Akromegalie

Kurzübersicht

• Beschreibung: Eine Überproduktion an Wachstumshormon , die zu einer Wachstumsstörung führt; meist durch einen gutartigen Gehirntumor verursacht
• Symptome: Gigantismus, Vergrößerung der Akren (Körperendglieder) im Gesicht sowie an den Händen und Füßen, Bluthochdruck , Diabetes mellitus
• Prognose: Bleibt die Akromegalie unbehandelt, verkürzt sich die Lebenserwartung um etwa zehn Jahre.
• Diagnostik: Blutuntersuchungen (IGF-1, GH), MRT
• Behandlung: Operativ, medikamentös oder Strahlentherapie
• Ursachen: Zu 99 Prozent ist ein gutartiger Tumor der Hirnanhangsdrüse (somatotropes Hypophysenadenom ) die Ursache.
• Nachsorge: Die Akromegalie hat unter Umständen viele Begleiterkrankungen, bei denen eine regelmäßige Nachsorge wichtig ist.

Was ist Akromegalie?

Die Akromegalie ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Überproduktion des Wachstumshormons Somatotropin entsteht. Ursache ist in 99 Prozent der Fälle ein gutartiger Tumor der Hirnanhangsdrüse ( Hypophyse ). Mediziner bezeichnen diesen Tumor als somatotropes Hypophysenadenom. Das Erscheinungsbild der Akromegalie hängt vom Alter ab und führt sowohl zu äußeren Veränderungen des Körpers als auch zu weiteren Begleiterkrankungen.

Zeigt sich die Krankheit bereits im Kindesalter, bevor sich die Wachstumsfugen der Knochen geschlossen haben, entwickelt sich ein sogenannter Gigantismus. Bei dieser Form der Akromegalie, umgangssprachlich auch als Riesenwuchs bezeichnet, sind die Betroffenen überdurchschnittlich hochgewachsen. Schließen sich die Wachstumsfugen vorher – tritt Akromegalie also erst nach dem 20. Lebensjahr auf – , wachsen nur bestimmte Körperteile, die sogenannten Akren (Körperendglieder, Körperspitzen), im Gesicht und an Händen und Füßen weiter.

Von der Akromegalie sind zum Teil auch innere Organe (z.B. Herz , Dickdarm ) betroffen. Begleiterkrankungen wie Diabetes mellitus Typ 2, Bluthochdruck oder Arthrose treten bei Menschen mit Akromegalie ebenfalls häufig auf.

Wie sieht Akromegalie aus?

Die Symptome der Akromegalie sind sehr unterschiedlich. Ob der gesamte Körper oder nur einzelne Körperteile stark wachsen, hängt vor allem mit dem Alter zusammen, in dem der Betroffene die Krankheit entwickelt. Daneben gibt es weitere typische Nebensymptome und Begleiterkrankungen.

Die häufigsten Symptome der Akromegalie in absteigender Reihenfolge sind unter anderem:

• Vergrößerte Akren wie Nase , Kinn, Finger, Zehen (bei 86 Prozent der Betroffenen)
• Veränderter Kiefer und Gesichtsschädel (bei 74 Prozent)
• Starkes Schwitzen (bei 48 Prozent)
• Schmerzende Gelenke (bei 46 Prozent)
• Kopfschmerzen (bei 40 Prozent)
• Anzeichen hormoneller Störungen der Keimdrüsen wie Eierstöcke oder Hoden (bei 38 Prozent)
• Sehstörungen (bei 26 Prozent)

Gigantismus: Akromegalie im Kindesalter

Akromegalie im Kindesalter führt zu Gigantismus. Bei Personen, die vor dem Verschluss der Wachstumsfuge (Epiphysenfuge) der Röhrenknochen eine Akromegalie entwickeln, zeigt sich ein sogenannter Riesenwuchs oder Gigantismus. Die Wachstumsfuge schließt sich in der Regel bis zum 20. Lebensjahr. Röhrenknochen sind beispielsweise Oberarm- oder Oberschenkelknochen. Sie sind für das Längenwachstum verantwortlich.

Die Körperlänge ist beim Gigantismus insgesamt und proportional vergrößert. Ärzte definieren Gigantismus anhand von Wachstumskurven, die Körpergrößen-Messungen zu einem bestimmten Alter beschreiben (Perzentil) und festlegen, ab wann eine Abweichung besteht. Der Riesenwuchs wird als eine Körpergröße über der 97. Perzentile definiert.

Nimmt die Akromegalie einen schweren Verlauf, verändert sich auch die Form der Wirbelsäule . Betroffene entwickeln – insbesondere, wenn sie in jungen Jahren an der Akromegalie erkranken – einen Rundrücken mit einem deformierten Brustkorb.

Akromegalie im Erwachsenenalter

Tritt die Akromegalie nach dem Verschluss der Wachstumsfuge der Knochen auf, also nach dem 20. Lebensjahr, vergrößern sich lediglich bestimmte Körperteile, die Akren. Dies sind die Körperendglieder beziehungsweise Körperspitzen wie Finger, Zehen, Kinn und Nase. Hier vermehren sich Knorpel- und Knochenzellen.

Die Hände und Füße werden breiter, die Finger sind meist kurz und dick. Oft müssen Betroffene zum Beispiel ihre Ringe im Laufe der Zeit erweitern lassen. Auch die Schuhgröße nimmt noch im Erwachsenenalter zu.

Das Gesicht verändert sich durch die Akromegalie: Typisch sind eine breite und verdickte Nase und deutlich hervorgetretene Wangenknochen. Die Stirn wölbt sich nach außen. Ober- und/oder Unterkiefer wachsen, die Folge sind Fehlstellungen der Zähne . Über die Jahre bewegen sich die Zähne auseinander, und es entstehen Zahnlücken. Zudem können innere Organe betroffen sein.

Nebensymptome und Begleiterkrankungen der Akromegalie

Die Akromegalie geht mit Veränderungen der Haut einher. Der Großteil der Betroffenen schwitzt vermehrt, vor allem nachts. Die Kollagenproduktion der Haut ist erhöht, sie ist oft verdickt und ölig. Unabhängig von der Größe des Tumors der Hirnanhangsdrüse treten häufig Kopfschmerzen auf.

Zudem neigt die Stimme dazu, im Laufe der Zeit tiefer und klangvoller zu werden. Grund dafür ist, dass sich der Knorpel im Kehlkopf verdickt und die Schallräume der Stimme, die Nebenhöhlen und die Stirnhöhle, sich vergrößern.

Akromegalie und das Herz-Kreislauf-System

Akromegalie führt zu verschiedenen Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems. Bis zu 50 Prozent der Patienten haben einen erhöhten Blutdruck (arterielle Hypertonie). Dieser tritt umso häufiger auf, je länger die Krankheit besteht. Auslöser des erhöhten Drucks sind das hohe Blutvolumen und die weiteren Begleiterkrankungen.

Bei Menschen mit Akromegalie verändert sich über die Zeit auch das Herz: Es vergrößert sich beispielsweise oder die Herzklappen funktionieren nicht mehr so, wie sie sollen. Zunehmende Herzbeschwerden unter anderem mit Atemnot sind die Folge, vorerst nur unter Belastung, später auch in Ruhe. Auch Herzrhythmusstörungen treten auf.

Selbst, wenn die Akromegalie erfolgreich behandelt wird, ist es ratsam, regelmäßige Kontrolltermine, insbesondere des Herzens, wahrzunehmen. Der Arzt überprüft dabei den Blutdruck, den Puls und die allgemeine Funktion des Herzens.

Auswirkungen auf die Atmung

Mindestens die Hälfte der Menschen mit Akromegalie, und insbesondere die männlichen Betroffenen, haben ein Schlafapnoe-Syndrom. Dieses ist gekennzeichnet durch kurzzeitige und unbewusste Atemaussetzer während des Schlafes. Häufig schnarchen Betroffene stark. Tagesmüdigkeit sowie Kopfschmerzen am Morgen sind Hinweise auf eine Schlafapnoe .

Bei Menschen mit Akromegalie verändert sich der Kiefer, zudem verdickt das weiche Gewebe im Rachen und wird unflexibler. Auch die Zunge wächst. All dies trägt zum Entstehen dieser Atemstörung bei. Da die Schlafapnoe mit einer erhöhten Sterblichkeitsrate verbunden ist, ist es ratsam, bei entsprechenden Beschwerden einen Arzt aufzusuchen und sich behandeln zu lassen. Manchmal bessert sich die Schlafapnoe, wenn die Akromegalie behandelt wird, manchmal bleiben die Beschwerden bestehen. Die Symptome der Schlafapnoe (v.a. Atemaussetzer) lassen sich aber mit einem Atemgerät ( CPAP ) in den Griff bekommen.

Auswirkungen auf das Skelett

Menschen mit Akromegalie haben häufig Gelenkschmerzen, denn teilweise weiten sich die Gelenkspalten von Knien, Schultern, Händen und Hüften. Am ganzen Körper verdickt das Knochen- und Knorpelgewebe, und die Ansätze von Sehnen und Bändern verknöchern. Neben den Gelenken verhärtet sich dadurch auch der Brustkorb und wird insgesamt unflexibler, wodurch wiederum Atembeschwerden entstehen.

Bei 40 bis 50 Prozent der Patienten ist auch die Wirbelsäule betroffen. Rückenschmerzen , vor allem im unteren Rücken, sind häufig. Zudem kommt es oft zu Brüchen (Frakturen) einzelner Wirbelkörper.

Stoffwechselerkrankungen bei Akromegalie

Die Akromegalie wird häufig von Diabetes mellitus (20 bis 56 Prozent) und einer Glukoseintoleranz (16 bis 46 Prozent) begleitet. Zudem zeigen sich oft erhöhte Blutfettwerte . Beides hängt damit zusammen, dass die vermehrte Ausschüttung des Wachstumshormons den Blutzuckerspiegel sowie die Blutfette beeinflusst.

Die medikamentöse Behandlung der Akromegalie beeinflusst den Glukose-Stoffwechsel. Eine regelmäßige Kontrolle beim Arzt ist deshalb ratsam.

Die Akromegalie hat auch Auswirkungen auf die Schilddrüse . Viele Patienten entwickeln eine Struma, umgangssprachlich als Kropf bezeichnet, bei der das Schilddrüsengewebe zunimmt. Außerdem kommt es durch Störungen der Sexualhormone zu verringertem Lustempfinden, zu Potenzstörungen bei Männern sowie Zyklusstörungen bei Frauen.

Erhöhtes Krebsrisiko und Akromegalie?

Menschen mit Akromegalie haben ein erhöhtes Risiko für Schilddrüsenkrebs und Darmkrebs . Aus diesem Grund sind regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen, insbesondere bei Betroffenen über 40 Jahre, ratsam. Da der Dickdarm bei Akromegalie häufig verlängert ist, ist die Darmspiegelung bei einem erfahrenen Arzt zu empfehlen.

Auswirkungen auf das Nervensystem

Die Akromegalie wirkt sich auch auf das Nervensystem aus. Gelenkschmerzen und Kopfschmerzen sind häufige Folgen. Oft bessern sich die Beschwerden durch Medikamente. Unterstützend helfen Bewegungs- und Entspannungsübungen.

Des Weiteren ist das Karpaltunnelsyndrom typisch für die Akromegalie. Hier wird ein Nerv im Handgelenk durch das umliegende Gewebe eingeengt und schmerzt dadurch. Im Rahmen neurologischer Begleiterkrankungen ist zudem mit psychischen Störungen zu rechnen. Viele Betroffene leiden unter Depressionen oder haben Probleme mit dem Gedächtnis und der Aufmerksamkeit.

Wie ist die Lebenserwartung bei Akromegalie?

Unbehandelt verkürzt die Akromegalie die Lebenserwartung: Betroffene versterben etwa zehn Jahre früher als gesunde Personen. Mittlerweile gibt es gute Behandlungsmöglichkeiten, insbesondere seit sogenannte Somatostatin-Analoga – Medikamente gegen Akromegalie – verfügbar sind. Entscheidend für den Verlauf der Erkrankung ist, wie effektiv die Produktion beziehungsweise Ausschüttung des Wachstumshormons nach der Therapie kontrolliert wird.

Obwohl manche Krankheitszeichen, beispielsweise Gelenkschmerzen, unter der Behandlung weiterhin auftreten oder körperliche Veränderungen des Gesichts oder der Hände und Füße bestehen bleiben, verbessert eine Behandlung die Lebensqualität. Die regelmäßige Kontrolle der möglichen Begleiterkrankungen ist sehr wichtig.

Woran versterben Menschen mit Akromegalie?

Häufig versterben Menschen mit Akromegalie an der begleitenden Herzerkrankung, an den Komplikationen, die bei der Atmung entstehen, oder an Krebs. Sogenannte zerebrovaskuläre Erkrankungen, also eine gestörte Blutversorgung des Gehirns aufgrund erkrankter Blutgefäße wie Arterien oder Venen , zählen ebenso zu den häufigen Todesursachen bei Akromegalie.

Wie häufig kommt Akromegalie vor?

Akromegalie kommt nicht häufig vor, sie zählt zu den seltenen Erkrankungen. So sind deutschlandweit etwa drei- bis sechstausend Menschen an Akromegalie erkrankt. Wobei hierzulande jährlich etwa 250 bis 330 Menschen neuerkranken. Meist vergehen etwa fünf bis acht Jahre nach den ersten Krankheitszeichen, bis Betroffene die Diagnose Akromegalie erhalten.

Wie wird Akromegalie festgestellt?

Die typischen Symptome geben dem Arzt die ersten Hinweise auf eine Akromegalie. Die Diagnose stellt er dann sicher durch bestimmte Untersuchungsmethoden. An erster Stelle steht hier die Blutuntersuchung , bei der folgende Werte ermittelt werden:

1. IGF-1 („Insulin-like growth factor 1”): Ist dieser Wert nicht erhöht, liegt mit hoher Wahrscheinlichkeit keine Akromegalie vor.
2. GH (Wachstumshormon, „Growth-hormone“): Ist der IGF-1-Wert erhöht, erfolgt die Kontrolle des GH-Werts. Bei dieser Untersuchung erhält der Patient Glukose und ihm wird über zwei Stunden alle 30 Minuten Blut abgenommen. Der GH-Wert ist nicht so aussagekräftig wie der IGF-1-Wert.

Besteht der Verdacht, dass mehr Wachstumshormone produziert werden als normalerweise üblich, schauen sich die Ärzte die Region an, in der der Körper diese Hormone herstellt: die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse). Bei einer Magnetresonanztomografie (MRT) des Gehirns bzw. des Gehirnbereiches Sella turcica – dem sogenannten Türkensattel, einer Vertiefung im Schädel auf Höhe der Nase –­ zeigt sich, ob hier möglicherweise ein Tumor vorliegt.

Wie wird Akromegalie behandelt?

Grundlegend geht es bei der Therapie der Akromegalie darum, den Tumor der Hirnanhangsdrüse zu verkleinern und damit die vermehrte Ausschüttung des Wachstumshormons zu normalisieren.

Hierfür gibt es verschiedene Möglichkeiten: Im Idealfall entfernt ein Chirurg das Adenom (gutartiger Tumor, der von Drüsen ausgeht) der Hirnanhangsdrüse durch eine Operation. Ist das nicht oder nicht vollständig möglich, werden zusätzlich Medikamente oder eine Strahlentherapie eingesetzt, um die Erkrankung zu kontrollieren.

Operation bei Akromegalie

Neurochirurgen führen die chirurgische Behandlung der Akromegalie durch. Da deren Erfahrung für eine erfolgreiche Therapie entscheidend ist, ist es ratsam, sich für einen solchen Eingriff an ein Spezialzentrum zu wenden.

Bei der Operation des Hypophysenadenoms wird der Tumor in der Regel durch die Nase hindurch entfernt. Die Region des Schädels, in der sich die Hirnanhangsdrüse befindet, nämlich der Türkensattel (Sella turcica) und die Keilbeinhöhle (Sinus sphenoidalis), ist durch die Nase gut zu erreichen. Die Operation erfolgt meist minimalinvasiv mittels eines Endoskops – der Arzt versucht also, so wenig Gewebe wie möglich zu beschädigen.

Bei mehr als 90 Prozent der Betroffenen ist der Eingriff erfolgreich, und die Akromegalie-Symptome verbessern sich. Das Risiko, bei dem Eingriff zu sterben, liegt bei unter 0,5 Prozent. Schwere Komplikationen, wie eine Minderdurchblutung oder Blutungen des Gehirns sowie Infektionen, treten in 1,5 Prozent der Fälle auf. Es ist möglich, dass der Tumor der Hirnanhangsdrüse wiederkommt, die Wahrscheinlichkeit dafür liegt fünf Jahre nach dem Eingriff bei zwei bis acht Prozent.

Medikamentöse Behandlung

Erst seit Anfang der 2000er Jahre stehen Medikamente zur Behandlung der Akromegalie zur Verfügung, die sogenannten Somatostatin-Analoga. Somatostatin ist ein Hormon, es hemmt das Wachstumshormon (Somatotropin) im Körper. Somatostatin-Analoga sind künstlich hergestellte Hormone, die Patienten mit Akromegalie durch regelmäßige Spritzen in einer angepassten Dosierung verabreicht werden.

Es gibt zwei verschiedene Wirkstoffe, die Ärzte aktuell bei Akromegalie anwenden: Lanreaotid und Octreotid. Sie setzen sie beispielsweise ein bei Patienten, die nicht operiert oder bestrahlt werden können, bei denen die Operation oder Bestrahlung erfolglos verlief oder die aus einem anderen Grund eine medikamentöse Behandlung benötigen.

Bei einem Großteil der Patienten (60 Prozent) verkleinert sich der Tumor durch die Einnahme der Medikamente. Bei anderen Betroffenen (17 bis 35 Prozent) normalisiert sich der IGF-1-Wert, wobei dies von der Ausgangslage der Erkrankung (Größe des Tumors, Voroperation, Laborwerte) abhängt. Häufige Nebenwirkungen sind Magen-Darm-Beschwerden sowie unter anderem lokale Schmerzen an der Einstichstelle durch die Spritze.

Sollten die Somatostatin-Analoga nicht den gewünschten Erfolg bringen, gibt es weitere Medikamente, die der Arzt unter bestimmten Bedingungen bei der Akromegalie einsetzt.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie bei Akromegalie kommt dann zum Einsatz, wenn eine Operation nicht möglich ist oder wenn sich der Tumor nicht vollständig entfernen ließ. Die Bestrahlung erfolgt in der Regel über fünf bis sechs Wochen mit jeweils vier bis fünf Sitzungen pro Woche. Die Wirkung der Strahlentherapie ist bei der Akromegalie verzögert: Erst nach mehreren Jahren tritt ein Effekt ein, weshalb Betroffene bis zu diesem Zeitpunkt Medikamente einnehmen sollten.

Die Strahlentherapie ruft unter Umständen neurologische Veränderungen hervor. Unter anderem kann es durch die Strahlen zu einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse sowie zu psychischen und neurologischen Folgeerkrankungen kommen. Um dies zu verhindern, erfolgt die Bestrahlung sehr exakt und wird mithilfe von bildgebenden Geräten (wie MRT) kontrolliert. Aus diesem Grund streben Ärzte in erster Linie eine operative oder medikamentöse Behandlung der Akromegalie an.

Was ist bei der Nachsorge wichtig?

Auch nach einer erfolgreichen Behandlung der Akromegalie ist es notwendig, sich in regelmäßigen Abständen untersuchen zu lassen. Zum einen wird mit Laboruntersuchungen beobachtet, ob sich die Wachstumshormone weiterhin im Normbereich bewegen. Zudem ist ein MRT drei bis sechs Monate nach einer Operation, sowie ein Jahr nach dem Beginn der medikamentösen Therapie und nach der Strahlentherapie empfehlenswert. Besteht die Akromegalie weiterhin, sind auch weiterhin regelmäßige MRT-Untersuchungen ratsam.

Zum anderen ist es wichtig, mögliche Folgeerkrankungen schnell zu erkennen. Da Herz-Kreislauf-Erkrankungen zu den häufigsten Sterbeursachen bei Patienten mit Akromegalie zählen, ist es empfehlenswert, regelmäßige Kontrollen beispielsweise auf Bluthochdruck oder Herzrhythmusstörungen beim Arzt wahrzunehmen. Im Rahmen der Nachsorge ist es ratsam, ebenso die anderen Begleiterkrankungen, wie Schlafapnoe, Diabetes mellitus, Schilddrüsenerkrankungen sowie bösartige Veränderungen der Schilddrüse oder des Darms, regelmäßig untersuchen zu lassen.

Was verursacht Akromegalie?

Ursache für die Akromegalie ist in über 99 Prozent der Fälle ein gutartiger Tumor der Hirnanhangsdrüse, das somatotrope Hypophysenadenom. Selten ist eine andere Hirnregion wie der Hypothalamus dafür verantwortlich. Dass der Hypothalamus vermehrt ein anderes Hormon ausschüttet – was dann ebenso zu einer Akromegalie führt – ist ein Ausnahmefall. Ursachen für diese Überproduktion des Hypothalamus sind insbesondere Lungenkrebs oder Tumore bestimmter Teile der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) oder der Nebennieren.

Dass die Akromegalie in der Familie weitervererbt wird, ist ebenfalls selten. Wenn diese Form dennoch auftritt, sind vor allem junge Männer betroffen. In diesem Fall wächst das eigentlich gutartige Adenom sehr stark und ist schwieriger mit den Somatostatin-Analoga zu behandeln.