Introduzione

La classificazione delle anomalie dei vasi sanguigni è ancora oggi causa di controversie causate dalle grandi differenze esistenti tra le lesioni dei vasi nonché dai numerosi termini utilizzati, sia in ambito medico che a livello popolare, che nel corso degli anni hanno aumentato il grado di confusione.

La classificazione cui si fa attualmente riferimento è quella dell’ International Society for the Study of Vascular Anomalies (Società internazionale per lo studio delle anomali vascolari), del 2014. Essa divide le anomalie in:

• tumori vascolari , neoplasie prevalentemente a carattere benigno
• malformazioni vascolari , derivanti da errori che avvengono durante lo sviluppo dell’embrione (embriogenesi)

La frequenza globale delle anomalie vascolari non è nota con esattezza: quella dei tumori vascolari si attesta intorno al 4-10% dei bambini, mentre quella delle malformazioni vascolari intorno all’1,2%. Si tratta comunque di forme benigne.

Al gruppo dei tumori vascolari appartengono gli angiomi , formazioni della pelle circoscritte a una zona limitata di pelle e caratterizzate dalla proliferazione anomala di alcuni vasi sanguigni ( emangiomi ), o dei vasi linfatici ( linfangiomi ). Gli angiomi possono essere già presenti alla nascita (congeniti) o comparire successivamente (acquisiti).

Si tratta di formazioni del tutto innocue (in molti casi scompaiono spontaneamente senza cure particolari) che si riscontrano abbastanza spesso nei neonati e nei bambini. Sebbene non debbano preoccupare, gli angiomi che compaiono in età adulta richiedono qualche attenzione in più, poiché va valutata la possibilità che la comparsa dell’angioma non comprometta il corretto funzionamento dei vasi e degli organi sottostanti.

In particolare, in età adulta, possono svilupparsi angiomi che derivano dalla dilatazione di piccoli vasi sanguigni (teleangectasie piane) che, se localizzati in superficie, possono presentarsi come piccole protuberanze. Angiomi che compaiono tipicamente negli adulti sono anche quelli denominati "a ragno" per la loro forma ramificata e l'angioma "a ciliegia", così definito per la forma rotonda e il colore rossastro.

La forma più comune di angioma della pelle è l' emangioma che consiste in una proliferazione dei vasi sanguigni e appare, di solito, alla nascita o nel corso del primo anno di vita, per poi scomparire spontaneamente nel tempo, senza richiedere alcuna cura. È raro che un emangioma comparso nei primi dodici mesi di vita sia ancora presente dopo il decimo anno.

L' emangioma è caratterizzato da una protuberanza, anche vistosa e di colore rosso cupo o viola, formata da numerosi vasi sanguigni intrecciati tra di loro. Per il colore e la forma, in passato, queste formazioni erano chiamate " voglie di fragola ". Esse sono presenti nel 10% circa dei neonati giunti al termine della gravidanza e nel 30% dei nati prematuri (bambini nati prima delle 37 settimane di gravidanza). Nelle femmine la loro comparsa è leggermente maggiore. Un terzo degli emangiomi è già presente al momento della nascita e due terzi compaiono entro le prime due-tre settimane di vita. Gli emangiomi presentano contorni e dimensioni molto diversi: alcuni, i più frequenti, appaiono come puntini superficiali appena sporgenti; altri, in genere localizzati nel tessuto sottocutaneo, possono essere anche molto grossi e dalla forma irregolare. La grande maggioranza di queste lesioni non comporta alcuna complicazione, nonostante possano, in rari casi, ulcerarsi e sanguinare.

Il linfangioma , estremamente più raro, consiste in una malformazione del sistema linfatico che può presentarsi a qualsiasi età e in ogni parte del corpo. Nel 90% dei casi si forma nei bambini di età inferiore ai due anni e interessa la testa o il collo, con la formazione di una massa sottocutanea. Essa può comportare qualche pericolo solo se, durante la crescita, va a comprimere organi interni.

Cause

Sulle cause dell' emangioma sono state formulate solamente delle ipotesi, basate sulla sua associazione con alcune proteine che si sviluppano nella placenta nel corso della gravidanza .

La comparsa sulla cute in età adulta potrebbe anche essere associata alla presenza di una malattia del fegato non ancora diagnosticata.

Al contrario, il linfangioma può avere cause genetiche, fra cui la sindrome di Turner (una anomalia dei cromosomi che può causare diverse malformazioni), ma anche essere acquisito a causa di traumi, infiammazioni o ostruzione dei vasi linfatici.

Va comunque ricordato che la ricerca scientifica non ha ancora individuato le diverse cause alla base della comparsa di queste macchie.

Sintomi

Gli emangiomi si presentano, nella loro fase iniziale, come macchie di colore rosso scuro che poi evolvono in una massa spugnosa, in rilievo, che cresce piuttosto rapidamente fino a un diametro di 5-8 centimetri. Possono comparire ovunque sulla superficie della pelle. Dal secondo anno di vita in poi, gli emangiomi entrano in una fase stabile, per poi scomparire lentamente. Il 50% di essi è totalmente assorbito entro il compimento dei cinque anni di età del bambino e, di solito, entro il decimo anno scompare nella quasi totalità dei casi.

Il linfangioma può presentarsi in diverse forme. In ogni caso, i linfangiomi che non derivano da cause esterne, sebbene possano diventare evidenti molti anni dopo, si formano entro il secondo anno di vita. Se il linfangioma è molto superficiale, può dare origine a numerose vescicole che, facilmente, si rompono facendo fuoriuscire la linfa. In questi casi si interviene chirurgicamente per bloccare la perdita di linfa.

Diagnosi

Solitamente, l’accertamento (diagnosi) degli angiomi si effettua con la semplice osservazione nel corso di una visita medica. Dopo aver raccolto informazioni sul periodo in cui l’angioma è comparso, sulla sua grandezza e sul tempo del suo sviluppo, (si può ricorrere anche ad un aiuto “fotografico” per seguire tutte le fasi di crescita), si possono utilizzare diversi strumenti per confermarne la natura:

• ecocolordoppler , utile per definire la profondità della massa e soprattutto controllare la fase proliferativa
• RMN (Risonanza Magnetica Nucleare) , da utilizzare sotto stretto controllo medico e solo per alcune situazioni fisiopatologiche come, ad esempio, la presenza di emangiomi del cervello
• arteriografia , da impiegare solo in casi di necessità (ad esempio, in caso di emangiomi molto grandi a livello del fegato accompagnati da scompenso cardiaco ), oppure nei casi di emangiomi che non rispondono alle terapie
• biopsia , utilizzata solo in caso di necessità per accertare (diagnosi differenziale) che si tratti di un semplice emangioma e non di un tumore vascolare come, ad esempio, l’ emangioendotelioma kaposiforme

Terapia

In generale a una prima fase di crescita veloce degli angiomi, che può destare preoccupazione, segue una fase in cui non crescono più e poi, nella stragrande maggioranza dei casi, una fase di riassorbimento spontaneo che porta alla scomparsa dell’angioma senza lasciare nessun tipo di cicatrice.

Sono rari i casi in cui si decide di intervenire chirurgicamente, anche perché ciò comporta sempre il rischio che rimanga una cicatrice. L’eliminazione chirurgica dell’ angioma è necessaria quando si sviluppa in una zona in cui disturba l’organo vicino (per esempio, nell'occhio, nell'orecchio, all'interno del naso) o in quei pochi casi in cui non regredisce spontaneamente. L’intervento avviene, generalmente, per mezzo del laser .

La maggior parte degli emangiomi non richiede alcuna cura. In ogni caso, quando si presentano in forme particolarmente gravi o quando la loro presenza può compromettere il corretto sviluppo osseo del bambino, è possibile eliminarli con la chirurgia o con farmaci specifici (terapia cortisonica oppure terapia con interferone combinata, o meno, con vincristina) che determinano il riassorbimento dell'emangioma.

I linfangiomi possono richiedere la rimozione chirurgica o altri trattamenti terapeutici per prevenire i problemi derivanti dalla pressione esercitata sugli organi interni o sulle vie respiratorie.

Prevenzione

Non esiste alcun modo di prevenire la formazione degli angiomi, anche in virtù della loro natura spesso ereditaria e del fatto che spessissimo compaiono nelle prime fasi di vita del bambino, seguendo nel corso degli anni successivi un percorso che porta al loro riassorbimento.

Bibliografia

Humanitas Medical Care. Che cos'è un angioma

Humanitas Research Hospital. Angioma cutaneo

Associazione Italiana Angiodisplasie ed Emangiomi infantili (ILA). Le anomalie cardiovascolari

Società Italiana per lo Studio delle Anomalie vascolari (SISAV). Linee guida anomalie vascolari