Название болезни: osteoskleroz
Описание: Остеосклероз – это ограниченное или распространенное уплотнение кости, при котором увеличивается толщина компактного слоя. Остеосклероз не всегда является патологическим процессом. Так, у детей и подростков уплотнение кости является вариантом нормы, которое приходится на период активного роста скелета. Условно физиологический остеосклероз также наблюдается в период консолидации перелома. В остальных случаях остеосклероз расценивается как признак заболевания, причем данное состояние может быть первичным (например, при наследственных заболеваниях) или вторичным (реактивным), которое развивается в ответ на другие патологические процессы в организме. В основе развития остеосклероза находится разбалансировка процессов образования кости, за которые отвечают остеобласты, и процессов реабсорбции костной ткани, которые протекают «под эгидой» остеокластов. В результате подобных нарушений размер кости не изменяется, а изменяется ее структура (утолщаются костные балки, пространство между ними становится намного меньше). Несмотря на то, что при остеосклерозе происходит увеличение костной плотности, это состояние предрасполагает к появлению патологических переломов. К тому же, возможно сужение костномозгового канала с нарушением структуры и функции костного мозга (развивается анемия, снижение уровня тромбоцитов). Диагноз устанавливается на основании жалоб, результатов объективного и рентгенографического обследования. В зависимости от причины заболевания и агрессивности патологического состояния лечение остеосклероза может проводиться либо консервативными, либо оперативными методами. С учетом этиологического фактора выделяют следующие виды остеосклероза: По распространенности патологического процесса выделяют следующие формы: Симптомы остеосклероза зачастую неспецифичны. Это патологическое состояние может проявляться болями в костях, нарушением подвижности и появлением патологических переломов, а также изменением характеристик периферической крови. При наследственной форме клиническая картина может быть более специфичной (в зависимости от нозологической формы). Рассмотрим некоторые варианты. Характеризуется избыточным остеобразованием, ведущим к утолщению костей, сужению, а в ряде случаев – полному исчезновению костномозговых пространств. При аутосомно-рецессивной форме заболевание протекает особенно агрессивно. В течение первого года развивается микроцефалия (уменьшение размеров черепа) с выступающими лобными буграми, что придает лицу характерный вид. Нарушение роста костей приводит к укорочению туловища. Характерны парезы лицевого нерва, снижение зрения, у 75% пациентов развивается глухота. Следствием редукции костномозговых каналов является снижение уровня гемоглобина, количества тромбоцитов и увеличение печени, селезенки, в которых активируются очаги компенсаторного кроветворения. Рентгенологически характерно диффузное уплотнение костей, наиболее выраженное в основании черепа, грудной клетке (ребрах) и позвонках (шейного, грудного или поясничного отдела позвоночника). Аутосомно-доминантная форма клинически проявляется у детей старшего возраста и у взрослых, в симптоматике доминирующим проявлением является анемия. Для заболевания характерен аутосомно-рецессивный вариант передачи. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. По симптоматике и рентген-признакам патология напоминает аутосомно-рецессивную форму остеопетроза, но протекает более доброкачественно, отсутствует глухота и нарушения кроветворения. В отличие от остеопетроза, по мере взросления пациентов склеротические изменения метафизов длинных костей на рентгенограммах могут регрессировать, в то время как кости черепа, ребер и позвонков остаются склерозированными. Это доброкачественная патология, наследование которой сцеплено с Х-хромосомой. Заболевание, как правило, не имеет субъективной симптоматики, выявляется случайно при рентгенографии и характеризуется двухсторонним симметричным поражением длинных костей (чаще бедренной кости, может вовлекаться вертлужная впадина, а также большеберцовая кость), лопаток и таза (подвздошной кости). На рентгенограммах видны множественные вертикальные, параллельные длинной оси полосы остеосклероза, идущие через метафизы в диафизы костей. Это системное врожденное заболевание скелета, характеризующееся наличием в костях множественных округлых или овальных однородных локальных включений повышенной плотности. Остеопойкилия встречается в любом возрасте, но чаще проявляется в первые десятилетия жизни. Заболевание распознается, как правило, случайно при рентгенологическом исследовании, выполненном по какому-либо поводу. У некоторых пациентов могут быть боли и периодические отеки смежных суставов. Заболевание развивается в результате спонтанно появляющихся мутаций в клетках костной ткани. Клинические проявления зачастую отсутствуют, диагностика осуществляется при случайном проведении рентген-сканирования. В наибольшей степени патологическому процессу подвержены губчатые кости (таз, нижняя челюсть). На рентгенограммах при этом заболевании определяются округлые или овальный фокусы до 10 мм в диаметре, по периферии определяются «шипы». Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Причиной развития является мутация гена, который кодирует образование катепсина К (этот фермент определяет правильную деградацию коллагеновых волокон). Клинические признаки появляются в раннем детском возрасте. Симптомная триада – это повышенная плотность кости, укорочение конечностей (низкий рост) и повышенная вероятность переломов. Характерными рентгенологическими признаками являются широкие швы между костями свода черепа (в швах имеются небольшие косточки), катушкообразные позвонки (сужение тел позвонков в направлении спереди назад при неизмененных размерах замыкательных пластин, позвонок при этом напоминает по форме катушку ниток). Причины остеосклероза могут быть врожденными и приобретенными. Основными факторами риска данной патологии считаются следующие: Общим в патогенезе большинства склеротических остеодисплазий являются нарушения функции остеокластов – специализированных клеток, функция которых заключается в разрушении минерального и органического костного матрикса.
Основным методом диагностики остеосклероза является рентген-сканирование. На основании рентгенологической картины выделяют следующие варианты патологического процесса:
В свою очередь, пятна могут быть крупными и мелкими, иметь единичные и множественные фокусы. Для детализации костных изменений может применяться компьютерная томография (КТ).
В программу обследования пациентов помимо рентгенографии может также входить магнитно-резонансная томография (МРТ). Это исследование позволяет оценить состояние не только костного, но и окружающего мягкотканного компартмента.
Костные дисплазии (остеохондродисплазии) – обширная гетерогенная группа заболеваний, включающая аномалии роста, развития и структуры кости и хряща, являющихся следствием генетических мутаций. Клинические проявления остеодисплазий могут возникать и развиваться в течение всей жизни человека. К настоящему времени в научной литературе описано около 450 различных форм остеодисплазий, различающихся как по клиническим, так и по биохимическим, радиологическим и генетическим критериям. По причинам возникновения выделяют остеодисплазии, наследуемые по рецессивному или доминантному типу, и возникающие вследствие спонтанных мутаций. Установить точный диагноз наследственного остеосклероза поможет травматолог-ортопед в тандеме с медицинским генетиком. В центре «СМ-Клиника» прием ведут квалифицированные специалисты, которые помогут разобраться в клинической ситуации. В клинике также можно пройти самые современные лабораторные и инструментальные тесты. Что значит остеосклероз с точки зрения лечения? В первую очередь терапия направлена на подавление активности патологического процесса. При вторичном остеосклерозе важно добиться компенсации первичного заболевания (наиболее распространенным является деформирующий остеоартроз). Помимо консервативной терапии в лечении остеосклероза применяются и ортопедические операции, которые направлены на восстановление формы и структуры кости. Характер консервативного лечения определяется причиной заболевания. Так, при остеомиелите назначаются противовоспалительные и антибактериальные препараты; при деформирующем остеоартрозе – инъекционные внутрисуставные хондроптекторы и т.д. В комплексном лечении остеосклероза положительно себя также зарекомендовали физиопроцедуры и упражнения лечебной физкультуры. При выраженной остеосклеротической модификации проводится иссечение патологического участка с последующим протезированием. Это позволяет восстановить функциональные возможности опорно-двигательного аппарата. Профилактика первичного (наследственного) остеосклероза не разработана. Для снижения риска вторичного остеосклероза важно своевременно лечить первичные заболевания, что позволит избежать патологического изменения костной ткани. После реконструктивно-пластической операции важно обеспечить неподвижность оперированной кости. Это создаст оптимальные условия для консолидации имплантата с костной основой. После заживления для улучшения функционального состояния опорно-двигательного аппарата рекомендованы упражнения лечебной физкультуры, оздоравливающий массаж и физиопроцедуры. Диагностикой и лечением этого патологического процесса может заниматься травматолог-ортопед или ревматолог (с учетом характера причинного фактора). Это два противоположно направленных процесса. При остеопорозе минеральная плотность кости снижается, а при остеосклерозе – костная ткань уплотняется. Но и одно, и другое состояние, приводят к повышению риска переломов. Краевое уплотнение кости в области суставных поверхностей указывает на прогрессирование патологического процесса. Требуется пересмотр терапевтической программы и решение вопроса о необходимости эндопротезирования сустава. Семинский ИЖ. Медицинская генетика: генные болезни (лекция 3). Сибирский медицинский журнал (Иркутск). 2001;25(2):68–70. Кириллов АГ. Аутосомно-рецессивный остеопетроз ранняя диагностика. Российский педиатрический журнал. 2006;4:47–51. Якупова ЭВ, Красавцева ТН, Махонин ВБ и др. Остеопетроз (обзор литературы и описание собственных наблюдений). Вопросы гематологии, онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2006;5(1):40–3.Остеосклероз
Что значит остеосклероз?
О заболевании
Виды остеосклероза
Симптомы остеосклероза
Причины остеосклероза
Получить консультацию
Диагностика остеосклероза
Мнение эксперта
Лечение остеосклероза
Консервативное лечение
Хирургическое лечение
Профилактика
Реабилитация
Вопрос-ответ
Какой врач лечит остеосклероз?
Чем остеосклероз отличается от остеопороза?
О чем говорит наличие остеосклероза при деформирующем артрозе?
Источники