tuberkulose .

Neben diesen eher vagen Vaskulitis-Symptomen können auch rheumatische Beschwerden auftreten: Manche Patienten klagen über Gelenkschmerzen, die teilweise mit Schwellungen verbunden sind. Andere Betroffene leiden an Muskelschmerzen (Myalgien) und berichten von ungewöhnlich schweren Muskelkatern.

Schreitet die Gefäßentzündung weiter voran und befällt die Organe, zeigen sich schwerwiegendere Symptome. Sie variieren je nach Form der Vaskulitis.

Vaskulitis-Symptome bei Entzündung kleiner Gefäße

Mögliche Symptome bei Entzündung kleiner Blutgefäße sind zum Beispiel:

• Augenrötung und Sehstörungen bei Entzündung kleiner Gefäße im Auge
• Schleimhautschäden im Mund mit der Bildung schmerzhafter Aphthen (kleine Bläschen) am Zungenrand oder an der Lippeninnenseite bei Entzündung kleiner Gefäße im Mundbereich
• wiederkehrende Nasennebenhöhlenentzündung (Sinusitis) sowie eine verstopfte, hin und wieder blutende Nase bei einer Vaskulitis der kleinen Gefäße im Bereich von Nase und Nasennebenhöhlen
• feine Einblutungen in die Haut (Petechien), fleckige Rötungen (Purpura) oder blaustichige, netzförmige Rötungen (Livedo reticularis) als Vaskulitis-Symptome der Haut
• Atemnot und Bluthusten, wenn die Kleingefäß-Vaskulitis die Lunge schädigt

Zu den weiteren möglichen Vaskulitis-Symptomen zählen – je nachdem, in welcher Körperregion kleine Gefäße entzündet sind – beispielsweise blutige Durchfälle oder blutiger Urin , Brustschmerzen (wenn Herzmuskel- oder Herzbeutel betroffen sind), Kribbeln oder Missempfindungen (Parästhesien).

Vaskulitis-Symptome bei Entzündung mittelgroßer Gefäße

Tritt die Vaskulitis an mittelgroßen Blutgefäßen auf, so dass die Blutzufuhr wichtiger Organe unterbrochen wird, kann es zu gefährlichen Organinfarkten kommen, zum Beispiel:

• Herzinfarkt
• Schlaganfall
• Darminfarkt
• Niereninfarkt

Vaskulitis-Symptome bei Entzündung großer Gefäße

Betrifft die Vaskulitis große Arterien im Kopf, leiden die Patienten meist unter starken Kopfschmerzen . Einige sehen schlagartig schlechter oder erblinden sogar vollständig.

Auch die großen Arm- und Beingefäße können sich aufgrund einer Vaskulitis verschließen, was zu starken Schmerzen führt.

Zudem steigt das Risiko für Blutgerinnsel (Thromben), die manchmal vom Blutstrom mitgerissen werden und an anderer Stelle einen Gefäßverschluss verursachen ( Embolie , zum Beispiel Lungenembolie ).

Symptome verschiedener Vaskulitis-Formen

Takayasu-Arteriitis: Symptome

Eine Entzündung der Hauptschlagader und ihrer Gefäßäste kennzeichnet diese Form von Vaskulitis. Das Anfangsstadium (präokklusives Stadium, Prepulseless-Phase) stellt sich schleichend ein mit leichtem Fieber, Müdigkeit , Gelenk- und Kopfschmerzen sowie Gewichtsverlust.

Später (okklusives Stadium, Pulseless-Phase) entwickeln sich andere Vaskulitis-Symptome:

• Eventuell entzündet sich das Unterhautfettgewebe, was zu druckempfindlichen Hautknoten (Erythema nodosum mit Pannikulitis) führt.
• Bei manchen Betroffenen schmerzen die Arme, und die Finger werden anfallartig blass und kalt (Raynaud-Syndrom).
• Sind Hirngefäße entzündet, können Sehstörungen, Schwindelanfälle mit Ohnmacht oder ein Schlaganfall auftreten.
• Eine herznahe Takayasu-Vaskulitis kann zu Symptomen einer Koronaren Herzerkrankung (KHK) führen. Dazu zählt beispielsweise ein unangenehmes Druckgefühl in der Brust ( Angina pectoris ).

Die Takayasu-Vaskulitis tritt vor allem in asiatischen Ländern, Afrika und Südamerika auf. In Europa ist sie eher selten. Frauen erkranken deutlich häufiger daran als Männer. Das Erkrankungsalter liegt gewöhnlich unter 50 Jahren (oft zwischen 20 und 30 Jahren).

Panarteriitis nodosa: Symptome

Diese Form der Gefäßentzündung betrifft Männer etwa dreimal häufiger als Frauen. Sie kann verschiedene Organe schädigen, weshalb die Vaskulitis-Symptome sehr unterschiedlich sein können.

In den meisten Fällen sind Herzkranzgefäße entzündet. Betroffene verspüren dann oft Druck oder Schmerzen in der Brust (Angina pectoris) und können eventuell einen Herzinfarkt erleiden (auch jüngere Patienten). Weitere mögliche Symptome sind:

• Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust
• Gelenk- und Muskelschmerzen
• krampfartige Bauchschmerzen (Koliken), eventuell Darminfarkte
• Hodenschmerzen
• Schlaganfall (auch bei jungen Patienten)
• Missempfindungen, Taubheitsgefühle ( Polyneuropathie ; Mononeuritis multiplex), epileptische Anfälle, Psychosen
• Gefäßaussackungen (Aneurysmen)

Bei zahlreichen Patienten schädigt die Gefäßentzündung auch die Nieren, allerdings nicht die feinen Nierenkörperchen (keine Glomerulonephritis).

Ein wichtiges Symptom der Panarteriitis nodosa ist zudem die sogenannte Livedo racemosa. Dabei treten blitzartig geformte, streifen- oder netzartige bläulich-rote Hautverfärbungen auf. Diese Hautveränderungen bleiben bestehen, bilden sich also nicht mehr zurück.

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis: Symptome

Diese Form der Vaskulitis wird auch allergische granulomatöse Angiitis (ehemals Churgh-Strauss-Syndrom) genannt. Sie befällt bevorzugt die Atemwege, was meist Asthma-Anfälle mit akuter Atemnot auslöst. Im Blut sind weiße Blutkörperchen nachweisbar, die auch für eine Allergie typisch sind.

In etwa der Hälfte der Fälle betrifft diese Vaskulitis-Form auch das Herz. Dann entzünden sich die Herzmuskelzellen oder die Herzkranzgefäße. Oft werden auch Nerven geschädigt, und es bilden sich vermehrt Blutgerinnsel, welche die entzündeten Gefäße vollständig verschließen können.

Mikroskopische Panarteriitis (MPA): Symptome

Diese Vaskulitis-Form betrifft meist die kleinen Nierengefäße: Es entwickelt sich eine Entzündung der Nierenkörperchen (Glomerulonephritis), woraus ein erhöhter Blutdruck (Hypertonie) und Kopfschmerzen resultieren.

Sind kleine Hautgefäße von der Vaskulitis betroffen, bilden sich kleine Knötchen und tastbare Einblutungen unter der Haut (palpable Purpura), vor allem an den Beinen.

Manchmal können sich bei dieser Vaskulitis-Form auch Nerven, Nasennebenhöhlen oder Augen entzünden.

Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie: Symptome

Typisch für diese Vaskulitis-Variante sind Einblutungen an Händen und Füßen. Außerdem können Gewebsdefekte (Ulcera) sowie Gelenkschmerzen auftreten. In schweren Fällen entwickeln sich oftmals Nieren- und Nervenschäden.

Kutane leukozytoklastische Angiitis (KLA): Symptome

Bei dieser vor allem Frauen betreffenden Form von Vaskulitis zeigen sich Symptome auf der Haut, weil kleine Hautgefäße entzündet sind: Charakteristisch sind tastbare, manchmal schmerzhafte Hauteinblutungen. Selten bilden sich auch Blutblasen, Knoten und nicht abheilende Geschwüre. Am häufigsten tritt die KLA-Vaskulitis an den Beinen auf.

Behçet-Krankheit: Symptome

Betrifft die Behçet-Krankheit Haut und Schleimhäute, entwickeln sich schmerzhafte Geschwüre im Mund (orale Aphthen) und Intimbereich (genitale Aphthen). Manchmal bilden sich auch druckempfindliche Knoten (Erythema nodosum).

Oft sind die Augen mitbetroffen. Dann entzündet sich sehr häufig die mittlere Augenhaut ( Uveitis ).

Außerdem entzünden sich nicht selten die Gelenke (Arthritis).

Knapp ein Drittel der Behçet-Vaskulitis-Patienten leiden unter Entzündungen und Gewebsdefekten (Ulcera) im Verdauungstrakt.

Bei bis zu 30 Prozent der Betroffenen entzünden sich Gefäße im zentralen Nervensystem (ZNS).

Grundsätzlich gilt: Je aktiver die Entzündungen verlaufen, desto höher ist das Risiko gefährlicher Blutgerinnsel (Thrombembolien).

Zerebrale Vaskulitis: Symptome

Diese Vaskulitis-Form wird auch primäre oder isolierte Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS) genannt. Betroffene leiden oft unter anhaltenden, dumpfen Kopfschmerzen, leichtem Schwindel sowie Konzentrations- oder Gedächtnisschwächen. Psychische Symptome wie Persönlichkeitsveränderungen kommen ebenfalls vor.

Eventuell werden durch die zerebrale Vaskulitis Regionen im Gehirn nicht mehr ausreichend durchblutet, sodass es zu einem Schlaganfall kommen kann (ischämischer Schlaganfall). Vereinzelt kann ein solcher auch durch Gefäßblutungen verursacht werden (hämorrhagischer Schlaganfall).

Epileptische Anfälle zählen ebenfalls zu den möglichen Symptomen einer ZNS-Vaskulitis.

Thrombangiitis obliterans: Symptome

Hierbei verspüren die Betroffenen im Ruhezustand oft ein von Schmerzen begleitetes Kältegefühl in den Beinen. Da sich die entzündeten Gefäße nah an der Hautoberfläche befinden, sind sie als hochrote, warme, druckschmerzhafte Linien sicht- und tastbar.

Eventuell ist die Haut bläulich verfärbt, da sie weniger stark durchblutet wird. Im weiteren Verlauf der Vaskulitis stirbt das Gewebe vor allem an den Zehenspitzen ab – es werden schwärzliche Hautdefekte sichtbar. Zudem kann das Nagelwachstum gestört sein.

Vaskulitis: Entstehung und Auslöser

Eine Vaskulitis entsteht, wenn das körpereigene Immunsystem Gefäße oder deren Wände angreift, sodass sich diese entzünden. Bei einigen Vaskulitiden richten sich bestimmte Eiweiße des Abwehrsystems, sogenannte Auto-Antikörper, gegen die körpereigenen Gefäßstrukturen. Diese Gefäßentzündungen werden als pauci-immune Vaskulitis-Formen bezeichnet.

Demgegenüber stehen Immunvaskulitiden , die durch sogenannte Immunkomplexe (Antigen-Antikörper- oder Antikörper-Antikörper-Komplexe) entstehen. Antikörper docken dabei an bestimmten Teilen von Fremdstoffen (z. B. Viren , Medikamente) an und lagern sich als Komplex in den Gefäßwänden ab, wodurch sich diese entzünden können. Die Entzündung kann direkt am Ort der Komplexbildung (in situ-Immunkomplexe) entstehen. Die Immunkomplexe können aber auch vom Blutstrom in andere Körperregionen transportiert werden und dort eine Vaskulitis verursachen.

In diesem Zusammenhang spielen spezielle Eiweiße eine Rolle, die meist durch Immunkomplexe aktiviert werden. Genauer gesagt handelt es sich um bestimmte Glykoproteine, die als Komplementfaktoren bezeichnet werden. Sie können Zellen zerstören und Entzündungen wie eine Vaskulitis hervorrufen.

Mögliche Auslöser einer primären Vaskulitis

Die primäre (idiopathische) Vaskulitis tritt ohne erkennbare Ursache als eigenständige Erkrankung auf. Bei manchen Vaskulitis-Formen werden jedoch bestimmte Auslöser vermutet.

Mögliche Auslöser einer sekundären Vaskulitis

Diese Formen von Gefäßentzündung treten infolge einer Medikamentenanwendung, Infektion oder anderer Erkrankungen auf.

Vaskulitis: Untersuchungen und Diagnose

Der zuständige Facharzt für Gefäßerkrankungen ist grundsätzlich ein Internist. Ist die Haut von einer Vaskulitis betroffen, kann ein Dermatologe der richtige Ansprechprtner sein. Darüber hinaus kann man eine Vakulitis in einer Spezialklinik diagnostizieren und behandeln lassen.

Manchmal muss der Patient verschiedene Ärzten aufsuchen, um einzelne Erkrankungen ausschließen und die Vaskulitis bestätigen zu können. Dazu zählen vor allem Rheumatologen, Hautärzte, Nervenärzte (Neurologen), Magen-Darm-Spezialisten (Gastroenterologen) und Augenärzte.

Anamnese

Bei Verdacht auf Vaskulitis wird sich der Arzt zuerst ausführlich mit Ihnen unterhalten, um Ihre Krankengeschichte zu erheben ( Anamnese ). Mögliche Fragen dabei sind:

• Welche Beschwerden haben Sie?
• Fühlen Sie sich abgeschlagen und müde?
• Haben Sie in letzter Zeit ungewollt Gewicht verloren?
• Schwitzen Sie in der Nacht stark?
• Ist Ihre Temperatur erhöht?
• Sind Ihnen Hautveränderungen (z.B. punktförmige Rötungen) aufgefallen?
• Spüren Sie Schmerzen? Wenn ja, wo und wie würden Sie diese Schmerzen beschreiben (pochend, stechend etc.)?
• Haben oder hatten Sie vor kurzem einen grippalen Infekt? Müssen Sie nach wie vor husten, unter Umständen auch Blut?
• Leiden Sie an Grunderkrankungen, beispielsweise Rheuma?
• Sind bei Ihnen Infektionen (z.B. mit Hepatitis-Viren) bekannt?
• Welche Medikamente nehmen Sie?

Körperliche Untersuchung

Anschließend folgt eine körperliche Untersuchung. Je nach den Beschwerden wird der Arzt beispielsweise Herz, Lunge und Bauch abhören beziehungsweise abtasten. Außerdem wird er an beiden Armen den Blutdruck und an verschiedenen Körperstellen den Puls messen . Zudem prüft er die Haut auf Veränderungen wie ungewöhnliche Rötungen.

Auch der Hals-Nasen-Ohren-Trakt wird untersucht, um etwaige Entzündungen auszuschließen. Leidet ein Patient an Schwindel, Ohnmachtsanfällen oder Missempfindungen an der Haut, kann anhand verschiedener Tests der neurologische Status überprüft werden.

Je nachdem, welche Körperbereiche besonders betroffen sind, kann sich der Verdacht auf eine bestimmte Vaskulitis-Form ergeben. Zur Bestätigung beziehungsweise zum Ausschluss anderer möglicher Ursachen für die Beschwerden (wie virale oder bakterielle Infektionen) führt der Arzt weitere Tests und Untersuchungen durch.

Laboruntersuchungen

Eine Vaskulitis verändert oft die Blut- und auch Urinwerte. Deshalb werden Blut- und Urinproben im Labor auf bestimmte Parameter hin untersucht, die typisch für Vaskulitiden sind. So steigen bei einer Vaskulitis häufig die Entzündungswerte ( CRP , Blutsenkungsgeschwindigkeit , Leukozyten ). Von besonderer Bedeutung sind charakteristische Eiweiße des Abwehrsystems, Auto-Antikörper oder Immunkomplexe.

Gewebeuntersuchung

Um die Diagnose einer bestimmten Vaskulitis zu sichern, entnimmt der Arzt oft eine Gewebeprobe ( Biopsie ) aus der betroffenen Körperregion:

• Proben aus Haut, Schleimhaut oder Niere werden unter örtlicher Betäubung entnommen. Der Eingriff dauert normalerweise 15 bis 30 Minuten.
• Lungengewebe wird für gewöhnlich im Rahmen einer Lungenspiegelung ( Bronchoskopie ) gewonnen.
• Bei Verdacht auf eine Riesenzell-Vaskulitis der Schläfenarterie (Arteriitis temporalis) entnimmt der Arzt ein mindestens 20 Millimeter langes Stück dieses Gefäßes.

Die Gewebeproben werden im Labor feingeweblich (histologisch) untersucht. Bei einer Vaskulitis finden sich beispielsweise Abwehrzellen (wie eosinophile oder neutrophile Granulozyten , Antikörper und Immunkomplexe), Granulome und andere kleinste Veränderungen.

Bildgebung

Bildgebende Untersuchungen helfen, andere Ursachen für die auftretenden Symptome auszuschließen wie Krebs, Blutungen oder Gefäßveränderungen. Zum Einsatz kommen zum Beispiel die Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) – oft in Kombination mit Kontrastmitteln, um Gefäße besser darstellen zu können ( Angiografie ). Eine andere Methode der Bildgebung ist die Positronenemissionstomografie ( PET ).

Auch Röntgen-Untersuchungen können unter Umständen hilfreich sein – etwa um auffällige runde Schatten im Lungengewebe bei Wegener Granulomatose (Granulomatose mit Polyangiitis) sichtbar zu machen.

Eine weitere bildgebende Untersuchung ist der Ultraschall (Sonografie), am Herzen Echokardiografie genannt. Damit können beispielsweise Blutfluss (Farbduplex-Sonografie) sowie Gefäßverengungen oder -aussackungen überprüft werden. Auch für Gelenkuntersuchungen ist der Ultraschall geeignet.

Weitere Untersuchungen

Insbesondere bei Verdacht auf eine Behçet-Vaskulitis führt der Arzt den sogenannten Pathergie-Test durch. Dazu spritzt er dem Patienten eine kleine Menge Kochsalzlösung in die Unterarmhaut. Bei Erkrankten kommt es innerhalb von 48 Stunden zu einer überschießenden Hautreaktion (deutliche Rötung, Bildung eines sicht- und tastbaren Knötchens, manchmal auch eitergefüllter Bläschen).

Eine ähnliche Reaktion kann sich aber auch bei der leukozytoklastischen Vaskulitis und der Granulomatose mit Polyangiitis zeigen. Außerdem schließt ein negatives Testergebnis eine Behçet-Vaskulitis nicht aus.

Zeigt der Patient Vaskulitis-Symptome des Gehirns oder Rückenmarks, entnimmt der Arzt eine Probe des Nervenwassers ( Liquor ), um diese im Labor genauer analysieren zu lassen (Liquordiagnostik). Die Liquorentnahme aus dem Rückenmarkskanal im Bereich der Lendenwirbelsäule wird Lumbalpunktion genannt.

Kriterien zur Vaskulitis-Diagnostik

Einige Blutgefäßentzündungen lassen sich nur diagnostizieren, wenn bestimmte Voraussetzungen (teilweise) erfüllt sind. Das American College of Rheumatology (ACR, früher ARA) hat diese Kriterien entwickelt. Es gibt sie für folgende Vaskulitis-Erkrankungen:

• Polyangiitis mit Granulomatose
• Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis
• Panarteriitis nodosa
• Riesenzellarteriitis
• Takayasu-Arteriitis

Vaskulitis: Behandlung

Eine Vaskulitis ist nicht heilbar. Medikamente können aber die Symptome mildern und die Lebensqualität verbessern. Dazu werden Wirkstoffe eingesetzt, die das Immunsystem unterdrücken beziehungsweise beeinflussen (Immunsuppressiva bzw. Immunmodulatoren). Welche Substanzen der Arzt im Einzelfall verschreibt, hängt von der Vaskulitis-Form und deren Schweregrad ab.

Zudem können in bestimmten Fällen chirurgische Eingriffe an Gefäßen notwendig werden (etwa bei der Takayasu-Arteriitis).

Bei der Therapie sekundärer Gefäßentzündungen wird in erster Linie die Grunderkrankung behandelt. Manche Auslöser lassen sich beseitigen und sollten anschließend gemieden werden (wie bestimmte Medikamente oder Nahrungsmittelzusätze).

Gegen allgemeine Vaskulitis-Symptome wie Schmerzen oder überschießende Entzündungsreaktionen helfen Antihistaminika und nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR).

Behandlung einer Vaskulitis kleiner Gefäße

Granulomatose mit Polyangiitis -Patienten erhalten je nach Krankheitsstadium zum Beispiel Immunsuppressiva wie Kortisonpräparate (Glukokortikosteroide/Steroide wie Prednisolon ). Zusätzlich oder alternativ kann beispielsweise Methotrexat oder Cyclophosphamid verschrieben werden. Beide Wirkstoffe werden als Zytostatika (Zellteilungshemmer) und Immunsuppressiva genutzt. Manchmal kommen auch künstliche Antikörper (Immunglobuline) wie Rituximab oder Infliximab zum Einsatz.

Bei einer Vaskulitis anaphylactoides (Purpura Schönlein-Henoch) verordnen Ärzte Kortison – vor allem bei schwerem Hautbefall. Alternativ werden Immunsuppressiva (wie Cyclophosphamid) oder Immunglobuline gegeben. Sind die Nieren geschädigt, setzen Ärzte außerdem ACE-Hemmer (oder Angiotension-II-Blocker) ein. Sie wirken blutdrucksenkend.

Die essentielle Kryoglobulinämie behandeln Mediziner mit Methotrexat und im fortgeschrittenen Stadium mit Cyclophosphamid und Steroiden. Eine immunsuppressive Vaskulitis-Behandlung ist auch bei der kutanen leukozytoklastischen Angiitis empfehlenswert.

Bei einer Eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) wird im Allgemeinen eine immunsuppressive Therapie eingeleitet, zum Beispiel mit Kortison allein oder Kortison plus Methotrexat. Manchmal verordnet der behandelnde Arzt auch Biologika bzw. Immunmodulatoren. Dazu zählt etwa der künstlich hergestellte Antikörper Mepolizumab. Er wirkt unter anderem entzündungshemmend. Die Behandlung kann im Einzelfall durch weitere Medikamente ergänzt werden.

Behandlung einer Vaskulitis mittelgroßer Gefäße

Die Panarteriitis nodosa wird primär mit Methotrexat therapiert. Schreitet die Erkrankung fort, verordnen Ärzte eine Kombination aus Cyclophosphamid und Kortisonpräparaten. Bei einer zusätzlichen Hepatitis-B-Infektion erfolgt eine niedrig dosierte Steroid-Therapie in Kombination mit Virustatika (wie Lamivudin).

Beim Kawasaki-Syndrom werden Immunglobuline (Antikörper) hoch dosiert über die Vene verabreicht. Außerdem ist es das einzige Krankheitsbild, bei dem Kinder Acetylsalicylsäure (ASS) einnehmen dürfen und sollen (bei anderen Erkrankungen wird davon abgeraten, weil sich sonst in seltenen Fällen das lebensgefährliche Reye-Syndrom entwickeln kann). In bestimmten Fällen sind noch andere Medikamente und weitere Therapiemaßnahmen sinnvoll. Mehr dazu lesen Sie hier .

Behandlung einer Vaskulitis großer Gefäße

Bei einer Riesenzellarteriitis sind Kortisonpräparate das Mittel der Wahl. Sie müssen längerfristig eingenommen werden: zuerst in hoher Dosierung, dann unter schrittweiser Dosisreduktion. Mithilfe des künstlichen Antikörpers Tocilizumab (TOC), der wöchentlich unter die Haut gespritzt wird, lässt sich die Kortison-Dosierung schneller reduzieren. Alternativ kann zu diesem Zweck Methotrexat gegeben werden.

Die Takayasu-Arteriitis wird ebenfalls in erster Linie mit Kortison behandelt. Zusätzlich sollten konventionelle Immunsuppressiva wie Methotrexat eingesetzt werden, um Kortison einsparen zu können. In schwer behandelbaren Fällen werden manchmal Biologika (TNF-Hemmer oder Tocilizumab) versucht. Da bei dieser Vaskulitis-Form große Schlagadern betroffen sind, verschreiben Ärzte zusätzlich ASS, um zu verhindern, dass sich gefährliche Blutgerinnsel bilden.

Insbesondere bei der Takayasu-Arteriitis, aber auch bei anderen Vaskulitis-Formen, durch die sich erreichbare Adern verengen, können Gefäßeingriffe notwendig werden. Beispielsweise kann der Chirurg dabei "Gefäßstützen" (Stents) einsetzen, um ein Gefäß offen und durchgängig zu halten. Auch bei einer gefährlichen Gefäßaussackung ( Aneurysma ) kann der Einsatz einer Gefäßwandprothese sinnvoll sein.

Behandlung weiterer Vaskulitis-Formen

Die medikamentöse Therapie der Behçet-Krankheit umfasst meist Glukokortikoide ("Kortison"), typischerweise kombiniert mit einem Immunsuppressivum wie Azathioprin . Traditionell wird manchmal auch das Gicht-Medikamente Colchicin gegeben. Je nach Bedarf können weitere Medikamente hinzukommen, zum Beispiel Ciclosporin A bei Augenbeteiligung, der TNF-Alpha-Hemmer Infliximab bei neurologischer Beteiligung oder schmerzlindernde und entzündungshemmende Salben zur Lokalbehandlung von Schleimhautveränderungen.

Bei einer Endangiitis obliterans verschreiben Ärzte ebenfalls Kortisonpräparate. Zusätzlich werden manchmal gefäßerweiternde Substanzen wie Prostaglandine verordnet – trotz unsicherer Wirkung. Die wichtigste Basismaßnahme bei dieser Vaskulitis ist allerdings der Verzicht auf Nikotin.

Die zerebrale Vaskulitis wird mit einer Kombination aus Kortisonpräparaten und Cyclophosphamid behandelt – aber nur für drei bis sechs Monate wegen des Risikos schwerer Nebenwirkungen. Danach wird die Vaskulitis-Therapie mit den Immunsuppressiva Azathioprin und Methotrexat fortgesetzt.

Schwere Folgeerkrankungen einer Vaskulitis wie Schlaganfall, Herzinfarkt, Nierenversagen, Aneurysma-Ruptur oder andere Organschäden müssen ebenfalls in geeigneter Weise behandelt werden.

Vaskulitis: Krankheitsverlauf und Prognose

Vor allem je nach Art der Gefäßentzündung kann der Verlauf sehr unterschiedlich sein bei einer Vaskulitis. Eine Heilung ist zwar meist nicht möglich, aber mit der richtigen Therapie lassen sich die Beschwerden lindern. Wichtig ist auch ein möglichst frühzeitiger Therapiebeginn. Damit lässt sich bei Vaskulitis-Patienten die Lebenserwartung steigern.

Neben der medikamentösen Behandlung empfehlen Experten Vaskulitis-Patienten,

• sich regelmäßig zu bewegen,
• auf eine gesunde Ernährung zu achten (hochwertige pflanzliche Öle, wenig Fleisch, eiweißreiche Kost - an Nierenfunktion angepasst) und
• auf Nikotin zu verzichten.

Der Austausch mit anderen Betroffenen (etwa in Selbsthilfegruppen oder online in einem Vakulitis-Forum) kann ebenfalls helfen, mit den Folgen einer Vaskulitis besser umzugehen.

Allgemeine Prognose verschiedener Vaskulitis-Formen

Grundsätzlich sollten Vaskulitis-Patienten Folgendes beachten:

• Die Gefäßentzündung kann jederzeit wiederkehren und Beschwerden verursachen. Häufig kündigt sich dieses erneute Aufflammen durch allgemeine, grippeartige Symptome an.
• Klassische Infekte wie eine Erkältung können die Erkrankung wieder aufleben lassen.

In beiden Fällen sollte man schnellstmöglich den Arzt aufsuchen, um die Beschwerden frühzeitig zu lindern und einer Verschlimmerung der Vaskulitis entgegengenzuwirken.