O que é sarcoma de Kaposi?

O Sarcoma de Kaposi é um tipo incomum de câncer, muito raro há algumas décadas, mas que passou a ser visto na prática médica com alguma frequência após o surgimento da pandemia da AIDS e do aumento da incidência de  tratamentos que envolvem drogas imunossupressoras, como é o caso dos transplantes de órgãos.

O sarcoma de Kaposi é um câncer indolente que surge dos tecidos dos vasos sanguíneos e linfáticos. As células cancerígenas formam tumores que normalmente se apresentam como nódulos arroxeados ou amarronzados na pele.

Causas

O sarcoma de Kaposi é causado por um subtipo de vírus da família do Herpesvírus, chamado de HHV 8 ou KSHV (Kaposi sarcoma herpes vírus).

Apesar de serem da mesma família, o HHV 8, que causa o sarcoma de Kaposi, nada tem a ver com os HHV 1 e HHV 2, que causam os herpes labial e herpes genital .

Apesar do vírus HHV 8 ser o responsável pelo surgimento deste tumor, somente a sua infecção não é suficiente para o desenvolvimento da doença.

Na verdade, apenas 0,03% das pessoas saudáveis contaminadas pelo HHV 8 desenvolvem o sarcoma de Kaposi. Essa baixíssima taxa de adoecimento se deve ao fato do nosso sistema imune ser capaz de controlar o vírus, o que fez com que durante séculos o sarcoma de Kaposi fosse um tumor muito raro.

Porém, desde o surgimento da pandemia de AIDS na década de 1980 e do desenvolvimento de tratamentos que envolvem drogas imunossupressoras, como são os casos dos transplantes de órgãos e das doenças auto-imunes , o número de pessoas vivendo com o seu sistema imune comprometido têm aumentado progressivamente, trazendo consigo uma gama de novas doenças que antes eram raras, entre elas, o sarcoma de Kaposi.

Entre as drogas imunossupressoras mais associadas ao surgimento do Kaposi estão a Ciclosporina e os corticoides .

Não se sabe bem como é feita a transmissão do HHV 8 de uma pessoa para outra, porém, parece que o sexo e a transmissão através da saliva são as principais vias.

Neste texto vamos dar ênfase ao sarcoma de Kaposi relacionado a infecção pelo HIV, porém, vale a pena gastarmos algumas linhas falando sobre o sarcoma de Kaposi clássico, que surge em pacientes saudáveis e com sistema imune intacto.

Sarcoma de Kaposi clássico

Chamamos de sarcoma de Kaposi clássico aquele que não tem relação com a AIDS. Esse tipo de sarcoma de Kaposi é um tumor muito raro, de curso indolente, que surge em pessoas saudáveis, habitualmente idosos etnicamente ligados aos povos do mediterrâneo e do oriente médio.

Existe ainda uma segunda forma chamada de sarcoma de Kaposi africano, também raro e não relacionado à imunossupressão, que ocorre em pessoas da África equatorial. Essa forma difere do Kaposi clássico por ser mais agressivo e acometer preferencialmente jovens e crianças.

Sarcoma de Kaposi relacionado à AIDS

Apesar de ser um tipo de câncer conhecido desde o século XIX, o sarcoma de Kaposi tornou-se relativamente comum apenas a partir da década de 1980, com a explosão da AIDS.

O Kaposi é um tumor tipicamente de homens, sendo 15 vezes mais comum no sexo masculino.

Não se sabe por que, mas a doença acomete preferencialmente homens homossexuais, sendo menos comum em homens soropositivos que adquiriram o HIV através de transfusão sanguínea, drogas injetáveis ou por sexo com mulheres.

Sintomas na AIDS

Ao contrário da forma clássica, o sarcoma de Kaposi na AIDS pode ser uma doença disseminada e de rápida evolução, causando significativa mortalidade.

Atualmente, porém, devido a elevada eficácia dos anti-retrovirais no controle do HIV, o Kaposi não costuma mais ser um tumor tão agressivo como era nas décadas de 80 e 90.

O envolvimento da pele é o sintoma mais característico e comum, acometendo principalmente membros inferiores, face, mucosa oral e genitália.

As lesões variam entre manchas e pequenos nódulos de formato arredondado. As cores podem variar entre roxo, vermelho e marrom. As lesões costumam ser assintomáticas, não doem e não causam comichão.

Além das típicas lesões na pele, o sarcoma de Kaposi também é muito comum na mucosa oral, acometendo cerca de 30% dos pacientes. O palato (céu da boca) e a gengiva são os locais mais afetados.

Nos pacientes com grave imunossupressão, o sarcoma de Kaposi pode se desenvolver em órgãos internos, sendo o trato respiratório e gastrointestinal os mais comuns. Nesses casos, os sintomas são semelhantes ao de qualquer outro tumor nesses locais, como falta de ar, tosse (que pode ter expectoração sanguinolenta), dor torácica, sangramento nas fezes, obstrução intestinal e diarreia.

O tumor pode surgir em qualquer órgão do corpo, incluindo linfonodos, ossos, pâncreas, testículos, fígado, coração e músculos.

Diagnóstico

O diagnóstico do Kaposi costuma ser simples, sendo obtido através de uma biópsia de pele.

Após o estabelecimento do diagnóstico, o próximo passo é avaliar o estágio da doença, definindo se a mesma encontra-se restrita a pele, ou já acometeu órgãos internos.

Quanto maior for o grau de imunossupressão, e no HIV isto é definido pela contagem de CD4+ e pela carga viral, maior é o risco de haver doença difusa.

A confirmação do sarcoma de Kaposi é um dos critérios para se classificar um portador do HIV como portador de AIDS.

Tratamento

No sarcoma de Kaposi clássico o tratamento inclui quimioterapia e radioterapia de acordo com o estágio e a localização do tumor.

No Sarcoma de Kaposi relacionado à AIDS ou à imunossupressão, o principal objetivo é tentar restabelecer o sistema imune.

Nos pacientes com AIDS está indicado o início do coquetel de anti-retrovirais. Nos pacientes medicados com imunossupressores, deve-se suspender essas drogas, ou pelo menos reduzir as doses para tentar reduzir o grau de imunossupressão. Se a doença for extensa, a quimioterapia pode ser indicada.