Pulmonale Hypertonie

Kurzübersicht

• Symptome: Leistungsschwäche, Kurzatmigkeit, Schwindel , Blaufärbung von Haut und Lippen ( Zyanose ), Wassereinlagerungen (Ödeme), gegebenenfalls kurze Bewusstlosigkeiten und Brustschmerzen
• Untersuchungen und Diagnose: Anamnese , körperliche Untersuchung, Herzultraschall, Lungenfunktionstests, Röntgen , Rechtsherz-Katheter
• Ursachen und Risikofaktoren: Entweder ohne erkennbare Ursache (idiopathisch) oder Folge einer Grunderkrankung wie COPD , Lungenfibrose oder Bindegewebserkrankungen
• Behandlung: Therapie mit Medikamenten wie Prostanoiden, PDE-5-Inhibitoren oder Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, unterstützend gegebenenfalls Langzeit-Sauerstofftherapie; bei Misserfolg gegebenenfalls Herz-Lungen-Transplantation
• Vorbeugen: Frühzeitige Therapie und engmaschige Untersuchungen von Grunderkrankungen der Lunge , Auslöser (etwa Flugreisen) vermeiden
• Krankheitsverlauf und Prognose: Nicht heilbar, unbehandelt beträgt Lebenserwartung maximal drei Jahre, bei konsequenter und frühzeitiger Behandlung längere Lebenserwartung, abhängig vom Zustand der Lunge bei Diagnose

Was ist pulmonale Hypertonie?

Die pulmonale Hypertonie (kurz PH) ist eine Erkrankung, bei der die Lungengefäße aufgrund unterschiedlicher Ursachen verengt sind. Hierdurch erhöht sich der Blutdruck im Lungenkreislauf , der sogenannte mittlere pulmonal-arterielle Druck (PAPm). Ab einem PAPm von über 20 mmHg sprechen Ärzte von einer pulmonalen Hypertonie oder Lungenhochdruck.

Im Lungenkreislauf, auch kleiner Kreislauf genannt, geschieht Folgendes: Das Blut wird vom Herzen zur Lunge und wieder zurück transportiert. Das sauerstoffarme Blut gelangt von der rechten Herzkammer über den Lungenstamm, der sich in die rechte und linke Lungenarterie aufteilt, in die Lunge. Dort wird es wieder mit Sauerstoff angereichert.

Durch die verengten Gefäße bei der pulmonalen Hypertonie ist der Widerstand in der Lunge erhöht . Dies erschwert es der rechten Herzkammer, Blut durch die Lungen zu pumpen. Die Folge: Der Blutfluss durch die Lungenarterien ist gestört und der Blutdruck erhöht sich. Die rechte Herzkammer wird zunehmend überbelastet. Weitere mögliche Folgen sind eine Durchblutungsstörung der Lunge und eine verschlechterte Sauerstoffaufnahme in der Lunge. Im schwersten Fall führt eine pulmonale Hypertonie zu Herzversagen.

In einem frühen Stadium verursacht die pulmonale Hypertonie oft keine Symptome. Erst wenn die Krankheit fortschreitet, treten Beschwerden auf. Da der Körper bei der pulmonalen Hypertonie nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird, sind die Betroffenen in ihrer körperlichen Leistungsfähigkeit stark eingeschränkt, schnell erschöpft und beklagen unter anderem Symptome wie Kurzatmigkeit. Unbehandelt verläuft eine pulmonale Hypertonie unter Umständen tödlich.

In der Medizin unterscheidet man zwischen der primären und sekundären pulmonalen Hypertonie : In sehr seltenen Fällen tritt eine pulmonale Hypertonie als eigenständige Krankheit auf (etwa durch Vererbung), dann wird sie als primäre oder idiopathische pulmonale Hypertonie (kurz IPAH) bezeichnet. In der Regel sind die Auslöser eines Lungenhochdrucks aber chronische Erkrankungen, bestimmte Medikamente oder Drogen. Dann ist von einer sekundären pulmonalen Hypertonie die Rede.

Bei der Therapie ist besonders die Früherkennung der Grunderkrankung wichtig, damit der Lungenhochdruck nicht weiter fortschreitet. Mit einer medikamentösen Behandlung lässt sich der Lungenhochdruck senken.

Pulmonale Hypertonie: Welche Symptome treten auf?

Bei einer pulmonalen Hypertonie zeigen sich in einer frühen Phase der Erkrankung oft keine Symptome . Erst mit fortschreitendem Verlauf der Erkrankung nehmen die Betroffenen Beschwerden wahr. Durch die verringerte Sauerstoffversorgung der Lunge sind sie in ihrer Leistungsfähigkeit stark eingeschränkt. Typische Symptome der pulmonalen Hypertonie sind:

• Leistungsschwäche
• Rasche Ermüdung
• Kurzatmigkeit
• Schwindel
• Evtl. plötzlich eintretende, kurze Bewusstlosigkeit (Synkope) unter körperlicher Anstrengung
• Bläuliche Verfärbung von Haut und Lippen (Zyanose)
• Brustschmerzen
• Schwellungen aufgrund von Flüssigkeitsablagerungen im Gewebe (Ödeme), vor allem in den Beinen

Durch die verengten Gefäße verschlechtert sich einerseits die Sauerstoffversorgung der Lunge, andererseits benötigt das Herz immer mehr Kraft, um das Blut durch die Gefäße zu pumpen. Das Herz schlägt schneller und hat eine beschleunigte Herzfrequenz zur Folge, in manchen Fällen auch Herzrhythmusstörungen . Das Herz wird zunehmend belastet; vor allem der rechte Vorhof und die rechte Herzkammer sind davon betroffen. Im Verlauf entwickelt sich häufig eine Rechtsherz-Schwäche (Rechtsherz-Insuffizienz) und ein sogenanntes Cor pulmonale .

Wie kann pulmonale Hypertonie festgestellt werden?

Die pulmonale Hypertonie ist zu Beginn oft schwer zu diagnostizieren, da die Beschwerden recht unspezifisch sind und auch bei anderen Erkrankungen vorkommen. Ein ausführliches Gespräch zur Krankheitsgeschichte (Anamnese) sowie eine körperliche Untersuchung liefern wichtige Hinweise.

Besteht der Verdacht auf eine pulmonale Hypertonie, stehen dem Arzt verschiedene Methoden zur Verfügung, um Herz und Lunge zu untersuchen:

Eine Ultraschalluntersuchung ( Echokardiografie ) des Herzens ist die wichtigste Untersuchungsmethode bei einem Lungenhochdruck. Damit untersucht der Arzt die Größe und Funktion des Herzens sowie die Herzwand und begutachtet die Bewegungen der Herzklappen . Zudem stellt er mit dem Herzultraschall den Blutfluss im Herzinneren dar und erfasst die Geschwindigkeit des Blutstroms. Auf diese Weise lässt sich ein Blutdruck in den Lungenarterien abschätzen (pulmonal-arterieller systolischer Druck).

Mit einer Röntgenuntersuchung des Brustkorbs (Röntgenthorax) lassen sich erweiterte Lungenarterien (Pulmonalarterien) erkennen. Diese sind aber erst in einem fortgeschrittenen Stadium der Krankheit erkennbar. Damit ist eine Röntgenuntersuchung im Anfangsstadium einer pulmonalen Hypertonie wenig aussagekräftig.

Wichtig ist auch ein Elektrokardiogramm ( EKG ). Mit dieser Methode wird die elektrische Aktivität des Herzens gemessen: Der Arzt erhält zum Beispiel Informationen zum Herzrhythmus und der Herzfrequenz. Liegt eine pulmonale Hypertonie vor, sind charakteristische Veränderungen im EKG erkennbar.

Zur Diagnose einer pulmonalen Hypertonie kommt außerdem ein Lungenfunktionstest zum Einsatz. Mithilfe der sogenannten Spirometrie misst man das Lungen- beziehungsweise Atemvolumen: Der Patient atmet in ein spezielles Gerät, das Spirometer, welches die Menge der durchströmenden Luft misst. Diese Untersuchung dient zur Beurteilung von Schweregrad, Prognose und Verlauf des Lungenhochdrucks. Zudem gibt sie oft Hinweise auf die Ursache der pulmonalen Hypertonie.

Um die Diagnose pulmonale Hypertonie zu bestätigen sowie den Schweregrad der Erkrankung zu bestimmen, ist eine sogenannte Rechtsherz-Katheter-Untersuchung geeignet. Mit ihr lässt sich der pulmonal-arterielle Blutdruck direkt messen.

Aufschluss über das Maß der körperlichen Belastbarkeit bei einer pulmonalen Hypertonie gibt der sogenannte Sechs-Minuten-Gehtest. Er misst die Strecke, die ein Patient in sechs Minuten in einem angenehmen Tempo zurücklegt.

Steht die Diagnose pulmonale Hypertonie fest, teilt man sie in einen von vier Schweregraden ein:

• Klasse 1 : Keine Einschränkung der körperlichen Aktivität. Normale Belastungen führen nicht zu Beschwerden.
• Klasse 2 : Leichte Einschränkung der körperlichen Aktivität, keine Beschwerden in Ruhe. Normale körperliche Aktivität führt zu erhöhter Atemlosigkeit oder Müdigkeit , Schwächeanfällen oder Schmerzen im Brustkorb.
• Klasse 3 : Deutliche Einschränkungen in der körperlichen Aktivität, keine Beschwerden in Ruhe. Leichte Aktivitäten rufen Beschwerden hervor.
• Klasse 4 : Patienten mit einer pulmonalen Hypertonie dieses Schweregrades sind nicht in der Lage, körperliche Belastungen ohne Beschwerden durchzuführen. Zudem liegt eine Rechtsherz-Schwäche vor, Atemlosigkeit und/oder Müdigkeit treten bereits in Ruhe auf. Geringste Aktivitäten führen zu einer Verstärkung der Symptome.

Welche Ursachen hat die pulmonale Hypertonie?

Eine pulmonale Hypertonie ist definiert als Erhöhung des mittleren Blutdrucks der Lungenschlagader (Pulmonalarterie), des sogenannten pulmonal-arteriellen Drucks (PAPm). Bei einem gesunden Menschen beträgt der Wert für den pulmonalen Mitteldruck in Ruhe weniger als 20 mmHg; alle Werte, die darüber liegen, sprechen bei Erwachsenen für eine pulmonale Hypertonie.

Die Ursache für einen Lungenhochdruck ist eine Verengung der Lungengefäße , wodurch sich das Volumen der Gefäße verringert und der Blutfluss reduziert. Grund für die Gefäßverengung ist ein Ungleichgewicht zwischen bestimmten Botenstoffen, die regulieren, wie sich die Gefäße erweitern oder verengen.

Die Ursache für dieses Ungleichgewicht ist bislang unbekannt. Dabei sind Zellen der inneren Gefäßwand (Endothelzellen), die Innenschicht und die glatte Gefäßmuskulatur von Lungenarterien vermehrt gefäßverengenden Botenstoffen (wie zum Beispiel Endothelin, Serotonin , Thromboxan) ausgesetzt.

Gleichzeitig sind gefäßerweiternde Botenstoffe (wie Prostazyklin oder Stickstoffmonoxid) in verringerter Anzahl vorhanden. Dies hat zur Folge, dass sich die Gefäße zusammenziehen. Die gefäßerweiternden Stoffe führen aber auch zu einem erhöhten Zellwachstum, sodass sich die Gefäßwände verdicken und die Gefäße immer mehr verengen.

Durch diese Vorgänge verringert sich das Volumen der Gefäße: Weniger Blut strömt durch sie hindurch. Gleichzeitig ist durch das geringere Volumen der Widerstand erhöht, wodurch der Druck steigt, mit dem das Blut durch die Gefäße fließt. Damit steigt die Belastung für das Herz: Aufgrund des höheren Widerstands in den Gefäßen braucht es immer mehr Kraft, um Blut in den Lungenkreislauf zu pumpen.

Mit der Zeit vergrößert sich die rechte Herzkammer und der Muskel der Herzwand verdickt sich (Cor pulmonale). Schließlich ist das Herz nicht mehr in der Lage, genügend Blut zu pumpen. Ohne rechtzeitige Behandlung entwickelt sich daraus eine sogenannte Rechtsherz-Insuffizienz.

Mediziner unterscheiden eine primäre von der sekundären pulmonalen Hypertonie: Die primäre oder idiopathische pulmonale Hypertonie (IPAH) tritt als eigenständiges Krankheitsbild ohne bekannte Ursache auf. Es liegt also keine Grunderkrankung als Ursache vor. Die IPAH ist zum Teil erblich: Sind in einer Familie zwei oder mehr Familienmitglieder betroffen, ist von der sogenannten familiären pulmonalen Hypertonie (FPAH) die Rede. Beide Formen der pulmonalen Hypertonie sind jedoch äußert selten. So beträgt die Anzahl der Neuerkrankungen beider Formen zusammen nur ein bis drei Fälle pro einer Million Einwohner pro Jahr.

Meist ist eine bestimmte Grunderkrankung die Ursache für einen Lungenhochdruck. Dann ist von einer sekundären pulmonalen Hypertonie die Rede. Vor allem Patienten mit einer Linksherzschwäche oder chronischen Lungenerkrankungen leiden gehäuft unter pulmonaler Hypertonie. Krankheiten, die unter Umständen eine pulmonale Hypertonie nach sich ziehen, sind:

• COPD (engl.: chronic obstructive pulmonary disease – chronisch obstruktive Lungenerkrankung): Sie ist die häufigste Ursache einer pulmonalen Hypertonie.
• Lungenfibrose: Bei dieser Erkrankung des Lungengewebes wird vermehrt Bindegewebe gebildet, wodurch es u. a. zu verringerter Sauerstoffaufnahme kommt.
• Bindegewebserkrankungen wie das sog. CREST-Syndrom oder Sklerodermie
• Lungenembolien (Verstopfungen von Blutgefäßen der Lunge)
• HIV-Infektion
• Linksherzerkrankungen
• Lebererkrankungen
• Schistosomiasis ( Bilharziose ): Diese durch Würmer hervorgerufene Krankheit ist vor allem in Südamerika eine häufige Ursache für eine pulmonale Hypertonie.

Als Risikofaktoren, die eine pulmonale Hypertonie begünstigen, gelten zudem bestimmte Medikamente wie Appetitzügler (Anorektika) sowie Drogenmissbrauch .

Je nach Ursache wird die pulmonale Hypertonie in fünf Kategorien eingeteilt:

• Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)
• Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen
• Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen und/oder Hypoxämie (erniedrigter Gehalt an Sauerstoff im arteriellen Blut)
• Pulmonale Hypertonie durch chronische thrombotische und/oder embolische Krankheiten
• Pulmonale Hypertonie durch andere, nicht klassifizierte Erkrankungen

Wie wird die pulmonale Hypertonie behandelt?

Bei einer pulmonalen Hypertonie behandelt der Arzt entweder die Grunderkrankung, die zu einem Lungenhochdruck führt, oder er lindert durch die Behandlung die Symptome, die er verursacht. Denn eine Heilung der pulmonalen Hypertonie ist nicht möglich. Ziel ist es, die Lebenserwartung zu verlängern sowie die körperliche Belastbarkeit und Lebensqualität zu verbessern.

Die Behandlung einer pulmonalen Hypertonie erfolgt in der Regel mit Medikamenten . Zum Einsatz kommen dabei je nach Ursache der Erkrankung blutdrucksenkende oder gefäßerweiternde Wirkstoffe. Dazu gehören zum Beispiel:

• Hoch dosierte Kalziumantagonisten : Diese Medikamente senken den Blutdruck in der Lunge, kommen allerdings nur bei Patienten mit idiopathischer pulmonaler Hypertonie (IPAH) zum Einsatz. Zudem wird ihre Wirksamkeit zuvor mit einem Rechtsherz-Katheter getestet.
• Prostazyklin-Derivate (Prostanoide) : Sie ähneln dem körpereigenen Botenstoff Prostazyklin und wirken gefäßerweiternd. Diese Medikamente werden entweder in die Vene oder mithilfe eines Inhalators verabreicht.
• Phosphodiesterase-(PDE-)5-Inhibitoren : Wirkstoffe dieser Gruppe senken den Blutdruck in den Lungengefäßen.
• Sogenannte Endothelin-Rezeptor-Antagonisten wirken dem körpereigenen Botenstoff Endothelin entgegen, der gefäßverengend wirkt.
• Riociguat: Ein relativ neuer sogenannter Guanylatzyklase-Stimulator, der die Muskeln der Gefäßwände entspannt und so den Lungenblutdruck senkt.

Liegt eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) als Ursache zugrunde, wird der Lungenhochdruck zumeist mit einer Langzeit-Sauerstofftherapie (mit häuslicher Beatmung mit Maske) behandelt, um die Atemnot zu verbessern. Führt die medikamentöse Therapie einer pulmonalen Hypertonie nicht zum Erfolg, ist eine Herz-Lungen-Transplantation oft die letzte Behandlungsmöglichkeit.

Bei der pulmonalen Hypertonie gibt es keine einheitliche Behandlung – sie richtet sich nach der jeweiligen Grunderkrankung und dem Schweregrad des Lungenhochdrucks. Die Therapie ist daher individuell auf die Patienten zugeschnitten.

Vorbeugen

Da die pulmonale Hypertonie nur in äußerst seltenen Fällen als eigenständige Krankheit auftritt, sondern als Folge chronischer Erkrankungen, ist es wichtig, diese frühzeitig zu behandeln . Nur so lässt sich einem Lungenhochdruck vorbeugen. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Arzt sind deshalb unerlässlich, besonders wenn bereits eine Erkrankung vorliegt, die als Risikofaktor für eine pulmonale Hypertonie gilt.

Für Menschen mit pulmonaler Hypertonie ist es ratsam, schwere körperliche Anstrengungen vermeiden. Dies gilt vor allem für anstrengende sportliche Aktivitäten, die nicht von einem Arzt überwacht werden, da sie den Lungenhochdruck weiter steigen lassen. Allerdings ist ein ärztlich überwachtes körperliches Training für viele Patienten eine sinnvolle Therapieergänzung.

Zudem ist Patienten, die unter einem Lungenhochdruck leiden, von Reisen in Höhen von über 2.000 Metern abzuraten. Ein Aufenthalt in solchen Höhen verschlechtert unter Umständen den Zustand. Auch Flugreisen sind deshalb durch die pulmonale Hypertonie ein potenzielles Risiko.

Krankheitsverlauf und Prognose

Die pulmonale Hypertonie geht meist auf chronische Erkrankungen der Lunge oder des Herzens zurück. Ein Lungenhochdruck ist nicht heilbar – im schlimmsten Fall führt er zu einem Rechtsherz-Versagen. Eine gut eingestellte Behandlung verlängert die Lebenserwartung und erhöht die allgemeine Lebensqualität.

Die Prognose bei einer pulmonalen Hypertonie richtet sich auch danach, wie hoch der Blutdruck in der Lunge bereits ist – je höher der arteriell-pulmonale Druck (PAPm), desto schlechter ist die sogenannte 5-Jahres-Überlebensrate: Sie sinkt, je weiter die PAPm-Werte über 30 mmHg liegen. Erfolgt gar keine Behandlung, beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung nach der Diagnose höchstens drei Jahre.