Рак Педжета

Впервые патология описана в 1874 году. Несмотря на рост онкозаболеваний молочной железы распространенность рака Педжета остается во всем мире стабильной и составляет от 0,5 до 5% случаев. Эта патология не проявляет возрастной принадлежности. Заболеванию подвержены как молодые, так и пожилые пациентки. Случаи рака Педжета зарегистрированы в возрастном коридоре от 24 до 90 лет. Однако в группу риска входят женщины, находящиеся в менопаузе. Вместе с тем, подростки не защищены от онкологического заболевания грудного соска, поэтому также требуют пристального внимания.

Злокачественные клетки могут располагаться изолированно или формировать гнездные скопления, которые напоминают протоковые или железистые новообразования. Популяция онкоклеток может быть различной. В одних случаях – они единичны, в других – они настолько многочисленны, что полностью замещают эпидермальный слой.

Клинические проявления при раке Педжета появляются достаточно рано, что связывают с поверхностным расположением опухоли. У многих пациенток изменяется чувствительность в области соска и околососкового кружка (ареолы), появляется зуд и жжение. При осмотре бывает хорошо заметно шелушение кожи и зоны изъязвления. В отличие от травматической язвы этот участок несколько приподнят над уровнем здоровой кожи. На поздних стадиях могут наблюдаться деструктивные изменения, которые приводят к появлению кровянистых выделений. Изменяется также и уровень выступания соска. Вначале он уплощается, а позже – втягивается. Важно, что эти изменения носят односторонний характер. Стоит учитывать, что в норме тоже бывает втянутая форма соска. При раке Педжета втянутость присутствует не с рождения, а появляется в течение жизни, причем только на одной груди.

Наиболее информативным методом в диагностике злокачественного поражения сосково-ареолярного комплекса является ультразвуковое сканирование. Рентген-маммография обладает наименьшей диагностической ценностью.

Основным методом лечения рака Педжета является хирургическое вмешательство. Лучевая и химиотерапия являются дополнительными. Для каждой пациентки составляется индивидуальная программа лечения.

Маммологи различают 3 клинических варианта онкологической болезни соска:

• Патологические изменения захватывают только сосок и околососковый кружок.
• Онкологический процесс поражает сосково-ареолярный комплекс, при этом в молочной железе также определяется опухолевый узел.
• Неизмененное состояние соска и околососкового кружка, которое сочетается с наличием новообразования в молочной железе – в структуре опухоли обнаруживаются специфические клетки Педжета.

Рак Педжета поражает устья выводных млечных протоков. Поэтому в отличие от других злокачественных опухолей при раке Педжета клинические признаки появляются достаточно рано, в т.ч. на той стадии, когда атипические клетки еще не преодолели базальный барьер (рак in situ). Основными подозрительными симптомами рака Педжета могут быть:

• появление изъязвленных поверхностей;
• наличие корочек и мокнутия на соске и околососковой зоне;
• появление втяжения соска на стороне поражения;
• избыточная пигментация;
• кровянистые выделения, появляющиеся на этапе деструкции;
• болезненные ощущения;
• зуд и чувство жжения.

Злокачественная опухоль Педжета является односторонним заболеванием. Однако крайне редко на практике встречаются двусторонние поражения.

Изолированное новообразование соска встречается не более, чем в 8% случаев. Чаще всего рак Педжета сочетается с внутрипротоковой карциномой (опухоль, развивающаяся из протокового эпителия и выступающая в просвет отводящего канала). Реже наблюдается сочетание с дольковой карциномой, которая поражает дольку и первично не затрагивает млечный проток.

Относительно источников возникновения злокачественных клеток при раке Педжета нет единой концепции. Большинство ученых придерживается точки зрения, что опухолевые клетки распространяются по выводным протокам в эпидермис. В результате происходит поражение соска и околососкового комплекса. Существует также и противоположная точка зрения, что злокачественные клетки рака Педжета образуются из кератиноцитов с атипическими изменениями (а не транспортируются из протоков, как гласит первая теория).

Таким образом, на сегодня остается открытым вопрос – рак Педжета возникает непосредственно в соске, или же в данную зону проникают и имплантируются злокачественные клетки из толщи молочной железы. Однако независимо от этого, в основе онкологического заболевания – появление проонкогенных мутаций в клетках, которые обуславливают аномальную клеточную активность. Это сопровождается увеличением клеточного пула и уменьшением степени созревания (дифференцировки) клеток, что приводит к прорастанию опухоли в глубже расположенные слои.

В большинстве случаев предварительная диагностика рака Педжета базируется на клинико-анамнестических характеристиках заболевания и данных объективного обследования. Дополнительные методы обследования играют второстепенную роль, однако они обязательны в рамках дифференциально-диагностического алгоритма. В программу обследования включаются рентгенологическая маммография (оптимально цифровая) минимум в 2 проекциях, ультразвуковое сканирование.

Согласно клиническим рекомендациям, на маммограмах подозрения в отношении рака Педжета возникают, если имеется втяжение, утолщение или утолщение соска и околососкового кружка. Как на УЗИ, так и на маммограмах могут определяться микрокальцинаты – локальные отложения солей кальция в зоне локализации злокачественных очагов или некротизированных участков. В то же время, нормальные маммограммы и эхограммы не исключают диагноз рака Педжета. В программу обследования в наиболее сложных клинических случаях может быть включена магнитно-резонансная томография. Для обнаружения отдаленных метастазов может проводиться позитронно-эмиссионная компьютерная томография (ПЭТ-КТ).

Окончательная диагностика проводится на основании данных биопсии. В образце ткани, взятом из подозрительных участков, обнаруживаются злокачественные клетки Педжета.

Основным вариантом лечения рака Педжета является хирургическое вмешательство, направленное на удаление опухолевого очага. В дополнение к операции может применяться лучевая или химиотерапевтическая программа помощи.

Консервативное лечение

Лучевая терапия может проводиться на любой стадии онкологического процесса. В зависимости от распространенности заболевания облучение может проводиться как на предоперационном, так и на постоперационном этапе. Тактика ведения пациентки определяется особенностями клинического случая. Если лучевая терапия проводится накануне хирургического вмешательства, то это позволяет уничтожить наиболее злокачественные клетки, уменьшить размер опухолевого узла и снизить риски распространения злокачественных клеток с током крови/лимфы.

У пациенток пожилого возраста при наличии тяжелой сопутствующей патологии, которая повышает вероятность операционных осложнений, в качестве самостоятельного метода лечения может проводиться дистанционное гамма-облучение.

При необходимости профилактики отдаленных метастазов решается вопрос о проведении химиотерапевтического лечения. Химиотерапия обязательна, если по данным комплексного обследования установлено, что в патологический процесс вовлечены регионарные лимфатические узлы.

В случае эстрогенчувствительного рака Педжета назначаются антиэстрогеновые препараты. Пациенткам, которые находятся в менопаузе, такое лечение может быть рекомендовано сразу после проведения основного лечебного этапа. Если у женщины менструальная функция сохранена, то предварительно пациентка переводится в состояние искусственной менопаузы. Это может быть достигнуто путем удаления яичников, прицельного облучения или применения специальных препаратов.

Хирургическое лечение

Учитывая, что при проведении органосохраняющей операции, вероятность рецидива достигает 60%, оптимальным вариантом хирургического вмешательства является удаление молочной железы (радикальная мастэктомия), которое может сочетаться с удалением подмышечных лимфоузлов первого и второго порядка (в эти зоны чаще всего происходит первичное распространение опухолевых клеток). На ранних стадиях возможно проведение органосохраняющей операции, которая предполагает иссечение сосково-ареолярного комплекса.

В тех случаях, когда консилиум врачей принял решение о необходимости сохранения груди и удаления только опухоли, в послеоперационном периоде может быть показано проведение лучевой терапии. Облучение позволяет нарушить жизненный цикл оставшихся злокачественных опухолей, что в итоге снижает вероятность рецидива опухоли.

Специфичесских мер профилактики не разработано. Для снижения риска развития злокачественных новообразований груди рекомендуется придерживаться принципов здорового образа жизни:

• уделять не менее 150 минут в неделю физическим занятиям;
• употреблять не менее 30 г грубого волокна в день в составе овощей, зелени, отрубей, фруктов;
• выпивать в день около 2 литров воды;
• ограничить употребление жареной и копченой еды;
• сократить прием спиртных напитков;
• отказаться от курения.

После хирургического вмешательства рекомендуется придерживаться следующих правил:

• сохранять легкий темп физической активности (строгий постельный режим может замедлить восстановление организма после операции);
• своевременно менять повязки и не допускать длительного мокнутия послеоперационной раны;
• разрабатывать руку вместе со специалистом по лечебной физкультуре, чтобы избежать развития постмастэктомического синдрома.

Вопросы и ответы