Ангиолипома почки

Ангиолипома правой почки (или левой) может исходить как из коркового, так и из медуллярного слоя. Как правило, поражает верхний или нижний полюс. Размеры новообразования могут колебаться в широком диапазоне – от 5 мм до 20 см и более.

Эта доброкачественная опухоль может развиваться у взрослых пациентов разного возраста от 26 до 72 лет (пик приходится на 40-41 год). У людей с разной выраженностью генных дефектов гамартина и туберина (признак туберозного склероза) ангиолипомы развиваются в более молодом возрасте, часто бывают множественными и двусторонними. Мужчины болеют в 2-2,5 раза реже женщин.

Типичная опухоль не представляет онкологической опасности. Однако отдельно урологи выделяют эпителиоидную ангиомиолипому – это потенциально злокачественное новообразование, для которого характерно интенсивное деление эпителиальных клеток и низкое содержание жирового компонента. Примерно 30% таких опухолей способны метастазировать в лимфатические узлы, печень и легкие. Чтобы провести четкую грань между доброкачественной и потенциально злокачественной опухолью, проводится расширенная диагностика. Окончательный диагноз устанавливает лечащий врач (уролог или нефролог).

Лечение типичной ангиолипомы небольших размеров не проводится. При новообразованиям более 5 сантиметров в диаметре решается вопрос хирургического удаления.

С практической точки зрения ангиолипомы делят на 2 класса:

• ассоциированные с туберозным склерозом – это наследственное заболевание, при котором имеются мутации в генах, отвечающих за блокирование опухолевого роста (в отсутствие блокирующих белков в разных органах начинают появляться нераковые новообразования – в почках, головного мозге, коже и т.д.);
• неассоциированные с туберозным склерозом – эти ангиолипомы чаще всего являются односторонними и не связанными с генными мутациями.

Ангиолипомы малых размеров, как правило, протекают без клинической симптоматики и зачастую обнаруживаются случайно при проведении УЗИ или компьютерной/магнитно-резонансной томографии почек. Если же новообразование достаточно большое, то у пациента может присутствовать классическая триада проявлений:

• боль – обычно непостоянная и усиливается при кровоизлиянии в ткань новообразования;
• присутствие эритроцитов в моче, которые окрашивают ее в видимый красный цвет;
• пальпируемое образование в поясничной области.

В тех случаях, когда опухоль оказывает влияние на ренин-ангиотензиновую систему, присоединяется гипертензивный синдром. Стойкое повышение артериального давления может приводить к немотивированной слабости, быстрой утомляемости, головной боли и головокружению. Потери эритроцитов с мочой могут сопровождаться развитием анемического синдрома, для которого характерна бледность кожных покровов, одышка и снижение жизненного тонуса. Однако примерно у 70-80% пациентов симптомы ангиолипомы почки отсутствуют.

Причины ангиолипомы левой почки (или правой) окончательно не установлены. Болезнь может возникать спонтанно. Но часто ассоциируется с наследственной патологией под названием туберозный склероз.

Некоторые ученые склонны рассматривать ангиомиолипому не как истинное новообразование, а как порок развития (гамартома). Это связано с тем, что тканевые структуры, образующие опухоль, являются абсолютно зрелыми.

Основными методами диагностики опухоли являются визуализирующие, в частности ультразвуковое сканирование с допплерографией, компьютерная или магнитно-резонансная томография. В последнее время широко применяется МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография). Для оценки функционального состояния почек проводится лабораторная диагностика – общеклинический анализ мочи и биохимическое исследование крови.

В сложных диагностических случаях для точной морфологической верификации тканевой принадлежности опухоли показана биопсия с гистологическим анализом.

Лечение выявленной ангиолипомы почки зависит от ряда факторов – размера новообразования, числа опухолевых узлов и их расположения. Лечебная тактика может быть выжидательной либо хирургической.

Консервативное лечение

Небольшие опухоли (диаметр не более 4-5 см), как правило, редко прогрессируют. Поэтому такие пациенты находятся под наблюдением уролога/нефролога, им не показано проведение операции. Рекомендуемые мероприятия – это регулярные ультразвуковые обследования почек с периодичностью 1 раз в год.

Хирургическое лечение

Опухоли, которые имеют диаметр более 4-5 см, чаще подвержены риску разрыва сосудов и последующего забрюшинного кровотечения. Поэтому этим пациентам рекомендовано плановое хирургическое вмешательство (удаление пораженного отдела почки – резекция).

Если опухоль имеет очень большие размеры, то решается вопрос о нефрэктомии (полное удаление пораженной почки). Однако перед операцией выполняется тщательное обследование функционального состояния непораженной почки. И только при ее полной работоспособности возможно проведение нефрэктомии.

Помимо классической операции разработаны и малоинвазивные методы лечения:

• криоаблация ангиолипом – «замораживание»;
• ангиоэмболизация – введение эмболов в кровеносное русло, которые блокируют артериальный ток в опухоли.

Специфических мер первичной профилактики опухоли не разработано. Вторичная профилактика направлена на предупреждение осложнений. Для этого пациентам, у которых выявлены небольшие ангиолипоматозные очаги, рекомендуется 1 раз в год проводить УЗИ почек и консультироваться с урологом/нефрологом.

Период восстановления после резекции почки продолжается 2-3 недели (после эндоскопических операций он короче). В это время рекомендуется придерживаться легкого темпа физической активности, ограничить сексуальную жизнь и проводить перевязки до полного заживления раны.

Вопросы и ответы