Клинодактилия

Синдром клинодактилии относится к распространенным врожденным порокам (частота встречаемости составляет около 10%). Такие особенности строения мизинца или безымянного пальца присутствуют сразу после рождения. Патологическое искривление может прогрессировать до пубертата (после того, как рост скелета замедляется, усугубление клинодактилии тормозится).

Аномальное строение характерно как для правой, так и для левой конечности (симметричность поражения). Чаще всего патологический процесс поражает четвертый и пятый палец на руке. Стопы несколько реже подвержены клинодактилии.

Диагноз устанавливается на основании данных объективного осмотра и рентгенографического сканирования. Лечение клинодактилии в большинстве случаев на проводится, т.к. функциональные возможности кисти (стопы) не страдают. Однако по желанию пациента из эстетических соображений может выполняться плановая операция (остеотомическая реконструкция костной основы пальцев).

Клинодактилия может классифицироваться на 2 вида:

• изолированная аномалия развития, когда другие дефекты строения конечности отсутствуют;
• сочетанная, когда помимо клинодактилии имеются другие аномалии, например, синдактилия – сращения пальцев между собой (часто наблюдается при генных синдромах).

С учетом выраженности искривления выделяют 3 степени тяжести:

• первая степень – угловая величина искривления от 10 до 15 градусов, при этом палец имеет нормальную длину;
• вторая степень – деформационный угол составляет от 15 до 20 градусов, вследствие чего наблюдается относительное уменьшение длины пальца;
• третья степень – значения угла превышают 20 градусов, вследствие чего палец значительно укорочен.

При клинодактилии патологический процесс обычно затрагивает дистальную фалангу. Эта деформация хорошо заметна при объективном осмотре рук и ног. При пальпации определяется костная основа искривления.

Врожденные аномалии могут возникать под влиянием одного или специфической комбинации средовых и генетических факторов, оказывающих тератогенное действие и нарушающих процесс нормального развития эмбриона или плода. В небольшом проценте случаев могут играть роль инфекционные заболевания матери, сахарный диабет и другие заболевания, прием медикаментозных препаратов.

В целом, морфологические отклонения могут развиваться на разном уровне, затрагивая клетки, межклеточные взаимодействия и ткани. Нарушение одного из звеньев развития плода отражается на формировании конечности. Критическим периодом для возникновения аномалий конечностей под действием тератогенных факторов является период эмбрионального морфогенеза (с 3-й по 10-ю неделю). Развитие врожденных аномалий конечностей после 6 мес. беременности может быть следствием влияния механических факторов — повышенного внутриматочного давления при одновременном маловодии, малых размеров амниона, формированием спаек амниона и амниотических перетяжек.

Клинодактилия может быть также признаком редкого генетического заболевания Корнелии де Ланге. Этот синдром характеризуется нарушением физических, когнитивных и поведенческих характеристик ребенка, проявляется низким ростом, аномалиями конечностей, нарушением строения черепно-лицевого отдела и задержкой психического развития. Связан с патологией генов, кодирующих белки когезинового матрикса, участвующие в делении клеток.

В рамках генетических синдромов клинодактилия также может наблюдаться при следующих состояниях:

• синдром Нунан;
• синдром делеции (выпадения) короткого плеча 18-й хромосомы;
• синдром Якобсена;
• синдром Клиппель-Треноне;
• синдром Дауна;
• синдром Барде-Бидля и другие.

Лечение клинодактилии проводится только при наличии показаний. Основным методом коррекции является хирургический.

Консервативное лечение

Консервативные мероприятия в отношении этого порока развития не эффективны.

Хирургическое лечение

Основными показаниями для хирургической коррекции клинодактии являются:

• третья степень деформации;
• нарушение функции кисти;
• трудности с подбором обуви;
• неэстетичный вид конечности.

Операция проводится под местным или общим обезболиванием (с учетом личных предпочтений пациента и степени анестезиологического риска). Хирургическое вмешательство заключается в восстановлении анатомии фаланги. Для этого проводится остеотомия с последующей фиксацией спицами или установкой костного имплантата.

Разработанных мер профилактики этой аномалии развития конечности до настоящего времени нет. Снизить риск может помочь предгравидарная подготовка и соблюдение здорового образа жизни до и после зачатия.

После хирургического лечения могут быть полезны физиотерапевтические процедуры, массаж и оздоровительные упражнения.

Вопросы и ответы