O que é a púrpura trombocitopênica idiopática?

A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é uma doença caracterizada pela destruição das plaquetas, que são as células do sangue responsáveis pelas primeiras fases da coagulação sanguínea. Não é de se estranhar, portanto, a uma das manifestações clínicas mais comuns da PTI seja o sangramento.

Antes de falar da doença propriamente, vamos entender alguns conceitos.

As plaquetas, também chamadas de trombócitos, são células do sangue produzidas na medula óssea. Uma pessoa normal tem entre 150.000 e 400.000 plaquetas por mililitro de sangue. O papel das plaquetas é iniciar o processo de coagulação. Toda vez que temos uma lesão sangrante, as plaquetas são os primeiros componentes da cascata da coagulação a chegar ao local. Elas se agrupam, formando uma espécie de rolha para estancar o sangramento rapidamente, dando tempo para o corpo possa reparar a lesão sem que haja maiores perdas sanguíneas.

Quando temos uma queda no número de plaquetas (trombócitos) damos o nome de trombocitopenia. Portanto, o termo trombocitopênica do PTI indica que uma das manifestações da doença é a contagem baixa de plaquetas.

Quando temos poucas plaquetas estamos mais expostos a sangramentos. Púrpura é nome dado às pequenas manchas roxas na pele causadas por perdas de sangue. Em pessoas com plaquetas normais, pequenos traumas na pele são rapidamente controlados impedindo sangramentos. Nas pessoas trombocitopênicas, há uma maior demora no controle das perdas sanguíneas e esta acaba por extravasar para pele. Como nossa camada cutânea é levemente transparente é possível notar manchas roxas, que nada mais são do que sangue por baixo da pele.

Ao contrários das pessoas com plaquetas normais, que precisam de traumas fortes para desenvolver manchas roxas, o paciente trombocitopênico apresenta várias dessas lesões arroxeadas sem nem ao menos lembrar-se de ter batido em algum local.

As púrpuras de tamanho pequeno, tipo pontinhos, são chamadas de petéquias. As grandes manchas roxas recebem o nome de equimose.

Causas

O termo idiopática significa que não há uma causa conhecida. Na verdade, sabe-se que a PTI é uma doença auto-imune (leia: DOENÇA AUTO-IMUNE ), ou seja, o nosso corpo indevidamente produz anticorpos contra as nossas próprias plaquetas. O que não se sabe é por que o nosso organismo passa a reconhecer as plaquetas como algo estranho e passa a combatê-las.

A PTI acomete tanto crianças quanto adultos, porém, nos primeiros ela costuma ser uma doença aguda, iniciada após uma infecção viral, e frequentemente com resolução espontânea, sem necessidade de tratamento específico.

Já nos adultos, ela é uma doença mais crônica, por vezes, necessitando de tratamento medicamentoso. Nos adultos, a PTI pode ser uma manifestação de outra doença como HIV (leia: SINTOMAS DO HIV E AIDS (SIDA) ), Lúpus (leia: LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO ) ou leucemias (leia: LEUCEMIA – Sintomas e Tratamento ).

Nas crianças ela costuma ocorrer entre 2 e 10 anos. Nos adultos a incidência é maior entre 20 e 40 anos.

Sintomas

O quadro clínico depende basicamente do grau de redução das plaquetas. Geralmente, valores maiores que 50.000 plaquetas por mililitro de sangue não causam sintomas. Abaixo de 50.000 é possível haver púrpuras e petéquias. Abaixo de 30.000 começam a surgir riscos de sangramentos, que se elevam significantemente quando as  plaquetas estão abaixo das 10.000 por ml. Crianças com PTI apresentam uma menor taxa de sangramentos espontâneos que os adultos, muitas vezes tolerando plaquetas tão reduzidas quanto 10.000/ml.

Além das púrpuras, o paciente com púrpura trombocitopênica idiopática também pode apresentar outros sinais de plaquetas baixas, como sangramentos na gengiva, na boca, no nariz, e mais raramente, perdas de sangue nas fezes e na urina, além de uma grande demora para se coagular o sangue em pequenos machucados.

Não existe um exame definitivo para o diagnóstico da PTI. Este é feito através da contagem de plaquetas e depois de se descartar outras doenças que causem trombocitopenia, como cirrose (leia: CIRROSE HEPÁTICA – Causas e Sintomas ), uso de algumas drogas como heparina ou sulfa, pré-eclâmpsia (leia: ECLÂMPSIA E PRÉ-ECLÂMPSIA ), síndrome hemolítica urêmica e púrpura trombocitopênica trombótica (PTT).

O hemograma do paciente é normal exceto pela presença da própria trombocitopenia (leia: ENTENDA OS RESULTADOS DO SEU HEMOGRAMA ).

Tratamento

PTI nas Crianças

Como mais de 80% das crianças se recuperam espontaneamente da PTI, o tratamento com drogas neste grupo normalmente só está indicado quando há trombocitopenia grave ou sangramentos que coloquem a vida do paciente em risco. Em geral não é preciso tratamento quando os níveis de plaquetas estão acima dos 30.000/ml. Nos pacientes com plaquetas abaixo de 30.000/ml, a indicação ou não do tratamento deve ser individualizada, avaliando-se caso a caso.

Na maioria dos casos só são necessários medidas preventivas. As principais são evitar atividades esportivas ou qualquer outra que possa haver traumas ou impacto. É importante também evitar drogas que possam piorar a função da plaquetas, nomeadamente aspirina e anti-inflamatórios (leia: AÇÃO E EFEITOS COLATERAIS DOS ANTI-INFLAMATÓRIOS ).

As principais drogas usadas nos casos de PTI grave são os corticóides, em geral prednisona ou dexametasona (leia: INDICAÇÕES E EFEITOS DA PREDNISONA E CORTICÓIDES ), e a imunoglobulina intravenosa.

Só se indica transfusão de plaquetas em casos de risco iminente de morte, uma vez que essas terão uma vida muito curta, já que serão destruídas juntamente com as plaquetas naturais do paciente. Não adianta fornecer plaquetas enquanto não se interromper o processo de destruição das mesmas.

Cerca de 20% das crianças com púrpura trombocitopênica idiopática não apresentam melhora mesmo após 6 meses de evolução, comportando-se de modo semelhante a PTI do adulto.

Nos casos graves de PTI que não respondem ao tratamento com medicamentos ou que permaneçam ativos por mais de 12 meses, pode-se lançar mão da esplenectomia (retirada do baço) para o controle da doença.

PTI nos Adultos

Assim como nas crianças, só se indica tratamento com drogas em adultos com contagem de plaquetas muito baixa ou sob risco de sangramento grave. Pacientes com plaquetas acima de 50.000/ml só precisam de seguimento frequente.

O tratamento é semelhante aos das crianças, porém, no adulto não se espera uma resolução completa da doença, sendo o objetivo apenas impedir quedas muito grande das plaquetas.

A retirada do baço pode ser indicada nos casos graves que durem mais de 6 semanas.