Tourette-Syndrom

Kurzübersicht

• Symptome: Unwillkürliche, nicht kontrollierbare Bewegungen und Lautäußerungen (Tics) wie Augenzwinkern, Hüpfen, Drehungen, Stampfen, Räuspern, Grunzen oder das Ausstoßen von Wörtern
• Ursachen: Störung des Botenstoffwechsels im Gehirn durch erbliche Faktoren und Auslöser in der Umwelt (zum Beispiel Rauchen oder Stress während der Schwangerschaft)
• Diagnose: Anhand der Krankengeschichte und der typischen Symptome, die sich mithilfe von Fragebögen bewerten lassen
• Therapie: Aufklärung über das Krankheitsbild, Verhaltenstherapie , in schwereren Fällen Medikamente, bei Erwachsenen in sehr schweren Fällen tiefe Hirnstimulation
• Verlauf und Prognose: Beginn meist im Grundschulalter, häufig abnehmende Symptomatik ab dem Jugendalter bis ins Erwachsenenalter

Was ist das Tourette-Syndrom?

Zuckende Arme, Grunzen und Schnauben oder auch ein mehrfaches Brüllen von Schimpfworten und Obszönitäten wie "Fette Sau!" oder "Heil Hitler!" – Menschen mit Tourette-Syndrom sorgen in ihrer Umgebung oft für einige Irritation. Abhängig davon, wie häufig und heftig diese Tics sind, schränken sie die Lebensqualität der Betroffenen erheblich ein.

Das Tourette-Syndrom ist keine seelische Störung, sondern eine neuropsychiatrische Erkrankung. Bei der Ticstörung versagen die Filterfunktionen der motorischen Kontrolle. Tourette beginnt meist in der Kindheit, seltener erst in der Jugend. Gerade jüngere Kinder machen häufig eine Phase mit Tics durch, die aber nach einigen Monaten von alleine wieder verschwinden.

Bei einigen Kindern verstärken sich hingegen die Symptome – es entwickelt sich ein Tourette-Syndrom. Per Definition handelt es sich um Tourette, wenn mehrere motorische Tics (Bewegungen) gemeinsam mit mindestens einem vokalen Tic (Lautäußerungen) vorkommen und diese mindestens ein Jahr lang anhalten. Bei den meisten Betroffenen bessern sich die Symptome nach der Pubertät oder verschwinden sogar ganz. Andere Menschen begleiten die Tics durchs ganze Leben.

Experten schätzen, dass rund ein Prozent der Menschen ein Tourette-Syndrom entwickeln. Nur ein geringer Teil ist jedoch so stark betroffen, dass die Erkrankung behandlungsbedürftig ist. Jungen erkranken viermal so oft wie Mädchen. Die Gründe dafür sind bislang unbekannt.

Erstmals beschrieb der französische Mediziner Gille de la Tourette die Erkrankung 1885, er ist der Namensgeber für die Erkrankung, deren vollständiger Name "Gilles-de-la-Tourette-Syndrom" lautet.

Einteilung in Schweregrade

Mithilfe der Tourette-Syndrom-Schweregradskala (TSSS) lässt sich der Schweregrad der Ticstörung bestimmen:

• Geringe Beeinträchtigung: Die Tics beeinträchtigen das Verhalten in der Schule oder im Berufsleben nicht. Außenstehende bemerken die Störung kaum. Der Betroffene empfindet sie als unproblematisch.
• Mäßige Beeinträchtigung: Die Tics fallen Außenstehenden auf, daher kommt es immer wieder zu Irritationen. Außerdem erschweren sie das Ausführen bestimmter Aufgaben in Schule oder Beruf.
• Schwere Beeinträchtigung: Die Tics sind so auffällig, dass sie soziale Kontakte massiv stören und die Leistungsfähigkeit vermindern. Für die Betroffenen sind sie eine schwere Belastung.

Was sind die Symptome des Tourette-Syndroms?

Ein Tourette-Syndrom äußert sich in sogenannten Tics. Das sind unwillkürliche Bewegungen oder Lautäußerungen. Der Begriff Tic stammt aus dem Französischen und bedeutet so viel wie "Zucken". Ärzte unterscheiden motorische und vokale Tics sowie einfache und komplexe Tics.

Motorische Tics

Motorische Tics sind abrupte, oft heftige Bewegungen, die keinen Zweck erfüllen und die immer auf die gleiche Weise ablaufen.

Einfache motorische Tics sind beispielsweise Augenzwinkern, Schulterzucken, Kopfrucken oder Grimassen schneiden.

Komplexe motorische Tics sind Tics, an denen mehrere Muskelgruppen beteiligt sind. Dazu zählen beispielsweise Hüpfen, Drehen oder das Berühren von Gegenständen oder Menschen. Auch obszöne Gesten tauchen auf (Kopropraxie). Manchmal kommt es zu selbstverletzenden Handlungen – die Betroffenen schlagen ihren Kopf gegen die Wand, kneifen sich oder stechen sich mit einem Stift.

Vokale Tics

Einfache vokale Tics äußern sich beispielsweise in Lauten wie Räuspern, Quieken, Grunzen, Schnüffeln, Schnalzen mit der Zunge oder lautes Schreien.

Komplexe vokale Tics sind Wörter oder Sätze, die Betroffene regelrecht herausschleudern und die in keinem logischen Zusammenhang mit der Situation stehen.

In den Medien ist das Tourette-Syndrom insbesondere dadurch bekannt geworden, dass Betroffene unwillkürlich Obszönitäten oder Schimpfwörter ausstoßen ( Koprolalie ). Tatsächlich tritt dieser Tic nur bei etwa zehn bis 20 Prozent der Betroffenen auf.

Wandelbares Krankheitsbild

Ein Tourette-Syndrom beginnt meist in der Kindheit, in der Regel im Alter von fünf bis sechs Jahren, mit einfachen motorischen Tics, die sich nach und nach steigern. Später kommen häufig Lautäußerungen hinzu. Die Tics treten oft in Serie auf. Einige Betroffene haben nur ab und zu Tics – andere fühlen sich dauernd zum "austicken" gezwungen. Die Ausprägung der Tics schwankt im Laufe der Zeit häufig und ohne erkennbaren Grund, manchmal verschwinden sie sogar für längere Zeit.

Manchmal kündigen sich die Tics durch sensomotorische Vorzeichen an, beispielsweise Kribbeln oder Spannungsgefühle. Diese unangenehmen Empfindungen verschwinden, wenn der Tic ausgeführt wird. In der Regel bemerken aber auch die Betroffenen den Tic erst mit seinem Auftauchen. Einfache, milde Tics wie Augenzwinkern merken die Betroffenen selbst häufig gar nicht, solange man sie nicht darauf aufmerksam macht.

Die Tics lassen sich für gewisse Zeit unterdrücken, kommen dann aber später umso heftiger zum Ausbruch. Manchen Betroffenen gelingt es, sich während der Arbeit oder in der Schule zu beherrschen. Zuhause lassen sie ihren Tics dann freien Lauf. Andere haben so gut wie keine Kontrolle über die Symptome.

Bei emotionaler Erregung wie Freude, Ärger oder Angst verstärken sich die Symptome. Gleiches gilt für Stress, zum Teil aber auch für Phasen der Entspannung. Sind die Betroffenen stark auf eine Sache konzentriert, nehmen die Tics hingegen ab.

Neben der Schwere und Häufigkeit ist auch die Palette an Tics ist riesig und individuell ganz verschieden. Sie verändern sich im Laufe der Zeit, und es kommen unter Umständen neue Symptome hinzu. Manche Betroffene werden von anderen Tourette-Patienten sogar "inspiriert" – nach einer Begegnung übernehmen sie deren Tics.

Die Tics verschwinden nicht während des Schlafes und treten in allen Schlafstadien auf. Sie sind dann allerdings abgeschwächt. In der Regel hat der Betroffene das Auftreten der Tics am nächsten Morgen vergessen.

Weitere Störungen

Sehr viele Menschen mit Tourette-Syndrom entwickeln weitere Störungsbilder. Dazu gehören:

• Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS)
• Zwangsstörungen
• Schlafstörungen
• Depressionen
• Angststörungen
• Soziale Phobien

Was sind die Ursachen des Tourette-Syndroms?

Die Ursachen des Tourette-Syndroms sind bislang nur ansatzweise erforscht. Experten gehen davon aus, dass die Erkrankung zum größten Teil genetisch veranlagt ist. So ist das Tourette-Risiko für Kinder, deren Eltern das Syndrom haben, zehn- bis hundertmal höher als für Kinder ohne Tourette-Syndrom in der Verwandtschaft.

Damit es sich entwickelt, müssen aber zusätzliche Auslöser in der Umwelt hinzukommen. Dazu zählen zum Beispiel negative Faktoren während der Schwangerschaft und Geburt wie Rauchen, Alkoholkonsum, Medikamenteneinnahme, Drogen, psychosozialer Stress, Frühgeburtlichkeit und Sauerstoffmangel bei der Geburt. Außerdem gelten bakterielle Infektionen mit bestimmten Streptokokken als mögliche Auslöser des Tourette-Syndroms.

Gestörter Botenstoffwechsel

Mediziner führen die Entstehung des Tourette-Syndroms auf eine Störung im Botenstoffwechsel des Gehirns zurück. Insbesondere der Neurotransmitter Dopamin steht im Fokus der Forschung: Dopamin ist im Gehirn für das Weiterleiten von Informationen wichtig. Untersuchungen haben unter anderem gezeigt, dass die Zahl der Dopaminrezeptoren im Gehirn von Menschen mit Tourette-Syndrom erhöht ist.

Auch ein gestörter Haushalt anderer Neurotransmittersysteme, wie zum Beispiel Serotonin , Noradrenalin, Glutamin, Histamin und Opioide, sowie die Wechselwirkungen zwischen diesen Stoffen scheinen eine Rolle zu spielen.

Die Störungen betreffen vor allem die sogenannten Basalganglien . Diese Hirnareale befinden sich in den tieferen Strukturen beider Gehirnhälften und erfüllen eine Art Filterfunktion. Sie regulieren, welche Impulse ein Mensch in Handlungen umsetzt und welche nicht.

Untersuchungen und Diagnose

Ein Tourette-Syndrom wird häufig erst Jahre nach dem Auftreten der ersten Symptome diagnostiziert. Da die Erkrankung für Missverständnisse sorgt und die Mitmenschen verärgert, ist das problematisch. Die Kinder gelten vielleicht als frech und halsstarrig, die Eltern machen sich Sorgen, weil ihre Erziehung offenbar nicht recht fruchtet. In solchen Fällen ist die Diagnose für alle Betroffenen eine Erleichterung.

Manche Menschen mit Tourette sind in der Lage, ihre Tics über Stunden zu kontrollieren, sodass der Arzt nicht die Möglichkeit hat, sie selbst zu begutachten. Die Diagnose des Tourette-Syndroms beruht daher oft auf der Beobachtung und Beschreibung der Tics. Jüngere Kinder bemerken diese oft gar nicht selbst. Dann sind es die besorgten Eltern, die dem Arzt von ihren Symptomen berichten.

Wichtige Fragen für den behandelnden Arzt sind:

• Wie äußern sich die Tics?
• Wo, wie oft und wie stark treten sie auf?
• Hat Stress einen verstärkenden Einfluss auf die Symptome?
• Lassen sich die Tics unterdrücken?
• Kündigen sie sich durch eine Art Vorgefühl an?
• In welchem Alter traten die Tics zum ersten Mal auf?
• Verändern sich die Symptome bezüglich Art, Stärke und Häufigkeit?
• Gab es innerhalb der Familie bereits Fälle von Tourette-Syndrom?

Für die Diagnose Tourette-Syndrom müssen die Tics seit mindestens einem Jahr bestehen und sich vor dem 18. Lebensjahr manifestiert haben. Es müssen verschiedene Tic-Formen aufgetreten sein, darunter mehrere motorische und mindestens ein vokaler Tic. Um den Schweregrad der Tics zu erfassen, stehen dem Arzt verschiedene Fragebögen zur Verfügung. Dazu zählen zum Beispiel die "Yale Global Tic Schweregradskala" (YGTSS) sowie die "Yale Tourette Syndrom Symptomliste" (YTSSL).

Da die Tics nicht immer auftreten, ist es für den Arztbesuch unter Umständen hilfreich, diese zuvor in einem Video aufzuzeichnen.

Ausschluss anderer Erkrankungen

Für das Tourette-Syndrom gibt es bislang keine Labortests oder neurologische und psychiatrische Untersuchungen, mit deren Hilfe sich die Diagnose stellen lässt. Untersuchungen dienen daher vor allem dazu, andere Ursachen für Tics oder ticähnliche Symptome auszuschließen. Das sind zum Beispiel:

• Nebenwirkungen von Medikamenten (beispielsweise Neuroleptika)
• Hirntumore
• Epilepsie
• Entzündung des Gehirns ( Enzephalitis )
• Chorea (verschiedene Fehlfunktion der Basalganglien, die sich in unwillkürlichen Bewegungen äußern)
• Ballismus (neurologische Erkrankung, bei der die Betroffenen abrupt schleudernde, wurfartige Bewegungen ausführen)
• Myoklonus (unwillkürliche, plötzliche kurze Muskelzuckungen unterschiedlichen Ursprungs)
• Streptokokkeninfektionen

Bei der Abklärung helfen außerdem Fragebögen zur Symptomatik, die die Betroffenen oder die Eltern über mehrere Wochen ausfüllen, eine Elektroenzephalografie ( EEG ) sowie eine Blutuntersuchung . Letztere dient dem Nachweis von eventuellen Streptokokkeninfektionen und ist vor allem sinnvoll, wenn das Kind eine Mittelohrentzündung oder Scharlach hatte.

Behandlung

Ein Tourette-Syndrom ist derzeit nicht heilbar. Vorhandene Therapien bessern zwar die Symptome, haben aber keinen Einfluss auf den Verlauf der Krankheit. Trotzdem gibt es eine ganze Reihe von Angeboten, die das Leben mit einem Tourette-Syndrom leichter machen.

Auf welche Option letztendlich die Wahl fällt, hängt nicht nur von der Stärke der Beschwerden ab, sondern auch davon, wie stark die psychosoziale Belastung für den Betroffenen ist. So fühlen sich manche Menschen auch von relativ ausgeprägten Tics wenig gestört, während anderen schon leichtere Tics schwer zu schaffen machen.

Entscheidend ist es, neben dem Tourette-Syndrom begleitende Krankheiten zu behandeln wie ADHS, Zwangsstörungen und Schlafstörungen. Häufig bessern sich dadurch auch die Tics.

Psychoedukative Beratung

Zu Beginn der Therapie erfolgt immer eine psychoedukative Beratung. In ihrem Rahmen werden betroffene Kinder und ihre Eltern umfassend über die Hintergründe und die Prognose eines Tourette-Syndroms informiert. Im Idealfall sollten auch andere wichtige Kontaktpersonen des Kindes wie zum Beispiel Lehrer, in die Beratung einbezogen werden. Mitunter ist das für Kinder und Eltern bereits so entlastend, dass sie die Tics besser tolerieren.

Schwindet das Gefühl der Belastung, sinkt auch der Stress, den die Erkrankung mit sich bringt. In diesem Fall ist es unter Umständen ausreichend, die Krankheit nur zu beobachten und erst bei einer Verschlimmerung weitere Maßnahmen zu ergreifen.

Verhaltenstherapeutische Behandlung

Bei mäßigen Beschwerden hilft häufig eine Verhaltenstherapie, um die Tics besser in den Griff zu bekommen. Dabei erlernen die Betroffenen, ihre Tics besser zu kontrollieren. Als besonders effektiv hat sich das Habit Reversal Training (HRT) erwiesen. Es basiert auf der Vorstellung, dass problematische Verhaltensauffälligkeiten teilweise unbewusst stattfinden und durch ständiges Wiederholen irgendwann automatisch ablaufen.

Im HRT schulen die Betroffenen ihre Selbstwahrnehmung. Sie nehmen die Tics dadurch besser wahr und lernen, die automatisierten Verhaltensketten durch alternative Handlungen zu unterbrechen.

Ebenfalls effektiv scheint eine Kombination aus Expositionsbehandlung und Response-Prävention , die sonst vor allem bei der Behandlung von Zwangsstörungen zum Einsatz kommt. Kinder, bei denen sich der Tic durch ein Vorgefühl wie Kribbeln oder Spannungsempfindungen ankündigt, lernen, dass darauf nicht zwangsweise ein Tic folgen muss. Ersten Studien zufolge führen beide Techniken zu einer Tic-Reduktion von 30 bis 35 Prozent.

Darüber hinaus lassen sich mit verhaltenstherapeutischen Maßnahmen die seelischen Folgen der Erkrankung auffangen. Dazu zählen ein lädiertes Selbstwertgefühl, Unsicherheit im Umgang mit anderen Menschen, soziale Phobien, Angststörungen und Depressionen. Das Erlernen einer Entspannungstechnik ergänzt die Verhaltenstherapie. Mit ihrer Hilfe lässt sich Stress abbauen, der die Symptome sonst verstärken würde.

Medikamente

In schweren Fällen kommen beim Tourette-Syndrom Medikamente zum Einsatz. Zur Verfügung steht eine ganze Palette von Wirkstoffen – allerdings haben sie häufig gravierende Nebenwirkungen. Diese reichen von Müdigkeit , Schwindel und Gewichtszunahme bis hin zu einer gestörten Sexualfunktion. Wenn der Betroffene stark unter seinen Tics leidet, sollten sie dennoch zum Einsatz kommen. Das ist beispielsweise nötig, wenn der Betroffene

• aufgrund von Tics unter Schmerzen leidet (z. B. Nacken, Rückenschmerzen ) oder sich selbst verletzt
• aufgrund seiner Tics sozial ausgegrenzt, gehänselt oder gemobbt wird. Dies ist vor allem bei vokalen Tics und bei starken motorischen Tics der Fall.
• aufgrund seiner Erkrankung emotionale Probleme wie Ängste, Depressionen, soziale Phobien oder ein geringes Selbstwertgefühl hat
• aufgrund der Symptome Schwierigkeiten hat, bestimmte Handlungen durchzuführen, einzuschlafen oder in seiner Kommunikationsfähigkeit gestört ist

Die meisten Medikamente zur Behandlung des Tourette-Syndroms zielen auf den Dopaminstoffwechsel im Gehirn. Die sogenannten Dopaminrezeptor-Antagonisten docken an die verschiedenen Dopaminrezeptoren an und blockieren sie für den Hirnbotenstoff. Dazu gehören vor allem die verschiedenen Vertreter von antipsychotisch wirkenden Medikamenten (Neuroleptika), wie zum Beispiel Haloperidol und Risperidon . Sie gelten für die Behandlung des Tourette-Syndroms als Medikamente der ersten Wahl.

Weitere Substanzen, die sich häufig positiv auf die Tics auswirken, sind

• Tetrabenazin, ein Dopaminspeicherentleerer
• Topiramat , ein Antiepileptikum
• Noradrenerge Substanzen wie Clonidin , Guanfacin und Atomoxetin (vor allem, wenn gleichzeitig ein ADHS vorliegt)
• Cannabis-basierte Wirkstoffe (Cannabinoide) wie Tetrahydrocannabinol
• Botulinum-Toxin bei Tics, die permanent auftreten und auf gut zugängliche Muskeln beschränkt sind

Auch mit Medikamenten verschwinden die Tics nicht vollständig. Ziel ist es, die Tics soweit zu lindern, dass es nicht mehr zu psychosozialen Beeinträchtigungen kommt.

Operationen: Tiefe Hirnstimulation

Für erwachsene Menschen, deren Lebensqualität durch das Tourette-Syndrom stark eingeschränkt ist und denen andere Therapien nicht ausreichend helfen, kommt eine tiefe Hirnstimulation infrage. Dazu pflanzt der Arzt ihnen einen Hirnschrittmacher unter die Bauchhaut, der über Elektroden das Gehirn elektronisch stimuliert.

Bei anderen Erkrankungen, insbesondere bei Parkinson, ist der Eingriff schon vergleichsweise verbreitet. Beim Tourette-Syndrom sind die Fallzahlen und damit die Erfahrung noch relativ gering. Insbesondere ist unklar, welche Hirnregion bei welchem Betroffenen stimuliert werden muss. Der Behandlungserfolg ist daher sehr unterschiedlich: Bei manchen Menschen führt der Eingriff dazu, dass die Symptome fast vollständig verschwinden. Andere verspüren gar keinen Effekt.

Krankheitsverlauf und Prognose

Ein Tourette-Syndrom manifestiert sich in der Kindheit und Jugend – meist zwischen dem vierten und achten Lebensjahr. In der Regel beginnt die Erkrankung mit einfachen motorischen Tics, später kommen vokale Tics hinzu und die Symptome werden komplexer. Bei den meisten Betroffenen verändern sich die Tics laufend. Außerdem wechseln sich schlechtere Phasen mit besseren ab. Für den Großteil der betroffenen Kinder ist die Zeit zwischen dem achten und zwölften Lebensjahr besonders schwierig.

Generell ist die Prognose günstig. Bei zwei Dritteln der Kinder bessern sich die Symptome im Laufe der Zeit deutlich oder verschwinden sogar ganz. Ab einem Alter von 18 Jahren sind die Tics bei den meisten soweit zurückgegangen, dass sie nicht mehr stören.

Für das übrige Drittel ist die Prognose allerdings weniger günstig. Bei einigen von ihnen sind die Symptome im Erwachsenenalter sogar ausgeprägter. Der Verlust an Lebensqualität ist bei ihnen besonders groß.

Leben mit Tourette-Syndrom

Für die Umwelt ist das Verhalten von Menschen mit einem Tourette-Syndrom schwer nachvollziehbar und häufig störend. Vielen fällt es schwer zu akzeptieren, dass die Betroffenen ihren Tics weitgehend ausgeliefert sind. Sie reagieren ablehnend und aggressiv – insbesondere auf Beschimpfungen oder obszöne Gesten. Das gilt natürlich insbesondere dann, wenn die Betroffenen unter fremden Menschen sind, die nichts von der Erkrankung wissen.

Bei einigen Betroffenen frühen diese Missverständnisse und die Ablehnung durch die Umwelt verständlicherweise dazu, dass sie nur ungern unter Menschen gehen. Auch bestimmte Berufe auszuüben, insbesondere solche mit vielen sozialen Kontakten, ist für Menschen mit starker Tourette-Symptomatik schwierig.

Je nach Krankheitsverlauf und Schwere der Symptome wird das Tourette-Syndrom als Behinderung anerkannt. Je nach Grad der Behinderung stehen den betroffenen Kindern verschiedene Nachteilsausgleiche zu. Hierfür müssen Betroffene oder ihre Eltern einen Antrag beim zuständigen Versorgungsamt stellen.

Positive Aspekte von Tourette

Menschen mit Tourette-Syndrom sind weniger kontrolliert als andere. Das hat für die Betroffenen auch positive Auswirkungen. Beispielsweise sind sie oft sehr reaktionsschnell. Das ist in vielen Sportarten ein großer Vorteil. Ein großer Teil der Menschen mit Tourette-Syndrom hat außerdem eine Aufmerksamkeitsdefizitstörung (ADS). Diese Menschen sind besonders kreativ. Die Gedanken fließen weniger kontrolliert, was manchmal dazu führt, dass leichter neue und ungewöhnliche Ideen entstehen.