O que é a síndrome de Sjögren?

A síndrome de Sjögren é uma doença de origem autoimune, ou seja, uma doença na qual o sistema imunológico equivocadamente passa a atacar células e tecidos do nosso próprio corpo, como se estes fossem agentes invasores perigosos para a nossa saúde.

Nesse tipo de doença, o sistema imune produz auto anticorpos e estimula células de defesas, como os linfócitos, a atacar e destruir partes do nosso próprio organismo (leia: O QUE É DOENÇA AUTOIMUNE?) .

No caso específico da síndrome de Sjögren, os alvos principais são as glândulas lacrimais e salivares, o que provoca sintomas como olhos e boca seca. Todavia, a doença pode não se restringir a essas glândulas, sendo possível também o acometimento de outros órgãos, tais como articulações, rins, pulmão, nervos, pele, fígado, pâncreas, etc.

Causas e fatores de risco

Assim como em quase todas as doenças de origem autoimune, não sabemos exatamente por que o sistema imunológico destes pacientes subitamente passa a agir de forma equivocada, atacando tecidos e órgãos do próprio organismo.

Sabemos, entretanto, que há um forte componente genético na sua gênese, pois os pacientes com síndrome de Sjögren apresentam alguns genes em comum. Porém, para que a síndrome de Sjögren apareça, não basta a herança genética, alguns outros fatores ambientais ainda não esclarecidos, como infecções por certos vírus ou bactérias, parecem ser necessários para que o sistema imunológico dos pacientes geneticamente susceptíveis passe a agir de forma perigosa.

Cerca de metade dos pacientes com síndrome de Sjögren apresenta também outra doença autoimune associada, como lúpus , artrite reumatoide , esclerodermia ou tireoidite de Hashimoto .

Portanto, ter uma doença autoimune é um fator de risco para ter síndrome de Sjögren, assim como ter síndrome de Sjögren é um fator de risco para ter outras doenças autoimunes.

Classificamos como síndrome de Sjögren primária os casos nos quais não há outra doença autoimune associada. Já os pacientes que possuem síndrome de Sjögren além de outra doença autoimune, como lúpus ou artrite reumatoide, são considerados como portadores de síndrome de Sjögren secundária.

Outros fatores de risco importantes são o sexo feminino, já que mais de 90% dos casos ocorrem em mulheres, e a idade, pois, apesar da doença poder surgir em qualquer faixa etária, ela é mais comum em pessoas acima dos 40 anos.

Sintomas

A xeroftalmia (olhos secos) e a xerostomia (boca seca) são os sintomas mais típicos da síndrome de Sjögren. Porém, a doença costuma ser insidiosa, com progressão lenta e com sintomas inespecíficos, comuns a várias outras doenças reumatológicas, principalmente nos primeiros anos, fazendo com que o diagnóstico correto, muitas vezes, só seja feito após anos de investigação.

A inflamação das glândulas lacrimais reduz a produção de lágrima e interfere na lubrificação dos olhos, levando a sintomas, como olhos vermelhos , olhos ressecados, ardência ou sensação de corpo estranho, coceira ou visão borrada. A falta de lubrificação dos olhos aumenta o risco de infecção ocular e lesões da córnea (leia: OLHO SECO E FALTA DE LÁGRIMAS ).

A inflamação das glândulas salivares provoca redução da produção de saliva, levando à boca seca, garganta seca, dificuldades para engolir, alterações no paladar, rouquidão, aumento da incidência de cáries, e lesões nos dentes, gengivas, língua e lábios. Nas crianças, a inflamação e inchaço da glândula parótida é muito comum, podendo o quadro ser confundido com caxumba .

Além das glândulas lacrimais e salivares, outras áreas do corpo podem também ser atacadas. Exemplos são as vias áreas, onde é possível haver tosse seca , sinusite e rinite , além do aumento da incidência de infecções pulmonares.

A inflamação das glândulas vaginais, responsáveis pela lubrificação da vagina também é comum, levando à secura vaginal, dor durante o ato sexual e aumento da frequência de infecções ginecológicas, principalmente candidíase vaginal . Cansaço e alterações menstruais também são relativamente comuns.

Sintomas menos comuns da síndrome de Sjögren incluem atrite, fenômeno de Raynaud, aumento de linfonodos, lesões dos rins, lesões dos nervos e músculos. Uma complicação rara é a inflamação dos vasos sanguíneos, chamada vasculite , que pode danificar os tecidos do corpo que são nutridos por estes vasos inflamados.

Cerca de 5% dos pacientes com síndrome de Sjögren desenvolvem linfoma não-Hodgkin. Esta complicação surge, geralmente, 7 a 10 anos após o diagnóstico da síndrome de Sjögren.

Diagnóstico

A síndrome de Sjögren é muitas vezes uma doença difícil de diagnosticar, pois os sinais e sintomas variam de pessoa para pessoa e podem, inicialmente, ser semelhantes aos causados ​​por outras doenças, como artrite reumatoide, lúpus, sarcoidose, amiloidose, fibromialgia , etc.

Além disso, os clássicos sintomas de olhos e boca seca ocorrem em várias outras doenças, podendo também ser um efeitos colateral de uma série de medicamentos. Não é incomum, portanto, o paciente só receber o diagnóstico correto da síndrome de Sjögren vários anos após o aparecimento dos primeiros sintomas.

O especialista mais indicado para conduzir a investigação de quadros sugestivos de Sjögren é o reumatologista. Não existe um exame único que consiga definir com certeza o diagnóstico. Este normalmente é feito através da avaliação conjunta dos sinais e sintomas com exames laboratoriais.

A pesquisa de autoanticorpos, como o FAN (ANA) (leia: EXAME FAN (FATOR ANTINUCLEAR) ), o fator reumatoide, anti-SSA/Ro e anti-SSB/La podem auxiliar no diagnóstico. Porém, estes autoanticorpos possuem elevada taxa de falso positivo e falso negativo, não sendo suficientes para o diagnóstico sem outros dados clínicos e laboratoriais.

A biópsia de glândula salivar pode ser recomendada para auxiliar no diagnóstico. O procedimento é feito através da remoção de um pequeno pedaço de tecido a partir da porção interna do lábio inferior. Uma glândula cheia de linfócitos sugere que a mesma está sendo atacada pelo sistema imune, o que fala fortemente a favor da síndrome de Sjögren.

Exames oftalmológicos para determinar se a produção de lágrimas está normal também são úteis:

Teste de Schirmer : neste teste, um pequeno e fino pedaço de papel filtro é inserido suavemente entre a pálpebra e o canto interno do olho. O papel é removido depois de vários minutos, e a umidade no mesmo é medida. A diminuição da quantidade de umidade é característica da síndrome de Sjögren, embora a produção de lágrima reduzida possa também ocorrer com outras condições.

Teste de Rosa Bengala : este teste detecta lesões nos olhos, principalmente na conjuntiva e na córnea, causadas pela secura crônica do mesmo. É um exame dos olhos feito após pingar um colírio com um corante específico, chamado rosa bengala. Com uma luz especial, o oftalmologista consegue detectar lesões nos olhos.

Tratamento

Atualmente, não há cura para a síndrome de Sjögren. No entanto, os tratamentos podem melhorar os sintomas e prevenir as várias complicações da doença.

O tratamento visa reduzir os sintomas mais incômodos. Os olhos secos são tratados com lágrimas artificiais aplicadas regularmente durante o dia ou com gel aplicado à noite. Colírios que reduzem a inflamação nas glândulas lacrimais, tais como a ciclosporina (Restasis®), podem ser utilizados para aumentar a produção de lágrima.

Para aumentar a salivação, o uso de balas ou goma de mascar sem açúcar são úteis. Beber ou apenas molhar a boca com goles de água durante o dia também é importante para mantê-la bem hidratada. Alguns pacientes se beneficiam do uso de medicamentos que estimulam o fluxo de saliva, como a pilocarpina (Salagen®) ou cevimuline (Evoxac®).

Como as cáries são muito comuns, deve-se escovar os dentes após qualquer refeição. Já existem no mercado pastas de dente voltadas para pacientes com boca seca. Uma visita ao dentista deve ser feita 2 vezes por ano.

A hidroxicloroquina é um medicamento muito usado no lúpus e na artrite reumatoide, podendo ser útil em alguns pacientes com síndrome de Sjögren e dor articular, muscular e/ou lesões dermatológicas.

Nos pacientes com doença sistêmica, acometendo vários órgãos, o uso de drogas imunossupressoras, como corticoides , azatioprina, metotrexato, rituximab e ciclofosfamida pode ser necessário.

Referências

• Sjögren’s Syndrome – American College of Rheumatology.
• Sjögren’s Syndrome – National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases – NIH.
• Overview of the management and prognosis of Sjögren’s syndrome – UpToDate.
• Diagnosis and classification of Sjögren’s syndrome – UpToDate.
• Clinical manifestations of Sjögren’s syndrome: Extraglandular disease – UpToDate.
• Clinical manifestations of Sjögren’s syndrome: Exocrine gland disease – UpToDate.
• Sjogren Syndrome – Medscape.
• Goldman L, et al., eds. 276: Sjogren’s Syndrome. In: Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016.