Cluster-Kopfschmerzen

Kurzübersicht

• Symptome: Einseitige, heftige Kopfschmerzen , bohrende oder schneidende Schmerzen besonders hinter dem Auge , Attackendauer 15 bis 180 Minuten, Unruhe und Bewegungsdrang; tränendes, gerötetes Auge, geschwollenes oder herabhängendes Lid, laufende Nase , Schwitzen im Stirnbereich oder Gesicht, verengte Pupille, eingesunkener Augapfel
• Ursachen: Nicht geklärt, vermutlich fehlgesteuerte biologische Rhythmen (wie Tagesrhythmus); Gehirnregion, die Schlaf-Wach-Rhythmus regelt ( Hypothalamus ), eventuell stärker aktiv; möglicherweise Vererbung; fragliche Auslöser sind Alkohol, Nikotin, Flimmerlicht, bestimmte Nahrungsmittel, große Höhe, gefäßerweiternde Medikamente
• Diagnose: Anamnese , neurologische Untersuchungen wie Lichtreaktion der Pupille, beim ersten Auftreten oder neurologischen Ausfällen Computertomografie (CT) oder Kernspintomografie (MRT) des Kopfes, mitunter Untersuchung des Blutes oder Nervenwassers ( Liquor )
• Therapie: Akutbehandlung mit Medikamenten wie Triptanen, Einatmen von reinem Sauerstoff, Einbringen von lokalen Betäubungsmitteln (wie Lidocain ) ins Nasenloch, operative Verfahren wie Stimulation des Okzipitalnervs oder Stimulation einer bestimmten Hirnregion (Hypothalamus)
• Vorbeugen : Medikamentös, meist durch den Wirkstoff Verapamil , zum Teil in Kombination mit Glukokortikoiden, seltener Lithium, Topiramat oder Methysergid
• Prognose: Episodischer Verlauf mit längeren Phasen ohne Attacken oder chronischer Verlauf, bei denen symptomfreie Intervalle kürzer als ein Monat sind, Medikamente reduzieren die Häufigkeit und Stärke der Clusterperioden, bekannte Auslöser wie Alkohol vermeiden, Heilung derzeit nicht möglich, Spontanheilungen kommen vor

Was sind Cluster-Kopfschmerzen?

Der Cluster-Kopfschmerz ist vermutlich der heftigste einseitige Kopfschmerz, den es gibt. Die Anfälle dauern unbehandelt bis zu 180 Minuten und treten mitunter mehrmals täglich auf. Es liegen manchmal Monate zwischen den Clusterschmerz-Episoden.

Die Bezeichnung Cluster bedeutet "Anhäufung" und bezieht sich auf die Besonderheit, dass die Form der Kopfschmerzen periodisch gehäuft meist in bestimmten Phasen vorkommt.

Zusätzlich zu den Kopfschmerzen treten auf der betroffenen Kopf- oder Gesichtsseite weitere Begleitsymptome wie beispielsweise ein tränendes Auge oder eine laufende Nase auf. Diese Begleitsymptome sind eine automatische Reaktion auf die starken Schmerzen und werden vom sogenannten autonomen (vegetativen) Nervensystem gesteuert.

In Deutschland sind etwa 120.000 Menschen vom Cluster-Kopfschmerz betroffen, davon dreimal mehr Männer als Frauen. Prinzipiell ist ein Auftreten des Cluster-Kopfschmerzes in jedem Lebensalter möglich. Am häufigsten erkranken Männer zwischen 20 und 40 Jahren, vor allem um das 30. Lebensjahr herum.

Bei etwa zwei bis sieben Prozent der Patienten mit Cluster-Kopfschmerz tritt die Erkrankung gehäuft in der Familie auf. Eine genetische Komponente scheint folglich zur Entstehung der Krankheit beizutragen. Welche Gene jedoch genau beteiligt sind, ist derzeit noch Gegenstand der Forschung.

Welche Symptome treten auf?

Cluster-Kopfschmerz tritt attackenartig und streng einseitig auf und ist sehr heftig. Betroffene nehmen ihn als bohrend oder schneidend wahr und empfinden ihn am stärksten hinter dem Auge. Sie beschreiben den Cluster-Kopfschmerz häufig als "glühend heißes Messer im Auge" oder "brennenden Dorn in der Schläfe".

Cluster-Kopfschmerzen treten entweder rechts oder links auf, allerdings nie zur selben Zeit auf beiden Seiten des Kopfes. Sie bleiben meistens über die gesamte Dauer der Erkrankung auf eine Kopfhälfte beschränkt und wechseln nur in wenigen Fällen die Seite.

Die einzelnen Attacken dauern zwischen 15 und 180 Minuten. Die Abstände zwischen den Attacken sind sehr unterschiedlich. Sie treten mitunter jeden zweiten Tag oder aber bis zu achtmal täglich auf. Zwischen Episoden mit Clusterschmerz-Attacken liegen bei manchen Patienten Wochen und Monate, in denen sie beschwerdefrei sind.

Zusätzlich zu den Schmerzen gibt es in der betroffenen Gesichtshälfte folgende Begleitsymptome:

• Tränendes Auge
• Gerötete Bindehaut des Auges
• Lidschwellung
• Laufende Nase
• Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichts
• Horner-Syndrom

Beim Cluster-Kopfschmerz beobachtet man häufig das durch drei Symptome charakterisierte Horner-Syndrom auf der vom Schmerz betroffenen Gesichtsseite. Dazu gehören eine verengte Pupille, ein herabhängendes Oberlid und ein etwas in die Augenhöhle eingesunkener Augapfel. Das Horner-Syndrom tritt allerdings nicht nur bei Cluster-Kopfschmerz auf. Es ist auch bei zahlreichen anderen Erkrankungen möglich.

Typischerweise setzen Cluster-Kopfschmerzen immer zur gleichen Tageszeit ein, am häufigsten ein bis zwei Stunden nach dem Einschlafen oder in den frühen Morgenstunden. Viele Betroffene geben an, es sei möglich, "die Uhr nach ihrem Kopfschmerz zu stellen".

Über 90 Prozent der Patienten während einer Cluster-Kopfschmerz-Attacke sind extrem unruhig. Auch dieses Merkmal unterscheidet sie von Migräne-Patienten. Sie laufen beispielsweise im Zimmer auf und ab oder wippen apathisch mit dem Oberkörper (sogenanntes " Pacing around"). Migränepatienten hingegen suchen absolute Ruhe und versuchen, sich so wenig wie möglich zu bewegen.

Manche Patienten entwickeln aufgrund der Stärke der Schmerzen und der Beeinträchtigung der Lebensqualität Depressionen.

Welche Ursachen und Risikofaktoren gibt es?

Ursachen und Entstehungsmechanismus eines Cluster-Kopfschmerz sind derzeit noch nicht genau bekannt. Da die Attacken in einer bestimmten Tages- und Jahreszeitenrhythmik (vor allem nach dem Einschlafen, in den frühen Morgenstunden, im Frühling und Herbst) auftreten, geht man davon aus, dass eine Fehlsteuerung biologischer Rhythmen zugrunde liegt.

Die Steuerung des Schlaf-Wach-Rhythmus regelt unter anderem das Zwischenhirn , der Hypothalamus. Experten vermuten, dass die Attacken in dieser Hirnregion entstehen und vom autonomen Nervensystem und einem bestimmten Hirnnerv, dem Trigeminusnerv, aufrechterhalten werden. Studien haben nachgewiesen, dass die Hirnregion um den Hypothalamus bei Cluster-Kopfschmerz-Patienten stärker aktiv ist.

Zudem diskutieren Fachleute über eine mögliche Vererbung von Cluster-Kopfschmerz. So haben Verwandte ersten Grades ein etwa 18-fach höheres Risiko, ebenfalls an Cluster-Kopfschmerzen zu erkranken.

Ob bestimmte Substanzen oder Situationen die jeweilige Cluster-Kopfschmerz-Attacke triggern, ist nicht abschließend geklärt. Ärzte gehen davon aus, dass insbesondere Alkohol und Nikotin, aber auch Schokolade, Nüsse, Käse, histaminhaltige Nahrungsmittel, Flimmerlicht (Fernsehen, Kino), Aufenthalte in großen Höhen, körperliche Anstrengung und gefäßerweiternde Medikamente (wie Nitroglyzerin) als Auslöser vom Cluster-Kopfschmerz infrage kommen.

Welche Untersuchungen und Diagnosen gibt es?

Der richtige Ansprechpartner bei Verdacht auf Cluster-Kopfschmerz ist der Hausarzt oder ein auf Kopfschmerzen spezialisierter Neurologe. Die Diagnose Cluster-Kopfschmerz ist eine rein klinische Diagnose. Das bedeutet, dass der Arzt allein anhand des Beschwerdebildes herausfindet, ob es sich um Cluster-Kopfschmerzen handelt oder nicht. Dafür ist die Krankheitsgeschichte ( Anamnese ) besonders wichtig. Wenn Sie wegen Kopfschmerzen in die Praxis kommen, stellt Ihnen Ihr Hausarzt unter anderem diese Fragen:

• Wann hatten Sie die Kopfschmerzen zum ersten Mal?
• Wie oft hatten Sie diese Art von Kopfschmerzen bereits und in welchem Abstand?
• Wie lange dauern die Kopfschmerzattacken an?
• Können Sie beschreiben, wo genau die Schmerzen lokalisiert sind und wie sie sich anfühlen?
• Sind Ihnen während der Kopfschmerzen noch andere Symptome aufgefallen, zum Beispiel ein tränendes Auge oder eine laufende Nase?
• Gibt es etwas, dass Sie tun, um die Schmerzen zu lindern?
• Gibt es eine bestimmte Situation, in der die Kopfschmerzen auftreten?

Zusätzlich untersucht Sie der Arzt neurologisch. In der Regel ist diese Untersuchung beim Cluster-Kopfschmerz unauffällig. Der Arzt überprüft beispielsweise die Lichtreaktion ihrer Pupille im Auge und testet die Muskelkraft und die Sensibilität an verschiedenen Stellen im Körper.

Anschließend bestimmt der Arzt anhand von Diagnosekriterien der Internationalen Kopfschmerz Klassifikation (ICHD-2), ob ein Cluster-Kopfschmerz vorliegt. Liegen fünf schwere, einseitige Schmerzattacken mit mindestens einem Begleitsymptom auf der schmerzenden Seite vor, die in einer bestimmten Frequenz (zwischen einer Attacke jeden zweiten Tag und ein bis acht Attacken pro Tag), lautet die Diagnose Cluster-Kopfschmerz. Voraussetzung ist, dass die Beschwerden nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen sind.

Tritt der Schmerz zum ersten Mal auf oder stellt der Arzt neurologische Ausfälle fest, wird eine Computertomografie des Kopfes (CT) oder eine Kernspintomografie (MRT) des Gehirns gemacht, um eventuelle Entzündungen, Tumoren oder andere Ursachen der Beschwerden auszuschließen. Gegebenenfalls misst der Arzt beim ersten Anfall zusätzlich den Augeninnendruck, um ein Glaukom auszuschließen. Andere Untersuchungen, wie zum Beispiel die Untersuchung von Blut oder Nervenwasser (Liquor) oder die Ableitung der Hirnströme mit der Elektroenzephalographie ( EEG ) sind manchmal ebenfalls notwendig.

Vom Cluster-Kopfschmerz abzugrenzen sind insbesondere die drei Krankheitsbilder Migräne , der seltenen, sehr ähnlichen Kopfschmerzform paroxysmale Hemikranie und der Trigeminusneuralgie , bei der ein kranker Gesichtsnerv starke Schmerzen verursacht. Da unter Umständen auch untypische Begleitsymptome wie zum Beispiel Lichtempfindlichkeit auftreten, ist die Diagnose Cluster-Kopfschmerz nicht immer sofort eindeutig zu stellen und wird mitunter erst spät erkannt. Manchmal besteht zunächst der Verdacht auf Zahnerkrankungen oder Nasennebenhöhlenentzündungen.

Was tun bei Cluster-Kopfschmerzen?

Die Behandlung von Cluster-Kopfschmerz ist häufig schwierig. Betroffene wenden sich auf jeden Fall an einen darauf spezialisierten Arzt. Die üblichen Schmerzmittel zur Behandlung von Kopfschmerzen ( Aspirin , Ibuprofen , Diclofenac und selbst Opioide) sind bei einem Cluster-Kopfschmerz meist wirkungslos. Was also hilft bei Cluster-Kopfschmerz?

Medikamente, die der Arzt zur Cluster-Kopfschmerz-Therapie verschreibt, unterdrücken die Schmerzen zwar, bewirken aber keine Heilung. Allerdings lassen sich mit den Medikamenten Stärke und Häufigkeit der Attacken verringern. Die meisten Patienten sprechen auf die Cluster-Kopfschmerz-Therapie durch Medikamente gut an. Für die übrigen Patienten stehen andere Verfahren zu Verfügung, die teilweise noch experimentell sind.

Hausmittel oder alternative Methoden, etwa Akupunktur, Entspannungsübungen, Massagen oder Biofeedback , die beim Spannungskopfschmerz oder bei Migräne Linderung verschaffen, zeigen beim Cluster-Kopfschmerz keine Wirkung. Einzelne Patienten berichten, dass ihnen der Aufenthalt in kühleren Temperaturen oder ein kalter Lappen im Gesicht helfen, allerdings gibt es dafür keine wissenschaftlichen Belege.

Sowohl Hausmittel als Alternativmedizin haben ihre Grenzen. Wenn die Beschwerden über einen längeren Zeitraum bestehen, trotz Behandlung nicht besser oder sogar schlimmer werden, sollten Sie immer einen Arzt aufsuchen.

Wiederkehrende starke Schmerzen wie die Cluster-Kopfschmerzen machen den Betroffenen häufig auch psychisch sehr zu schaffen und die Arbeitsfähigkeit leidet. In extremen Fällen sehen sie ihren letzten Ausweg im Suizid. Deswegen ist es wichtig, auch seelische Beschwerden ernst zu nehmen und diese frühzeitig professionell behandeln zu lassen.

Wenn alle Behandlungsansätze keinen Erfolg bringen oder der Patient suizidgefährdet ist, ist manchmal ein stationärer Aufenthalt in einer darauf spezialisierten Einrichtung notwendig.

Akutbehandlung einer Cluster-Kopfschmerz-Attacke

Gut wirksam gegen den Cluster-Kopfschmerz sind bei der akuten Attacke die sogenannten Triptane . Diese Gruppe von Arzneimitteln kommt ebenfalls bei der Therapie von Migräne zum Einsatz. Der Betroffene erhält den Wirkstoff entweder als Injektion in das Unterhautfettgewebe ( Sumatriptan ) oder wendet es als Nasenspray an (Zolmitriptan). Auf diese Weise wirken die Substanzen schneller. Triptane als Tabletten einzunehmen ist nur bei wenigen Patienten sinnvoll.

Triptane eignen sich allerdings nicht zur Vorbeugung , da sie bei dauerhafter Einnahme mitunter selbst zu Kopfschmerzen führen.

Bei einer Cluster-Kopfschmerz-Attacke führt in über der Hälfte der Fälle das Einatmen von reinem Sauerstoff zur Schmerzfreiheit. Über eine Gesichtsmaske atmet der Patient 15 bis 20 Minuten lang Sauerstoff ein. Dabei sitzt er mit leicht vorgebeugtem Oberkörper. Warum Sauerstoff überhaupt gegen Cluster-Kopfschmerz-Attacken wirkt und warum er nur einigen Patienten – und diesen auch nicht immer – hilft, ist nicht bekannt.

Ähnlich verhält es sich mit den lokalen Betäubungsmitteln (zum Beispiel Lidocain), die der Erkrankte in das Nasenloch der schmerzenden Kopfhälfte tropft oder sprüht. Lidocain hilft in etwa 30 Prozent der Fälle, indem es die Nervenbahnen blockiert, die den Schmerz weiterleiten. Nicht jedem Patienten hilft die Sauerstoff- und Lokalanästhetika-Therapie. Dennoch empfiehlt es sich, dass Betroffene diese zumindest einmal ausprobieren.

Operative Verfahren in der Therapie

Wenn medikamentöse und vorbeugende Therapieversuche scheitern, empfiehlt der Arzt unter Umständen operative Verfahren zur Behandlung des Cluster-Kopfschmerzes. Viele dieser Methoden sind noch experimentell, und es liegen keine Langzeitbeobachtungen vor. Ein operativer Eingriff birgt das Risiko, dass Strukturen dauerhaft geschädigt werden. Dadurch sind neue Beschwerden möglich.

Okzipitale Nervenstimulation (ONS): Eine vergleichsweise wenig invasive Methode ist die Blockade oder Stimulation des Okzipitalnervs. Dieser Nerv sensibilisiert unter anderem Teile der behaarten Kopfhaut. Der Operateur blockiert beziehungsweise stimuliert ihn mittels lokaler Betäubung und Kortisoninjektion oder einer Reizstromtherapie, um so vorübergehende Linderung zu verschaffen.

Tiefe Hirnstimulation (Deep Brain Stimulation): Bringt das ONS-Verfahren keine ausreichende Linderung, kommt eine tiefe Hirnstimulation (Deep Brain Stimulation) infrage. Mediziner setzen die Hirnstimulation beispielsweise zur Behandlung der Parkinson-Krankheit ein. Dabei führt ein Arzt Elektroden in den Teil des Gehirns (Hypothalamus) ein, der vermutlich für den Cluster-Kopfschmerz verantwortlich ist. Diese operative Therapie ist riskanter als die Behandlungen am Okzipitalnerv.

Insgesamt erfolgen alle operativen Eingriffe nur in spezialisierten Zentren mit Kopfschmerzschwerpunkt und auch dann nur, wenn bei einem Patienten die medikamentöse Therapie vom Cluster-Kopfschmerz versagt hat.

Prophylaktische Therapie

Um die Attackenhäufigkeit und -stärke zu vermindern, gibt es gut wirksame Medikamente. Allen voran Verapamil . Der Arzt verschreibt diesen Kalziumantagonisten, der hauptsächlich bei Herzrhythmusstörungen und Bluthochdruck verwendet wird, dauerhaft. Er ist in der Regel gut verträglich, jedoch sind Kontrollen der Herzfunktion (zum Beispiel mittels EKG ) notwendig. Die Wirkung von Verapamil setzt erst nach zwei bis drei Wochen ein.

Um diese Zeitspanne zu überbrücken, ist es unter Umständen hilfreich, dem Patienten anfangs Glukokortikoide ( Hormone aus der Nebennierenrinde ) zu verabreichen. Im Regelfall nimmt der Patient diese nicht über einen längeren Zeitraum ein, das heißt maximal bis zu vier Wochen. Allerdings gibt es einige Betroffene, denen auf Dauer ausschließlich Glukokortikoide helfen.

Das Glukokortikoid Prednison wird hauptsächlich zur Unterdrückung des Immunsystems eingesetzt. Neueste Studien zeigen jedoch sehr gute Erfolge bei der präventiven Behandlung von Cluster-Kopfschmerzen mit Prednison in Kombination mit Verapamil. Weitere Untersuchungen sind notwendig, um insbesondere die Wirksamkeit zur längerfristigen Vorbeugung zu zeigen.

Als weitere Mittel, die Cluster-Kopfschmerzen vorbeugen, stehen Lithium , Topiramat oder im Ausnahmefall Methysergid zur Verfügung. Aufgrund ihrer Nebenwirkungen und geringerer Wirksamkeit im Vergleich zu Verapamil sind sie nur Mittel der zweiten Wahl.

Ernährung

In einer einzelnen Studie wurde bei Patienten mithilfe einer modifizierten "Atkins-Diät" (ketogene Diät) die Anzahl entsprechender Kopfschmerzattacken deutlich reduziert. Aufgrund einiger Limitierungen der Studie ergibt sich daraus bisher allerdings keine wissenschaftlich fundierte Empfehlung zur Ernährung bei Cluster-Kopfschmerzen.

Häufige Auslöser (engl. "Trigger") einer Kopfschmerz-Episode sind Alkohol und Histamin. Unter Umständen hilft der weitgehende Verzicht auf entsprechend alkohol- oder histaminhaltige (unter vielen anderen zum Beispiel Wein, Käse, Sauerkraut, geräucherte Wurst oder Fisch) Nahrungs- und Genussmittel, um die Beschwerden durch Cluster-Kopfschmerzen zu reduzieren.

Mithilfe eines Kopfschmerz-Tagebuchs lassen sich individuell weitere Auslöser in der Ernährung identifizieren und im Idealfall vermeiden.

Wie sind der Krankheitsverlauf und die Prognose?

Der Cluster-Kopfschmerz verläuft chronisch-rezidivierend. Das bedeutet, er taucht über viele Jahre hinweg immer wieder auf. Etwa 80 Prozent der Patienten berichten auch 15 Jahre nach der ersten Attacke von erneutem Auftreten der Cluster-Kopfschmerzen. Beim Cluster-Kopfschmerz unterscheidet man zwei Formen: den episodischen (80 Prozent der Fälle) und den chronischen (20 Prozent) Cluster-Kopfschmerz. In rund zwölf Prozent der Fälle kommt es vor, dass die episodischen Attacken einen chronischen Verlauf nehmen.

Beim episodischen Cluster-Kopfschmerz dauern die Episoden der wiederholten Kopfschmerzattacken einige Wochen bis Monate an. Darauf folgt ein Zeitraum von Monaten bis Jahren, in denen keine Beschwerden auftreten. Beim chronischen Cluster-Kopfschmerz halten die Schmerzperioden über ein Jahr an, oder die symptomfreien Intervalle zwischen den einzelnen Perioden sind kürzer als ein Monat.

Es stehen viele geeignete Medikamente zur Verfügung, die die Häufigkeit und die Stärke der Clusterperioden reduzieren. Kennt der Patient seinen individuellen Auslöser für die Attacken (zum Beispiel Alkohol), hilft es, diesen zu meiden und so die Häufigkeit der Schmerzperioden zusätzlich zu senken. Heilbar ist der Cluster-Kopfschmerz zum jetzigen Zeitpunkt nicht, eine Spontanheilung ist jedoch jederzeit möglich.

Arbeitsunfähigkeit

Heftige wiederkehrende oder anhaltende Kopfschmerzen bedeuten unter Umständen eine vorübergehende Arbeitsunfähigkeit. Die Entscheidung über eine Arbeitsunfähigkeitsbescheinigung ("Krankschreibung") liegt im Ermessen des behandelnden Arztes.

Ist die Arbeit in einem ausgeübten Beruf dauerhaft nicht mehr möglich, kommt eine Berufsunfähigkeit infrage. Eine Berufsunfähigkeit durch Cluster-Kopfschmerzen stellt gegebenenfalls der Arzt fest. Unter Umständen werden weitere Gutachter hinzugezogen (insbesondere durch eventuell beteiligte Berufsunfähigkeitsversicherer).

Möglicherweise ergibt sich ein Anspruch auf einen Schwerbehindertenausweis. Diesen stellt auf Antrag und bei Vorliegen entsprechender Beeinträchtigungen das entsprechende Versorgungs- oder Landesamt aus.