Illness name: teratoma
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Introdução
O teratoma é um tumor, quase sempre benigno, que costuma ter origem nas células germinativas dos ovários ou dos testículos. Na maioria dos casos, a remoção cirúrgica do tumor é o único tratamento necessário, sendo rara a recidiva da lesão.
Por ser um tumor germinativo, ele pode ser formado a partir das células totipotentes que dão origem a todas as ordens de células necessárias para formar tecidos maduros e estruturas do nosso organismo. Não é incomum, portanto, que um teratoma seja um tumor de aparência bizarra, contendo cabelo, dentes, pele, ossos e tecido neural.
O que é um teratoma?
O teratoma é um dos vários tipos de tumor que surgem a partir das células germinativas dos ovários ou dos testículos, que são as células que dão origem aos óvulos e aos espermatozoides. Além do teratoma, outros exemplos de tumores germinativos são: disgerminoma, tumor do saco vitelino, coriocarcinoma e carcinoma embrionário.
Os tumores germinativos costumam surgir dentro das gônadas, ou seja, nos ovários ou nos testículos, mas podem também aparecer em outras partes do corpo, como no mediastino (região da caixa torácica entre os pulmões), retroperitônio (parte de trás da cavidade abdominal) e na região sacrococcígea (porção final da coluna vertebral). Os tumores de células germinativas que surgem fora das gônadas são mais comuns em crianças e costumam ser causados por má-formações durante o desenvolvimento do embrião.
O teratoma é tipo mais comum de tumor germinativo e costuma surgir em mulheres jovens, com menos de 30 anos.
Existem basicamente três tipos de teratoma:
- Teratoma maduro: também chamado de cisto dermoide, corresponde a mais de 95% dos teratomas e costuma ser um tumor benigno.
- Teratoma imaturo: também chamado de teratoma maligno, é a forma maligna do teratoma e corresponde a apenas 1% dos teratomas do ovário.
- Teratoma altamente especializado : o tipo mais comum costuma ser o struma ovarii, que é um tumor de ovário formado por tecido da tireoide.
O motivo pelo qual os teratomas surgem ainda é desconhecido.
Teratoma maduro – Cisto dermoide
Praticamente todos os casos de teratoma são do tipo maduro, especialmente aqueles que surgem nos ovários.
A maior parte dos teratomas maduros tem aparência de um cisto, motivo pelo qual também são chamados de cisto dermoide (explicamos todas as causas de cisto no ovário no seguinte artigo: CISTO NO OVÁRIO – Sintomas e Tratamento ). Ocasionalmente, os teratomas maduros podem ser lesões sólidas, como na imagem mais abaixo.
Os cistos dermoides são tumores benignos, comuns nos ovários, mas raros nos testículos. Cerca de 1/4 dos tumores de ovário são teratomas maduros. Entre as mulheres de 20 a 40 anos, o cisto dermoide é responsável por até 70% dos tumores ovarianos. Já no sexo masculino, menos de 5% dos tumores de testículo são teratomas puros (leia: CÂNCER DE TESTÍCULO – Fatores de Risco, Sintomas e Tratamento ).
O teratoma maduro costuma ser composto por vários tecidos diferentes, podendo o tumor apresentar pele, cabelo, dentes, glândulas sebáceas, pele e tecidos de vários órgãos, incluindo vias urinárias, sistema gastrointestinal, sistema nervoso e pulmões.
Raramente, o teratoma maduro pode se transformar em um câncer. A transformação maligna ocorre em apenas em 0,5 a 2% dos casos.
Teratoma imaturo
O teratoma imaturo, que é a forma maligna, é um tumor raro, que representa apenas 1% dos teratomas de ovário. Eles são chamados de imaturos porque as células cancerígenas estão em um estágio muito inicial de desenvolvimento.
Os teratomas imaturos do ovário são geralmente diagnosticados em meninas e em mulheres jovens com menos de 20 anos.
O teratoma maligno é habitualmente classificado conforme o grau de diferenciação das suas células. O teratoma grau I é o mais bem diferenciado e apresenta uma evolução mais lenta, com menor risco de metastização. Já o grau III é mais indiferenciado e apresenta um comportamento mais agressivo.
Teratoma altamente especializado – Struma ovarii
Essa forma de teratoma também é rara e surge quando o tumor é composto majoritariamente por um único tipo de tecido.
O Struma ovarii, por exemplo, é um teratoma predominantemente composto por tecido da glândula tireoide, com capacidade de produzir hormônios tireoidianos e provocar hipertireoidismo .
O Struma ovarii é incomum, correspondendo a apenas 3% dos teratomas ovarianos. A maioria dos casos é benigna, havendo raros episódios de transformação maligna.
Sintomas
A maioria dos teratomas de ovário não provoca sintomas e acaba sendo diagnosticado acidentalmente durante a realização de um exame de imagem de rotina, como uma ultrassonografia pélvica. A sua taxa de crescimento é lenta, não ultrapassando os 2 mm por ano. Eles podem surgir em apenas um ou ambos ovários.
Apesar de terem crescimento lento, como são assintomáticos, ao longo dos anos, os teratomas podem se tornar grandes tumores, alguns deles com mais de 10 cm de diâmetro. Quanto mais o tumor cresce, maior é o risco de haver complicações, sendo a torção do ovário a mais comum delas. Outra complicação possível é ruptura do cisto.
Quando os sintomas estão presentes, eles costumam incluir: dor abdominal, massa palpável na região pélvica ou sangramento uterino anormal. Sintomas da bexiga, distúrbios gastrointestinais e dores nas costas são menos frequentes, mas podem ocorrer em alguns casos. Quando a dor abdominal está presente, ela geralmente é constante e varia de leve a moderada em intensidade.
Nos casos em que há torção do ovário ou ruptura aguda do cisto, uma dor abdominal e pélvica intensa costuma surgir e faz com que a paciente procure atendimento médico rapidamente.
Nos casos de Struma ovarii, até 35% das pacientes desenvolvem sintomas de hipertireoidismo.
Encefalite anti-receptor NMDA
A encefalite com anticorpos anti-NMDA é uma forma de inflamação do cérebro de origem autoimune descrita pela primeira vez em 2005. Em 2007, confirmou-se que uma das causas dessa forma de encefalite eram os teratomas, tanto maduros quanto imaturos. Até o momento, existem cerca de 1000 casos descritos.
Em 70% dos casos, o quadro inicia-se como uma síndrome gripal, com sintomas de dor de cabeça, febre, mal-estar, mialgia, sintomas respiratórios superiores, náuseas e diarreia. Após essa fase, inicia-se um quadro de mudança de comportamento e sintomas psicóticos, tais como delírios, alucinações e paranoia.
A remoção cirúrgica do teratoma é o tratamento mais eficaz.
Diagnóstico
Os teratomas apresentam um aspecto bem característico ao exame de ultrassonografia, sendo esta a forma mais simples de se fazer o diagnóstico. Nos casos duvidosos, a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética podem ser utilizadas. O diagnóstico definitivo, porém, é somente feito no momento da excisão cirúrgica da lesão.
Tratamento
Teratoma maduro
A remoção cirúrgica da lesão é o tratamento indicado para os teratomas maduros. O objetivo é retirar apenas o tumor, preservando o(s) ovário(s). A cirurgia pode ser feita por via aberta (laparotomia) ou por laparoscopia.
A cirurgia visa impedir que surjam complicações e evitar os raros casos em que há transformação maligna do teratoma. A recorrência do tumor após a cirurgia é incomum.
Teratoma imaturo
Nos teratomas malignos grau I, que estão restritos ao ovário, a remoção cirúrgica é o único tratamento necessário.
Já nos casos em que o tumor é mais agressivo e já há invasão para além dos ovários, 3 ou 4 ciclos de quimioterapia costumam ser indicados após o tratamento cirúrgico. Mesmo nesses casos ainda há chance de cura e a fertilidade costuma ficar preservada.
Referências
- Germ cell tumors of the ovary – Cancer treatment reviews.
- Uterine Fibroids – New England Journal of Medicine.
- Ovarian germ cell tumors: Pathology, epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis – UpToDate.
- Cystic Teratoma – Medscape.
- Anti-NMDA receptor encephalitis: a case study and illness overview – Drugs in context.
- Berek JS. Epithelial ovarian cancer. In: Practical Gynecologic Oncology, 4th, Berek JS, Hacker NF (Eds), Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2005.
- Talerman A. Germ cell tumours of the ovary. In: Blaustein’s Pathology of the Female Genital Tract, Kurman RJ (Ed), Springer Verlag, New York 1994.
Autor(es)
Dr. Pedro Pinheiro
Médico graduado pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), com títulos de especialista em Medicina Interna e Nefrologia pela Universidade Estadual do Rio de Janeiro (UERJ), Sociedade Brasileira de Nefrologia (SBN), Universidade do Porto e pelo Colégio de Especialidade de Nefrologia de Portugal.