O que é a microcefalia?

A microcefalia é uma desordem de origem neurológica na qual a circunferência do crânio e, consequentemente, o tamanho do cérebro são menores do que o esperado para bebês do mesmo tamanho e idade. A microcefalia em si não é uma doença, mas sim uma consequência comum de várias doenças diferentes.

A microcefalia, que sempre foi um problema relativamente incomum e pouco conhecido da população em geral, recentemente ganhou muita notoriedade devido à sua associação com a infecção pelo vírus Zika durante a gravidez.

Aqui, vamos falar da microcefalia em geral, relacionada a várias doenças distintas, incluindo a Zika.

Se você procura informações específicas sobre a microcefalia da febre Zika, acesse o seguinte link: FEBRE ZIKA – Causas, Sintomas, Microcefalia e Tratamento .

Como surge

O tamanho da cabeça das crianças está diretamente relacionado ao tamanho do cérebro. Se o cérebro do bebê cresce, o seu crânio se expande na mesma proporção.

O nosso crânio é composto de seis ossos que ao nascimento encontram-se separados pelas fontanelas (moleiras). Essa separação permite que o crânio se expanda conforme o cérebro cresce.

O cérebro literalmente empurra os osso do crânio, fazendo com eles se expandam. Essa taxa de expansão é maior nos primeiros meses e gradualmente diminui ao longo do tempo, conforme a fontanelas se fecham e limitam a capacidade de expansão do crânio.

Se por algum motivo o feto não desenvolver o cérebro adequadamente dentro do útero, ela irá nascer com um crânio de tamanho menor do que o esperado. Esses casos são chamados de microcefalia congênita.

A microcefalia também pode ser adquiria. Uma bebê pode ter tido um desenvolvimento normal na fase fetal, mas o cérebro pode parar de crescer após o nascimento. Com o passar do tempo, o corpo da criança vai crescer mais rápido que o seu crânio, fazendo com que a sua cabeça fique menor do que o esperado. Esses casos que surgem depois do nascimento são chamados de microcefalia adquirida.

O fechamento precoce das fontanelas, chamado de craniossinostose, é outra causa possível de microcefalia adquirida. Neste caso, o cérebro não cresce por haver uma limitação do seu espaço físico.

Na maioria dos casos, a microcefalia está relacionada a um atraso no desenvolvimento intelectual. Em cerca de 15% dos pacientes, porém, a microcefalia é leve e a criança pode ter um nível de inteligência normal ou bem próximo do normal.

Como já referido, a microcefalia em si não é uma doença, ela é um sinal de doença. Quando uma criança tem microcefalia é preciso tentar identificar a causa por trás dessa alteração.

Falaremos especificante das causas mais à frente.

Critérios

A definição de microcefalia usada na introdução deste artigo é a mais simples possível: uma cabeça cuja circunferência é menor do que a circunferência esperada para crianças com mesmo tamanho e idade.

Na prática, porém, precisamos de uma definição um pouco mais detalhada, que envolva números ou percentuais para que essa comparação com o resto da população possa ser feita.

Historicamente, a definição científica de microcefalia sempre foi um pouco complexa e de difícil entendimento para o público leigo. As duas definições mais utilizadas são:

• Circunferência occipitofrontal (COF) menor que 2 desvios-padrão abaixo da média ou menor que o percentil 3 (microcefalia leve).
• Circunferência occipitofrontal (COF) menor que 3 desvios-padrão abaixo da média (microcefalia grave).

Para utilizar os critérios acima, é preciso entender o conceito de desvio padrão e ter um tabela com as curvas de tamanho da circunferência occipitofrontal para as várias idades, levando em conta as características da população em questão.

Com o surgimento dos casos de Zika nas gravidezes, a incidência de microcefalia aumentou bastante, e o diagnóstico precisou ser simplificado, pelo menos para os recém-nascidos.

Pensando em facilitar e aumentar a detecção de casos de microcefalia, a Organização Mundial de Saúde (OMS) passou a recomendar como critério para a microcefalia a simples medição com fita métrica do perímetro cefálico (circunferência do crânio), conforme ilustrado na foto que abre o artigo.

São considerados microcefálicos os meninos com perímetro cefálico menor ou igual a 31,9 cm ou as meninas com perímetro cefálico menor ou igual a 31,5 cm.

É importante destacar que esse critério só vale para as crianças recém-nascidas e com nascimento a termo, ou seja, com mais de 37 semanas de gestação.

Esse critério não serve para o diagnóstico da microcefalia adquirida ou da microcefalia congênita nos bebês prematuros.

Causas

Diversas doenças podem provocar microcefalia, desde problemas genéticos, uso fármacos ou drogas durante a gravidez, infecções e traumas.

Abaixo, vamos listar algumas das causas possíveis:

• Desordens de origem genética ou cromossomial, como as síndromes de Down, Poland, Edward, Patau, Rett, microcefalia ligada ao cromossoma X e várias outras.
• Complicações no parto ou durante a gravidez que provoquem falta de oxigênio para o cérebro do bebê (encefalopatia hipóxica).
• Craniossinostose (fusão precoce dos ossos do crânio).
• Infecções durante a gravidez, tais como rubéola , citomegalovírus , toxoplasmose , sífilis , varicela , HIV ou Zika .
• Meningite .
• Uso de medicamentos teratogênicos durante a gravidez.
• Desnutrição materna.
• Consumo de álcool na gravidez .
• Consumo de drogas na gravidez, tais como heroína, maconha ou cocaína .
• Fumar durante a gravidez.
• Exposição à radiação.
• Deficiência de folato materno .
• Doenças metabólica maternas, como fenilcetonúria.
• Intoxicação materna por chumbo ou mercúrio.
• Diabetes mellitus mal controlado durante a gestação.
• AVC no recém nascido.

Apesar da lista acima ser grande e não estar completa, muitos casos de microcefalia acabam ficando sem o diagnóstico da sua causa. Isso geralmente ocorre por serem provocadas por anomalias genéticas cuja investigação não está disponível no seu local de residência, ou por exposição inadvertida a substâncias nocivas ou ainda por infecções pré-natais que não foram diagnosticadas durante a gravidez.

Sintomas

O sinal presente em todos os casos de microcefalia é uma cabeça pequena, com tamanho desproporcional ao corpo. As microcefalias capazes de provocar retardo no desenvolvimento intelectual costumam ser bastante óbvias ao exame físico.

Alguns pacientes com microcefalia leve não apresentam mais nenhum outro sinal ou sintoma além de uma cabeça que é menor que a média da população. Nestes casos, chamados de microcefalia isolada ou microcefalia vera, as capacidades intelectuais podem estar quase ou completamente preservadas.

Na maioria dos casos, porém, a microcefalia vem acompanhada de outros sinais e sintomas, sejam eles derivados do mau desenvolvimento cerebral ou das próprias síndromes que impediram o crescimento adequado do cérebro e do crânio.

Dependendo da gravidade da síndrome acompanhante, as crianças com microcefalia podem ter:

• Desenvolvimento intelectual atrasado.
• Atraso no desenvolvimento da fala.
• Atraso no marcos de desenvolvimento dos bebês (sentar, ficar em pé, engatinhar, andar…)
• Incoordenação motora.
• Rigidez muscular (espasticidade).
• Desequilíbrio.
• Distorções faciais.
• Alterações físicas típicas da síndrome genética da qual o paciente é portador (como síndrome de Down, por exemplo).
• Baixa estatura.
• Hiperatividade.
• Crise convulsiva.
• Déficits visuais ou auditivos.

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser feito ainda durante a gravidez, através da ultrassonografia fetal , que é capaz de medir o tamanho do crânio do feto. A melhor época para essa avaliação é ao final do 2º trimestre, durante o exame que costuma ser chamado de “ultrassom morfológico”.

Mesmo que a ultrassonografia fetal seja normal, o perímetro cefálico do bebê deve ser medido após 24 horas do seu nascimento. Se estiver normal, o pediatra deve manter as medições durante as consultas de rotina até que a criança tenha 2 anos e as suas fontanelas estejam fechadas.

Se em algum momento o pediatra suspeitar de microcefalia, a criança deve ser encaminhada para um pediatra especializado.

Alguns exames de imagem, como a ressonância magnética , podem fornecer informações importantes sobre a estrutura do cérebro do bebê, ajudando a confirmar a microcefalia além de dar dicas sobre as suas possíveis causas.

Microcefalia tem cura?

Infelizmente, a microcefalia não tem cura. Até porque a grande maioria dos casos é provocada por defeitos genéticos ou malformações, que provocam lesões cerebrais que não podem ser revertidas. Excetuando-se os casos de craniossinostose, não existe tratamento ou cirurgia que faça o cérebro ou o crânio voltarem a se desenvolver e crescer adequadamente.

Tratamento

Apesar de não haver cura, há tratamentos que ajudam a minimizar os problemas provocados pela microcefalia.

Como já referido, os bebês com microcefalia leve geralmente não apresentam outros problemas além de uma cabeça pequena. Esses casos só precisam de monitorização, não sendo necessária a implementação de nenhum tipo de tratamento específico.

Para os bebês com craniossinostose, existem cirurgias que ajudam a descolar o ossos do crânios, permitindo que o cérebro possa crescer sem restrições.

Já nas crianças com casos mais graves, o tratamento visa o controle dos sinais e sintomas associados, como a rigidez muscular, as crises convulsivas, o atraso no desenvolvimento da fala, etc.

O prognóstico neurológico está diretamente relacionado ao grau de microcefalia, sendo pior nos pacientes com circunferência occipitofrontal menor que 3 desvios-padrão abaixo da média e naqueles com microcefalia provocada por síndromes genéticas mais graves ou infecções durante a gravidez.

Referências

• Microcephaly in infants and children: Etiology and evaluation – UpToDate.
• Congenital Zika virus infection: Clinical features, evaluation, and management of the neonate – UpToDate.
• Evaluation of the child with microcephaly – American Academy of Neurology.
• Microcephaly – World Health Organization.
• Facts about Microcephaly – National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities, Centers for Disease Control and Prevention (CDC).
• Hay WW, et al. Neurological assessment and neurodiagnostics. In: Current Diagnosis & Treatment: Pediatrics. 22nd ed. New York, N.Y.: McGraw-Hill Education; 2014.