Болезнь Меньера

Патогенетический механизм развития заболевания до конца не изучен. Согласно классической теории, в основе болезни Меньера лежит скопление избыточного количества лимфатической жидкости (эндолимфы) в перепончатом лабиринте среднего уха. Этот процесс обусловлен чрезмерной ее выработкой или недостаточной резорбцией (обратным всасыванием). Внутри лабиринта значительно повышается давление, что неблагоприятно влияет на состояние Рейснеровой мембраны, вызывает ее растяжение и периодические повреждения.

В перилимфу попадает большое количество калия, это провоцирует деполяризацию и избыточное возбуждение вестибулярного нерва. Под влиянием высокого давления нейроны спирального ганглия постепенно отмирают – развивается тугоухость по сенсоневральному типу (с поражением звуковоспринимающего аппарата). Однако указанные факторы не являются единственными, поскольку скопления эндолимфы во внутреннем ухе обнаруживают при аутопсии и у лиц, которые не страдали болезнью Меньера.

В зависимости от первичных проявлений заболевание может протекать в следующих формах:

• кохлеарная – проявляется слуховыми расстройствами;
• вестибулярная – первым признаком является головокружение;
• классическая – проявления слуховых расстройств сочетаются с головокружением.

Периоды, в которые симптомы болезни Меньера активно проявляются, считаются обострением.

При улучшении состояния пациента и отсутствии приступов говорят о ремиссии заболевания.

Тяжесть течения патологии зависит от продолжительности и частоты повторения приступов:

• при легкой форме у больных случаются частые короткие атаки, фаза ремиссии сопровождается полным восстановлением трудоспособности пациента и длится несколько месяцев или лет;
• болезнь Меньера средней степени тяжести характеризуется повторением интенсивных приступов на протяжении 5-6 часов, после обострения пациент на несколько дней теряет трудоспособность;
• при тяжелой форме приступы повторяются от 1 раза в сутки до 1 раза в неделю. Больной полностью утрачивает трудоспособность.

Основной признак болезни Меньера – системное головокружение. Оно характеризуется периодическими приступами и длится от нескольких минут до нескольких дней (наиболее часто –от 2 до 8 часов). Во время приступа у пациента возникает ощущение перемещения, вращения окружающих предметов, проваливания или вращения собственного тела. Симптомы настолько интенсивные, что человек не может сохранять вертикальное положение тела, старается лечь. При попытках изменить позу возникают тошнота и рвота.

Приступ может сопровождаться вегетативными реакциями, такими как:

• тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений);
• потливость;
• бледность;
• похолодание конечностей;
• одышка.

Приступы провоцируют значительные физические нагрузки, утомление, вдыхание табачного дыма, употребление алкоголя и другие факторы. Перед атакой пациенты отмечают усиление ушного шума, кратковременное улучшение слуха, незначительные нарушения координации движений. Подобные предвестники в медицине называют «аурой».

После приступа у пациентов наблюдается общая слабость, шаткость походки, тяжесть в голове, шум в ушах, снижение слуха. По мере прогрессирования болезни Меньера у взрослых симптомы усиливаются и сохраняются дольше. При тяжелом течении проявления присутствуют на протяжении всего периода между атаками.
Тугоухость нарастает постепенно. Сначала пациент замечает ухудшение слышимости низкочастотных звуков, шепота. Расстройства усугубляются с каждым новым приступом. Со временем развивается полная глухота.

Ориентируясь на симптомы и их частоту, врачи выделяют 3 стадии развития болезни Меньера:

• Начальная. Приступы возникают несколько раз в год, длятся до 3 часов. Симптомы яркие, однако тугоухость развивается очень медленно, незаметно для самого пациента и чаще – с одной стороны. Обычно пациенты не замечают снижения слуха, полагая, что после приступа он полностью возвращается к норме.
• Разгар заболевания. Приступы возникают до нескольких раз в неделю, сопровождаются вегетативными нарушениями. Пациенты предъявляют жалобы на постоянное ощущение шума или заложенность уха с одной стороны. Слух снижается с каждой новой атакой.
• Затухающая стадия. Типичные приступы исчезают. Почти постоянно наблюдаются шаткость походки и дискоординация движений. Возможны резкие падения из-за внезапной активации вестибулярных рецепторов. Тугоухость приобретает двусторонний характер.

Причины развития заболевания не установлены. Существует несколько теорий. Наиболее значимой считается генетическая теория, которая подтверждается семейными случаями болезни Меньера и предполагает аутосомно-доминантное наследование заболевания.

Ученые не исключают аутоиммунную природу патологии. Спровоцировать ее могут вирусные заболевания или аллергические реакции. Триггерными факторами, которые могут запустить прогрессирование болезни Меньера, признаны сосудистые патологии, травмы ушей, гормональные сбои, нарушения водно-электролитного баланса в организме.

Диагностика болезни Меньера начинается с опроса пациента и сбора жалоб. Характерными признаками считаются системные приступы головокружения, сочетающиеся с ушным шумом и снижением слуха.

Для определения степени тугоухости проводят комплексное исследование слуха, которое включает следующие процедуры:

• аудиометрия;
• исследование камертоном;
• акустическая импедансометрия;
• электрокохлеография;
• отоакустическая эмиссия;
• промонториальный тест.

Далее пациенту назначают исследование вестибулярного анализатора, диагностику повышенного эндолимфатического давления (глицерол-тест), магнитно-резонансное сканирование головного мозга, исследование экстра- и интракраниальных (вне- и внутричерепных) сосудов.

Лечение болезни Меньера комплексное, включает медикаментозное купирование приступа и профилактику повторных атак.

При недостаточной эффективности консервативных методов проводят хирургическое лечение, направленное на декомпрессию лабиринта, его деструкцию или нормализацию вегетативных реакций.

При значительном снижении слуха показано слухопротезирование.

Консервативное лечение

Медикаментозная коррекция приступов подразумевает применение нейролептиков, агонистов Н1-рецепторов, сосудорасширяющих, антигистаминных и диуретических средств. Обычно лечение проводят в амбулаторных условиях. При многократной рвоте показана госпитализация с целью восполнения в крови уровня электролитов посредством инфузионной терапии.

Долгосрочное лечение подразумевает назначение препаратов для улучшения микроциркуляции, сосудорасширяющих, венотонизирующих, диуретических средств, нейропротекторов. Комплексное лечение проводится на фоне адекватного питания, психологической поддержки пациента. Для улучшения координации движений показаны умеренные физические нагрузки, упражнения для тренировки вестибулярного аппарата.

Консервативные способы лечения не останавливают развитие тугоухости.

Хирургическое вмешательство проводят при неэффективности консервативного лечения (результаты оценивают через 6 месяцев), стремительном снижении слуха и качества жизни пациента. Цели операции: стабилизировать работу вестибулярного аппарата, устранить вегетативные симптомы болезни Меньера, улучшить пациенту слух. Метод хирургического лечения определяют в индивидуальном порядке в соответствии с результатами комплексного обследования.

Пациенту могут быть проведены такие операции:

• Декомпрессия эндолимфатического мешка. Основной хирургический метод лечения, направленный на снижение давления в структурах внутреннего уха. Проводится при открытом доступе, подразумевает удаление части кости среднего уха. При необходимости дополняется другими хирургическими методиками.
• Вазотомия барабанного сплетения. Подразумевает изоляцию основного нервного ствола от патологического процесса путем установки специальной прокладки. Применяется в дополнение к декомпрессии. Обеспечивает значительное улучшение самочувствия пациента в долгосрочной перспективе.
• Пересечение нерва барабанной струны. Проводится только в тяжелых случаях, поскольку подразумевает полное «отключение» вестибулярного аппарата. Позволяет устранить постоянный ушной шум и упорные головокружения.
• Хордоплексусэктомия. Подразумевает пересечение нервных окончаний барабанного сплетения с целью снижения чувствительности вегетативной нервной системы к повышенному давлению в эндолимфатическом мешке.
• Тимпаностомия. Слухосохраняющая операция, которая заключается в установке шунта, для коррекции уровня давления между отделами внутреннего уха. Чаще применяется в дополнение к декомпрессирующей методике.
• Тенотомия сухожилия молоточковой мышцы. Цель вмешательства – снизить натяжение мышцы, которая обеспечивает колебания барабанной перепонки. В результате уменьшается выраженность симптомов заболевания.

Поскольку точные причины болезни Меньера все еще не ясны, меры, позволяющие предотвратить эту патологию, также не разработаны. Предполагается, что снизить риск ее развития поможет здоровый образ жизни (соблюдение режима труда и отдыха, качественный полноценный сон, рациональное и сбалансированное питание, регулярная физическая активность), профилактика стрессов и вирусных инфекций, своевременное лечение аллергических заболеваний.

Если ваши близкие родственники страдают болезнью Меньера, мерой вторичной профилактики в данном случае станет внимательное ваше отношение к собственному здоровью – обращение за помощью к отоларингологу при малейшем подозрении на развитие этой патологии у вас. Такой подход поможет установить диагноз на начальной стадии патологического процесса и сразу же начать эффективное комплексное лечение, чтобы избежать прогрессирования заболевания.

После операции пациент находится в стационаре в течение 2-3 дней. После выписки в течение 10 дней ему следует соблюдать домашний режим.

Во время реабилитации (3 месяца) запрещены авиаперелеты, значительные физические нагрузки, посещение бани. В дальнейшем необходимо исключить прослушивание музыки в наушниках, длительную работу за компьютером, переутомление.

Вопросы и ответы