ความหมาย โรคเพมฟิกัส (Pemphigus)

โรคเพมฟิกัส (Pemphigus) เป็นกลุ่มอาการของโรคผิวหนังที่เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน ทำให้เกิดตุ่มน้ำพองที่มีหนองขึ้นบริเวณผิวหนังหรือเยื่อบุผิวอื่น ๆ เช่น ในดวงตา จมูก ปาก ลำคอ หรืออวัยวะเพศ และเมื่อตุ่มน้ำแตกออกจะกลายเป็นแผลและทำให้รู้สึกเจ็บปวดได้ 

โรคเพมฟิกัสสามารถพบได้ทุกวัย แต่จะพบมากในวัยกลางคนหรือผู้สูงอายุ แม้จะไม่ใช่โรคติดต่อ แต่ถือเป็นโรคเรื้อรังที่ต้องได้รับการรักษาต่อเนื่องเพื่อควบคุมอาการ เนื่องจากการปล่อยให้มีอาการโดยไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้เกิดการลุกลาม ติดเชื้อ หรือในกรณีร้ายแรงอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต

อาการของโรคเพมฟิกัส

อาการหลักคือเกิดตุ่มน้ำพองขึ้นบนผิวหนังหรือเยื่อบุผิวและสามารถแตกออกได้ง่าย เมื่อกลายเป็นแผลอาจทำให้รู้สึกเจ็บปวดและนำไปสู่การติดเชื้อตามมา ทั้งนี้ อาการของโรคเพมฟิกัสสามารถแบ่งออกได้เป็น 2 ประเภทหลัก ดังนี้

โรคเพมฟิกัสที่มีการแยกตัวของผิวหนังชั้นลึก (Pemphigus Vulgaris)

เป็นประเภทที่พบได้บ่อยที่สุด ผู้ป่วยจะมีตุ่มน้ำพองภายในปาก มีลักษณะอ่อนนุ่มและแตกออกได้ง่าย สามารถลุกลามไปสู่ผิวหนังบริเวณอื่นได้ทั่วทั้งร่างกาย ผู้ป่วยมักรู้สึกเจ็บปวดบริเวณที่มีอาการ หากมีตุ่มน้ำภายในปากจะทำให้รับประทานอาหารลำบากกว่าปกติ โรคเพมฟิกัสชนิดนี้จะไม่ทำให้ผู้ป่วยมีอาการคันและมักไม่ทิ้งรอยแผลเป็นบนผิวหนัง แต่ในผู้ที่มีอาการติดเชื้ออาจเกิดรอยแผลเป็นได้

โรคเพมฟิกัสที่มีการแยกตัวของผิวหนังชั้นตื้น (Pemphigus Foliaceus)

เป็นประเภทที่พบได้น้อยกว่า ผู้ป่วยจะเริ่มมีตุ่มน้ำพองบริเวณหนังศีรษะหรือใบหน้า และลามไปยังหน้าอก หลังหรือไหล่ แต่มักไม่เกิดภายในปาก ผู้ป่วยจะรู้สึกคันในบริเวณที่มีอาการและมักไม่รู้สึกเจ็บปวด 

อาการของโรคเพมฟิกัสอาจคล้ายคลึงกับโรคเพมฟิกอยด์ (Bullous Pemphigoid) และโรคเริม เนื่องจากอาการของโรคจะมีตุ่มน้ำขึ้นบนผิวหนังคล้ายกัน จึงอาจเข้าใจผิดว่าเป็นโรคเดียวกัน แต่ตุ่มน้ำของโรคเพมฟิกอยด์จะมีลักษณะแตกได้ยากและพบในผู้ที่มีอายุมากกว่า 60 ปี ขณะที่โรคเริมจะเกิดจากการติดเชื้อไวรัสและทำให้เกิดตุ่มน้ำบริเวณผิวหนังหรืออวัยวะเพศ ไม่ได้เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในร่างกาย

อย่างไรก็ตาม หากมีอาการคัน มีตุ่มขึ้นภายในปากหรือบนผิวหนังโดยที่อาการไม่ดีขึ้น ควรไปพบแพทย์เพื่อวินิจฉัยและรับการรักษา

สาเหตุของโรคเพมฟิกัส

โรคเพมฟิกัสเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายและไม่ใช่โรคติดต่อ โดยปกติแล้ว ระบบภูมิคุ้มกันจะสร้างแอนติบอดี้ (Antibody) ซึ่งมีหน้าที่ต่อต้านสิ่งแปลกปลอมอย่างแบคทีเรียหรือไวรัสที่เข้าสู่ร่างกาย แต่หากระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติ ร่างกายอาจสร้างแอนติบอดี้ขึ้นมาทำลายเซลล์ผิวหนังดีในชั้นหนังกำพร้า (Epidermis)  จึงทำให้เกิดตุ่มน้ำพองขึ้นตามมา แต่สาเหตุของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด

ในบางกรณี โรคเพมฟิกัสอาจเกิดขึ้นจากปัจจัยต่อไปนี้

• ผลจากการได้รับยาบางชนิด เช่น ยากลุ่มเอซีอี อินฮิบิเตอร์ (ACE inhibitors) ยาเพนิซิลลามีน (Penicillamine) ยาไพร็อกซิแคม (Piroxicam) หรือยาอื่น ๆ 
• ผู้ใหญ่วัยกลางคนและผู้สูงอายุ อาจมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคเพมฟิกัสมากกว่าวัยอื่น ๆ
• ผู้ที่มีโรคภูมิคุ้มกันทำลายตัวเอง (Autoimmune Disease) โดยเฉพาะโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (Myasthenia Gravis)
• ผู้ที่มีสัญชาติหรือเชื้อสายในแถบตะวันออกกลาง เมดิเตอร์เรเนียน อินเดียเหนือ รวมถึงชาวยิวและเปอร์เซีย 

การวินิจฉัยโรคเพมฟิกัส

โรคเพมฟิกัสเป็นโรคที่วินิจฉัยได้ยาก ผู้ป่วยอาจต้องปรึกษาแพทย์เฉพาะทางด้านผิวหนังเนื่องจากโรคนี้มีลักษณะคล้ายกับโรคอื่น ๆ ที่ทำให้เกิดตุ่มน้ำขึ้นบริเวณผิวหนัง โดยในขั้นแรกจะเริ่มจากการสอบถามอาการ ประวัติสุขภาพของผู้ป่วย และตรวจร่างกายเบื้องต้น โดยสังเกตอาการที่บริเวณผิวหนังหรือภายในช่องปาก

หลังจากนั้นแพทย์อาจตรวจเพิ่มเติมด้วยวิธีต่อไปนี้

• การทดสอบบริเวณผิวหนัง (Skin Exam) โดยใช้นิ้วมือหรือสำลีถูผิวหนังบริเวณที่ไม่มีตุ่มน้ำพอง หากพบว่าผิวหนังหลุดลอกได้ง่ายจะเป็นตัวช่วยบ่งชี้ว่าเป็นโรคเพมฟิกัส
• การตัดชิ้นเนื้อผิวหนังส่งตรวจ (Skin Biopsy) แพทย์จะตัดชิ้นเนื้อบางส่วนจากบริเวณที่มีอาการตุ่มน้ำพอง และตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์หรืออาจส่งตรวจไปยังห้องปฏิบัติการ
• การตรวจเลือด เพื่อตรวจวัดแอนติบอดี้ในเลือดที่ทำให้เกิดอาการตุ่มน้ำพอง 
• การตรวจส่องกล้องภายในลำคอ (Endoscopy) ใช้ในกรณีที่ผู้ป่วยมีอาการของโรคเพมฟิกัสชนิดลึก โดยการสอดท่อขนาดเล็กในลำคอของผู้ป่วยเพื่อตรวจหารอยแผลอาการอื่น ๆ ภายในลำคอ

การรักษาโรคเพมฟิกัส

หากรับการรักษาโรคเพมฟิกัสเร็วอาจสามารถควบคุมอาการของได้อย่างมีประสิทธิภาพมากขึ้น การรักษาโรคเพมฟิกัสสามารถรักษาแบบผู้ป่วยนอก โดยใช้วิธีดูแลตนเองที่บ้านร่วมกับการใช้ยาเพื่อบรรเทาอาการและควบคุมการเกิดตุ่มน้ำพอง ดังนี้

การดูแลตนเอง

ผู้ป่วยสามารถดูแลตนเองเพื่อบรรเทาอาการของโรคได้ดังนี้ 

• ทำความสะอาดผิวหนังด้วยสบู่ที่อ่อนโยนและทามอยส์เจอร์ไรเซอร์ เพื่อเพิ่มความชุ่มชื้นให้แก่ผิวหลังการทำความสะอาด
• รับประทานยาทาแก้ปวดที่สามารถหาซื้อได้ทั่วไปตามคำแนะนำของแพทย์ และหากมีแผลที่ต้องได้รับการดูแลรักษาที่โรงพยาบาล ควรไปพบแพทย์ตามการนัดหมาย เพื่อป้องกันการติดเชื้อและรอยแผลเป็น 
• หลีกเลี่ยงกิจกรรมที่ทำให้เกิดแผลบนผิวหนัง
• หลีกเลี่ยงการรับประทานอาหารรสเผ็ด เปรี้ยวจัด หรืออาหารร้อนที่อาจทำให้รู้สึกเจ็บแสบบริเวณตุ่มน้ำในปากเพิ่มขึ้น
• หลีกเลี่ยงการสัมผัสแสงแดดจัดเป็นระยะเวลานาน เนื่องจากรังสียูวีอาจกระตุ้นให้เกิดตุ่มน้ำพองใหม่บนผิวหนัง
• หากมีตุ่มน้ำพองในปากจนยากต่อการแปรงฟันหรือทำความสะอาดช่องปากได้ลำบาก ควรปรึกษาทันตแพทย์ถึงการใช้อุปกรณ์พิเศษและวิธีการทำความสะอาดช่องปาก เพื่อป้องกันโรคเหงือกและฟัน

การใช้ยา

ในบางกรณี แพทย์อาจให้ผู้ป่วยหยุดรับประทานยาที่อาจกระตุ้นให้เกิดโรคเพมฟิกัส เพื่อช่วยให้อาการของโรคเพมฟิกัสดีขึ้น แต่แพทย์อาจสั่งจ่ายยาเพื่อยับยั้งการแพร่กระจายของตุ่มน้ำพองที่บริเวณอื่นของร่างกาย โดยอาจใช้ยาชนิดใดชนิดหนึ่งหรือหลายชนิดร่วมกัน ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค และสุขภาพโดยรวมของผู้ป่วย เช่น

• ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ แพทย์อาจสั่งจ่ายยาทาเฉพาะที่ชนิดครีมในรายที่มีอาการไม่รุนแรง หากมีอาการเรื้อรัง ผู้ป่วยอาจได้รับยาชนิดรับประทาน อย่างยาเพรดนิโซโลน (Prednisolone) และยาฉีดในกรณีที่เป็นรุนแรง แต่การใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในระยะยาวหรือใช้ในปริมาณมากอาจก่อให้เกิดผลข้างเคียง เช่น โรคเบาหวาน โรคกระดูกพรุน หรือเสี่ยงต่อการติดเชื้อได้ เป็นต้น
• ยากดภูมิคุ้มกัน แพทย์อาจสั่งจ่ายยากดภูมิคุ้มกันเพื่อป้องกันระบบภูมิคุ้มกันถูกทำลาย เช่น ยาอะซาไธโอพรีน (Azathioprine) ยาไมโคฟีโนเลตโมฟีทิล (Mycophenolate Mofetil) ยาเมโธเทรกเซท (Methotrexate) และยาไซโคลฟอสฟาไมด์ (Cyclophosphamide) เป็นต้น
• การให้ยาทางหลอดเลือดดำ (IV) แพทย์อาจฉีดอิมมูโนโกลบูลิน (Immunoglobulin) ซึ่งเป็นแอนติบอดี้ชนิดทดแทน หรือยาริทูซิแมบ (Rituximab) ให้แก่ผู้ป่วยทางหลอดเลือดดำ
• ยาปฏิชีวนะ ยาต้านไวรัส หรือยาต้านแบคทีเรีย เพื่อป้องกันการติดเชื้อ

โดยทั่วไป ผู้ป่วยมักมีอาการดีขึ้นหลังได้รับการรักษา แม้จะใช้ระยะเวลารักษานานหลายปี และอาจได้รับยาเพื่อควบคุมไม่ให้กลับมามีอาการซ้ำในภายหลัง นอกจากนี้ ผู้ป่วยบางรายอาจได้รับการรักษาที่โรงพยาบาล อย่างการกรองพลาสมา (Plasmapheresis) เพื่อกำจัดแอนติบอดี้ในเลือดที่ทำลายผิวหนังและทำให้เกิดตุ่มน้ำพอง หรือการดูแลรักษาแผลติดเชื้อเพิ่มเติม

ภาวะแทรกซ้อนของโรคเพมฟิกัส

โรคเพมฟิกัสอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรงและอาจเป็นอันตรายต่อชีวิตหากไม่ได้รับการรักษา โดยอาจพบภาวะแทรกซ้อนดังต่อไปนี้

• การติดเชื้อที่ผิวหนัง 
• การติดเชื้อลุกลามและแพร่เข้าสู่กระแสเลือด
• ภาวะขาดสารอาหาร เนื่องจากแผลในปาก ทำให้รับประทานอาหารได้ลำบากกว่าปกติ
• ผลข้างเคียงจากยา เช่น เจ็บหน้าอก ปวดหรือเวียนศีรษะ คลื่นไส้ ปวดท้อง ปวดข้อ น้ำหนักเพิ่มขึ้น ความดันโลหิตสูง หรือการติดเชื้อ

การป้องกันโรคเพมฟิกัส

โรคเพมฟิกัสมักเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งไม่สามารถป้องกันได้ แต่หากพบอาการผิดปกติที่ผิวหนังหรือในปาก เช่น พบตุ่มน้ำ รอยแผล หรือมีอาการเจ็บปวด ควรไปพบแพทย์เพื่อวินิจฉัยและรักษาต่อไป รวมถึงถึงผู้ป่วยที่ต้องรับประทานยาเพนิซิลลามีน (Penicillamine) ยากลุ่มเอซีอี อินฮิบิเตอร์ (ACE Inhibitors) หรือยาอื่น ๆ ที่อาจเป็นปัจจัยกระตุ้นให้เกิดโรคเพมฟิกัส ควรขอคำแนะนำจากแพทย์เพิ่มเติม