Splenomegalie

Kurzübersicht

• Symptome: Schmerzen im Oberbauch bis hin zu starken Schmerzen bei einem Milzriss
• Ursachen und Risikofaktoren: Infektionskrankheiten, Erbkrankheiten, Krebserkrankungen, Stoffwechselerkrankungen und andere
• Diagnose: Anamnese der Krankengeschichte, Tastuntersuchung der Milz , Ultraschalluntersuchung, Analyse der Blutwerte, weitergehende Untersuchungen
• Behandlung: Abhängig von der Grunderkrankung, in einigen Fällen operative Entfernung der Milz
• Prognose: Bei erfolgreicher Therapie der Grunderkrankung sehr gut; bei Entfernung der Milz erhöhte Anfälligkeit für einige Infektionskrankheiten

Was ist Splenomegalie?

Eine vergrößerte Milz ist ein häufiges Symptom. Sie tritt bei verschiedenen Krankheiten auf. Dazu gehören Infektionskrankheiten, Erbkrankheiten, Erkrankungen des Blutes oder der Leber und viele weitere.

Die Milz (auch: Splen oder Lien) ist das größte lymphatische Organ des Körpers und damit ein wichtiger Teil des Immunsystems. Sie liegt im linken Oberbauch, in der Regel hinter den unteren Rippen. Sie ist normalerweise etwa vier Zentimeter dick, sieben Zentimeter breit und elf Zentimeter lang. Sie ist von einer Kapsel umhüllt.

Zu ihren Aufgaben zählt es, alte und deformierte Blutzellen sowie im Blut vorkommende Mikroorganismen abzufangen und abzubauen. Außerdem reifen in ihr Immunzellen heran. Es ist möglich, ohne Milz zu leben. Jedoch steigt dann die Gefahr von schwerwiegenden Infektionen.

Welche Symptome treten auf?

Die Splenomegalie ist selbst ein Krankheitssymptom, verursacht ihrerseits aber auch weitere Beschwerden. Deshalb muss man bei einer Splenomegalie Symptome unterscheiden, die durch die Milzvergrößerung selbst hervorgerufen werden und solchen, die auf der Grundkrankheit basieren.

Symptome der Grunderkrankung bei Splenomegalie

Viele verschiedene Krankheiten führen unter anderem zu einer Splenomegalie. Abhängig von dieser Grundkrankheit haben die Patienten Beschwerden. Der Arzt stützt seine Diagnose unter anderem auf folgende Zusammenhänge:

• Bei Infektionskrankheiten: Fieber, Abgeschlagenheit, Lymphknotenschwellungen
• Bei bösartigen Krebs-Erkrankungen und ähnlichen: Gewichtsabnahme , Nachtschweiß , Fieber
• Bei Blutbildungsstörungen: Müdigkeit , Kraftlosigkeit, Blässe
• Bei Leberschädigung: Gelbsucht, Ösophagusblutungen (Blutungen der Speiseröhre ), sichtbare Bauchvenen

Symptome, die die Milzvergrößerung verursacht

Eine krankhafte Milzschwellung ist in der Regel unter dem linken Rippenbogen tastbar. Sie verursacht unter Umständen Schmerzen, zum Beispiel, wenn sie auf Nerven drückt oder andere Organe verdrängt. Sollte die Milz zu groß anschwellen für die Kapsel, die sie umgibt, ist es möglich, dass diese reißt. Die sogenannte Milzruptur geht mit starken Schmerzen im linken Oberbauch einher. Dieser Schmerz strahlt in vielen Fällen bis in die linke Schulter aus.

Welche Ursache kann zugrunde liegen? Welche Risikofaktoren gibt es?

Die Ursachen, die unter Umständen zu einer Splenomegalie führen, sind vielfältig. Sie lassen sich in verschiedene Gruppen einteilen.

Blutkrankheiten

Es gibt gutartige und bösartige Erkrankungen des Blutes, die eine Splenomegalie verursachen. Zu den gutartigen zählen angeborene Defekte der roten Blutkörperchen.

Das sind unter anderem:

• Sichelzellanämie
• Thalassämie
• Hereditäre Sphärozytose
• Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel

Diese Krankheiten führen zu einer Veränderung der Erythrozytenstruktur. Die Erythrozyten bleiben in den Gefäßen der Milz hängen und werden dort abgebaut. Da sich viele Erythrozyten anhäufen, vergrößert sich die Milz, um den umfangreichen Abbau zu bewerkstelligen. In diesem Fall ist eine Milzvergrößerung meist chronisch und besteht bereits über Jahre.

Bösartige Erkrankungen des Blutes, die eine vergrößerte Milz bewirken, sind Leukämien und Lymphome sowie myeloproliferative Erkrankungen wie die Osteomyelofibrose oder juvenile myelomonozytäre Leukämie, also verschiedene Formen von Blutkrebs.

Infektionen

Typisch für eine Milzvergrößerung ist eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV), das die Mononukleose ( Pfeiffersches Drüsenfieber ) auslöst. Auch das Cytomegalie-Virus (CMV) führt häufig bei Kindern zu einer Splenomegalie. Weitere Infektionskrankheiten, die oft mit einer Splenomegalie einhergehen, sind unter anderem:

• Bakterielle Sepsis
• Leishmaniose
• Malaria
• Syphilis
• Typhus
• Tuberkulose
• Echinokokkose

Pfortaderschädigungen

Liegt eine Abflussbehinderung in der Pfortader vor, staut sich das Blut bis in die Milz zurück (Stauungsmilz). Gründe dafür sind unter anderem:

• Herzinsuffizienz
• Leberzirrhose oder -fibrose (in diesem Fall kommt es in der Regel neben einer vergrößerten Milz auch zu einer vergrößerten Leber)
• Pfortaderthrombose
• Budd-Chiari-Syndrom

Speicherkrankheiten

Krankheiten, die mit einer Störung des Stoffwechsels einhergehen, führen in vielen Fällen zu einer Milzvergrößerung. Dazu zählen unter anderem:

• Glykogenspeicherkrankheit
• Morbus Niemann-Pick
• Morbus Gaucher
• Mukopolysaccharidosen

Auch in diesen Fällen besteht eine Milzvergrößerung oft über Jahre als chronisches Symptom.

Immunologische Krankheiten

Verschiedene immunologische Krankheiten sind mögliche Ursache einer – dann ebenfalls meist chronischen – Splenomegalie. Dazu zählen unter anderem:

• Chediak-Higashi-Syndrom
• Kawasaki-Syndrom
• Histiozytosen
• Chronische Granulomatose
• Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom (ALPS)

Weitere mögliche Ursachen

Als weitere Ursachen für eine vergrößerte Milz kommen Raumforderungen in dem Organ selbst infrage. Dazu gehören Fernmetastasen bösartiger Tumoren, Hämangiome oder Hamartome der Milz. Auch Lymphome und Leukämien infiltrieren oft das Milzgewebe.

In seltenen Fällen kommt eine Milzschwellung bei Kollagenosen wie systemischem Lupus erythematodes , Morbus Still oder juveniler rheumatoider Arthritis vor. Auch bei Sarkoidose ist eine Splenomegalie möglich.

Zusammenhänge zwischen einer vergrößerten Milz und Stress oder "ungesundem" Lebensstil werden zwar im Bereich der Alternativmedizin beschrieben, sind aber schulmedizinisch und wissenschaftlich nicht belegt.

Untersuchungen und Diagnose

Sollten Sie sich krank fühlen und Schmerzen im linken Oberbauch spüren, suchen Sie Ihren Hausarzt auf. Er stellt dann gegebenenfalls die Diagnose Splenomegalie und ordnet weitergehende Untersuchungen an, um die Ursache herauszufinden. Zunächst wird er Sie ausführlich zu Ihrer Krankheitsgeschichte (Anamnese) befragen. Dabei stellt er Ihnen möglicherweise folgende Fragen:

• Litten Sie in letzter Zeit an einem Infekt?
• Leiden Sie an einer chronischen oder bösartigen Krankheit?
• Haben Sie Fieber?
• Haben Sie in letzter Zeit ungewollt an Gewicht verloren?
• Wachen Sie nachts schweißgebadet auf?

Körperliche Untersuchung

Eine vergrößerte Milz ist bei der körperlichen Untersuchung unter dem linken Rippenbogen ertastbar. Dabei liegt der Patient auf der rechten Seite. Der Untersucher stabilisiert den Patienten mit der linken Hand , während er mit der rechten Hand den linken Oberbauch abtastet. Normalerweise ist die Milz nicht zu ertasten.

Wenn Ihr Arzt sie ertastet, liegt eine Splenomegalie vor. Diesen Befund bestätigt er anschließend in einer Ultraschalluntersuchung, indem er die Milz ausmisst. Außerdem lassen sich im Ultraschall etwa Hinweise auf eine Leberschädigung oder Erkrankung der Pfortader finden.

Außerdem sucht Ihr Arzt nach geschwollenen Lymphknoten und Zeichen für eine Leberschädigung. Das sind beispielsweise eine Gelbfärbung der Haut , Rötungen an den Handinnenflächen, sichtbare Venen der Bauchdecke oder kleine, sternartige Blutschwämmchen am Dekolletee.

Weiterführende Diagnostik

Wenn Ihr Arzt eine Splenomegalie festgestellt hat, sind weitere Untersuchungen notwendig, um die Ursachen für die vergrößerte Milz zu finden. Zunächst entnimmt er dem Patienten in der Regel Blut für eine Analyse im Labor. Dort untersucht man:

• Blutbild und Blutausstrich (Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen sowie der Blutplättchen inklusive Auflistung der verschiedenen Arten der weißen Blutkörperchen und Anzahl der jungen roten Blutkörperchen)
• Blutsenkungsgeschwindigkeit
• Hinweise auf eine Leberschädigung: Transaminasen (ALAT, ASAT), Bilirubin
• Immun-Parameter: C-reaktives Protein, antinukleäre Antikörper, Rheuma-Faktoren, Coombs-Test, Elektrophorese
• Zeichen für Virusinfektionen

Anhand der Ergebnisse der Blutuntersuchung lassen sich bestimmte Krankheiten als Ursache der Splenomegalie ausschließen, während andere als wahrscheinliche Ursachen in Betracht kommen. Bei einigen zugrunde liegenden Erkrankungen zeigt sich so beispielsweise ein ansonsten normales Bild der Blutwerte.

Anschließend leitet der Arzt in der Regel weitere diagnostische Schritte ein, wie zum Beispiel ein Röntgen des Brustkorbs, eine Computertomografie des Bauches oder eine Knochenmarksbiopsie.

Behandlung einer Splenomegalie

Die Splenomegalie ist in der Regel als Symptom Ausdruck einer anderen zugrunde liegenden Krankheit. Ist die Grundkrankheit diagnostiziert, wird sie behandelt. Bei wirksamer Therapie verschwindet häufig auch die Splenomegalie.

Als Behandlung der Splenomegalie kommt auch die operative Entfernung der Milz (Splenektomie) infrage. Das ist nötig, wenn die Milzkapsel aufgrund der Größenzunahme reißt oder eine Überfunktion der Milz (Hypersplenismus) entsteht. Die Splenektomie sollte als letzte Option genutzt werden, da sie das Risiko schwerer Infektionskrankheiten birgt.

Dies wird als Postsplenektomie-Syndrom (overwhelming post-splenectomy infection, OPSI) bezeichnet. Vor allem bekapselte Bakterien wie zum Beispiel Pneumokokken oder Meningokokken wehrt das Immunsystem dann oft nicht mehr ausreichend gut ab.

Krankheitsverlauf und Prognose

Der Krankheitsverlauf und die Prognose der Splenomegalie hängen stark von der Grundkrankheit ab, die die geschwollene Milz verursacht. Ohne Behandlung der Ursache ist es möglich, dass die Milz so stark anschwillt, dass ihre Kapsel reißt. Je nach Schweregrad des Risses ist eventuell eine Operation nötig. Wenn die Blutstillung gelingt, operieren die Ärzte möglichst milzerhaltend. Ist die Blutung nicht zu stoppen, wird die Milz sofort entfernt.

Eine weitere Komplikation, die oft eine Milzentfernung (Splenektomie) zur Folge hat, ist der sogenannte Hypersplenismus. Er stellt eine Überfunktion der Milz dar. Sie entfernt dann mehr Blutkörperchen als nötig (übermäßige Phagozytose).

Da das Knochenmark dann nicht in der Lage ist, die so fehlenden Blutzellen schnell genug nachzuproduzieren, kommt es zu einer Panzytopenie. Darunter verstehen Mediziner, dass zu wenige rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen im Blut sind. Das führt zu Schwäche, Infektanfälligkeit und diffusen Blutungen. In diesem Fall sollte bei Splenomegalie die Milz entfernt werden.