Illness name: myasthenia gravis
Description:
Sophie Matzik ist freie Autorin der NetDoktor-Medizinredaktion.
Myasthenia gravis
ist eine Autoimmun-Erkrankung, bei der die Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln gestört ist. Hauptsymptom ist Muskelschwäche, die unterschiedlich stark ausgeprägt ist und verschiedene Bereiche betrifft. Teils verläuft die Erkrankung schubweise. Eine symptomatische Therapie ist möglich, heilbar ist Myasthenia gravis aber nicht. Lesen Sie hier alles Wichtige zu Symptomen, Behandlung und Krankheitsverlauf.
Myasthenia gravis ist eine Autoimmun-Erkrankung, die durch Muskelschwäche oder den Ausfall einzelner Muskeln gekennzeichnet ist. Dabei ist die Übertragung von Signalen zwischen dem Nervensystem und den Muskeln gestört. Myasthenia gravis führt dadurch zu nicht-kontinuierlich ausgeprägten Symptomen, bei denen einzelne Muskeln oder Muskelgruppen abwechselnd geschwächt sind oder sich gar nicht mehr bewegen lassen (insbesondere im Gesicht). Die Schwäche tritt ganz spontan auf oder nimmt im Tagesverlauf langsam zu. Wie genau es zu der Störung der Signalübertragung kommt, ist noch ungeklärt. Sie basiert jedoch meist auf der Produktion von bestimmten Antikörpern, die sich gegen körpereigene Strukturen richten (Auto-Antikörper).
Myasthenia gravis ist eine relativ seltene Erkrankung. Im Durchschnitt erkranken etwa 0,25 bis 2 pro 100.000 Menschen daran. Generell tritt Myasthenia gravis in jedem Lebensalter auf, aber nur etwa zehn Prozent der Erkrankten sind jünger als 16 Jahre. Es werden verschiedene Arten von Myasthenia gravis je nach Beginn der Erkrankung unterschieden. Die generalisierte Form mit frühem Beginn unter 45 Jahren bezeichnet man als „early-onset“ Myasthenia gravis (EOMG), während ein Beginn über 45 Jahren als „late-onset“ Myasthenia gravis (LOMG) bezeichnet wird. In den letzten Jahren hat die Anzahl der gemeldeten Erkrankungen stark zugenommen. Dieser Anstieg ist Wissenschaftlern zufolge aber nicht auf eine Zunahme der tatsächlichen Erkrankungsfälle, sondern vielmehr auf den höheren Bekanntheitsgrad von Myasthenia gravis zurückzuführen.
Hat sich die Erkrankung einmal entwickelt, bleibt sie ein Leben lang bestehen, wobei Betroffene mal mehr und mal weniger von der Muskelschwäche beeinträchtigt werden. Therapie und Prognose richten sich nach dem Stadium, in dem die Erkrankung erkannt wird. Heilbar ist Myasthenia gravis nicht, lediglich die Symptome lassen sich mit Medikamenten lindern. Die Lebenserwartung von Menschen mit Myasthenia gravis entspricht dank der mittlerweile besseren Behandlungsmöglichkeiten der von Menschen ohne die Erkrankung.
Übrigens erkranken auch Hunde an Myasthenia gravis.
Die Symptome, die bei Myasthenia gravis auftreten, sind vielfältig und unterscheiden sich von Patient zu Patient. Generell sind verschiedene Muskeln und Muskelgruppen des Skeletts (quergestreifte Muskulatur) durch die Muskelschwäche beeinträchtigt, bei denen Bewegungen mit weniger Kraft oder weniger Genauigkeit ausgeführt werden. Der Herzmuskel und die Muskulatur der inneren Organe sind bei Myasthenia gravis nicht betroffen, da sie einem anderen Muskeltyp angehören (glatte Muskulatur) und anders mit Signalen versorgt werden.
Prinzipiell erstreckt sich Myasthenia gravis auf alle Skelettmuskeln. Zu Beginn der Erkrankung sind meist nur kleinere Muskeln beeinträchtigt. Am Morgen und nach Ruhepausen sind die Symptome häufig schwächer, am Abend und nach körperlicher Anstrengung werden sie meist stärker.
Bei etwa der Hälfte aller Betroffenen machen sich erste Symptome im Gesicht bemerkbar, vor allem an den Augen. Dabei leiden Betroffene häufig an dem sogenannten Schlafzimmerblick, bei dem das obere Lid des Auges herabhängt und sich nicht mehr willentlich heben lässt (
Ptosis
). Häufig berichten Betroffene über Doppelbilder oder über die Unfähigkeit, die Augen komplett zu schließen. Ebenfalls in der Anfangsphase ist oft die mimische Muskulatur von der Muskelschwäche betroffen. Den Patienten fällt es schwer, den
Mund
richtig zu schließen, zu lachen, zu kauen oder zu sprechen. Oft ist auch die Nackenmuskulatur beeinträchtigt, was es den Patienten erschwert, ihren Kopf aufrecht zu halten.
Breitet sich die Muskelschwäche auf die Kau- und Rachenmuskulatur aus, treten zunächst Probleme beim Essen und Schlucken auf. Gefährlich wird es bei einer stärkeren Lähmung, da es dann unmöglich wird, den eigenen
Speichel
zu schlucken. Im fortgeschrittenen Stadium geht die Schluckunfähigkeit mitunter so weit, dass Betroffene künstlich ernährt und der Speichel regelmäßig abgesaugt werden müssen.
Sind die Gliedmaßen von Myasthenia gravis betroffen, zeigen sich die Symptome in den Armen häufig heftiger als in den Beinen.
Lebensbedrohlich wird Myasthenia gravis, wenn die Atemmuskulatur beeinträchtigt ist. Bei schweren Verläufen ist eine maschinelle Beatmung nötig. Auch bei Schluckstörungen kommt es häufig zu Komplikationen, beispielsweise dann, wenn Geschlucktes in die
Lunge
statt in die
Speiseröhre
gerät. In der Folge tritt häufig eine
Lungenentzündung
(Aspirationspneumonie) auf.
Erschwerend kommt hinzu, dass gerade bei älteren Menschen die Myasthenia-gravis-Symptome oft fehlgedeutet oder gar nicht richtig beachtet werden. Dadurch setzt in vielen Fällen eine Behandlung zu spät oder gar nicht ein, wodurch sich die Symptome immer weiter verschlechtern.
Als myasthene Krise bezeichnen Mediziner eine plötzliche Verschlechterung des Zustandes von Myasthenia-gravis-Patienten mit schweren Schluckstörungen und Atemproblemen. Die Betroffenen müssen stationär behandelt werden. Selbst bei Behandlung auf einer Intensivstation beträgt das Risiko, an einer myasthenen Krise zu sterben, immer noch fünf Prozent. Ursachen einer myasthenen Krise sind Infektionen, Fehler bei der Medikamenteneinnahme (zum Beispiel eine zu geringe Dosierung) sowie eine zu frühe Beendigung der Therapie.
Die Myasthenia gravis-Therapie ist rein symptomatisch, das heißt, sie lindert die Beschwerden, hält aber den Krankheitsverlauf nicht auf. Eine Heilung ist nicht möglich.
Die Symptome von Myasthenia gravis werden medikamentös behandelt. In den meisten Fällen ist nehmen Patienten die Medikamente ein Leben lang ein. Es stehen drei verschiedene Therapiemöglichkeiten zur Auswahl, die je nach Stadium der Myasthenia gravis eingesetzt werden:
Viele Patienten mit Myasthenia gravis profitieren von einer
Physiotherapie
. Bei chronischen Schluckbeschwerden bietet sich die Schlucktherapie durch einen ausgebildeten Logopäden an. Bei mittelschweren Verläufen von Myasthenia gravis sollten Patienten vorsichtshalber nur noch Nahrung zu sich nehmen, die flüssig ist und nicht so leicht verschluckt wird. In schweren Fällen werden manchmal eine künstliche Ernährung über eine
Magensonde
, eine maschinelle Beatmung und eine regelmäßige Absaugung des Speichels nötig.
Doppelbilder lassen sich durch ein individuell angepasstes Prismenglas gut ausgleichen.
Da ein Zusammenhang zwischen dem Thymus und der Entstehung der Autoimmun-Antikörper vermutet wird, zieht der Arzt in manchen Fällen die operative Entfernung des Thymus (Thymektomie) in Betracht. Bei Patienten zwischen 15 und 50 Jahren wird eine Entfernung des Thymus möglichst früh nach der Diagnose empfohlen. Bei Kindern bis zu 15 Jahren sollte der Thymus erst entfernt werden, wenn mit einer medikamentösen Therapie keine Besserung erzielt wird, da der Thymus im Kindesalter noch wichtige Funktionen erfüllt.
Es lässt sich keine generelle Prognose geben, da sich bei jedem Betroffenen mit Myasthenia gravis Symptome unterschiedlich stark, an unterschiedlichen Stellen und in unterschiedlichen Verläufen zeigen.
Die Mehrzahl der Patienten, bei denen Myasthenia gravis entdeckt und behandelt wird, sprechen gut auf eine Therapie an. Die Symptome werden abgeschwächt, und in den meisten Fällen nehmen die Patienten das normale Alltagsleben mit nur geringen Einschränkungen wieder auf. Die Symptome bei Myasthenia gravis sind zudem nie kontinuierlich, sodass Betroffene an manchen Tagen gar keine Beeinträchtigungen verspüren und an anderen sehr starken Einschränkungen unterworfen sind.
Bei etwa 15 Prozent der Erkrankten bleibt die Myasthenia gravis okulär, das heißt rein auf die Augen beschränkt.
Unbehandelt entwickeln sich bei einer Myasthenia gravis die Symptome immer weiter, und es kommt mitunter zu schweren Komplikationen. Im Extremfall, wenn die Atemmuskulatur versagt, verläuft dies tödlich. In anderen Fällen ist eine lebenslange maschinelle Beatmung nötig. Da heutzutage Myasthenia gravis mehr Aufmerksamkeit entgegengebracht wird und Symptome häufig schon früh erkannt werden, sind solche schweren Verläufe allerdings wesentlich seltener geworden.
Bis heute sind die Ursachen von Myasthenia gravis nicht vollständig geklärt. Bekannt ist, dass Myasthenia gravis zu den Autoimmunerkrankungen zählt. Das bedeutet, dass das Immunsystem Abwehrstoffe gegen körpereigene Strukturen (Auto-Antikörper) bildet, die diese zerstören. Bei Myasthenia gravis werden Auto-Antikörper gebildet, welche die Andockstellen (Rezeptoren) für bestimmte Nervenbotenstoffe zerstören, wodurch die Signalübertragung im Körper behindert wird. Bei der häufigsten Form der Myasthenia gravis richten sich diese Auto-Antikörper gegen die Rezeptoren für den Botenstoff Acetylcholin.
Dieser ist wichtig für die Signalübertragung vom
Gehirn
zum Muskel. Um ein Signal aus dem Gehirn an die Muskeln weiterzuleiten, wird nämlich das elektrische Signal am Ende eines Nervs in ein chemisches Signal umgewandelt, das die Muskeln erregt. Dazu werden Botenstoffe (Transmitter) ausgeschüttet. Diese binden an den Muskelzellen an spezifische Rezeptoren. So werden die Muskelzellen erregt und der Muskel zieht sich zusammen (kontrahiert). Für eine einzelne Bewegung werden viele solcher Signale miteinander kombiniert und zu einer gerichteten Bewegung zusammengeführt.
Bei Myasthenia gravis werden die Rezeptoren an den Muskelzellen teilweise oder ganz blockiert oder sogar zerstört. Dadurch erhält der Muskel weniger oder gar keine Signale mehr aus dem Gehirn. Bei weniger Signalen sind lediglich die Präzision und die Kraft der Bewegungen vermindert. Kommen gar keine Signale mehr an, ist der Muskel gelähmt. Diese schwere Form der Myasthenia gravis ist sehr selten.
Wissenschaftler vermuten einen Zusammenhang zwischen Myasthenia gravis und krankhaften Veränderungen des Thymus. Der Thymus ist ein Organ hinter dem Brustbein, in dem im Kindesalter verschiedene Zellen des Immunsystems (auch Antikörper) gebildet werden. Bei etwa 10 Prozent aller Myasthenia-gravis-Patienten liegt ein Tumor im Thymus vor (Thymom), bei etwa 70 Prozent aller Patienten lässt sich im Thymus eine gesteigerte Aktivität nachweisen (Thymitis).
Viele Medikamente beeinträchtigen die Signalübertragung von Nerv zu Muskel und maskieren oder verschlechtern so potenziell eine Myasthenia gravis. Myasthenia-gravis-Patienten haben eine stark erhöhte Empfindlichkeit gegenüber bestimmten muskelentspannenden Substanzen (Muskelrelaxans), bei denen die Dosis angepasst werden muss. Auch bei weiteren Wirkstoffgruppen besteht das Risiko, dass diese die Symptome verschlechtern. Dazu zählen einige Medikamente aus den folgenden Wirkstoffklassen:
Die beiden Wirkstoffe D-Penicillamin und Chloroquin, die beispielsweise zur Behandlung rheumatischer Erkrankungen eingesetzt werden, sollten bei Myasthenia gravis vermieden werden.
Es gibt Hinweise darauf, dass Schwankungen in der Ausprägung der Symptome durch äußere Faktoren wie Infektionen, Entzündungen, seelische und psychische Belastungen wie Stress sowie weitere bestehende Erkrankungen hervorgerufen werden. Dieser Zusammenhang ist jedoch nicht abschließend geklärt.
Um andere Erkrankungen auszuschließen und eine möglichst eindeutige Diagnose zu stellen, werden bei Verdacht auf Myasthenia gravis verschiedene Untersuchungsmethoden angewendet.
Der Verdacht auf Myasthenia gravis kommt dem Arzt anhand des klinischen Bildes bei der körperlichen Untersuchung und der Erfassung der Krankengeschichte (
Anamnese
). Typische Fragen der Anamnese sind:
Einfache Tests erhärten zwar den Verdacht auf Myasthenia gravis, sie ermöglichen jedoch keine genaue Diagnose.
Sehr häufig wird der sogenannte Simpson-Test durchgeführt. Dabei müssen Betroffene so lange wie möglich nach oben schauen und dabei die Augenlider weit öffnen. In der Regel ermüden die Augenlider dabei rasch, je nach Krankheitsstadium ist das Öffnen der Augenlider vielleicht gar nicht mehr möglich. Nach der Gabe eines bestimmten Medikaments (Edrophonium/Tensilon) verschwinden diese Symptome vorübergehend.
Eine weitere Untersuchungsmethode bei Verdacht auf Myasthenia gravis ist die elektrische Stimulation einzelner Nerven. Die Antwort der Muskeln wird dabei wie bei einem Elektrokardiogramm (EKG) aufgezeichnet. Bei Patienten mit Myasthenia gravis lässt sich in den maschinell erstellten Kurven, die unter anderem die Muskelaktivität darstellen, ein charakteristischer Abfall, ein sogenanntes Dekrement, beobachten.
Neben der neurologischen Untersuchung ist bei Verdacht auf Myasthenia gravis eine Laboranalyse sinnvoll. Dabei werden in einer Blutprobe die für die Erkrankung spezifischen Auto-Antikörper nachgewiesen (Acetylcholinrezeptor-Antikörper oder Anti-MuSK-Antikörper). Zusätzlich sucht der Arzt nach Hinweisen auf eine begleitende Autoimmun-Erkrankung oder andere Krankheiten mit ähnlichen Symptomen. Da eine
Blutuntersuchung
nicht immer zuverlässig ist, wird zusätzlich eine labortechnische Untersuchung von Muskelgewebe vorgenommen.
Außerdem beurteilen erfahrene Logopäden die Funktion der Kau- und Rachenmuskulatur, um den Grad der Myasthenia gravis einzuschätzen.
Um die Ursache von Myasthenia gravis zu ermitteln beziehungsweise genauer zu erforschen, wird in vielen Fällen eine bildgebende Diagnostik (Magnetresonanztomografie (MRT),
Computertomografie
(CT) oder Röntgen) durchgeführt, bei der der Thymus genauer untersucht wird, um einen überproduktiven Thymus oder einen Tumor im Thymus zu erkennen.
Da die genaue Ursache für die Entstehung von Myasthenia gravis nicht bekannt ist, gibt es keine Möglichkeit dieser vorzubeugen. In ganz seltenen Fällen (unter einem Prozent der Fälle) führt die Einnahme der Wirkstoffe D-Penicillamin oder Chloroquin zu einer medikamenteninduzierten Form der Myasthenie. Diese ist jedoch reversibel, das heißt, sie verschwindet nach Absetzen der Medikamente wieder.
Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Medizinern geprüft.
Sophie Matzik ist freie Autorin der NetDoktor-Medizinredaktion.
Myasthenia gravis
Kurzbeschreibung
Was ist Myasthenia gravis?
Was sind die Symptome bei Myasthenia gravis?
Komplikationen
Myasthene Krise
Wie wird Myasthenia gravis behandelt?
Medikamentöse Therapie
Heute wird jedoch aufgrund der höheren Spezifizität anstelle der Plasmapherese meist eine sogenannte Immunadsorption durchgeführt, bei der nur die Auto-Antikörper aus dem Blutplasma entfernt werden. Intravenös angewendete Immunglobuline (IVIg) sind Antikörper von menschlichen Blutspendern, die sich in die Immunantwort des Körpers einmischen.
Daher wird vermutet, dass diese während einer akuten Krise die weitere Ausschüttung von weiteren Autoimmun-Antikörpern verhindern und so die durch die fehlgeleiteten Auto-Antikörper ausgelösten Symptome lindern.
Weitere Therapiemaßnahmen
Krankheitsverlauf und Prognose
Ursachen und Risikofaktoren
Die Rolle des Thymus
Medikamente, die bei Myasthenia gravis vermieden werden sollten
Äußere Faktoren beeinflussen die Beschwerden
Wie wird Myasthenia gravis diagnostiziert?
Vorbeugen
Autoren- & Quelleninformationen