Introduzione

La vasculite, conosciuta anche come angioite o arterite , è un'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni (arterie, vene e capillari) presente in alcune malattie rare .

Le arterie sono i vasi che hanno il compito di trasportare il sangue ricco di ossigeno dal cuore agli organi e ai tessuti dell’organismo; le vene sono i vasi sanguigni deputati al trasporto del sangue dalle zone periferiche dell’organismo verso il cuore; i capillari sono i più piccoli vasi sanguigni dell’apparato circolatorio che collegano le arterie e le vene.

L' infiammazione è un meccanismo di difesa dell’organismo nei confronti di un danno dei tessuti che può essere provocato da agenti fisici (ad esempio calore e radiazioni), chimici (veleni), biologici ( batteri , virus, parassiti), corpi estranei (allergeni, silicio) e cause endogene (reazioni autoimmuni, neoplasie, disturbi metabolici). L’infiammazione, quindi, è una risposta protettiva messa in atto per eliminare la causa iniziale di danno cellulare e avviare il processo riparativo, promuovendo così la guarigione.

Malattie autoimmuni , infezioni e traumi sono alcuni esempi di potenziali fattori che possono scatenare l'infiammazione dei vasi sanguigni.

I vasi sanguigni infiammati possono:

• restringersi , rendendo più difficile il passaggio del sangue. Quando si verifica questa condizione, organi e tessuti possono rimanere danneggiati
• chiudersi , bloccando completamente il passaggio del sangue e causando danni agli organi e ai tessuti
• indebolirsi , causando la dilatazione della parete del vaso. Questa condizione è nota come aneurisma e in caso di rottura può causare pericolose emorragie

I segni e i sintomi della vasculite variano a seconda del tipo di vasculite, della sua gravità e degli organi coinvolti. I sintomi generali della vasculite possono variare e includono:

• febbre
• gonfiore
• senso generale di malessere

La vasculite può colpire chiunque, sebbene alcuni tipi di vasculite siano più comuni tra determinate fasce d'età.

Esistono diversi tipi di vasculite che colpiscono i vasi sanguigni di uno o più organi

• malattia della membrana basale anti-glomerulare , colpisce i vasi sanguigni nei polmoni e nei reni
• malattia di Behçet , caratterizzata da una infiammazione dei vasi sanguigni in tutto il corpo e colpisce soprattutto mucose, occhi, cute e articolazioni
• malattia di Buerger , nota anche come tromboangioite obliterante, è una malattia infiammatoria, seguita da ostruzione, che colpisce le arterie di piccole e medie dimensioni e le vene delle braccia e delle gambe
• vasculite del sistema nervoso centrale , colpisce soprattutto le arterie di piccolo e medio calibro del sistema nervoso centrale e midollo spinale. È anche chiamata angioite primaria del sistema nervoso centrale . Questo tipo di vasculite può anche essere la conseguenza di un altro tipo di vasculite
• sindrome di Cogan , è una malattia autoimmune che provoca infiammazione di occhi, orecchie e talvolta vasculite. Quando la sindrome di Cogan colpisce i vasi sanguigni, può causare infiammazione dell’aorta, detta aortite
• vasculite crioglobulinemica , colpisce i piccoli vasi sanguigni, tipicamente i capillari, ostacolando il corretto flusso del sangue e provocando dolore e danni alla pelle, alle articolazioni, ai nervi periferici, ai reni e al fegato
• granulomatosi eosinofila con poliangioite , nota anche come sindrome di Churg-Strauss , è un’infiammazione dei vasi di piccole e medie dimensioni e colpisce spesso le vie respiratorie
• arterite a cellule giganti , è un’infiammazione delle grandi e medie arterie di testa, collo e tronco. Interessa comunemente le arterie temporali che sono i vasi sanguigni che passano lungo le tempie, portando il sangue a una parte del cuoio capelluto, ai muscoli delle guance e ai nervi ottici
• granulomatosi con poliangioite , colpisce i tessuti e i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni di naso, seni paranasali, gola, polmoni e reni
• vasculite da ipersensibilità , colpisce i vasi di piccolo e medio calibro della pelle ma non gli organi interni. Questa condizione è nota anche come vasculite allergica, vasculite cutanea o vasculite leucocitoclastica
• vasculite orticarioide ipocomplementemica , è una vasculite dei piccoli vasi con orticaria e di solito è associata ad un tipo di autoanticorpi (anti-C1q)
• vasculite da immunoglobulina A (IgA), nota anche come porpora di Henoch-Schönlein , è una vasculite che colpisce soprattutto i piccoli vasi ed è uno dei tipi più comuni nei bambini ma può colpire anche gli adulti. Si sviluppa quando le IgA, una classe di anticorpi che viene secreto nelle mucose e aiuta a difendere l’organismo dalle infezioni, si accumulano nei vasi sanguigni della pelle, delle articolazioni, dell'intestino e dei reni
• malattia di Kawasaki , è un'infiammazione dei vasi di piccolo e medio calibro di tutto il corpo e colpisce prevalentemente i bambini. La malattia di Kawasaki è anche nota come sindrome dei linfonodi mucocutanei
• poliangioite microscopica , è una vasculite che colpisce i piccoli vasi sanguigni di diversi organi, inclusi i reni e i polmoni
• poliarterite nodosa , è una vasculite che colpisce tipicamente le arterie muscolari di medio calibro e occasionalmente di piccolo calibro. Può colpire qualsiasi organo ma comunemente colpisce i reni, la cute, le articolazioni, i muscoli, i nervi periferici e il tratto gastrointestinale. Questa malattia causa gonfiore e dolore muscolare o sintomi gastrointestinali
• arterite di Takayasu , è una infiammazione dei grandi vasi che colpisce l'aorta e i suoi rami principali ma può interessare anche le arterie di medie dimensioni

Sintomi

I segni e i sintomi della vasculite variano a seconda del tipo di vasculite, della sua gravità e degli organi coinvolti. In alcuni casi i sintomi si sviluppano lentamente, nel corso dei mesi; in altri la comparsa è molto rapida, e avviene nell'arco di giorni o settimane.

I sintomi generali della maggior parte dei tipi di vasculite includono:

• febbre
• mal di testa
• fatica
• perdita di peso
• dolori generali

Altri segni e sintomi dipendono dagli organi interessati, tra cui:

• apparato digerente , se la vasculite colpisce lo stomaco o l’intestino, può provocare dolore addominale dopo i pasti e, inoltre, ulcere nella bocca, nell'esofago e nello stomaco, sangue nelle feci, vomito e diarrea
• orecchie , possono manifestarsi capogiri, ronzio nelle orecchie e improvvisa perdita dell'udito
• occhi , la vasculite può provocare arrossamento, prurito o bruciore agli occhi e alterazione della vista. L'arterite a cellule giganti può causare visione doppia e cecità temporanea o permanente in uno o entrambi gli occhi. La cecità a un occhio può essere il primo segno di arterite a cellule giganti
• mani o piedi , alcuni tipi di vasculite possono causare intorpidimento o debolezza alle mani o ai piedi, che potrebbero gonfiarsi o indurirsi, dolore ai piedi o alle gambe, ulcere e cancrena
• polmoni , se la vasculite colpisce i polmoni possono verificarsi mancanza di respiro e tosse con sangue
• pelle , la vasculite può causare sanguinamento sottocutaneo che può manifestarsi con macchie rosse, orticaria e prurito, inoltre, può causare anche protuberanze di colore viola o rosso e ferite

Alcuni tipi di vasculite possono peggiorare rapidamente, quindi, l’accertamento rapido è la chiave per ottenere un trattamento efficace.

Se compaiono sintomi associati alla vasculite è opportuno consultare il medico curante. Sarà il medico, dopo aver eseguito la visita, a consigliare di prendere contatto con uno specialista in malattie articolari e autoimmuni (reumatologo).

Altri specialisti che curano la vasculite, in base al tipo e al livello di gravità, sono medici specializzati in malattie:

• articolari e autoimmuni (reumatologi)
• del cervello e del sistema nervoso (neurologi)
• dell'occhio (oculisti)
• del cuore (cardiologi)
• dei reni (nefrologi)
• dell'apparato respiratorio (pneumologi)
• della pelle (dermatologi)
• del sistema urinario e urogenitale (urologi)
• infettive (infettivologi)

Cause

La causa esatta della vasculite non è completamente compresa. Alcuni tipi di vasculite sono legati a cause genetiche mentre altri si verificano quando il sistema di difesa dell’organismo (sistema immunitario) danneggia per errore i vasi sanguigni, nel caso di malattie autoimmuni .

Possibili fattori scatenanti per questa reazione del sistema immunitario includono:

• infezioni , come l' epatite B e l' epatite C
• tumori del sangue
• malattie del sistema immunitario , come artrite reumatoide , lupus eritematoso sistemico e sclerodermia
• reazioni a determinati farmaci

La vasculite può colpire chiunque, tuttavia, sono noti i fattori che possono aumentare il rischio di svilupparla:

• età , la vasculite può verificarsi a qualsiasi età, tuttavia, alcuni tipi di vasculite sono più comuni in alcuni periodi della vita. La malattia di Buerger, di solito, colpisce gli uomini di età inferiore ai 45 anni che fumano o hanno fumato. La vasculite da immunoglobulina A viene accertata più spesso nei bambini rispetto agli adulti. L'arterite a cellule giganti colpisce gli adulti di età pari o superiore a 50 anni ed è più comune nelle persone di età compresa tra i 70 e gli 80 anni. La malattia di Kawasaki colpisce solo i bambini ed è più comune al di sotto dei 5 anni
• storia familiare , si suppone che alcuni geni abbiano un ruolo nello sviluppo di alcuni tipi di vasculite: la malattia di Behçet , la granulomatosi con poliangioite e la malattia di Kawasaki a volte si manifestano in più persone della stessa famiglia
• stile di vita , l'uso di cocaina può aumentare il rischio di sviluppare vasculite. Fumare tabacco, soprattutto negli uomini di età inferiore ai 45 anni, può aumentare il rischio di sviluppare la malattia di Buerger
• farmaci , la vasculite può essere scatenata dall’assunzione di farmaci, quali: idralazina, usata per trattare la pressione arteriosa alta ; levamisolo, usato per le infezioni; propiltiouracile, usato per trattare alcuni problemi della tiroide; inibitori del fattore di necrosi tumorale (TNF), trattamento per alcune malattie del sistema immunitario
• infezioni , l'epatite B o C può aumentare il rischio di vasculite
• malattie del sistema immunitario , le persone con malattie autoimmuni possono essere a maggior rischio di vasculite. Esempi includono lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide e sclerodermia
• linfoma , un tumore del sangue
• etnia , alcuni tipi di vasculite sono più comuni tra le persone di determinate origini etniche. La malattia di Behçet è più comune in Turchia ed è relativamente frequente in altri paesi del Mediterraneo, del Medio Oriente, dell'Asia centrale, della Cina e del Giappone. È relativamente rara nell'Europa settentrionale e occidentale e negli Stati Uniti. L'arterite a cellule giganti è più comune in Scandinavia e Minnesota. La malattia di Kawasaki è più comune tra i bambini di origine giapponese
• sesso , alcuni tipi di vasculite sono più comuni negli uomini o nelle donne. La malattia di Behçet in alcuni paesi è più frequente negli uomini e in altri paesi è più comune nelle donne. La malattia di Buerger colpisce di più gli uomini. L'arterite a cellule giganti compare da due a quattro volte più spesso nelle donne che negli uomini. La poliangioite microscopica colpisce gli uomini più spesso delle donne

Diagnosi

Per accertare (diagnosticare) la vasculite, il medico visita il paziente, si informa sullo stato di salute della persona nel tempo (anamnesi) e potrebbe prescrivere degli esami.

Gli esami includono:

• analisi del sangue , per rilevare segni di infiammazione , come un alto livello di proteina C reattiva ; emocromo completo, per verificare i rapporti tra le cellule del sangue; test degli anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA), per fare diagnosi di vasculite
• analisi delle urine , per verificare la presenza di danni ai reni
• indagini per immagini , possono aiutare a determinare i vasi sanguigni e gli organi interessati. Inoltre, possono essere di aiuto per controllare la risposta alle cure. Le tecniche di imaging per la vasculite includono raggi X , ecografia , tomografia computerizzata ( TC ), risonanza magnetica ( RM ) e tomografia a emissione di positroni ( PET )
• angiografia coronarica , per rilevare danni, infiammazioni, blocchi o dilatazioni ( aneurismi ) ai vasi sanguigni
• biopsia , prelievo di un piccolo campione di tessuto dalla zona interessata che verrà successivamente esaminato per la ricerca dei segni di vasculite

Complicanze

Le complicazioni della vasculite dipendono dal tipo e dalla gravità dell’infiammazione e includono:

• aneurisma
• aritmia
• sanguinamento polmonare
• cecità , questa complicazione dell'arterite a cellule giganti colpisce un solo occhio alla volta, è indolore e improvvisa. Il rischio di cecità con arterite a cellule giganti è maggiore per le persone che hanno avuto un ictus o hanno una malattia delle arterie periferiche
• sordità
• trombosi venosa profonda
• cancrena
• pressione arteriosa alta ( ipertensione )
• pressione arteriosa bassa ( ipotensione )
• malattie dei reni (nefropatie)
• malattie del cuore, come miocardite, infarto , cardiopatia ischemica
• ictus e attacco ischemico transitorio ( TIA ). Il TIA, noto anche come mini-ictus, si verifica se il sangue non arriva a una zona del cervello solo per un breve periodo
• complicazioni in gravidanza , i rischi sono sia per la madre che per il bambino e includono: preeclampsia , crescita rallentata del feto all'interno dell'utero, aborto e morte della madre. Le complicazioni sono peggiori se la malattia è in fase attiva durante la gravidanza

Terapie

L'obiettivo principale della cura è controllare l'infiammazione, prevenire la possibilità che una volta guarita la vasculite si ripresenti e gestire eventuali altre malattie che potrebbero innescarla.

I farmaci per il trattamento della malattia dipendono dal tipo e dalla gravità della vasculite, dagli organi coinvolti e da altre malattie eventualmente presenti.

Alcuni dei medicinali che il medico può prescrivere per la cura della vasculite includono:

• corticosteroidi , come il prednisone, per ridurre l'infiammazione dei vasi sanguigni. Per alcuni tipi di vasculite, sono somministrati per mesi o anni. I corticosteroidi possono generare effetti collaterali, in particolare, possono influenzare la densità ossea, aumentare i livelli di zucchero nel sangue ( diabete ) e la pressione sanguigna . In caso sia necessaria una terapia a lungo termine sarà somministrata la dose minima e affinché il dosaggio dei corticosteroidi possa essere ridotto più rapidamente, la terapia può essere combinata con altri farmaci per controllare l'infiammazione. In questo caso i farmaci utilizzati dipendono dal tipo di vasculite e includono: metotrexato, azatioprina, micofenolato, ciclofosfamide, tocilizumab o rituximab
• doppio antagonista del recettore dell'endotelina , per bloccare l'azione di una sostanza chimica, la endotelina, che può ridurre il flusso sanguigno
• immunomodulatori , come la colchicina, per ridurre l'infiammazione che causa i sintomi. Possibili effetti collaterali includono problemi gastrointestinali
• immunosoppressori , come ciclosporina e micofenolato mofetile. I possibili effetti collaterali dei medicinali immunosoppressori includono un aumento del rischio di infezioni e difetti alla nascita
• interferone , per bloccare e ridurre l'infiammazione
• antagonisti dell'interleuchina , per ridurre l'infiammazione bloccando una proteina che innesca il processo di infiammazione
• immunoglobulina endovenosa (IVIG) , per controllare la risposta immunitaria e infiammatoria. La persona con vasculite riceve, mediante una iniezione in vena, anticorpi purificati provenienti da donatori sani. Questo prodotto combatte anche le infezioni ma alcune persone possono avere una risposta immunitaria forte e negativa all'IVIG
• anticorpi monoclonali , per sopprimere la risposta immunitaria. I possibili effetti collaterali includono febbre , mal di stomaco e reazioni allergiche
• farmaci antinfiammatori non steroidei ( FANS ) , per ridurre l'infiammazione. I FANS, come l'aspirina, l'ibuprofene o il naprossene possono alleviare il dolore in caso di vasculite lieve. Un possibile effetto collaterale è l'aumento del sanguinamento
• inibitori della fosfodiesterasi , per migliorare il flusso sanguigno, bloccando l'azione di un particolare enzima. Possibili effetti collaterali includono mal di testa , palpitazioni cardiache, disturbi di stomaco, nausea e vomito
• inibitori del fattore di necrosi tumorale (TNF) , per sopprimere la risposta immunitaria, bloccando una proteina chiamata fattore di necrosi tumorale alfa

Nel caso in cui i farmaci non fossero sufficienti per trattare la vasculite, il medico può indicare la necessità di ricorrere alla plasmaferesi o a un intervento chirurgico:

• plasmaferesi , può essere eseguita per abbassare i livelli di anticorpi nel plasma
• bypass chirurgico dei vasi sanguigni , può aiutare a ripristinare il flusso sanguigno nell'area interessata
• intervento chirurgico per aneurisma , per ridurre il rischio che di rottura e conseguente sanguinamento

Vivere con

Diagnosi e terapie precoci consentono di convivere con la vasculite, conducendo una vita quasi del tutto normale. Un aspetto importante è il controllo degli effetti indesiderati (collaterali) dei farmaci assunti per la cura della vasculite.

Alcuni suggerimenti includono:

• informarsi sulla vasculite e sulle cure , per conoscere i possibili effetti collaterali dei farmaci e informare il medico di eventuali cambiamenti del proprio stato di salute
• seguire il piano di trattamento predisposto dal medico
• scegliere una dieta sana , per aiutare a prevenire problemi derivati dai farmaci, come la fragilità ossea, l' ipertensione e il diabete . La dieta dovrebbe essere ricca di frutta e verdura fresca, cereali integrali, latticini a basso contenuto di grassi , carne e pesce magri. In caso di terapia con farmaci corticosteroidi, è possibile un’integrazione di vitamina D o calcio
• sottoporsi alle vaccinazioni di routine , come quelle contro l' influenza e la polmonite , può aiutare a prevenire le infezioni derivanti dall'effetto di alcuni farmaci
• eseguire un regolare esercizio aerobico , come camminare, può aiutare a prevenire la fragilità ossea, l'ipertensione e il diabete che possono essere associati all'assunzione di corticosteroidi
• gravidanza , alcuni medicinali somministrati per la vasculite sono pericolosi per il feto: potrebbe essere necessario modificare i farmaci durante la gravidanza. Non interrompere l'assunzione dei medicinali senza aver prima consultato il medico. Inoltre, poiché la vasculite aumenta il rischio di ipertensione durante la gravidanza ( preeclampsia ) è opportuno monitorare attentamente la pressione sanguigna

Bibliografia

Mayo Clinic. Vasculitis (Inglese)

National Institutes of Health (NIH). National Heart, Lung, and Blood Institute. Vasculitis (Inglese)