O que é Guillain-Barré?

A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma doença neurológica de origem autoimune capaz de provocar fraqueza muscular generalizada, que em casos mais graves pode até paralisar a musculatura respiratória, impedindo o paciente de respirar. A síndrome surge devido à produção inapropriada de anticorpos contra a bainha de mielina, substância que recobre e protege os nervos periféricos.

Consideramos a síndrome de Guillain-Barré uma polirradiculopatia desmielinizante inflamatória . Traduziremos esse palavrão nos próximos parágrafos.

Funcionamento básico do sistema nervoso

Para entendermos a síndrome de Guillain-Barré é preciso conhecer um pouco do nosso sistema nervoso central e periférico. Vamos explicá-lo de forma bem simples.

Todos os nossos estímulos sensoriais, como dor, sensação de temperatura, tato e sensação de pressão são captados pelos nervos periféricos da pele e levados para o cérebro, onde são adequadamente interpretados. Só conseguimos perceber que uma superfície está quente porque os nervos periféricos são capazes de sentir a temperatura, levando esta informação em forma de sinais elétricos através dos nervos para a medula espinhal e, posteriormente, para o cérebro.

O mesmo processo acontece com os estímulos motores, só que em sentido contrário. Quando mexemos a mão, o cérebro precisa primeiro executar uma ordem que vai até a medula espinhal e desta para o nervo periférico que inerva os grupos musculares que comandam a mão.

Portanto, os estímulos sensoriais e os estímulos motores são sinais elétricos que viajam pelo nosso sistema nervoso em direções opostas, passando sempre pelos nervos periféricos, medula espinhal e cérebro. Se o paciente tiver alguma lesão em um desses 3 pontos do sistema nervoso, os sinais elétricos sofrerão uma interrupção e o paciente pode ter paralisias motores ou perda da sensibilidade.

Na síndrome de Guillain-Barré, a lesão ocorre nos nervos periféricos motores que saem da medula espinhal e vão em direção aos músculos, sendo responsáveis por levar os comandos cerebrais para contração muscular. Nos pacientes com Guillain-Barré, o cérebro executa uma ordem para os músculos, mas ela não chega até eles, tornando o paciente incapaz de mexer certos grupos musculares.

O termo radiculopatia significa doença dos nervos que saem da medula espinhal. Como na síndrome de Guillain-Barré mais de um nervo é acometido simultaneamente, ela é considerada uma polirradiculopatia .

Como surge?

Como já explicado, os nervos levam e trazem as informações do cérebro através de impulsos elétricos. Assim como fios encapados, os nervos também são revestidos por uma substância isolante chamada bainha de mielina . Na síndrome de Guillain-Barré, o nosso sistema imunológico passa a, equivocadamente, produzir anticorpos contra a bainha de mielina dos nervos periféricos, como se esta fosse um vírus ou uma bactéria invasora.

O ataque dos anticorpos cria um intenso processo inflamatório e leva à destruição da bainha de mielina (desmielinização do nervo), bloqueando a passagem dos estímulos nervosos.

Os nervos acometidos pela síndrome de Guillain-Barré são basicamente os motores, sem acometimento dos nervos sensitivos. Logo, há paralisia muscular com pouca ou nenhuma diminuição da sensibilidade.

Portanto, com o conhecimento adquirido até aqui, já podemos entender por que a síndrome de Guillain-Barré é uma polirradiculopatia desmielinizante inflamatória.

Por que surgem esses auto-anticorpos?

Alguns microrganismos, como vírus ou bactérias, podem possuir proteínas semelhantes às presentes na bainha de mielina, causando confusão em alguns anticorpos. Se por azar o sistema imune criar anticorpos exatamente contra essas proteínas, os mesmos atacarão não só o vírus invasor, mas também a bainha de mielina, pois para os anticorpos ambos são a mesma coisa.

Até dois terços dos pacientes com Guillain-Barré referem um quadro de infecção respiratória ou gastrointestinal (geralmente sob a forma de diarreia) semanas antes do aparecimento da síndrome. A infecção mais comumente associada à SGB é pelo Campylobacter jejuni , uma bactéria que provoca gastroenterites.

Outros eventos que podem estar associados ao surgimento da síndrome de Guillain-Barré são:

• Infecção pelo HIV .
• Vacinação recente.
• Traumas.
• Cirurgias.
• Linfoma .
• Lúpus .

É bom salientar, porém, que em boa parte dos casos não conseguimos descobrir um evento desencadeante para a síndrome de Guillain-Barré.

Vacinas podem causar Guillain-Barré?

O conceito de que a síndrome de Guillain-Barré possa ser desencadeada por algumas vacinas é amplamente aceito, porém, esta relação é geralmente superestimada. O risco de desenvolvimento de Guillain-Barré após uma vacinação é muitíssimo baixo.

Só como exemplo, um estudo realizado no Reino Unido entre 1992 e 2000 com 1.8 milhão de pessoas identificou apenas 7 casos de Guillain-Barré surgidos dentro do intervalo de 45 dias após uma vacinação. Também é importante destacar que não houve aumento da incidência de casos de Guillain-Barré após a introdução da vacinação anual contra a gripe.

Portanto, os benefícios de qualquer vacina superam em muito o risco de desenvolvimento da síndrome de Guillain-Barré.

No caso específico das vacinas contra Covid-19, apenas a vacina da Janssen parece estar relacionada a um risco maior de Guillain-Barré. De modo contrário, e já confirmando por diversos estudos, não há aumento do risco de Guillain-Barré com as vacinas de mRNA da Pfizer ou da Moderna.

Em relação aos pacientes que já tiveram a SGB, é indicado esperar pelo menos um ano para se administrar qualquer vacina.

Sintomas

O principal sintoma do Guillain-Barré é a fraqueza muscular, geralmente iniciada nas pernas e com progressão ascendente. Em questão de algumas horas, às vezes poucos dias, a doença começa a subir e acometer outros grupos musculares, indo em direção a braços, tronco e face.

A síndrome de Guillain-Barré pode apresentar diferentes graus de agressividade, provocando apenas leve fraqueza muscular em alguns pacientes ou casos de paralisia total dos 4 membros em outros.

O principal risco desta doença está nos casos em que há acometimento dos músculos respiratórios e da face, provocando dificuldade para respirar, engolir e manter as vias aéreas abertas. Até 30% dos pacientes com SGB precisam ser ligados a um ventilador mecânico (respirador artificial).

Cerca de 70% dos pacientes também apresentam outros sintomas além da fraqueza/paralisia muscular, como taquicardia (coração acelerado), hipertensão ou hipotensão, perda da capacidade de suar, arritmias cardíacas, retenção urinária ou constipação intestinal. Dor nos membros enfraquecidos é comum e ocorre provavelmente pela inflamação dos nervos.

Em geral, o Guillain-Barré progride por duas semanas, mantém-se estável por mais duas e, então, começa a regredir, um processo que pode durar várias semanas (ou meses) até a recuperação total. Em alguns pacientes, a SGB progride tão lentamente que a doença começa a regredir antes mesmo de chegar à parte superior do corpo. Estes são os casos de melhor prognóstico e menor risco de sequelas.

Como a bainha de mielina dos nervos periféricos tem capacidade de se regenerar, a grande maioria dos pacientes consegue recuperar todos (ou quase todos) os movimentos. Após 1 ano de doença, 60% dos pacientes apresentam recuperação completa da força muscular e 85% recuperam-se o suficiente para já estarem andando sem ajuda, mantendo uma vida praticamente normal. As sequelas só costumam ocorrer nos casos mais graves.

A mortalidade da SGB é de 5% e, aproximadamente, 10% dos pacientes não conseguem voltar a andar sem ajuda.

Os critérios associados a um maior risco de sequelas são:

• Idade avançada do paciente.
• Rápida evolução para os membros superiores, geralmente com menos de 7 dias.
• Presença de paralisia muscular já no momento da primeira avaliação médica.
• Necessidade de ventilação mecânica.
• Guillain-Barré surgido dias após um quadro de diarreia.

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré deve ser suspeitado em todo paciente com quadro progressivo de fraqueza motora, com pouco ou nenhum comprometimento da sensibilidade.

Os dois exames complementares que ajudam no diagnóstico são a punção lombar, para avaliação do liquor, e a eletroneuromiografia, um exame que avalia a resposta dos músculos a estímulos elétricos.

Nos últimos anos alguns anticorpos contra proteínas presentes nos nervos têm sido descobertos. Os anticorpos que podem ser pesquisados no sangue são: anti-GQ1b, GM1, GD1a, GalNac-GD1a, GD1, GT1a, GD1b.

Tratamento

Todos os pacientes diagnosticados com Guillain-Barré devem ficar internados para observação, mesmo os com doença leve, uma vez que o acometimento dos músculos respiratórios pode ocorrer rapidamente.

O tratamento se baseia em duas terapêuticas:

• Plasmaférese : é uma espécie de hemodiálise na qual é possível filtrar os autoanticorpos que estão atacando a bainha de mielina (leia: Entenda o que é a plasmaferese ).
• Imunoglobulinas : injeção de anticorpos contra os autoanticorpos que estão atacando a bainha de mielina.

Os dois tratamentos são igualmente efetivos e devem ser iniciados nas primeiras quatro semanas de doença para terem mais efeito.

O tratamento acelera a recuperação e diminui os riscos de sequelas. Antigamente usavam-se corticoides, mas estes foram abandonados por ausência de benefícios nos trabalhos científicos realizados. Hoje em dia, portanto, os corticoides não estão mais indicados no tratamento do Guillain-Barré.

Quem já teve Guillain-Barré uma vez pode tê-lo de novo, mas as recorrências são incomuns, acometendo apenas cerca de 5% dos pacientes.

Referências

• Guillain-Barré syndrome – New England Journal of Medicine.
• Guillain-Barré syndrome – The Lancet.
• Guillain-Barré Syndrome – Medscape.
• Guillain-Barré Syndrome Fact Sheet – National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
• Guillain-Barré syndrome in adults: Clinical features and diagnosis – UpToDate.
• Guillain-Barré syndrome in adults: Treatment and prognosis – UpToDate.
• Guillain-Barré syndrome: Pathogenesis – UpToDate.
• Reports of Guillain-Barré Syndrome After COVID-19 Vaccination in the United States – JAMA.