O que é vasculite?

Vasculite é o nome dado ao grupo de doenças que provocam inflamação dos vasos sanguíneos.

A inflamação de uma artéria ou veia leva ao espessamento de sua parede, diminuindo o espaço para a circulação do sangue. Conforme esse espessamento progride, o vaso pode se fechar, cessando o fluxo sanguíneo por completo. Se não tratada a tempo, a vasculite leva à cicatrização, necrose e morte definitiva dos vasos acometidos e dos tecidos nutridos por eles.

Em alguns casos, as vasculites podem causar enfraquecimento da parede dos vasos, fazendo-os ceder à pressão do sangue, propiciando a formação de aneurismas . Também pode haver rotura do vaso inflamado, levando a quadros como AVC hemorrágico.

Tipos

As vasculites podem acometer qualquer tipo de artéria ou veia e lesar desde grandes vasos, como a artéria aorta, até vasos microscópicos, como as arteríolas dos olhos ou dos rins.

As causas ainda não estão totalmente esclarecidas, mas as vasculites são, em geral, processos mediados por defeitos no sistema imunológico, chamados doenças auto-imunes .

As vasculites podem ocorrer secundariamente a algumas doenças de origem auto-imune, tais como Lúpus e artrite reumatoide ; infecções, como hepatite C , sífilis ou AIDS ; ou como uma reação a certos tipos de medicamentos.

Existem também as vasculites primárias, ou seja, aquelas que ocorrem sem uma causa aparente e sem estarem associadas a nenhuma outra doença.

As vasculites podem ser dividas pelo tamanho dos vasos acometidos:

Vasculites de grandes vasos

São vasculites que afetam as grandes artérias do organismo, com preferência para a artéria aorta.

• Arterite de Takayasu : vasculite que acomete grandes artérias, principalmente aquelas mais próximas do coração, como a artéria aorta e seus ramos.
• Arterite temporal (arterite de células gigantes) : Também acomete grandes artérias, principalmente a aorta e os vasos que nutrem a face.

Vasculite de médios e pequenos vasos

São vasculites que acometem vasos de tamanho médio e pequeno, poupando a artéria aorta. Podem ou não estar associada a outras doenças, como lúpus, hepatite, esclerodermia ou neoplasia.

As vasculites de médios e pequenos vasos mais comuns são:

• Poliarterite nodosa.
• Doença de Kawasaki .
• Vasculite primária do sistema nervoso central (vasculite cerebral).
• Tromboangeíte obliterante (doença de Buerger).

Vasculite de vasos pequenos e microscópicos

São as vasculites que acometem os pequeníssimos vasos dentro dos órgãos. Também podem ser primárias ou secundárias.

As principais vasculites de pequenos vasos são:

• Vasculite de Churg-Strauss.
• Púrpura de Henoch-Schönlein.
• Granulomatose de Wegener .
• Crioglobulinemia.
• Doença de Behçet.
• Poliangeíte microscópica.

Sintomas

O quadro clínico das vasculites depende do tamanho dos vasos inflamados e de quais órgãos são acometidos.

Alguns sintomas inespecíficos são comuns a todas as vasculites, entre eles podemos destacar:

• Cansaço.
• Mal estar.
• Emagrecimento.
• Dor abdominal.
• Febre.
• Dor nas articulações.
• Perda do apetite.

Algumas vasculites acometem vasos que irrigam órgãos internos, como intestinos, cérebro, pulmão, baço, etc. Nesses casos, os sintomas variam de acordo com o local em sofrimento.

Frequentemente, as vasculites acometem vasos da pele, causando lesões que chamamos de púrpura. São sinais de sangramento no tecido subcutâneo, como pode ser visto na imagem abaixo.

As vasculites também acometem com frequência os vasos dos pulmões e dos rins. No primeiro, ela costuma causar quadro muito grave com hemorragia pulmonar e risco de insuficiência respiratória. Já nos rins as vasculites costumam estar associadas a lesões dos glomérulos renais, provocando glomerulonefrite e insuficiência renal aguda .

Outro sinal comum das vasculites é o acometimento dos nervos periféricos, o que causa dor e perda de sensibilidade nos membros.

As vasculites que atacam vasos de órgãos internos são as mais graves e podem levar ao óbito se não forem diagnosticadas e tratadas a tempo.

Diagnóstico

Através da história clínica e do exame físico é possível imaginar qual tipo de vasculite é mais provável. Identificar qual o tamanho de vaso acometido ajuda a excluir alguns tipos de doença e orienta na solicitação de exames complementares.

Análises de sangue com pesquisa de marcadores de doença autoimune como FAN (leia: O QUE É O FAN (FATOR ANTINUCLEAR) ? ), ANCA, crioglobulinemias, complemento, etc. são muito úteis.

Radiografias de tórax para avaliação pulmonar e análises, como a dosagem da creatinina sanguínea para avaliar a função renal, também são necessários.

O exame mais importante é a biópsia, que pode ser da pele, do pulmão, do rim (leia: Biópsia renal ) ou de qualquer outro tecido ou órgão que apresente evidências de lesão.

Tratamento

O tratamento depende do tipo e da presença ou não de uma causa identificável.

As vasculites que são causadas por drogas e que ficam restritas à pele costumam ser auto-limitadas. A simples suspensão do medicamento costuma ser suficiente. Em casos mais agressivos pode-se usar corticoides por um curto espaço de tempo.

Já as vasculites sistêmicas, ou seja, aquelas que acometem órgãos internos, são quadros graves e devem ser tratados agressivamente. O tratamento costuma ser com drogas imunossupressoras pesadas, como corticoides em doses elevadas, ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato mofetil, rituximabe ou metotrexato.

Em casos mais dramáticos, o tratamento com plasmaférese costuma ser necessário.

Referências

• Overview of and approach to the vasculitides in adults – UpToDate.
• What is Vasculitis? – Johns Hopkins Vasculitis Center website.
• Vasculitis – American College of Rheumatology.
• Vasculitis – British Medical Journal.
• 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides – Arthritis and rheumatism.