Название болезни: antifosfolipidnyy sindrom
Описание: Антифосфолипидный синдром (АФС) — это мультисистемное, поражающее многие органы, аутоиммунное заболевание, при котором резко возрастают риски образования тромбов. Развитие патологии связано с уничтожением иммунной системой фосфолипидов: жиров, в составе которых обязательно находится фосфор. Эти химические структуры входят в состав всех клеточных мембран и играют важную роль в физиологии и биохимии клетки. АФС рассматривается современной медициной как уникальная модель аутоиммунной тромботической васкулопатии (воспаления кровеносных сосудов, вызванного тромбозом). Антифосфолипидный синдром является комплексом симптомов, включающим несколько патологических проявлений: Сведения об истинной распространенности АФС отсутствуют. Известно, что незначительные уровни антител к фосфолипидам присутствуют в сыворотке крови 2-4% практически здоровых людей, а высокие титры у 0,2% населения. Среди молодых женщин 20-40 лет антифосфолипидный синдром диагностируется чаще всего, хотя патология может развиваться у мужчин и детей (в т. ч. новорожденных). С учетом постоянной провоцирующей причины и течения антифосфолипидного синдрома различают 3 клинико-лабораторных варианта болезни: Основные признаки АФС зависят от локализации и степени поражения. Отличительная черта специфического симптомокомплекса – нарушение микроциркуляции крови и образование тромбов. Пациенты, имеющие в анамнезе эту патологию, подвергаются рецидивирующим (повторяющимся) тромбозам вен, находящихся на различных участках тела. Чаще всего страдают кровеносные сосуды: Это приводит к определенной симптоматики, свидетельствующей о нарушении работы органов. Если поражению подвергается нервная система, у человека могут развиться: При поражении миокарда повышается риск поражения клапанов, что приводит к формированию приобретенных пороков сердца. Также возрастает риск инфаркта на фоне тромбоза. У женщин с АФС очень тяжело протекает беременность. На любом сроке имеются высокие риски: Тяжелое течение антифосфолипидного синдрома характеризуется появлением признаков поражения мозговых сосудов разной выраженности. В этом случае симптоматика варьируется от снижения памяти, постоянной головной боли, преходящих нарушений мозгового кровообращения и зрения до тромботических инсультов, эпилепсии, тромбозов сосудов головного мозга и синдрома Снеддона (сочетание поражения нервной системы и сетчатого ливедо). До сих пор истинные причины аутоиммунной патологии не установлены. Специалисты отмечают, что преходящее повышение уровня антител к фосфолипидам связано с некоторыми бактериальными и вирусными инфекциями: Кроме бактериальных и вирусных поражений на развитие патологического процесса влияют:
Для того, чтобы поставить пациенту диагноз антифосфолипидного синдрома, нужно провести комплекс лабораторных исследований. В их перечень входят:
Из визуальных исследований пациентам с подозрением на антифосфолипидный синдром назначают УЗДГ. Это ультразвуковое исследование сосудов различной локализации, позволяющее обнаружить тромбы.
Из-за большого количества клинических признаков, которые схожи с симптоматикой других заболеваний, специалисты используют в диагностике антифосфолипидного синдрома ряд лабораторных и клинических критериев:
Диагноз ставится, если у пациента присутствует хотя бы по одному клиническому и лабораторному критерию. Параллельно специалист исключает патологии, имеющие сходную симптоматику, тромбоцитопеническую пурпуру, ДВС-синдром и т.п.
Антифосфолипидного синдром исключают, если антитела присутствуют в плазме крови менее 12 недель. Также диагноз не подтверждается, если они выявляются более пяти лет, но при этом у пациента отсутствует специфическая симптоматика АФС. Другую причину нарушений ищут и при наличии клинических признаков без выявления антител.
Антифосфолипидный синдром – опасная аутоиммунная патология, при которой возникает сердечная, почечная или печеночная недостаточность, заболевания различных внутренних органов, происходит поражение ЦНС. При отсутствии лечения АФС в 50% случаев может привести к преждевременной смерти. К прогностически неблагоприятным факторам в отношении смертности при АФС относятся: Тяжесть течения заболевания и распространенность негативных последствий, касающихся любых органов и систем, непредсказуемы. Особенно опасен антифосфолипидный синдром во время беременности. Только своевременная диагностика и медикаментозная коррекция функционирования свертывающей системы крови позволяет избежать угрожающих жизни осложнений патологии. В связи с тем, что это аутоиммунное заболевание относится к разряду генетически обусловленных патологий, полностью избавиться от него невозможно. Пациентам с таким диагнозом назначают профилактическую и симптоматическую терапию. Ее основной задачей является снижение рисков развития и предотвращение рецидивирования тромбозов и акушерских патологий. В данном случае такое лечение является очень важным, ведь антитела могут в любой момент запустить процесс тромбообразования и даже привести к катастрофическим для человека последствиям. Но при этом пациентам с неярко выраженной формой АФС, без эпизодов невынашивания беременности и закупорки сосудов в анамнезе, проведение курса лекарственной терапии часто не требуется. Для каждого пациента разрабатывают индивидуальную схему лечения. Она может включать следующие группы препаратов: В комплексе с медикаментозной терапией врач может назначить курсы введения человеческого иммуноглобулина и плазмаферез. Пациентам с первичным АФС и высокими титрами антител проводят долгосрочную поддерживающую терапию. При вторичной патологии лечение направлено на устранение основного заболевания. Самостоятельно прерывать курс лекарственной терапии недопустимо. Такой шаг может спровоцировать массивное тромбообразование. Первичная профилактика АФС заключается в: Особое внимание нужно уделить питанию и режиму дня. Рацион должен содержать как можно больше фруктов и овощей, постные сорта рыбы и мяса. Ограничению подлежит жирная, жареная, пряная и острая пища. Пациентам из группы риска противопоказаны любые переутомления. Их обучают правильно восстанавливать силы, планировать время на труд и отдых. Это аутоиммунная патология, при которой происходит избыточное образование тромбов. На ее возникновение влияет множество факторов, начиная с вирусных и бактериальные инфекций и заканчивая аутоиммунными и онкологическими заболеваниями. Нет. Полностью избавиться от этого заболевания невозможно, но правильно назначенный и проведенный курс лечения позволяет добиться многолетней ремиссии. Макаренко Е.В. Антифосфолипидный синдром // Проблемы здоровья и экологии. 2017. №4 (54). Денисова А. А., Мартынович Н. Н. Антифосфолипидный синдром // БМЖ. 2009. №4. Байболова Ж.И. Антифосфолипидный синдром в акушерстве // Вестник хирургии Казахстана. 2011. №4 (28). Алтухов Игорь Александрович, Любарский Михаил Семенович, Нимаев Вадим Валерьевич Антифосфолипидный синдром в практике хирурга // МвК. 2014. №1. Каражанова Л. К., Есимбекова Э. И. Антифосфолипидный синдром в кардиологической практике // КВТиП. 2005. №52. Антифосфолипидный синдром
Что это такое?
О заболевании
Виды АФС
Симптомы антифосфолипидного синдрома
Кожные проявления АФС отличаются яркостью. У человека возникают:Причины антифосфолипидного синдрома
Получить консультацию
Диагностика антифосфолипидного синдрома
Мнение эксперта
Лечение антифосфолипидного синдрома
Профилактика
Вопрос-ответ
Что это такое антифосфолипидный синдром и откуда он берется?
Излечим ли антифосфолипидный синдром?
Источники