Отосклероз

Отосклероз уха – специфическое заболевание слухового аппарата. В его развитии основная роль принадлежит генам, аутоиммунным процессами и метаболическим нарушениям. Патология встречается примерно у 1% населения. Среди больных преобладают женщины работоспособного возраста. На фоне беременности течение заболевания усугубляется.

Костная капсула лабиринта образуется во время эмбриогенеза и в норме не подвергается еще одной стадии оссификации (окостенения). При отосклерозе активизируется локальное формирование зрелой костной ткани. Сначала образуются спонгиозные (губчатые) участки с большим количеством сосудов – активные очаги отосклероза. Спустя некоторое время за счет отложения солей кальция данные участки подвергаются склерозированию - превращаются в чрезмерно плотную костную ткань.

Прогрессирование патологического процесса сопровождается распространением участков склероза, чаще в процесс вовлекается стремечко и лестница лабиринта. В результате нарушаются звукопроведение и звуковосприятие (развивается нейросенсорная или кондуктивная тугоухость).

Отосклероз протекает в 3 стадии:

• начальная (гистологическая) – в костной ткани уже происходят изменения, однако клинические проявления отсутствуют;
• стадия клинических проявлений;
• терминальная.

Продолжительность каждой стадии зависит от активности патологического процесса –изменения в лабиринте могут прогрессировать быстро либо развиваться годами. Скорость их развития определяет прогноз данного заболевания. При наличии иммунологических и метаболических нарушений в организме, заболевание прогрессирует быстро (злокачественное или скоротечное течение).

На ранних этапах отосклероза лишь некоторые пациенты предъявляют жалобы на шум в ушах. Обычно они отмечают, что слышат звуки средней частоты, напоминающие шум ветра, прибоя, шелест листвы.

Тугоухость развивается постепенно. Сначала незначительное одностороннее снижение слуха выявляется только при обследовании. Позже пациент сам начинает замечать ситуации, в которых ему сложнее расслышать речь. Как правило, возникают проблемы с восприятием низких тонов и мужского голоса. В шумной обстановке больной слышит лучше, что объясняется автоматическим переходом собеседников на более высокие тона при наличии фоновых звуков. Во время пережевывания пищи или ходьбы слух также становится хуже.

На стадии клинических проявлений нарушается восприятие высоких и низких частот. Пациент перестает слышать шепот, обычную речь понимает плохо. Резкое ухудшение слуха может стать результатом эндокринологических нарушений, гормональной перестройки на фоне родов, беременности, климакса. Со временем развивается тяжелая тугоухость, однако полная глухота для отосклероза нехарактерна.

Во время активизации отосклеротических изменений пациент отмечает выраженную ушную боль распирающего или давящего характера. Возможны незначительные нарушения координации движений и головокружение. В связи с постоянным шумом в ушах и сложностями с восприятием речи у некоторых пациентов развивается неврастенический синдром: снижается настроение, возникает раздражительность, нарушается сон.

Точные причины отосклероза уха на сегодняшний день не установлены. В связи с частым выявлением семейного характера заболевания, а также наличием у больных других генетических нарушений, основной теорией происхождения болезни признана генетическая. Однако даже наличие гена, который обуславливает заболевание, не гарантирует его манифестацию. Генетическую предрасположенность к болезни активизируют инфекции (например, корь), хронические акустические травмы, воспалительные заболевания органов слуха.

Предположительно, причиной развития патологии может стать повышенный титр гормона эстрадиола. С этим связывают проявление заболевания у женщин в период значительных гормональных сдвигов. Отосклероз манифестирует и усугубляется во время полового созревания, после зачатия, родов, завершения лактации, наступления климакса.

Факторами риска отосклероза признаны врожденные нарушения развития органов слуха, болезнь Педжета (патология костной ткани), хроническое воспаление среднего уха.

С признаками отосклероза следует обращаться к отоларингологу. Обследование начинается с опроса пациента, сбора жалоб и анамнеза. Далее врач приступает к инструментальному обследованию, которое включает следующие методы:

• Отоскопия или микротоскопия. Обнаруживают отсутствие ушного секрета, сухость и атрофию кожи в слуховом проходе, снижение ее чувствительности, а также характерные изменения барабанной перепонки.
• Аудиометрия. Врач выявляет снижение слышимости шепотной речи, а также ухудшение проводимости звуков в воздушной среде при нормальном проведении через ткани.
• Исследование вестибулярных функций (вестибулометрия, стабилография). Проводится при наличии головокружений.
• Компьютерная томография черепа. Позволяет визуализировать изменения в костной ткани и определить активность отосклероза.

После полного обследования врач определяет форму и стадию развития заболевания. При необходимости пациенту назначают дополнительные диагностические процедуры для установления окончательного диагноза. При подозрении на эндокринологическую природу заболевания отоларинголог ведет пациента совместно с эндокринологом.

Лечение отосклероза проводят с учетом формы заболевания и степени снижения слуха. Оно направлено на нормализацию передачи колебаний со слуховых косточек на перилимфу лабиринта, улучшение слуха и повышение качества жизни пациента.

Достигнуть этих целей можно с помощью хирургической операции, однако вмешательство нельзя проводить в активной стадии заболевания, чтобы не стимулировать чрезмерную оссификацию. На этапе предоперационной подготовки рекомендовано применение консервативных методов.

Консервативное лечение

Цели терапии: снизить активность склеротических изменений, уменьшить размеры очагов резорбции. За счет этого замедляется прогрессирование сенсоневральной тугоухости, увеличивается плотность костной капсулы и предупреждается повторная оссификация после хирургического лечения.

Медикаментозное лечение включает препараты из группы бисфосфонатов, средства на основе фосфора и кальция, витамин D3. Лечение курсовое, длительность 3 месяца. Перед операцией проводится 1-2 курса с интервалом в 3 месяца. Эффективность лечения контролируют по результатам компьютерной томографии.

«Золотым стандартом» хирургического лечения отосклероза признана стапедопластика. Это микрохирургическая операция, которая подразумевает удаление стремени (слуховой косточки) с заменой на протез. Показания для вмешательства – стойкие нарушения слуха или постоянный шум в ушах. Операция не останавливает развитие отосклероза, однако позволяет восстановить способность пациента слышать.

Операцию проводят под общей или местной анестезией. Длится она 1-1.5 часа. В процессе вмешательства врач отводит перепонку, с помощью микроскопа находит причину нарушений подвижности слуховых косточек, удаляет стремя и устанавливает протез, затем возвращает перепонку на место. Сразу после операции слух пациента улучшается.

Методика не применяется при кохлеарной форме отосклероза, когда звуковосприятие значительно ухудшено, а порог костного проведения превышает 40 дБ. У таких пациентов стапедопластика не эффективна, поскольку не восстанавливает слух до необходимого для общения уровня.

Если интраоперационно (в процессе хирургического вмешательства) врач обнаруживает активный склеротический процесс, он применяет комбинированную методику – проводит хирургическое вмешательство, а затем назначает пациенту инактивирующую терапию.

Поскольку отосклероз – болезнь генетически обусловленная, предотвратить ее развитие невозможно. Но в наших силах минимизировать воздействие на организм провоцирующих факторов – инфекционно-воспалительных заболеваний. Так, чтобы снизить вероятность развития отосклероза даже при наличии в организме мутантного гена, следует избегать или своевременно адекватно лечить хронические воспалительные процессы в ухе, инфекции (в частности, корь), не допускать воздействия на орган слуха интенсивного шума.

После стапедопластики пациент находится в стационаре от 2 до 5 дней. Первые двое суток он проводит в положении лежа. После выписки показан домашний режим, исключение физических нагрузок и тепловых процедур на протяжении 30 дней. В течение 3 месяцев необходимо отказаться от авиаперелетов и других ситуаций, сопровождающихся значительными перепадами атмосферного давления.

Вопросы и ответы