Остеодистрофии

Остеодистрофия представляет собой собирательное понятие. Особенности нарушения костного метаболизма определяют характерную патологическую форму. Это может быть:

• остеопения – уменьшение костной массы;
• остеопороз – это более выраженные патологические изменения, при которых на фоне низкой минерализации нарушается архитектоника кости;
• остеомаляция – проявляется деминерализацией костного вещества без выраженного изменения костных белков.

Любой вариант остеодистрофии повышает риск переломов, в т.ч. от минимальной травмы и даже без таковой.

Установление диагноза направлено не только на выявление факта остеодистрофии, но и на установление причины ее развития. Для решения поставленных диагностических задач проводятся как инструментальные, так и лабораторные исследования.

Лечение направлено на коррекцию кальциево-фосфорного обмена и устранение/компенсацию причин, приведших к остеодистрофии. При выраженных костных деформациях проводятся реконструктивно-пластические операции.

Остеодистрофии классифицируются на следующие типы:

• почечная (ренальная) – костный метаболизм обычно нарушается в уремической стадии хронической недостаточности почек;
• печеночная – обусловлена дисфункцией гепатоцитов;
• гиперпаратиреоидная – связана с нарушенной секрецией паратгормона, который регулирует поступление кальция в костную ткань;
• деформирующая остеодистрофия Педжета – считается, что ее развитие инициируется вирусной инфекцией;
• наследственная остеодистрофия Олбрайта (псевдогипопаратиреоз) – генетический дефект предопределяет нечувствительность клеточных рецепторов к паратгормону.

Симптомы остеодистрофии определяются характером первичного заболевания и особенностями поражения костной ткани. Неспецифическими проявлениями заболевания считаются:

• боли в костях неопределенной локализации;
• мышечные боли;
• деформация костей;
• снижение физической выносливости.

При первичной остеодистрофии клиническая симптоматика более специфична. Так, костные симптомы остеодистрофии Олбрайта комбинируются с неврологическими проявлениями. Пациенты имеют непропорциональные пропорции тела, они низкорослы (в тяжелых случаях развивается карликовость), т.к. нарушается рост длинных костей трубчатого типа. Пальцы укорочены, лицо имеет лунообразный вид. Может нарушаться состояние зубов, в мягких тканях образуются кальцинаты, развивается лентикулярная катаракта. Неврологические проявления при этой патологии являются ведущими и обусловлены отложением кальция в полушарной коре, базальных ганглиях, веществе мозга и питающих артериях. Неврологическая симптоматика может быть представлена слабоумием, судорогами, нарушением речи, походки, тремором (дрожанием) конечностей, боль в пальцах рук и ног и т.д.

Причинами вторичных остеодистрофий могут быть:

• хроническая болезнь почек, которая сопровождается снижением функциональной активности этого органа – остеодистрофия развивается при снижении скорости клубочковой фильтрации примерно наполовину;
• заболевания печени – хронический вирусный гепатит, цирроз печени, гемохроматоз (отложение железа в ткани печени), первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит;
• гиперпаратиреоз на фоне аденомы паращитовидной железы – повышенный синтез паратгормона способен приводить к развитию фиброзной остеодистрофии.

Факторами риска вторичных остеодистрофий могут быть:

• расстройство кальциевого обмена и нарушение метаболизма витамина Д;
• генетические особенности (полиморфизм рецепторов к витамину Д);
• повышенный уровень билирубина в крови;
• дефицит витамина К (участвует в синтезе остеобластами остеокальцина – основного белка костной ткани);
• низкий уровень эстрогенов;
• прием некоторых лекарственных препаратов, в частности кортикостероидов.

Болезнь Олбрайта считается орфанным (крайне редко встречающимся) заболеванием – во всем мире описано всего около 3 сотен случаев. Клинические проявления патологии появляются обычно в детском и подростковом возрасте. Механизм передачи мутантного гена до настоящего времени не установлен. Предполагается сцепленное с Х-хромосомой наследование или связанное с соматическими хромосомами, причем описывается как рецессивный, так и доминантный тип.

При болезни Олбрайта наблюдается нечувствительность клеток почек и костной ткани к паратгормону, уровень которого в крови достаточен. Нарушения развиваются на уровне внутриклеточных посредников паратиреоидного гормона. В норме паратгормон связывается с рецептором на клеточной мембране, что запускает образование внутри клетки циклического АМФ, который и инициирует метаболические эффекты гормона. При болезни Олбрайта возможно 2 патогенетических варианта:

• 1-й тип – дефект клеточного рецептора (нередко патологический процесс затрагивает и другие эндокринные железы – поджелудочную, щитовидную, яички/яичники).
• 2-й тип – нарушено образование цАМФ, поэтому клетки нечувствительны к паратиреоидному гормону.

Болезнь Педжета характеризуется нарушением процессов ремоделирования костной ткани. Точные причины этого патологического процесса окончательно не установлены. Однако все больше исследователей считают, что болезнь Педжета имеет вирусное происхождение (вирусы могут инициировать процесс деформации остеокластов, разрушающих костную ткань).

Для определения состояния костной ткани могут быть полезны следующие методы:

• рентгенография – позволяет оценить форму и внешний вид кости, а также косвенно оценить ее плотность;
• денситометрия – определяет минеральную плотность кости и позволяет рассчитать вероятностный риск переломов;
• компьютерная томография и мультиспиральная КТ – проводится в сложных клинических случаях.

Лабораторная диагностика также может позволить определить адекватность костного обмена. Биохимические маркеры костного метаболизма можно разделить на две группы: маркеры резорбции (продукты деградации коллагена 1 типа) и маркеры остеосинтеза (остеокальцин и щелочная фосфатаза, отражающие активность остеобластов).

Диагностика болезни Олбрайта базируется на оценке клинических симптомов в сочетании с результатами лабораторного обследования. Клиническими чек-поинтами являются низкорослость, круглая форма лица, отставание нервно-интеллектуального развития, костные аномалии. Лабораторными признаками патологии считаются низкий уровень пламзенного кальция и повышение активности паратгормона, сниженное выведение с мочой солей фосфорной кислоты и цАМФ.

Обычно диагноз болезни Педжета не представляет трудностей, ставится на основании клиники (боль, деформация и нарушение функции конечности). Основой диагноза является рентгенография, которая выявляет очаги резорбции и костеобразования. В сложных случаях проводится мультиспиральная компьютерная томография.

Лечение остеодистрофии определяется природой ее происхождения. При наличии фоновой патологии, приводящей к фосфорно-кальциевому дисбалансу, первоочередной задачей является коррекция данных нарушений.

Консервативное лечение

Консервативное лечение считается основным. Медикаментозная терапия направлена на снижение резорбции костной ткани и увеличение остеосинтеза.

• Торможение резорбтивной активности остеокластов. Наиболее часто используются бисфосфонаты, которые замедляют процессы ремоделирования кости и, следовательно, потерю костной массы.
• Стимуляция процессов остеосинтеза. Применение паратгормона в небольших дозах способствует значительному приросту минеральной плотности костной ткани.

При болезни Олбрайта показаны кальциевые препараты, которые позволят поддерживать концентрацию этого минерала на оптимальном уровне, а также витамин Д. Для коррекции неврологических нарушений используются антиконвульсанты, антиоксиданты, нейропротекторы и другие метаболически активные препараты. Если имеется функциональная недостаточность других эндокринных желез, то проводится соответствующая терапия.

При болезни Педжета показания к хирургическому вмешательству расширены, т.к. существует вероятность малигнизации патологически измененных сегментов кости (остеогенная саркома). Объем хирургического вмешательства определяется особенностями клинической симптоматики – удаление пораженной кости, эндопротезирование. В настоящее время есть данные об эффективном консервативном лечении таких больных. Появление препаратов для лечения остеопороза, ингибирующих остеокластическую активность, и прежде всего бисфосфонатов и кальцитонина, повысило эффективность консервативного лечения.

При паратиреоидной остеодистрофии, которая вызвана аденомой паращитовидных желез, проводится хирургическое удаление новообразований.

Мерами профилактики вторичной остеодистрофии являются:

• отказ от употребления спиртных напитков в большом количестве;
• отказ от курения сигарет;
• повышение физической активности, которая оказывает стимулирующее влияние на рост костной массы;
• оптимизация питания с увеличением в рационе доли продуктов, богатых кальцием;
• адекватная компенсация нарушенной функции печени, почек, паращитовидных желез.

Особенности реабилитации определяются характером и объемом проведенного хирургического вмешательства. Для укрепления мышечного корсета рекомендуется оздоравливающий массаж и лечебная гимнастика.

Вопрос-ответ