ความหมาย กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน (Stevens Johnson Syndrome)

Stevens-Johnson Syndrome (กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน) คือความผิดปกติของผิวหนังและเยื่อเมือกบุผิวชนิดรุนแรงที่พบได้ไม่บ่อย โดยอาจเกิดจากการติดเชื้อหรือการตอบสนองของร่างกายต่อยาบางชนิด ในระยะแรกผู้ป่วยมักมีอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่ ตามมาด้วยผื่นแดงที่ทำให้รู้สึกเจ็บปวด จากนั้นผื่นจะค่อย ๆ ลุกลามและกลายเป็นแผลพุพองในที่สุด

อาการของกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน

ในระยะแรกผู้ป่วยอาจมีไข้และหนาวสั่น ร่วมกับมีอาการไอ เจ็บคอ ปวดหัว ปวดตามร่างกาย แสบตา หรือรู้สึกอ่อนเพลีย จากนั้นภายใน 2-3 วันหรือไม่เกิน 2 สัปดาห์ความผิดปกติทางผิวหนังจึงเริ่มปรากฏ สังเกตได้ดังนี้

• รู้สึกเจ็บปวดตามร่างกายโดยไม่ทราบสาเหตุ
• เกิดผื่นแดงที่ตรงกลางมีสีเข้มและรอบข้างมีสีจาง จากนั้นผื่นจะค่อย ๆ ลุกลามและเพิ่มจำนวนขึ้น
• เกิดแผลพุพองตามผิวหนังและเยื่อเมือกบุผิวบริเวณริมฝีปาก ช่องปาก จมูก ตา และอวัยวะเพศ
• ผิวหนังชั้นนอกหลุดลอก เผยให้เห็นผิวด้านในที่มีลักษณะคล้ายผิวไหม้

สาเหตุของกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน

ปัจจุบันแพทย์ยังไม่ทราบสาเหตุของ Stevens Johnson Syndrome อย่างแน่ชัด แต่เชื่อว่าการติดเชื้อและการใช้ยาบางชนิดอาจเป็นปัจจัยกระตุ้นให้เกิดโรคนี้ได้

การใช้ยา ผู้ป่วยอาจมีอาการผิดปกติทันทีหลังจากใช้ยาหรือหลังหยุดใช้ยาไปแล้วนาน 2 สัปดาห์ ประเภทยาที่อาจก่อให้เกิด Stevens Johnson Syndrome ได้แก่

• ยาต้านการติดเชื้อ เช่น เพนิซิลลิน โคไตรม็อกซาโซล
• ยาระงับอาการปวด เช่น พาราเซตามอล ไอบูโพรเฟน นาพรอกเซน
• ยากันชักหรือยารักษาอาการป่วยทางจิต เช่น ฟีโนบาร์บิทัล เฟนิโทอิน เซอร์ทราลีน คาร์บามาซีปีน และอาจมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นหากอยู่ในระหว่างเข้ารับการรักษาโรคด้วยวิธีฉายรังสี
• ยารักษาโรคเกาต์ เช่น อัลโลพูรินอล เป็นต้น

การติดเชื้อ เช่น โรคไวรัสตับอักเสบเอ ปอดบวม เริม งูสวัด หรือเชื้อเอชไอวี (HIV) โดยผู้ติดเชื้อเอชไอวีนั้นเสี่ยงต่อการเกิด Stevens Johnson Syndrome มากกว่าคนทั่วไปถึง 100 เท่า

นอกจากสาเหตุข้างต้น ยังมีปัจจัยบางอย่างที่อาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิด Stevens Johnson Syndrome ได้แก่

• ระบบภูมิคุ้มกันบกพร่อง อาจมีสาเหตุมาจากการเปลี่ยนถ่ายอวัยวะ การทำเคมีบำบัด ติดเชื้อเอชไอวี หรือโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง
• พันธุกรรม ผู้ที่มีคนในครอบครัวเคยป่วยเป็น Stevens Johnson Syndrome หรือ โรค Toxic Epidermal Necrolysis ซึ่งเป็นความผิดปกติทางผิวหนังที่มีอาการคล้ายกับโรคนี้ แต่มีความรุนแรงน้อยกว่า
• มีประวัติเป็น Stevens Johnson Syndrome มาก่อน ผู้ที่เคยป่วยเป็นโรคนี้จากการใช้ยามาก่อน หากจำเป็นต้องรับประทานยาในกลุ่มใกล้เคียง อาจส่งผลให้อาการป่วยกลับมาเกิดซ้ำได้
• ยีน HLA-B 1502 เป็นยีนที่มักพบในคนจีน คนเอเชียตะวันออกเฉียงใต้ คนอินเดีย ผู้ที่มียีนชนิดนี้อาจมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นหากรับประทานยากันชัก ยารักษาอาการป่วยทางจิต หรือยารักษาโรคเกาต์

การวินิจฉัยกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน

การวินิจฉัย Stevens Johnson Syndrome จะทำโดยแพทย์ผิวหนัง โดยเริ่มจากตรวจดูอาการ ตรวจร่างกายเบื้องต้น สอบถามประวัติทางการแพทย์ รวมถึงประวัติการใช้ยา จากนั้นอาจมีการตรวจทางห้องปฏิบัติการเพิ่มเติมเพื่อยืนยันผลการวินิจฉัย เช่น การตรวจเลือด การเก็บตัวอย่างชิ้นเนื้อ เป็นต้น

การรักษากลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน

Stevens Johnson Syndrome เป็นความผิดปกติทางผิวหนังและเยื่อเมือกบุผิวที่รุนแรง ผู้ป่วยต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลหรือห้องฉุกเฉิน หากผลวินิจฉัยพบว่าอาการป่วยเกิดขึ้นจากการตอบสนองต่อยา แพทย์จะแนะนำให้ผู้ป่วยหยุดรับประทานยาที่คาดว่าอาจเป็นสาเหตุและกลุ่มยาใกล้เคียงทันที หรืออาจให้หยุดใช้ยาทุกชนิดที่ไม่จำเป็นต่อผู้ป่วยมากนัก หลังจากนั้นจะรักษาแบบประคับประคองเพื่อบรรเทาอาการ โดยอาจใช้หลายวิธีร่วมกัน ดังนี้

• ประคบเย็นเพื่อช่วยให้ผิวหนังที่ตายแล้วหลุดออกง่ายขึ้น จากนั้นจึงใช้ผ้าพันแผลปลอดเชื้อพันรอบผิวหนังบริเวณที่มีอาการ
• ให้น้ำและสารอาหารผ่านทางจมูก ช่องท้อง หรือหลอดเลือด เนื่องจากการสูญเสียผิวหนังส่งผลให้ร่างกายสูญเสียน้ำและสารอาหารมากกว่าปกติ
• ใช้ผลิตภัณฑ์ให้ความชุ่มชื้นหรือมอยซ์เจอร์ไรเซอร์ทาผิวเป็นประจำ
• ใช้น้ำยาบ้วนปากที่มีส่วนผสมของยาชาหรือยาฆ่าเชื้อ เพื่อช่วยให้กลืนอาหารได้ง่ายขึ้น
• ผู้ป่วยที่มีอาการผิดปกติบริเวณดวงตา แพทย์อาจแนะนำให้ใช้ยาหยอดตาหรือยาป้ายตา
• ใช้ยาแก้ปวดชนิดรุนแรงเพื่อบรรเทาอาการปวดตามร่างกาย
• ให้ยาปฏิชีวนะ หากผู้ป่วยมีอาการเข้าข่ายภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด
• ให้ยากลุ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์เพื่อควบคุมอาการอักเสบของผิวหนัง

หลังจากรับการรักษาดังข้างต้น ร่างกายของผู้ป่วยจะค่อย ๆ สร้างผิวหนังใหม่ทดแทนผิวหนังที่เกิดความผิดปกติ ทั้งนี้ ระยะเวลาการรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ บางรายอาจใช้เวลานานหลายสัปดาห์หรือหลายเดือน

ภาวะแทรกซ้อนจากกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน

นอกจาก Stevens Johnson Syndrome จะทำให้ผิวหนังและเยื่อเมือกบุผิวตามร่างกายเกิดความผิดปกติ ยังอาจส่งผลให้เกิดภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ตามมา ดังนี้

• เซลล์เนื้อเยื่ออักเสบ เป็นภาวะที่อาจส่งผลให้เกิดอาการแทรกซ้อนรุนแรงตามมา เช่น ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด
• ติดเชื้อในกระแสเลือด เกิดจากแบคทีเรียที่เป็นสาเหตุของการติดเชื้อแพร่เข้าสู่กระแสเลือดและกระจายไปยังส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย ซึ่งอาจนำไปสู่อาการช็อกและอวัยวะภายในล้มเหลว
• ผิวหนังถูกทำลายถาวร ผิวหนังที่งอกขึ้นมาใหม่อาจมีสีต่างไปจากเดิม มีตุ่มตามผิวหนัง เกิดแผลเป็น และในระยะยาวอาจส่งผลให้ขนร่วง เล็บมือและเล็บเท้างอกผิดปกติ
• อวัยวะภายในอักเสบ เช่น ปอดบวม กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ ไตอักเสบ หลอดอาหารอักเสบ และอาจเกิดภาวะหลอดอาหารตีบตามมา
• ตาอักเสบ ผู้ป่วยที่มีอาการไม่รุนแรงอาจรู้สึกระคายเคืองตา ตาแห้ง แต่ในกรณีที่เนื้อเยื่อตาเสียหายมากอาจกระทบต่อการมองเห็นและตาบอดได้
• ปัญหาเกี่ยวกับอวัยวะสืบพันธุ์ เช่น ภาวะช่องคลอดตีบตันจากเนื้อเยื่อแผลเป็น การเกิดเนื้อเยื่อแผลเป็นบริเวณองคชาติ เป็นต้น
• ปอดทำงานผิดปกติ อาจส่งผลให้ระบบหายใจล้มเหลวเฉียบพลันได้

การป้องกันกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน

Stevens Johnson Syndrome ป้องกันได้ค่อนข้างยาก เนื่องจากแต่ละคนตอบสนองต่อยาแต่ละชนิดแตกต่างกัน สำหรับกลุ่มเสี่ยงที่อาจพบยีน HLA-B 1502 แพทย์อาจแนะนำให้ตรวจหายีนดังกล่าวก่อนรับประทานยาบางชนิดที่อาจกระตุ้นให้เกิดโรคนี้ เช่น ยาคาร์บามาซีปีน ยาอัลโลพูรินอล ส่วนผู้ที่เคยป่วยเป็นโรคนี้มาก่อนควรงดรับประทานยาที่กระตุ้นให้เกิดอาการผิดปกติและปรึกษาแพทย์ทุกครั้งก่อนรับประทานยาชนิดอื่น รวมทั้งสวมกำไลข้อมือสำหรับผู้แพ้ยาเสมอ ทั้งนี้ การถ่ายทอดทางพันธุกรรมนับเป็นอีกหนึ่งปัจจัยเสี่ยงของการเกิด Stevens Johnson Syndrome คนในครอบครัวของผู้ป่วยจึงควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่เป็นต้นเหตุของอาการผิดปกติเช่นกัน