Narkolepsie

Kurzübersicht

• Symptome : Hauptsymptome sind eine starke Tagesmüdigkeit und ein extremer Drang zu schlafen. Viele Betroffene verlieren plötzlich die Spannung in den Muskeln.
• Ursachen und Risikofaktoren : Die Ursachen der Narkolepsie sind unbekannt. Möglicherweise spielen Autoimmunreaktionen, Infektionen oder genetische Auslöser eine Rolle.
• Diagnostik : Die Diagnose erfolgt oft aufgrund der typischen Symptome (Tagesmüdigkeit und Verlust der Muskelspannung).
• Behandlung : Narkolepsie ist nicht heilbar. Es gibt aber Medikamente und weitere Maßnahmen, die die Symptome verbessern.
• Verlauf und Prognose : Narkolepsie tritt in einigen Fällen plötzlich, in anderen eher schleichend auf und bleibt ein Leben lang bestehen. Hilfreiche Bewältigungsstrategien erleichtern jedoch oft den Alltag.
• Vorbeugen : Da die Ursachen unbekannt sind, gibt es keine Möglichkeit zur Vorbeugung. Durch das richtige Verhalten lassen sich aber gefährliche Situationen im Alltag vermeiden.

Was ist Narkolepsie?

Die Narkolepsie wird im Volksmund auch als „Schlummersucht“ bezeichnet. Medizinisch lässt sie sich in die Gruppe der Schlafsucht (Hypersomnie) einordnen. Mediziner unterscheiden folgende Arten dieser Schlafkrankheit :

• Narkolepsie mit Kataplexie (Muskelerschlaffung) = klassische Narkolepsie oder Narkolepsie Typ 1
• Narkolepsie ohne Kataplexie = Narkolepsie Typ 2
• Sekundäre Narkolepsie (durch Verletzungen des Hypothalamus oder Hirnstamms, z.B. infolge einer Minderdurchblutung, eines Tumors oder einer Neurosarkoidose)

Die Narkolepsie ist eine seltene neurologische Erkrankung, die nicht heilbar ist. Sie begleitet die betroffenen Menschen ein Leben lang, ist aber nicht lebensbedrohlich.

Experten schätzen die Zahl der Menschen mit einer Narkolepsie in Deutschland auf rund 40.000 – allerdings soll die Dunkelziffer sehr hoch sein. Ein Grund dafür ist, dass bis zur richtigen Diagnose „Narkolepsie“ oft mehrere Jahre vergehen.

Was sind die Symptome bei einer Narkolepsie?

Bei Menschen mit Hypersomnie ist jener Teil des Gehirns gestört, der den Schlaf-Wach-Rhythmus steuert. Typisch für die Narkolepsie ist, dass die Patienten plötzlich sowie unkontrolliert und in den unmöglichsten Situationen einschlafen, zum Beispiel mitten im Gespräch oder im Sitzen beim Essen.

Bei vielen Narkolepsie-Patienten kommt zu den Schlafattacken noch eine Kataplexie hinzu. Hier geht die Kontrolle über den Muskeltonus verloren und die Muskeln erschlaffen schlagartig – die Patienten sacken plötzlich zusammen, sind aber bei vollem Bewusstsein.

Folgende Symptome sind für die Narkolepsie typisch und müssen länger als sechs Monate aufgetreten sein, um die Diagnose Narkolepsie zu stellen:

Extreme Tagesschläfrigkeit und heftiger Schlafdrang

Dies ist das Hauptsymptom bei der Narkolepsie und tritt bei allen Betroffenen auf. Bestimmte Situationen, die manchmal auch Gesunden die Augen zufallen lassen, lösen bei Narkoleptikern ein unwiderstehliches Schlafbedürfnis aus. Ein Beispiel ist Dämmerlicht: Veranstaltungen in abgedunkelten Räumen (Vorträge, Konferenzen, Kino et cetera) werden zur Tortur beziehungsweise sind ganz unmöglich.

Besonders kritisch sind zudem langweilige, monotone und gleichförmige Situationen. Schläfrig macht auch Inaktivität, zum Beispiel beim langen Sitzen oder Zuhören. Es ist zwar möglich, den Narkoleptiker aufzuwecken. Hat er aber nicht genug geschlafen, fällt er sofort wieder in den Schlaf.

Werden Narkoleptiker von extremer Schläfrigkeit übermannt, wird ihr Gang unsicher (sie schwanken oder torkeln), die Aussprache wird undeutlich (sie lallen zum Teil), und sie bekommen einen glasigen und tranigen Blick.

Auf Außenstehende wirkt es oft so, als sei der Narkoleptiker alkoholisiert. Deshalb hat das Umfeld oft wenig Verständnis für Menschen mit Narkolepsie.

Kataplexie

Bei 80 bis 90 Prozent der Betroffenen kommt zur Narkolepsie noch eine Kataplexie hinzu – sie ist das zweite Hauptsymptom. Die Muskeln erschlaffen plötzlich, weil die Kontrolle über die Muskelspannung (Muskeltonus) verloren geht. Das Bewusstsein ist zwar nicht eingetrübt, aber der Patient ist nicht in der Lage, mit seinen Mitmenschen zu kommunizieren.

Die Patienten erinnern sich meistens vollständig an alles, was während der Kataplexie passiert ist. Typische Auslöser der Muskelerschlaffung sind heftige Gefühlsregungen wie zum Beispiel Lachen, Freude, Überraschung, Erschrecken oder Furcht.

Eine Kataplexie dauert meist nur wenige Sekunden. Betrifft sie die gesamte Muskulatur, sinkt der Narkoleptiker in sich zusammen oder fällt sogar hin. Leichtere Kataplexien dagegen betreffen oft nur einzelne Muskelpartien.

Der Narkoleptiker lässt Gegenstände herunterfallen, weil die Muskelspannung der Hände oder Arme fehlt. Er kann auch „verwaschen“ und undeutlich sprechen, wenn die Gesichts- und Kiefermuskulatur betroffen ist.

Gestörter Nachtschlaf

Dieses Symptom betrifft rund 50 Prozent der Narkoleptiker. Es zeigt sich meist nicht gleich am Anfang der Narkolepsie, sondern entwickelt sich schleichend im Verlauf der Krankheit. Die Patienten wachen nachts oft auf oder liegen lange wach im Bett. Außerdem ist der Schlaf relativ leicht und wenig erholsam – morgens sind die Patienten häufig müde.

Manche Patienten mit Narkolepsie verspüren im Bett einen Bewegungsdrang (motorische Unruhe) und leiden unter Albträumen. Manche schlafwandeln oder sprechen im Schlaf. Dies ist oft auch für die Partner eine Herausforderung.

Schlaflähmungen

Schlaflähmungen treten bei rund 50 Prozent der Narkolepsie-Patienten auf. Hier sind die Patienten beim Übergang vom Wachzustand zum Schlafen (beziehungsweise umgekehrt) nicht fähig, sich zu bewegen oder zu sprechen. Schlaflähmungen dauern Sekunden bis einige Minuten und lösen extreme Ängste aus.

Sie enden meist spontan, beispielsweise aber auch, wenn Angehörige die Betroffenen laut anreden oder berühren.

Halluzinationen

Bis zu 50 Prozent der Patienten haben Halluzinationen . Die Sinnestäuschungen treten ebenfalls beim Übergang vom Wachzustand zum Schlafen (hypnagoge Halluzinationen) oder umgekehrt beim Aufwachen (hypnopompe Halluzinationen) auf. Meist dauern sie wenige Minuten. Die Inhalte der Halluzinationen sind ganz unterschiedlich und oft ziemlich realitätsnah.

Automatisches Verhalten

Sogenanntes automatisches Verhalten tritt zum Beispiel auf, wenn der Betroffene sehr müde ist und versucht, dem Schlafdruck nicht nachzugeben. Er führt begonnene Handlungen einfach weiter aus – das führt mitunter zu gefährlichen Situationen. So überquert ein Narkoleptiker beispielsweise eine Straße bei roter Ampel und achtet nicht auf den Verkehr.

Im Zustand des automatischen Verhaltens registriert der Patient seine Umwelt und entsprechend gefährliche Situationen nicht mehr. Gefahrensituationen gibt es auch im Haushalt, etwa wenn Menschen mit Narkolepsie mit Messern hantieren oder auf eine Leiter steigen. Verletzungen sind keine Seltenheit. An die Zeit des automatisierten Verhaltens erinnert sich der Narkoleptiker meist nicht.

Begleiterscheinungen

Neben den genannten Symptomen treten manchmal weitere Begleiterscheinungen der Narkolepsie auf. Dazu gehören beispielsweise Kopfschmerzen oder Migräne , Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen sowie Unfälle. Darüber hinaus kommt es bei den Betroffenen mitunter zu Depressionen, Potenzstörungen und Veränderungen der Persönlichkeit.

Was sind die Ursachen für Narkolepsie?

Die Ursachen der Narkolepsie sind noch unklar (idiopathische Hypersomnie). Mediziner diskutieren, dass die Narkolepsie eine Autoimmunerkrankung ist – hier richtet sich die Immunabwehr gegen körpereigene Strukturen. Auch infektiöse Auslöser wie Influenzaviren oder Streptokokken spielen möglicherweise eine Rolle.

Viele Patienten mit Narkolepsie besitzen geringere Mengen an Hypocretin/Orexin in der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit. Dabei handelt es sich um sogenannte Neuropeptidhormone. Diese werden im Zwischenhirn (Hypothalamus) gebildet und beeinflussen beispielsweise das Essverhalten sowie den Schlafrhythmus.

Bei fast allen Narkoleptikern (98 Prozent) verläuft außerdem der genetische Test auf HLA DRB1*1501 und HLA DQB1*0602 positiv. HLA steht für das humane Leukozyten-Antigen-System (HLA-System). Es ist eine Gruppe menschlicher Gene, die für die Funktion des Immunsystems wichtig sind.

Für die Diagnose von Narkolepsie sind diese Genorte (Allele) allerdings nicht spezifisch, da sie auch bei 25 bis 35 Prozent der Normalbevölkerung nachweisbar sind. Zur alleinigen Diagnose reicht dieser Gentest deshalb nicht aus.

Wie stellt man eine Narkolepsie fest?

Die Narkolepsie gehört in die Hände von Spezialisten. Sie sollte in einem Schlaflabor beziehungsweise von einem erfahrenen Neurologen oder Schlafmediziner (Somnologen) diagnostiziert werden.

Zunächst wird der Arzt Sie zu Ihrer Krankengeschichte befragen ( Anamnese ). Wichtig zu wissen ist für ihn auch, welche Beschwerden Sie genau haben. Im Vordergrund stehen die Symptome Tagesschläfrigkeit und Kataplexie. Hier geben häufig auch nahestehende Personen und Familienmitglieder Auskunft.

Schlaffragebögen und Schlaftagebücher

Es gibt verschiedene Schlaffragebögen und -tagebücher. Wichtig sind unter anderem der Epworth-Sleepiness-Score (ESS), Stanford Narcolepsy Questionnaire, Ullanlinna Narcolepsy Score (UNS) und der Swiss Narcolepsy Score (SNS). Sie erfassen subjektiv, wie gut die Schlafqualität ist und welche Schlafprobleme es gibt.

Polysomnografie

Bei dieser Methode überwachen Schlafmediziner nachts kontinuierlich unterschiedliche Körperfunktionen. In der Regel wird die Polysomnografie in einem Schlaflabor durchgeführt. Zur Messung der Biosignale werden Elektroden auf der Haut aufgeklebt.

Aufgezeichnet werden die Hirnkurven, Muskelaktivität, Herzfunktion und Augenbewegungen während des Schlafs. Mithilfe dieser Daten lassen sich ein individuelles Schlafprofil erstellen und eventuelle Schlafstörungen diagnostizieren.

Multipler Schlaflatenztest (MSLT)

Der Patient soll vier- bis fünfmal im Abstand von zwei Stunden einen etwa 20-minütigen Kurzschlaf halten. Mit diesem Test lässt sich die Einschlafneigung und das verfrühte Auftreten von REM-Schlaf (SOREM) testen. Für die Narkolepsie ist es typisch, dass die Schlaflatenz sehr kurz ist.

Viele Patienten zeigen zwei oder mehr SOREM-Phasen im MSLT.

Weitere Methoden

Bei manchen Patienten bestimmt der Arzt die Hypocretin-/Orexin-Spiegel im Liquor . Daneben erfolgt in einigen Fällen eine genetische HLA-Typisierung (HLA DRB1*1501 und HLA DQB1*0602 mittels Mundabstrich oder Blutentnahme). Besteht der Verdacht auf eine sekundäre Narkolepsie, lässt der untersuchende Arzt Aufnahmen des Gehirns anfertigen.

Behandlung

Behandlung mit Medikamenten

Narkolepsie ist nicht heilbar. Es gibt aber eine Therapie, mit der sich Symptome bis zu einem gewissen Grad verbessern lassen. Dafür werden bestimmte Medikamente eingesetzt.

Die Tagesschläfrigkeit lässt sich mit Stimulanzien behandeln. Die Mittel der ersten Wahl sind die Wirkstoffe Modafinil oder Natrium-Oxybat (Gamma-Hydroxybuttersäure). Auch das ADHS-Medikament Methylphenidat hilft einigen Patienten.

Medikamente der zweiten Reihe sind die Wirkstoffe Ephedrin, Dextroamphetamin und manchmal Monoaminooxidase-Hemmer (kurz MAO-Hemmer genannt), die für die Behandlung von Depressionen eingesetzt werden. Diese sind nicht für die Narkolepsie zugelassen. Werden sie gegen Narkolepsie eingesetzt, sprechen Mediziner von einem „ Off-Label-Use “.

Die Medikamente müssen meist dauerhaft eingenommen werden, einige unterliegen dem Betäubungsmittelgesetz (BtmG). Wichtig ist, dass Patienten sich regelmäßig zur Kontrolle von einem Arzt untersuchen lassen. Andere Symptome wie Kataplexien, Schlaflähmungen und Halluzinationen werden mit Natrium-Oxybat oder Antidepressiva behandelt.

Nicht-medikamentöse Therapie

Bei Narkolepsie hilft manchen Patienten auch eine nicht-medikamentöse Behandlung. Folgende Maßnahmen sind dafür geeignet:

• Wichtig ist ein regelmäßiger Schlaf-/Wachrhythmus. Am besten stehen Sie jeden Tag zur gleichen Zeit auf und gehen auch immer zur gleichen Zeit schlafen.
• Halten Sie ein bis zwei kurze Schläfchen tagsüber, wenn das Schlafbedürfnis Sie übermannt.
• Vermeiden Sie Situationen mit erhöhter Verletzungs- oder Unfallgefahr. Kochen Sie zum Beispiel am besten zu einem Zeitpunkt, an dem Sie mit größter Wahrscheinlichkeit wach bleiben. Hier hilft ein Zeitplan.
• Wichtig ist es auch, Ihr soziales Umfeld über die Narkolepsie zu informieren. Wenn Freunde und Familie Bescheid wissen, kommt es seltener zu Missverständnissen und Konflikten. Denn viele deuten eine Schlafsucht eher als Faulheit, Depression oder persönliche Unfähigkeit.

Die Narkolepsie ist ein lebenslanger Begleiter. Erlernen Sie deshalb Strategien für eine bessere Akzeptanz und den Umgang mit Narkolepsie.

Krankheitsverlauf und Prognose

Die Narkolepsie tritt grundsätzlich in jedem Alter erstmals auf. Allerdings haben Forscher zwei Häufigkeitsgipfel ausgemacht: in der zweiten Dekade zwischen dem 15. und 25. sowie in der vierten Dekade zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr. Bei rund 20 Prozent der Betroffenen zeigt sich die Krankheit sogar schon in den ersten zehn Lebensjahren.

Bei einigen Patienten beginnt eine Narkolepsie schleichend, bei anderen wiederum schlagartig mit allen Symptomen. Wie schwer die Erkrankung verläuft, ist von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich.

Die Lebensqualität von Narkolepsie-Patienten ist oft sehr eingeschränkt. Viele sind aufgrund der Hypersomnie nicht in der Lage, einen Beruf auszuüben. Je mehr Erfahrung die Betroffenen aber mit der Narkolepsie haben, desto besser lernen sie, damit umzugehen.

Vorbeugung

Die zugrundeliegende Ursache einer Narkolepsie ist bislang nicht vollständig geklärt. Es ist daher nicht möglich, dem Sekundenschlaf bei dieser Krankheit vorzubeugen. Durch das plötzliche kurze Einschlafen entstehen immer wieder gefährliche Situationen im Alltag. Deshalb ist es wichtig, erste Anzeichen für eine Narkolepsie wie eine starke Müdigkeit abklären zu lassen. Das hilft, Unfälle zu vermeiden.