Illness name: pemphigus vulgaris
Description: Pemphigus Vulgaris เป็นหนึ่งในโรคกลุ่มเพมฟิกัส (Pemphigus) ที่เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน ทำให้เกิดตุ่มน้ำพองและมีอาการเจ็บปวดที่ผิวหนังหรือบริเวณเยื่อบุผิวส่วนอื่น ๆ เช่น ในปาก ลำคอ จมูก หรืออวัยวะเพศ เป็นต้น Pemphigus Vulgaris พบได้ค่อนข้างยาก แต่เกิดขึ้นได้ในคนทุกวัย โดยเฉพาะในช่วงอายุ 50-60 ปี แม้ว่าจะไม่ใช่โรคติดต่อ แต่ก็ถือเป็นโรคที่รุนแรงเนื่องจากยังไม่มีวิธีรักษาได้โดยตรง การรักษาจึงเน้นไปที่การควบคุมอาการไม่ให้ลุกลาม เพราะหากปล่อยไว้โดยไม่รักษาอาจก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรง อย่างการติดเชื้อหรืออาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ในบางกรณี Pemphigus Vulgaris มักเริ่มจากภายในปากและลุกลามไปยังบริเวณผิวหนังส่วนอื่นภายในระยะเวลา 2-3 สัปดาห์หรือ 2-3 เดือน ในบางกรณีอาจเกิดอาการที่จมูก ลำคอ ทวารหนัก อวัยวะเพศ ตาและเยื่อบุตา โดยอาการที่พบได้มีดังนี้ อย่างไรก็ตาม ตุ่มน้ำพองอาจมีอาการรุนแรงขึ้นหรืออาจจางหายไปเอง โดยไม่สามารถระบุความรุนแรงและช่วงเวลาที่ตุ่มน้ำพองจะเห่อขึ้นมาได้ หากมีอาการเจ็บปวดหรือแสบร้อนที่ผิวหนัง มีหนองสีเหลืองหรือเขียวที่บริเวณตุ่มน้ำพอง หรือมีรอยแดงแตกออกจากตุ่มน้ำพอง ควรไปพบแพทย์ทันที เนื่องจากอาจเป็นสัญญาณของการติดเชื้อ Pemphigus Vulgaris พบได้บ่อยในวัยกลางคนถึงวัยสูงอายุในช่วงอายุ 50-60 ปี สาเหตุมักเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายที่ยังไม่ทราบสาเหตุแน่ชัด โดยปกติแล้ว ระบบภูมิคุ้มกันจะสร้างแอนติบอดี้ (Antibody) ซึ่งมีหน้าที่ต่อต้านสิ่งแปลกปลอมอย่างแบคทีเรียหรือไวรัสที่เข้าสู่ร่างกาย แต่หากระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติ ร่างกายอาจสร้างแอนติบอดี้ขึ้นมาทำลายโปรตีนที่ห่อหุ้มเซลล์ผิวหนังที่ดี จึงทำให้เซลล์ผิวหนังแยกออกจากกันจนเกิดการสะสมของของเหลวใต้ผิวหนังและเกิดตุ่มน้ำพองขึ้นตามมา ในบางกรณี การใช้ยาบางชนิดอาจทำให้เกิด Pemphigus Vulgaris ได้ เช่น ยาเพนิซิลลามีน (Penicillamine) ซึ่งดูดจับแร่ธาตุในเลือด หรือยารักษาโรคความดันโลหิต อย่างยากลุ่มเอซีอี อินฮิบิเตอร์ (ACE Inhibitors) เป็นต้น Pemphigus Vulgaris ไม่ใช่โรคติดต่อจึงไม่สามารถติดเชื้อจากผู้ที่มาอาการไปสู่ผู้อื่นได้ และยังไม่พบการแพร่กระจายจากผู้ปกครองไปสู่บุตร อย่างไรก็ตาม ยีนของแต่ละบุคคลอาจมีส่วนทำให้เกิดความเสี่ยงในการเกิดโรคนี้ขึ้นได้ หากสมาชิกในครอบครัวมีประวัติของโรคหรือมีอาการอยู่ ความเสี่ยงในการเกิด Pemphigus Vulgaris จะเพิ่มสูงขึ้น แพทย์เฉพาะทางด้านผิวหนังจะเป็นผู้วินิจฉัย Pemphigus Vulgaris จากการสอบถามอาการ ประวัติสุขภาพของผู้ป่วย จากนั้นจะตรวจร่างกายเบื้องต้นจากการสังเกตอาการที่บริเวณผิวหนังหรือเยื่อบุต่าง ๆ และทำการทดสอบนิโคลสกีไซน์ (Nikolsky’s Sign) หากพบรอยแดงหรือการแยกชั้นของผิวหนังหลังจากการทดสอบอาจได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Pemphigus Vulgaris นอกจากนี้ แพทย์อาจตรวจเพิ่มเติมด้วยวิธีต่อไปนี้ เป้าหมายของการรักษา Pemphigus Vulgaris คือการบรรเทาอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อน โดยอาจใช้วิธีการรักษาและยารักษาโรคหลายชนิดขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการที่เกิดขึ้น ยาที่นำมาใช้ในการรักษา Pemphigus Vulgaris มีดังนี้ ในกรณีที่มีอาการรุนแรง แพทย์อาจรักษาด้วยการกรองพลาสมา (Plasmapheresis) ที่เป็นส่วนของของเหลวในเลือด เพื่อกำจัดแอนติบอดี้ในเลือดที่ทำลายผิวหนังและทำให้เกิดตุ่มน้ำพอง โดยการกรองอนุภาคบางส่วนออกจากพลาสมาและทดแทนด้วยพลาสมาที่ได้รับจากการบริจาคของผู้อื่น หากอาการตุ่มน้ำพองรุนแรงขึ้น ผู้ป่วยอาจต้องพักรักษาตัวในโรงพยาบาล เพื่อให้สารน้ำหรือเกลือแร่ทางหลอดเลือดดำทดแทนการสูญเสียน้ำมากจากการแตกของตุ่มน้ำพอง ร่วมกับวิธีรักษาอื่น ๆ เช่น การให้ยากดภูมิคุ้มกัน การให้ยาปฏิชีวนะทางหลอดเลือดดำ การทำแผลชนิดเปียก (Wet Dressing) การรับประทานยาอมรักษาแผลในปาก การทาโลชั่นที่ผิวหนังเพื่อบรรเทาอาการ เป็นต้น นอกจากนี้ ผู้ป่วยควรปรับพฤติกรรมตนเองด้วยการรับประทานอาหารรสอ่อน หลีกเลี่ยงอาหารรสเผ็ดหรือเปรี้ยวจัดที่อาจทำให้แผลในปากรุนแรงขึ้น และหลีกเลี่ยงการออกไปสัมผัสแสงแดด หากตุ่มน้ำพองในปากทำให้ผู้ป่วยแปรงฟันหรือทำความสะอาดช่องปากได้ลำบาก ควรปรึกษาทันตแพทย์ในการใช้อุปกรณ์พิเศษและวิธีการทำความสะอาดช่องปาก เพื่อป้องกันโรคเหงือกและฟัน การรักษาอาการโดยรวมให้หายอาจใช้ระยะเวลา 2-5 ปี หรือมากกว่านั้น และอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรงขึ้นได้ นอกจากนี้ Pemphigus Vulgaris อาจกลับมามีอาการซ้ำได้อีกแม้ได้รับการรักษาแล้ว ผู้ป่วยจึงควรมาพบแพทย์ตามวันและเวลาในการนัดหมายดูอาการทุกครั้ง Pemphigus Vulgaris อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหากไม่ได้รับการรักษาอย่างเหมาะสม เช่น รอยคล้ำที่ผิวหนังเป็นระยะเวลาหลายเดือน ภาวะขาดน้ำ การติดเชื้อที่ผิวหนัง และอาจเป็นอันตรายต่อชีวิตได้หากการติดเชื้อลุกลามจนแพร่เข้าสู่กระแสเลือด เป็นต้น ในบางรายอาจเกิดผลข้างเคียงจากยาที่ใช้รักษา อย่างความดันโลหิตสูงหรือเกิดการติดเชื้อ Pemphigus Vulgaris มักเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน จึงไม่สามารถป้องกันได้ หากผู้ป่วยรับประทานยาเพนิซิลลามีนหรือยากลุ่มเอซีอี อินฮิบิเตอร์ (ACE Inhibitors) ที่เสี่ยงต่อโรค Pemphigus Vulgaris รวมถึงพบอาการผิดปกติที่ผิวหนังหรือในปาก เช่น พบตุ่มน้ำ รอยแผล หรือมีอาการเจ็บปวด ควรไปพบแพทย์ความหมาย Pemphigus Vulgaris (โรคเพมฟิกัส วัลการิส)
อาการของ Pemphigus Vulgaris
สาเหตุของ Pemphigus Vulgaris
การวินิจฉัย Pemphigus Vulgaris
การรักษา Pemphigus Vulgaris
การรักษาด้วยการใช้ยา
การรักษาด้วยวิธีอื่น
ภาวะแทรกซ้อนของ Pemphigus Vulgaris
การป้องกัน Pemphigus Vulgaris