Thrombotic t hrombocytopenic p urpura (TTP) adalah kelainan darah yang bisa membuat darah lebih cepat menggumpal. Gangguan ini dapat menyebabkan aliran darah ke organ tubuh tersumbat dan bisa berakibat fatal.

Penyakit TTP tergolong langka dengan potensi kejadian hanya sekitar 4 kasus per 1 juta orang. Kondisi yang lebih sering terjadi pada wanita ini ditandai dengan ruam merah keunguan akibat perdarahan di bawah kulit. Gejala bisa muncul tiba-tiba dan berlangsung beberapa hari hingga beberapa bulan.

Â

Penyebab Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

Thrombotic thrombocytopenic purpura  (TTP) disebabkan oleh terganggunya aktivitas enzim ADAMTS13 yang terlibat dalam proses pembekuan darah . Kekurangan enzim ADAMTS13 dapat menyebabkan proses pembekuan darah menjadi sangat aktif.

Kondisi di atas menyebabkan terbentuknya banyak gumpalan darah di seluruh tubuh yang menyumbat pembuluh darah. Akibatnya, suplai darah yang membawa oksigen ke organ tubuh, seperti otak atau jantung, menjadi berkurang atau terhambat.

Karena proses pembekuan darah memerlukan sel keping darah (trombosit), banyaknya penggumpalan darah yang terjadi menyebabkan jumlah trombosit menjadi turun ( trombositopenia ). Di sisi lain, trombosit yang turun justru akan membuat tubuh menjadi lebih mudah mengalami perdarahan.

Selain itu, gumpalan-gumpalan darah yang terbentuk juga menyebabkan sel darah merah sulit beredar dengan lancar dalam pembuluh darah. Akibatnya, sel darah merah menjadi lebih cepat rusak dan pecah sehingga memicu anemia hemolitik .

Terganggunya fungsi enzim ADAMTS13 dapat disebabkan oleh kelainan genetik yang diturunkan. Meski begitu, gangguan ini lebih sering terjadi akibat penyakit autoimun , di mana tubuh menghasilkan antibodi lain yang merusak enzim tersebut.

Selain itu, TTP juga dapat dipicu oleh beberapa kondisi berikut:

• Kehamilan
• Penyakit tertentu, seperti infeksi bakteri, HIV/AIDS , radang pankreas, kanker, atau penyakit autoimun (misalnya lupus dan rheumatoid arthritis)
• Prosedur medis, seperti operasi transplantasi organ, termasuk transplantasi sumsum tulang
• Penggunaan obat, seperti ticlopidine, quinine , ciclosporin , clopidogrel, dan terapi hormon

Gejala Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

Walaupun dapat disebabkan oleh kelainan genetik yang sudah ada sejak lahir, thrombotic thrombocytopenic purpura umumnya baru menunjukkan gejala ketika penderita sudah dewasa. Gejala TTP bisa muncul mulai usia 20–50 tahun.

Thrombotic thrombocytopenic purpura ditandai dengan sejumlah gejala pada kulit, seperti:

• Ruam berwarna merah pada kulit dan membran mukosa, misalnya bagian dalam mulut
• Muncul memar tanpa penyebab yang jelas
• Kulit tampak pucat
• Kulit berwarna kekuningan ( ikterus )

Selain tanda-tanda di atas, penyakit TTP juga dapat disertai dengan beberapa gejala tambahan di bawah ini:

• Demam
• Tubuh terasa lemas
• Sulit berkonsentrasi konsentrasi
• Sakit kepala
• Frekuensi buang air kecil berkurang
• Urine berwarna gelap
• Jantung berdebar
• Sesak napas

Pada kasus yang berat, TTP dapat menyebabkan stroke , perdarahan organ dalam, dan koma.

Kapan harus ke dokter

Segera periksakan diri ke dokter jika mengalami gejala penyakit TTP seperti yang telah disebutkan di atas. Penanganan sejak dini perlu dilakukan untuk mencegah komplikasi yang serius.

Penyakit TTP merupakan penyakit yang dapat kambuh kembali. Jika Anda memiliki kondisi ini, lakukan kontrol secara berkala ke dokter untuk memantau perkembangan penyakit.

Penyakit ini juga dapat diwariskan secara genetik. Oleh sebab itu, jika Anda memiliki keluarga dengan penyakit ini, konsultasikan ke dokter mengenai kemungkinan Anda terkena penyakit ini, terutama jika Anda mengalami gejala-gejala seperti yang telah dijelaskan di atas.

Segera ke IGD bila mengalami gejala penyakit TTP yang berat, seperti

• Perdarahan yang banyak dan sulit berhenti
• Kejang
• Kelemahan atau kelumpuhan tubuh di satu sisi badan
• Mati rasa di satu sisi badan
• Gangguan penglihatan mendadak

Diagnosis Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

Dokter akan menanyakan keluhan yang dialami dan prosedur medis yang pernah dijalani pasien. Dokter juga akan menanyakan riwayat penyakit yang pernah diderita pasien dan anggota keluarganya.

Selanjutnya, pemeriksaan fisik akan dilakukan untuk melihat tanda perdarahan dan laju detak jantung. Bila pasien diduga menderita TTP, sejumlah tes penunjang akan dilakukan untuk memastikannya. Tes tersebut meliputi:

Tes darah

Sampel darah pasien akan diuji secara lengkap, mulai dari jumlah sel darah merah, sel darah putih, hingga trombosit. Uji kadar bilirubin , fungsi ginjal, antibodi, dan aktivitas enzim ADAMTS13 juga dapat dilakukan pada tes darah.

Tes urine

Tes urine dapat dilakukan untuk ada tidaknya hemoglobin pada urin, yang umumnya ditemukan pada penderita TTP. Hemoglobin pada urin menunjukkan adanya anemia hemolitik.

Pengobatan Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

Pengobatan thrombotic thrombocytopenic purpura bertujuan untuk menormalkan kembali kemampuan pembekuan darah. Pengobatan perlu segera dilakukan agar tidak terjadi kondisi yang fatal.

Secara umum, TTP dapat diobati dengan beberapa metode di bawah ini:

Obat-obatan

Dokter dapat memberikan sejumlah obat untuk menghambat antibodi yang merusak enzim ADAMTS13. Obat yang diberikan antara lain kortikosteroid , vincristine, dan rituximab .

Terapi pertukaran plasma (plasmapheresis)

Terapi pertukaran plasma darah dapat dilakukan untuk mengatasi penyakit TTP, karena enzim ADAMTS13 yang diduga sebagai penyebab TTP berada di dalam plasma darah .

Pada terapi ini, darah pasien akan diambil lewat infus dan disalurkan ke mesin yang bisa memisahkan plasma dengan bagian darah lain. Plasma darah pasien kemudian dibuang dan diganti dengan plasma donor yang sehat.

Prosedur pertukaran plasma biasanya berlangsung selama sekitar 2 jam. Terapi perlu dilakukan setiap hari hingga kondisi pasien benar-benar membaik. Selama perawatan, dokter juga dapat memberikan kortikosteroid untuk meningkatkan efektvitas pengobatan.

Transfusi plasma

Transfusi plasma umum dilakukan pada pasien TTP akibat kelainan genetik, karena pasien tersebut tidak memiliki atau hanya memiliki sangat sedikit enzim ADAMTS13 sehingga memerlukan transfusi plasma darah dari pendonor.

Sebagian penderita bisa pulih sepenuhnya dari thrombotic thrombocytopenic purpura setelah menjalani terapi, sedangkan sebagian lainnya bisa mengalami kekambuhan.

Komplikasi Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

Jika tidak segera ditangani, thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) bisa menyebabkan beberapa komplikasi berikut:

• Gagal ginjal
• Gangguan sistem saraf
• Anemia berat
• Perdarahan berat
• Stroke
• Infeksi

Pencegahan Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

Belum ada cara untuk mencegah thrombotic thrombocytopenic purpura . Namun, penanganan dini dapat mencegah terjadinya komplikasi TTP. Oleh karena itu, segera periksakan ke dokter jika merasa memiliki gejala penyakit ini.

Bagi penderita TTP, lakukan pemeriksaan kesehatan rutin ke dokter spesialis hematologi  meski merasa sehat. Pemeriksaan ini penting untuk memantau jumlah sel darah. Dalam setiap kunjungan, jangan lupa untuk selalu memberi tahu dokter tentang obat yang sedang dikonsumsi, termasuk vitamin dan obat herbal.

Orang-orang yang berisiko menderita HIV/AIDS lebih berpotensi terkena TTP. Oleh karena itu, penderita HIV/AIDS dan orang yang berisiko terkena HIV/AIDS perlu memeriksakan diri ke secara rutin dokter untuk mengantisipasi munculnya penyakit TTP.

Hal yang sama juga perlu dilakukan oleh orang yang baru menjalani operasi atau terapi hormon, serta sering minum obat pengencer darah, seperti ticlopidine dan clopidigrel. Pemeriksaan diperlukan untuk memantau keberhasilan tindakan dan mengantisipasi efek samping yang mungkin terjadi.