Introdução

As doenças autoimunes são um grupo de doenças distintas que têm como origem o fato do sistema imunológico passar a produzir anticorpos contra componentes do nosso próprio organismo. Por motivos variados e nem sempre esclarecidos, o nosso corpo começa a confundir suas próprias proteínas com agentes invasores, passando a atacá-las.

Portanto, uma doença autoimune é uma doença causada pelo nosso sistema imunológico, que passa a funcionar de forma inapropriada.

O que é o sistema imunológico?

Para entender o que é uma reação autoimune é preciso antes conhecer um pouco do nosso sistema imunológico. Tentarei ser breve e sucinto nesta explicação, até porque este assunto é extremamente complexo e extenso, o que o torna de muito difícil entendimento para a população leiga.

Nosso organismo possui um complexo sistema de defesa contra invasões de agentes externos, sejam estes bactérias, vírus, fungos, parasitas, proteínas, ou qualquer outro ser ou substância que não seja natural do corpo. Este sistema de defesa é chamado de sistema imunológico.

O processo evolutivo criou um mecanismo de defesa capaz de reconhecer praticamente qualquer invasão ou agressão ao nosso corpo. A complexidade do sistema está exatamente em conseguir distinguir entre:

1. O que é danoso ao organismo, como vírus e bactérias;
2. O que faz parte do nosso próprio corpo, como células, tecidos e órgãos;
3. O que não é naturalmente nosso, mas não causa danos, como, por exemplo, alimentos que entram no corpo pela boca.

Toda vez que o sistema imunológico se depara com alguma substância estranha, que ele interprete como potencialmente danosa, ele passa a produzir células de defesa e anticorpos para combatê-la. Toda substância estranha capaz de desencadear uma resposta imunológica é chamada de antígeno.

Durante a nossa formação enquanto feto, nosso organismo começa a criar o sistema imunológico. O primeiro trabalho é reconhecer tudo o que é próprio, para mais tarde poder reconhecer o que é estranho. O útero materno é um ambiente estéril, ou seja, livre de agentes infecciosos.

Assim que nascemos somos imediatamente expostos a um “mundo hostil” com uma enormidade de antígenos. Desde o parto, o corpo começa a reconhecer, catalogar e atacar tudo que não é “original de fábrica”. Esse contato com antígenos nos primeiros anos de vida é importante para a formação de uma “biblioteca de anticorpos”.

O corpo consegue montar uma resposta imune muito mais rápida se já houver dados sobre o invasor. Se o antígeno for completamente novo, é necessário algum tempo até que o organismo descubra quais os anticorpos são mais indicados para combater aquela partícula.

Essa é a lógica por trás das vacinas. Expomos o paciente a um antígeno, seja ele um vírus ou bactéria, mortos ou fracos, de forma a estimular o sistema imunológico a criar anticorpos contra esses germes. Quando a bactéria de verdade nos invadir, já temos pronto um arsenal imunológico para eliminá-la rapidamente, antes que a mesma consiga provocar qualquer doença.

O que é doença autoimune?

A doença autoimune ocorre quando o sistema de defesa perde a capacidade de reconhecer o que é “original de fábrica”, levando à produção de anticorpos contra células, tecidos ou órgãos do próprio corpo.

→ Exemplo 1 : no diabetes tipo 1 ocorre uma produção inapropriada de anticorpos contra as células do pâncreas que produzem insulina, levando a sua destruição e ao aparecimento do diabetes.

→ Exemplo 2 :  na esclerose múltipla, o sistema imunológico começa a produzir anticorpos contra componentes dos neurônios, causando destruição dos mesmos e graves problemas neurológicos.

→ Exemplo 3 : na tireoidite de Hashimoto, o corpo passa a produzir anticorpos contra a nossa própria glândula tireoide, destruindo-a, levando o paciente a desenvolver hipotireoidismo.

A gravidade de uma doença autoimune depende dos órgãos afetados. Por exemplo, a tireoidite de Hashimoto é uma doença praticamente restrita à glândula tireoide, que é um órgão importante, mas não é vital. Os pacientes com essa doença autoimune conseguem levar uma vida normal apenas tomando um comprimido por dia de hormônio tireoidiano.

Outras doenças autoimunes, porém, são mais graves, principalmente aquelas que atacam órgãos e estruturas nobres do corpo, como o sistema nervoso central, coração, pulmões e/ou os vasos sanguíneos.

No final deste texto fornecemos uma lista com mais de 100 exemplos de doenças autoimunes.

Sintomas

Apesar de os pacientes com doenças autoimunes poderem apresentar alguns sinais e sintomas inespecíficos, como cansaço, febre baixa, desânimo, emagrecimento e mal-estar geral, a verdade é que o quadro clínico de cada doença autoimune é muito diferente.

Doenças como, por exemplo, lúpus, diabetes tipo 1 e psoríase atacam órgãos diferentes, de formas distintas, e por isso, apresentam sinais e sintomas próprios. Elas são doenças tão diferentes que são tratadas por especialistas distintos, como endocrinologista, reumatologista e dermatologista, respectivamente. A única semelhança entre elas é o fato de terem origem autoimune.

Não existe, portanto, um sintoma que seja específico das doenças autoimunes. Cada doença tem seu próprio quadro clínico.

O diagnóstico das patologias autoimunes é habitualmente feito com base no quadro clínico e na pesquisa de auto-anticorpos no sangue. O auto-anticorpo mais comum é o FAN (ANA) (leia: EXAME FAN – FATOR ANTINUCLEAR ), que pode estar positivo em várias, mas não todas, doenças autoimunes.

Causas

Não sabemos exatamente por que as doenças autoimunes surgem. A teoria mais aceita atualmente é de que o sistema imunológico, após ser exposto a um antígeno, escolhe como alvo para a produção de anticorpos uma proteína semelhante a outra já existente em nosso organismo.

Por exemplo, sabemos que pacientes com a síndrome de Guillain-Barré frequentemente apresentam um quadro de diarreia infecciosa causada pela bactéria Campylobacter jejuni semanas antes da doença se manifestar. Imagina-se que o sistema imunológico possa criar anticorpos contra algumas das proteínas das bactérias que sejam parecidas com proteínas existentes nos nossos neurônios. Esta semelhança pode confundir os anticorpos, fazendo com que os mesmos ataquem estruturas do sistema nervoso julgando que estão atacando a bactéria Campylobacter jejuni.

Qual é o médico que trata as doenças autoimunes?

Quando a doença autoimune atinge apenas um órgão, ela costuma ser tratada pelo médico especialista da área. Por exemplo, a nefropatia membranosa ou a nefrite lúpica isolada são tratadas pelo nefrologista; a hepatite auto-imune pelo hepatologista ou pelo gastroenterologista; a psoríase é tratada pelo dermatologista, a esclerose múltipla pelo neurologista e assim por diante.

Quando a doença autoimune atinge vários tecidos, o seguimento do paciente costuma ser realizado por reumatologista ou por clínico geral especializado em autoimunidade. Exemplos: lúpus eritematoso sistêmico, doença de Behçet, artrite reumatoide e granulomatose de Wegener.

Tratamento

O tratamento da maioria das doenças autoimunes consiste na inibição do sistema imunológico através de drogas imunossupressoras, como corticoides (leia: INDICAÇÕES E EFEITOS DA PREDNISONA E CORTICOIDES ), ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetil, rituximab, azatioprina, etc.

O problema do tratamento das doenças autoimunes com drogas imunossupressoras é o fato de não conseguimos realizar uma imunossupressão seletiva aos anticorpos indesejáveis. Ou seja, não conseguimos inibir o funcionamento apenas dos anticorpos danosos e acabamos por criar um estado de imunossupressão geral que predispõe esses pacientes a infecções por bactérias, vírus e fungos.

Geralmente cada doença autoimune tem seu esquema próprio de tratamento. Algumas delas, inclusive, como diabetes tipo 1 e tireoidite de Hashimoto, não são nem tratadas com drogas imunossupressoras. Não existe um tratamento único que sirva para qualquer doença autoimune.

Lista das principais doenças autoimunes

Abaixo fornecemos uma lista com mais de 120 exemplos de doenças de origem autoimune confirmada ou suspeita:

A

• Adipose dolorosa
• Artrite reumatoide
• Alopecia areata
• Artrite reativa
• Artrite juvenil
• Anemia perniciosa
• Anemia aplástica
• Angioedema autoimune
• Anemia hemolítica autoimune
• Arterite celular gigante
• Artrite psoriásica
• Aplasia pura de células vermelhas

C

• Crioglobulinemia mista essencial
• Conjuntivite Lignea
• Colangite esclerosante primária
• Cirrose biliar primária
• Colite microscópica
• Coreia de Sydenham

D

• Doença de Addison
• Dermatite herpetiforme
• Dermatose por IgA linear
• Dermatomiosite
• Diabetes mellitus tipo 1
• Doença autoimune do ouvido interno
• Doença celíaca
• Doença de Crohn
• Doença de Graves
• Doença de Goodpasture
• Doença de Still
• Doença mista do tecido conjuntivo
• Dermatite autoimune por progesterona
• Degeneração cerebelar paraneoplásica
• Doença de Lyme crônica
• Doença de Mucha-Habermann
• Doença de Behçet
• Doença de Ménière
• Doença de Kawasaki
• Doenças desmielinizantes inflamatórias idiopáticas
• Doença sistêmica relacionada com IgG4

E

• Entesite
• Esclerodermia sistêmica
• Esclerose múltipla
• Esofagite eosinofílica
• Epidermólise bolhosa
• Eritema nodoso
• Encefalomielite disseminada aguda
• Esclerose concêntrica de Balo
• Encefalite de Bickerstaff
• Espondilite anquilosante
• Enteropatia auto-imune

F

• Fasciite eosinofílica
• Fenômeno de Raynaud
• Fibrose retroperitoneal
• Febre reumática .

G

• Granulomatose de Wegener (granulomatose com poliageíte)

H

• Hepatite auto-imune

I

• Imunodeficiência primária

L

• Lichen planus
• Liquen escleroso
• Lúpus eritematoso sistêmico

M

• Morphea
• Miosite do corpo de inclusão
• Miastenia gravis
• Mielite transversa

N

• Neuromelite optica
• Nefropatia membranosa
• Nefropatia por IgA (Doença de Berger)
• Neuromiotonia
• Neuropatia axonal motora aguda
• Neuropatia inflamatória progressiva
• Neurite óptica
• Neutropenia autoimune

O

• Ooforite autoimune
• Orquite autoimune
• Oftalmia simpática
• Oftalmopatia de Graves

P

• PANDAS (transtornos neuropsiquiátricos associados ao estreptococo)
• Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica
• Penfigóide cicatricial
• Penfigóide bolhoso
• Penfigóde gestacional
• Purpura trombocitopênica idiopática
• Pênfigo vulgar
• Pancreatite autoimune
• Pitiríase lichenoides et varioliformis acuta
• Poliarterite nodosa
• Polimialgia reumática
• Polimiosite
• Psoríase
• Poliquondrite recidivante
• Pioderma gangrenoso
• Purpura de Henoch-Schonlein
• Poliangeíte microscópica

R

• Reumatismo palindrômico
• Retinopatia autoimune
• Retocolite ulcerativa

S

• Sarcoidose
• Síndrome de Felty
• Síndrome de Schnitzler
• Síndrome da fadiga crônica
• Síndrome de Sjögren
• Síndrome da pessoa rígida
• Síndrome de Susac
• Síndrome do mioclonia de Opsoclonus
• Síndrome de Parry Romberg
• Síndrome de Parsonage-Turner
• Síndrome de Churg-Strauss
• Síndrome de Tolosa-Hunt
• Síndrome de Evans
• Síndrome de Cogan
• Síndrome de dor regional complexa
• Síndrome do anticorpo antifosfolipídico
• Síndrome de polimorfeno autoimune
• Síndrome linfoproliferativa autoimune
• Síndrome POEMS
• Síndrome de Guillain-Barré
• Síndrome miastênica Lambert-Eaton

T

• Trombocitopenia
• Tireoidite de Ord
• Tireoidite autoimune
• Tireoidite de Hashimoto

U

• Urticária autoimune
• Uveíte autoimune
• Úlcera de Mooren

V

• Vasculites
• Vitiligo

Referências

• Autoimmune Disease List –  American Autoimmune Related Diseases Association.
• Review Article: Autoimmune Diseases – New England Journal of Medicine.
• Autoimmune Diseases – National Institute of Environmental Health Sciences.
• Autoimmune Diseases – U.S. National Library of Medicine.
• Firestein, G. Kelley’s Textbook of Rheumatology, W.B. Saunders Company, 2008.
• Overview of autoimmunity – UpToDate.