Амилоидоз почек

При амилоидозе почек патологический белок характеризуется фибриллярным строением, поэтому однажды проникнув в орган, остается там надолго. Как правило, в почках наиболее уязвимой структурой является клубочек, в котором происходит фильтрация плазмы и образование первичной мочи. Однако примерно у 10% пациентов может отмечаться преимущественно внеклубочковое отложение белка.

В отсутствие лечения и динамического наблюдения заболевание постепенно прогрессирует. Последовательные стадии амилоидоза почек выглядят следующим образом:

• начальная – клинические проявления минимальны;
• протеинурическая – в моче появляются белок, значения которого превышают норму;
• нефротическая – потери белка с мочой становятся еще более выраженными, вследствие чего содержание белка в крови катастрофически снижается;
• азотемическая, при которой выделительная функция почек значительно нарушена, при этом в крови накапливаются продукты азотистого обмена.

Амилоидоз почек может быть следующих видов:

• системный – амилоидные изменения выявляются в разных органах;
• локальный – амилоидозу подвержены только почки.

Амилоидоз может быть:

• наследственным – семейные формы заболевания;
• приобретенным – в течение жизни появляются причины, которые приводят к образованию и отложению амилоида в почках (или других органах).

Морфологическая классификация амилоидоза основана на природе белков, способных быть предшественником амилоида. Выделяют:

• АА-форму;
• AL- форму;
• Aβ2M-форму;
• ATTR-форму.

В практической медицине чаще всего встречаются 2 типа заболевании – АА и AL-амилоидные поражения. Мужчины практически в 2 раза чаще заболевают относительно женщин.

Типичным признаком амилоидоза почек является протеинурия – появление белка в моче выше, чем 0,033 г в течение 24 часов. При этом заболевании редко в анализе мочи выявляется повышенное содержание лейкоцитов и эритроцитов. Несмотря на прогрессирующее поражение почек, артериальная гипертензия развивается редко. А постепенное отложение амилоида в паренхиме органа приводит к увеличению почек, вследствие чего они могут стать доступны пальпации (определяются при ощупывании поясничной области).

Степень выраженности протеинурии не коррелирует с тяжестью заболевания. При минимальном повреждении почек могут быть значительные потери белка с мочой, и наоборот.

Клинико-лабораторные синдромы амилоидоза почек, как правило, схожи при разных вариантах заболевания. Однако при AL-форме могут быть специфические признаки:

• точечные кровоизлияния в области верхнего и нижнего века;
• увеличение размеров языка, и развивающаяся вследствие этого смазанность речи;
• поражение кожи – папулы (плотные прыщики), бляшки, пузырьковые высыпания.

Заболевание коварно тем, что при отсутствии лечения приводит к развитию хронической недостаточности почек. В редких случаях осложнения могут быть острыми – в виде тромбоза вен почки и появления макрогематурии (красный цвет мочи, обусловленный присутствием большого количества эритроцитов).

При системном амилоидозе в патологический процесс часто вовлекается сердце. Кардиальные поражения могут проявляться нарушением ритма и проводимости, увеличением размеров сердца и постепенным формированием сердечной недостаточности. Из-за отложения амилоида в структурах вегетативной нервной системы у каждого 10-го пациента может отмечаться ортостатическая гипотензия – низкое артериальное давление при переходе из горизонтального в вертикальное положение. Клинически это проявляется головокружением, мельканием «мушек» перед глазами и даже кратковременной потерей сознания. Дыхательная, пищеварительная и нервная система также могут пострадать вследствие образования и отложения амилоидных включений.

Первичные формы заболевания связаны с мутациями в определенных генах, что приводит к образованию патологического белка, который начинает откладываться в межклеточном пространстве.

Вторичные формы амилоидоза осложняют течение хронических воспалительных заболеваний или онкологических процессов. Так, в роли причин могут выступать следующие патологии:

• артрит различного происхождения и локализации;
• бронхоэктатическая патология;
• воспаление костного мозга;
• туберкулезная инфекция;
• неспецифический язвенный колит;
• патология Крона;
• хронические язвенные процессы на коже и слизистых;
• болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз);
• миеломная болезнь.

У пациентов, находящихся длительное время на гемодиализе, в почках из β2-микроглобулина могут образовываться амилоидные включения. Это «диализный» амилоидоз.

На основании клинико-лабораторных данных врач может только заподозрить наличие амилоидоза. Однако для подтверждения диагноза обязательно подтвердить патологический процесс морфологически. Поэтому для объективной диагностики амилоидоза почек проводится пункционная биопсия. Для верификации диагноза в полученном биоматериале должны быть обнаружены амилоидные включения. При подозрении на AL-амилоидоз рекомендуется выполнение костно-мозговой пункции. Если имеются кожные поражения, то они также могут быть объектом морфологической диагностики.

Согласно современным рекомендациям в области нефрологии, важно не только обнаружить присутствие амилоида в биопсийном материале, но также верифицировать его тип, т.к. это определяет вид и характер проводимого лечения. Наиболее информативным методом является иммуногистохимическое исследование с применением антисывороток к разным типам амилоидного белка.

Задача современного лечения амилоидоза почек состоит в том, чтобы в пораженных органах уменьшить количество белков, из которых может синтезироваться амилоид. Это позволяет замедлить или полностью остановить прогрессирование патологии. При вторичном амилоидозе важно лечить хроническое воспаление или онкологический процесс. Для этого активно применяются хирургические методы. Если не проводить лечение, то со временем развиваются осложнения амилоидоза почек, в частности хроническая почечная недостаточность.

Консервативное лечение

Консервативная терапия (колхицин, химиопрепараты, цитостатики) – это основной способ воздействия на процесс амилоидогенеза. Программа медикаментозного лечения составляется индивидуально для каждого пациента с учетом типа амилоидных включений, выявленных в органе. Одновременно с этим проводится нефропротекция, которая позволяет поддержать функциональную активность почек.

Хирургическое лечение

При вторичном амилоидозе мероприятия направлены на удаление причинного очага. Это позволяет подавить продукцию белка-предшественника SAA. Объем хирургического вмешательства определяется характером патологического процесса. Так, при бронхоэктатической патологии проводится удаление пораженной доли легкого, при остеомиелите – иссечение гнойного секвестра, при онкопроцессе – удаление опухоли, при туберкулезной инфекции – удаление зоны распада и т.д.

Для сохранения функции почек может решаться вопрос о трансплантации органа.

Специфической профилактики наследственного амилоидоза не существует. Для снижения вероятности развития вторичной амилоидной нефропатии рекомендуется своевременно и в полном объеме лечить фоновое заболевание (артрит, остеомиелит, туберкулез и т.п.), которое потенциально может привести к образованию амилоидных включений.

Длительность и характер реабилитационного периода напрямую зависят от объема и типа проведенной операции. Так, при гнойном процессе показаны обработки раны, прием антибиотиков и т.п. Об особенностях периода восстановления вас проинформирует лечащий врач.

Вопросы и ответы