Болезнь Рейно

Болезнь Рейно распространена достаточно широко – определяется у 3-5% взрослого населения. Дебютирует преимущественно в возрасте 20-30 лет. Женщины страдают ею в 2-9 раз чаще, чем мужчины.

В 80% случаев эта патология не имеет под собой какой-либо основы, возникает внезапно у ранее здоровых пациентов. 20% случаев составляют проявления этого заболевания, возникающие на фоне иных патологических состояний, вторично – их называют синдромом Рейно.

В зависимости от выраженности клинических проявлений выделяют 4 стадии болезни Рейно:

• I – эпизоды вазоспазма случаются редко, чаще летом, продолжительность приступа – несколько минут, трофических нарушений нет;
• II – наступает спустя 6 месяцев с момента дебюта болезни; эпизоды спазма сосудов случаются чаще, выражены более ярко (сопровождаются интенсивной распирающей болью в пальцах), длятся до 30-60 минут; болезнь может остановиться на этой стадии и не прогрессировать далее;
• III – наступает спустя 1-3 года с момента дебюта патологии; характеризуется яркой клинической симптоматикой – выраженной болью в пальцах, признаками длительной ишемии тканей – трофическими язвочками, дистрофическими изменениями ногтей, участками остеолиза (разрушения кончиков дистальных фаланг пальцев;
• IV – боль постоянная, интенсивная, в пораженных тканях определяются участки некроза.

В течении болезни (синдрома) Рейно различают три последовательно сменяющие друг друга фазы:

• ишемическую (спазм периферических сосудов и опорожнение капилляров);
• цианотическую (застой крови в венулах);
• реактивно-гиперемическую (возобновление кровотока).

Типичный приступ болезни или синдрома Рейно возникает после переохлаждения или психоэмоционального стресса. Из-за спазма периферических сосудов кончики пальцев кистей, стоп, реже – нос, подбородок, уши внезапно холодеют, бледнеют и утрачивают чувствительность. Через некоторое время они же приобретают синюшный оттенок и становятся несколько отечными, а пациент при этом испытывает жжение, чувство распирания в тканях и даже боль. Завершается приступ покраснением тканей, ощущением тепла, жара в них.

Страдают преимущественно средняя и дистальная (концевая) фаланги II-IV, реже – V пальцев кистей и стоп, как правило, сразу с обеих сторон. Сначала описанные приступы возникают изредка, строго под воздействием неблагоприятного внешнего фактора – холода, стресса, курения, длятся несколько минут. По мере прогрессирования болезни утрачивается связь с провоцирующими обстоятельствами, приступы возникают часто, в любое время и длятся до одного-двух часов.

Длительно существующий синдром Рейно приводит к осложнениям – из-за нарушения питания кожа в области поражения становится сухой, шелушится, на кончиках пальцев и вокруг ногтей возникают длительно незаживающие язвы и даже участки омертвения тканей – формируется гангрена.

Симптомы синдрома Рейно, имеющего вторичную природу, дополняет клиническая картина основного заболевания – того, проявлением которого стал периферический вазоспазм.

Причина болезни Рейно (ее также называют первичным синдромом Рейно) окончательно не изучена. Ученые предполагают, что в ее развитии имеет значение генетическая предрасположенность в сочетании с нарушением обмена веществ в организме, интоксикациями алкоголем, курением, психоэмоциональными стрессами.

Причиной вторичного синдрома Рейно могут стать такие заболевания:

• системные заболевания соединительной ткани (склеродермия, красная волчанка, дерматомиозит, ревматоидный артрит и прочие);
• воспалительные заболевания кровеносных сосудов (васкулиты);
• болезни эндокринной системы (гипотиреоз);
• болезни системы крови (полицитемия, криоглобулинемия);
• патология опухолевой природы (паранеопластический синдром, карциноид);
• неврологические болезни (синдром запястного канала);
• обморожение;
• вибрационная болезнь;
• прием некоторых лекарств (группы бета-блокаторов, симпатомиметиков).

В основе диагноза болезни и синдрома Рейно лежат жалобы пациента, данные анамнеза и объективного обследования.

Критерии болезни Рейно:

• возраст пациента на момент первого приступа болезни – менее 40 лет;
• приступы умеренно выражены, симптомы определяются на обеих кистях, симметричны;
• в области поражения отсутствуют участки некроза или признаки гангрены;
• нет данных в пользу иного заболевания как причины состояния пациента.

В пользу вторичного синдрома Рейно свидетельствуют соответствие клинической ситуации таким критериям:

• возраст пациента на момент дебюта патологии – более 30-40 лет;
• приступы вазоспазма протекают тяжело, чаще возникают с одной стороны, поражение не симметрично;
• определяются признаки атрофии тканей и тяжелые ишемические нарушения – трофические язвы, зоны некроза, признаки гангрены;
• определяются признаки иной патологии, которая могла бы стать причиной приступов вазоспазма.

Для уточнения диагноза пациенту могут быть рекомендованы такие дополнительные методы исследования:

• клинический анализ крови;
• исследование крови на ревмопробы;
• коагулограмма;
• определение в крови уровня холодовых и противососудистых антител;
• капилляроскопия ногтевого ложа (самый доступный, простой и информативный метод, позволяет оценить степень нарушения кровотока в периферических сосудах и структуру самих капилляров);
• рентгенография пальцев (позволяет обнаружить признаки остеопороза, участки рассасывания и разрушения костной ткани вследствие недостаточного кровоснабжения);
• лазерная допплеровская флоуметрия (ее цель – оценка качества кровотока в коже, реакции сосудов на провокационные пробы);
• реовазография (показывает степень эластичности сосудов);
• термография (позволяет оценить скорость восстановления температуры в тканях пальцев после охлаждения);
• плетизмография (используется для измерения давления в артериолах пальцев в комфортных условиях и после охлаждения);
• консультации ревматолога, сосудистого хирурга.

В лечении болезни и синдрома Рейно важную роль играет устранение факторов, провоцирующих вазоспазм:

• отказ от курения;
• предотвращение местного и общего переохлаждения;
• предотвращение воздействия вибрации;
• формирование стрессоустойчивости, при необходимости – психологическое консультирование.

Когда развился приступ вазоспазма, следует согреть кисти и стопы пациента в теплой воде, помассировать их мягкой шерстяной тканью, напоить пациента горячим чаем. Если приступ продолжительный, облегчить его помогут инъекции спазмолитиков или лекарственная блокада.

Медикаментозное лечение в межприступный период может включать:

• блокаторы кальциевых каналов (для расширения сосудов);
• ингибиторы АПФ;
• антиагреганты;
• низкомолекулярные декстраны внутривенно;
• простагландины внутривенно;
• антагонисты эндотелина-1;
• ангиопротекторы.

В лечении вторичного синдрома Рейно основные усилия врача и пациента должны быть направлены на компенсацию течения основного заболевания – того, из-за которого возникает вазоспазм.

При неэффективности консервативного лечения и выраженности симптоматики пациенту может быть рекомендовано хирургическое вмешательство в объеме симпатэктомии или ганглиэктомии. Однако операция – крайняя мера, поскольку позволяет лишь временно облегчить состояние пациента, а спустя 1-2 года симптомы патологии вернутся вновь.

При развитии гангрены единственным способом сохранить жизни пациенту является ампутация пораженного пальца.

Снизить риск развития этого заболевания поможет:

• минимизация воздействия на организм его пусковых факторов – курения, переохлаждения, вибрации, стрессов;
• отказ от приема лекарственных препаратов, вызывающих сужение сосудов;
• своевременное лечение болезней, которые могут вызвать вторичные формы вазоспазма.

После оперативного лечения болезни или синдрома Рейно пациент в течение 2-5 суток находится в лечебном учреждении под наблюдением медицинских работников для контроля над эффективностью вмешательства и возможными его осложнениями. После выписки пациенту рекомендуется поддерживающее медикаментозное лечение (курсами 2-3 раза в год) и отдых в профильных санаториях.

Вопросы и ответы