ซัพโพรเทอริน

Sapropterin (ซัพโพรเทอริน) เป็นยารักษาโรคฟีนิลคีโตนูเรียที่ใช้ควบคู่กับการควบคุมอาหารในระยะยาว ออกฤทธิ์ช่วยลดสารเคมีบางชนิดในร่างกายอย่างฟีนิลอะนาลีน เนื่องจากสารฟีนิลอะนาลีนในระดับสูงอาจเป็นสาเหตุที่ทำให้สมองถูกทำลายได้ นอกจากนี้ อาจนำมาใช้รักษาอาการอื่น ๆ ตามดุลยพินิจของแพทย์ด้วย

 

เกี่ยวกับยา Sapropterin

กลุ่มยา	ยารักษาโรคฟีนิลคีโตนูเรีย
ประเภทยา	ยาตามใบสั่งแพทย์
สรรพคุณ	รักษาโรคฟีนิลคีโตนูเรีย
กลุ่มผู้ป่วย	ผู้ใหญ่ เด็ก
รูปแบบของยา	ยารับประทาน
การใช้ยาในหญิงตั้งครรภ์	Category C จากการศึกษาในสัตว์พบว่าทำให้เกิดความผิดปกติต่อตัวอ่อนในครรภ์สัตว์ แต่ไม่มีการศึกษาในมนุษย์ หรือไม่มีข้อมูลเพียงพอในการศึกษาทดลองในมนุษย์และสัตว์ ควรใช้ยาเมื่อพิจารณาแล้วว่ามีประโยชน์มากกว่าความเสี่ยงที่อาจเกิดขึ้นต่อทารกในครรภ์

คำเตือนในการใช้ยา Sapropterin

• แจ้งให้แพทย์ทราบก่อนใช้ยาหากมีประวัติแพ้ยาหรือส่วนประกอบของยาชนิดนี้ รวมถึงแพ้ยาและสารอื่น ๆ เพราะยาอาจมีส่วนประกอบที่ทำให้เกิดอาการแพ้หรือเกิดผลข้างเคียงอื่น ๆ ตามมาได้
• แจ้งให้แพทย์ทราบก่อนใช้ยา หากผู้ป่วยมีไข้ รับประทานอาหารน้อยหรือเบื่ออาหาร ขาดสารอาหาร เป็นโรคตับ โรคไต เป็นโรคมะเร็งและกำลังรับการรักษาด้วยเคมีบำบัด รวมถึงมีประวัติเป็นแผลในกระเพาะอาหารหรือมีเลือดออกภายในช่องท้อง    
• แจ้งให้แพทย์ทราบเกี่ยวกับยา วิตามิน หรือสมุนไพรทุกชนิดที่ผู้ป่วยกำลังใช้อยู่ เพราะยาบางชนิดอาจทำปฏิกิริยากับยานี้และก่อให้เกิดผลข้างเคียงหรือทำให้ยามีประสิทธิภาพลดลงได้
• ห้ามเริ่มใช้ยา หยุดใช้ยา หรือเปลี่ยนปริมาณการใช้ยาด้วยตัวเองโดยไม่ได้รับคำแนะนำจากแพทย์
• ผู้ป่วยอาจต้องตรวจเลือดตามคำสั่งของแพทย์ขณะใช้ยานี้ เพื่อวัดระดับฟีนิลอะลานีนอยู่เสมอ
• ผู้ป่วยอาจต้องควบคุมอาหารในขณะที่ใช้ยานี้ เพื่อไม่ให้ร่างกายได้รับสารฟีนิลอะลานีนจากอาหารมากเกินไป
• ไม่อนุญาตให้ใช้ยานี้ในเด็กที่มีอายุต่ำกว่า 1 เดือน และห้ามใช้ยานี้ในเด็กโดยปราศจากคำแนะนำของแพทย์ เพราะยานี้อาจทำให้เด็กอายุต่ำกว่า 7 ปี มีระดับฟีนิลอะลานีนในเลือดต่ำลงได้
• ผู้ป่วยที่เป็นเด็กโตอาจต้องใช้ยานี้เป็นระยะเวลานานกว่าผู้ป่วยที่เป็นเด็กเล็ก ซึ่งควรปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์อย่างเคร่งครัดในระหว่างที่ใช้ยา
• สตรีมีครรภ์หรือผู้ที่วางแผนจะมีบุตรควรปรึกษาแพทย์และปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ก่อนใช้ยา เนื่องจากยาชนิดนี้อาจเป็นอันตรายต่อทารกในครรภ์ได้  
• สตรีที่กำลังให้นมบุตรควรปรึกษาแพทย์ก่อนใช้ยา เพราะยาอาจซึมผ่านน้ำนมมารดาและเป็นอันตรายต่อทารกได้
• ยานี้เป็นเพียงส่วนหนึ่งของการรักษาโรคฟีนิลคีโตนูเรีย ผู้ป่วยจึงควรควบคุมอาหารตามคำแนะนำของแพทย์หรือนักโภชนาการไปด้วยเสมอ เพื่อช่วยควบคุมอาการของโรค

ปริมาณการใช้ยา Sapropterin

ปริมาณและระยะเวลาในการใช้ยาขึ้นอยู่กับดุลยพินิจของแพทย์ผู้รักษา โดยมีตัวอย่างการใช้ยา ดังนี้

ภาวะกรดอะมิโนฟีนิลอะลานีนสูงจากภาวะพร่องเตตราไฮโดรไบโอเทอริน (BH4)
ตัวอย่างการใช้ยารักษาภาวะกรดอะมิโนฟีนิลอะลานีนสูงจากภาวะพร่องเตตราไฮโดรไบโอเทอริน (BH4)

ผู้ใหญ่ เริ่มรับประทานยา Sapropterin ที่ผสมกับ Dihydrochloride ในปริมาณ 2-5 มิลลิกรัม/น้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม 1 ครั้ง/วัน ซึ่งแนะนำให้รับประทานในช่วงเช้า และปรับปริมาณยาตามระดับของกรดอะมิโนฟีนิลอะลานีนที่ร่างกายต้องการ โดยเพิ่มปริมาณยาสูงสุดไม่เกิน 20 มิลลิกรัม/วัน และอาจแบ่งรับประทาน 2-3 ครั้ง

เด็กอายุ 4 ปีขึ้นไป ใช้ยาในปริมาณเท่ากันกับผู้ใหญ่

ภาวะกรดอะมิโนฟีนิลอะลานีนสูงจากโรคฟีนิลคีโตนูเรีย
ตัวอย่างการใช้ยารักษาภาวะกรดอะมิโนฟีนิลอะลานีนสูงจากโรคฟีนิลคีโตนูเรีย

ผู้ใหญ่ เริ่มรับประทานยา Sapropterin ที่ผสมกับ Dihydrochloride ในปริมาณ 10 มิลลิกรัม/น้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม 1 ครั้ง/วัน ซึ่งแนะนำให้รับประทานในช่วงเช้า และปรับปริมาณยาตามระดับของกรดอะมิโนฟีนิลอะลานีนที่ร่างกายต้องการ โดยรับประทานยาอย่างต่อเนื่องที่ปริมาณ 5-20 มิลลิกรัม/น้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม 1 ครั้ง/วัน

เด็กอายุ 4 ปีขึ้นไป ใช้ยาในปริมาณเท่ากันกับผู้ใหญ่

การใช้ยา Sapropterin

• ใช้ยาตามฉลากและตามคำสั่งแพทย์อย่างเคร่งครัด ห้ามใช้ยานี้ในปริมาณมากกว่า น้อยกว่า หรือติดต่อกันนานกว่าที่แพทย์แนะนำ หากมีข้อสงสัยใด ๆ ควรปรึกษาแพทย์หรือเภสัชกรก่อนใช้ยา
• ยานี้ออกฤทธิ์ได้ดีที่สุดเมื่อรับประทานพร้อมกับอาหาร และผู้ป่วยควรรับประทานยานี้ในเวลาเดียวกันทุกวัน
• ผู้ป่วยอาจกลืนยาทั้งเม็ดหรืออาจผสมยากับเครื่องดื่มที่มีรสหวานในปริมาณ 120-240 มิลลิลิตร และควรดื่มยาให้หมดภายใน 15 นาที โดยอาจคนส่วนผสมให้เข้ากันหรือบดยาให้แตก เพื่อให้ตัวยาละลายเร็วขึ้น หากผู้ป่วยพบเศษยาชิ้นเล็ก ๆ ที่ไม่ละลาย ให้เติมน้ำหรือเครื่องดื่มที่มีรสหวานเพิ่มและรับประทานตามปกติ เพื่อให้ผู้ป่วยได้รับยาตามปริมาณที่กำหนด
• ผู้ป่วยอาจบดยาให้แตกและนำไปผสมกับอาหารอ่อน เพื่อให้รับประทานได้ง่ายขึ้น และควรรับประทานให้หมดในครั้งเดียว และห้ามผสมยานี้กับอาหารเตรียมไว้ล่วงหน้า
• เนื่องจากการกำหนดปริมาณยาในผู้ป่วยขึ้นอยู่กับน้ำหนักตัว โดยเฉพาะในเด็ก ดังนั้น หากรับประทานยานี้แล้วมีน้ำหนักตัวเพิ่มขึ้นหรือลดลง ควรแจ้งให้แพทย์ทราบทันที
• ยา Sapropterin อาจมีผลลดระดับสารฟีนิลอะนาลีนในเลือดภายใน 24 ชั่วโมงหลังรับประทานยา อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยอาจต้องรับประทานยานี้เป็นเวลาถึง 1 เดือน ก่อนที่ยาจะส่งผลต่อร่างกายอย่างเต็มที่ และควรรับประทานยาให้ครบตามกำหนดที่แพทย์สั่ง เพื่อให้เกิดผลการรักษาที่ดีที่สุด  
• ห้ามให้ผู้อื่นใช้ยานี้ และห้ามใช้ยาของผู้อื่น
• หากผู้ป่วยลืมใช้ยาให้รับประทานทันทีที่นึกขึ้นได้ แต่หากใกล้ถึงช่วงเวลาของยารอบถัดไป ให้ข้ามไปรับประทานยาตามเวลาปกติ โดยห้ามเพิ่มปริมาณยาเป็น 2 เท่า
• หากผู้ป่วยใช้ยาเกินปริมาณที่กำหนด ควรรีบไปพบแพทย์ทันที เพราะอาจทำให้หมดสติหรือหายใจลำบากได้
• เก็บยาไว้ที่อุณหภูมิห้อง ให้ห่างจากความชื้น ความร้อน และแสงแดด โดยเก็บยาให้ห่างจากมือเด็กและสัตว์เลี้ยง รวมถึงปรึกษาวิธีการเก็บรักษาและการกำจัดยาที่ถูกต้องจากแพทย์และเภสัชกรด้วย

ผลข้างเคียงจากการใช้ยา Sapropterin

การใช้ยา Sapropterin อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงต่าง ๆ ได้ เช่น ปวดศีรษะ ท้องเสีย น้ำมูกไหล คัดจมูก เจ็บคอ ไม่สบายท้อง ปวดข้อต่อ ปวดท้อง เป็นต้น

อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยควรหยุดใช้ยาและรีบไปพบแพทย์ทันที หากเกิดผลข้างเคียงที่รุนแรง ดังต่อไปนี้

• มีอาการแพ้ยา เช่น เป็นผื่น ลมพิษ คัน ผิวหนังบวมแดงหรือพอง ผิวลอกที่อาจเกิดขึ้นร่วมกับมีไข้หรือไม่มีไข้ มีเสียงหวีดขณะหายใจ แน่นหน้าอกหรือบริเวณลำคอ มีปัญหาเรื่องการหายใจ การกลืน หรือการพูด เสียงแหบผิดปกติ ปาก ริมฝีปาก ลิ้น คอ และใบหน้าบวม เป็นต้น
• มีอาการแสบร้อนกลางอกหรืออาหารไม่ย่อย
• รู้สึกไม่สบายท้องอย่างรุนแรง มีอาการปวดท้องที่ไม่หายไป คลื่นไส้และอาเจียนไม่หยุด
• ถ่ายเป็นเลือด อุจจาระมีสีดำ
• ไอเป็นเลือด หรืออาเจียนเป็นเลือดที่มีสีเหมือนกาแฟ
• ร่างกายตื่นตัวมากผิดปกติ
• เจ็บหรือแน่นหน้าอก ซึ่งมีอาการเจ็บที่แพร่ลามไปยังกรามหรือหัวไหล่
• ชัก

นอกจากนี้ หากยา Saproterin ไม่อาจควบคุมโรคฟีนิลโตคีนูเรียได้ ผู้ป่วยอาจเกิดอาการ เช่น มีพฤติกรรมเปลี่ยนแปลงไป เกิดอาการชาหรือรู้สึกเหมือนมีของแหลมทิ่มแทง มีปัญหาในการพูด การมองเห็น หรือการทรงตัว เป็นต้น ทั้งนี้ แม้ในผู้ป่วยบางรายอาจไม่เกิดผลข้างเคียงใด ๆ แต่หากผู้ป่วยรายใดพบผลข้างเคียงหรือความผิดปกติอื่น ๆ นอกเหนือจากนี้ ควรรีบแจ้งให้แพทย์หรือเภสัชกรทราบทันที