Гиперостоз

Локальное гиперостозное состояние может не иметь клинических проявлений, а может сопровождаться визуально определяемым поражением одной или нескольких костей. Непосредственно уплотнение кости в определенным участке в большинстве случаев не сопровождается медицинскими рисками. Наибольшую опасность представляет то патологическое состояние, которое привело к гиперостозу. Риски также могут быть связаны с вероятностью сдавления органов, находящихся в замкнутом пространстве (головной, костный мозг). У некоторых пациентов гиперплазия костной ткани носит компенсаторный характер, связанный с чрезмерной механической нагрузкой на ту или иную кость.

Диагностика заболевания основывается на данных рентген-сканирования, компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Лечение гиперостозного состояния определяется причиной его развития и возможными вторичными нарушениями.

С учетом пораженной площади патологический процесс делят на 2 варианта:

1. Локальный гиперостоз, при котором поражается только 1 кость. В одних случаях это может быть физиологическим состоянием, связанным со сверхсильной нагрузкой на конечность, в других случаях – это проявление онкологического, опухолевого или гормонального процесса. В этой категории выделяются частные варианты:

• Синдром Морганьи-Мореля-Стюарда (фронтальный гиперостоз) – патологическое склерозирование внутренней пластинки лобной кости. Часто подобное состояние регистрируется у женщин с постепенно угасающей функцией яичников (или уже угасшей).

2. Генерализованный гиперостоз – в патологический процесс вовлекаются несколько костей различной локализации. Возможны следующие частные варианты:

• Болезнь Форестье, вторым названием которой является анкилозирующий диффузный идиопатический скелетный гиперостоз, представляет собой редкое поражение костных структур. Патология носит невоспалительный характер и характеризуется отложением солей кальций в связка и сухожилиях, что постепенно приводит к анкилозированию (срастанию суставных поверхностей и потере подвижности).
• Кортикальный гиперостоз детского возраста (синдром Каффи-Силвермана) – развивается у детей первых лет жизни.
• Кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственная патология, которая наследуется по рецессивному типу, сцепленному с соматическими хромосомами, при этом первые проявления заболевания приходятся на пубертатный возраст.
• Болезнь Камурати-Энгельманна – наследственная патология, передаваемая по рецессивному механизму, связана с мутациями в соматических хромосомах.
• Синдром Мари-Бамбергера – ответная реакция костной системы, развивающаяся на хроническое кислородное голодание тканей. Фоновыми процессами могут быть злокачественные опухоли респираторной системы, хронические обструктивные болезни легких, заболевания сердца и т.п.

Симптомы гиперостоза определяется основным патологическим состоянием, которое привело к фрагментарному разрастанию костной ткани.

• При синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда часто наблюдаются такие симптомы, как ожирение, упорная головная боль (в лобной и затылочной области), и нередко отмечают повышение артериального давления, а также появление оволосения по мужскому типу. Чаще всего заболевание наблюдается у женщин, преимущественно климактерического и постменопаузального возраста.
• При болезни Форестье в группе риска мужчины категории 45+. В большинстве случаев болезнь дебютирует с поражения преимущественно центральной части грудного отдела позвоночника (обычно с правой стороны, т.к. слева пульсирует аорта). Основными жалобами являются дискомфортные ощущения в области позвоночника, которые сочетаются с тугоподвижностью, которая особенно выражена в утренние и вечерние часы. Болевой синдром выражен умеренно. По мере прогрессирования патологии наблюдается ограничение мобильность в суставах позвоночника.
• При синдроме Мари-Бамбергера страдают конечности. Для этого заболевания характерно утолщение пальцевых фаланг по типу «барабанных палочек», одновременно уплощаются ногтевые пластины. Возможно вторичное вовлечение суставов, вегетативная дисфункция (повышенная потливость, покраснение кожных покровов).
• При системном диафизарном гиперостозе, который является генетической патологией, локальная гиперплазия костной ткани наблюдается в области тела большеберцовой кости, бедренной кости и плеча. Постепенно нарушается подвижность суставов, что в последующем предрасполагает к вторичной атрофии мышц.

Реже в патологический процесс вовлекаются плоские кости – ребра, кости свода черепа (теменная, затылочная, височная кость). Опасность поражения черепа заключается в том, что возможно вторичное сдавление головного мозга с развитием неврологической симптоматики.

Как правило, избыточное разрастание костной ткани наблюдается в трубчатых костях. Сначала костная ткань становится более плотной и постепенно растет как в сторону костномозгового канала, так и в направлении надкостницы. В зависимости от распространенности процесса различают 2 типа гиперостоза:

• первый тип (злокачественный) – поражаются все фрагменты кости, что сопровождается дезорганизацией структурных компонентов, при этом увеличение объема костной ткани приводит к сдавлению костного мозга и его атрофии;
• второй тип (доброкачественный) – поражается только губчатое вещество, которое становится особенно плотным.

Точные причины гиперостоза обусловлены характером патологического процесса. Так, синдром Морганьи-Мореля-Стюарда, скорее всего, связан с развивающимся эстрогенодефицитом, однако не исключена роль врожденных особенностей скелета. Большинство множественных гиперостозов обусловлены отягощенной наследственностью, то есть с передачей мутантных генов потомству, при этом наследование осуществляется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному механизму.

Первичная диагностика гиперостоза обычно основывается на результатах рентгенологического обследования. Объективными признаками патологического окостенения являются:

• увеличение толщины костей;
• образование чешуек-наслоений костной ткани;
• деформация контуров кости.

При фронтальном гиперостозе проводится рентгенографическое обследование черепа. В норме внутренняя пластинка лобной кости на рентгенограммах черепа имеет достаточно ровный и чёткий контур. В случае синдрома Морганьи-Мореля-Стюарда в этой зоне наблюдаются утолщения и костные разрастания.

В сложных клинических случаях для оценки состояние костной ткани проводится компьютерная томография, которая позволяет получить послойные изображения исследуемой области. Чтобы оценить вовлеченность мягкотканных структур, обычно требуется ультразвуковое сканирование, а для детализации выявленных изменений – проводится магнитно-резонансная томография.

Лечение гиперостоза определяется первичным патологическим процессом и общим состоянием пациента. В случае отсутствия клинической симптоматики и при случайном обнаружении патологического разрастания костной ткани пациенты подлежат динамическому наблюдению у ортопеда.

Консервативное лечение

Для купирования болевого синдрома, обусловленного патологическим разрастанием костной ткани, назначаются нестероидные противовоспалительные средства.

Для предупреждения срастания суставных концов костей возможно проведение ортопедического вмешательства.

Специфических мер профилактики гиперостоза не разработано, особенно это касается наследственных заболеваний. Для предупреждения вторичного процесса, связанного с хронической гипоксией, важно своевременно лечить основную болезнь. Компенсаторный гиперостоз, связанный с повышенной нагрузкой на конечность, требует рационализации физических упражнений.

После хирургического вмешательства на органах опорно-двигательного аппарата накладываются фиксирующие повязки, которые обеспечивают неподвижность костных фрагментов и создают оптимальные условия для заживления. После снятия гипсовой повязки показано выполнение упражнений лечебной физкультуры (под контролем врача ЛФК) и проведение физиопроцедур.

Вопрос-ответ